I. — SYMPTOMES SPINAUX

A. Motilité. — Les troubles de la marche sont fréquents et présentent des caractères spéciaux. Tantôt ils sont de nature franchement spasmodique , et dans ce cas on constate une démarche plus ou moins analogue à celle qui se voit par exemple dans le tabes dorsal spasmodique, c’est-à-dire que les jambes sont rapprochées, les pieds portés en dedans; quand le malade marche il éprouve une peine infinie à détacher son pied du sol, et cette extrémité frotte fortement au niveau des orteils, d’où le bruit caractéristique de ce genre de marche. Chez ces malades on constate en outre une exagération souvent considérable des réflexes tendineux et l’existence du clonus du pied. Telle est la

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forme de démarche dite spasmodique ; cette forme ést une des plus fréquemment observées.

Quant à la démarche cérébelleuse pure, proprement dite, on la rencontre bien moins souvent; elle consiste surtout en ce que les malades sont atteints d’une sorte de titubation plus ou moins analogue à celle qui survient au cours des maladies de l’oreille moyenne ou interne, et, mieux encore, des affections du cervelet, d’où le nom de démarche cérébelleuse. On voit les sujets qui la présentent éprouver une incertitude particulière lorsqu’ils veulent marcher ou même quelquefois simplement se tenir debout ; leurs jambes sont écartées, ils avancent à petits pas, lourdement, comme un enfant qui apprend à marcher, ou mieux comme un homme ivre (démarche ébrieuse), festonnant à droite et à gauche, éprouvant une difficulté souvent considérable à se retourner tout d’un coup, et obligés parfois pour y arriver de piétiner sur place. Chez cette catégorie de malades les réflexes rotuliens ne sont pas exagérés, peut-être même éprouveraient-ils un affaiblissement.

La démarche à forme cérébello-spasmodique est incontestablement la plus fréquente de toutes; elle a été parliculièi’ement décrite par Charcot. Dans cette forme on observe un mélange des différents caractères de la démarche spasmodique et de la démarche cérébelleuse. De même que dans la première de celles-ci il existe une exagération des réflexes rotuliens avec clonus du pied et raideur plus ou moins marquée des jambes, surtout dans le sens de l’extension; de plus on retrouve les éléments de la seconde forme, c’est-à-dire l’incertitude de la station debout, la titubation, la tendance à festonner autour de l’axe dé direction. Sans être absolument propre à la Sclérose en plaques, la démarche cérébello-spasmodique est assez caractéristique de cette affection.

Parfois les malades se trouvent hors d’état de marcher, tant la paraplégie spasmodique dont ils sont atteints est prononcée ; les membres inférieurs peuvent alors présenter une rigidité considérable, analogue à celle qui se manifeste dans certains cas de myélite transverse.

Quant aux membres supérieurs, ils sont rarement atteints à un égal degré, leur contracture est rare, les phénomènes spasmodiques qu’ils présentent consistent surtout dans l’exagération des réflexes tendineux.

Bien qu’en général la paralysie proprement dite ne fasse pas partie du tableau symptomatique de la Sclérose en plaques, il est assez fréquent (5 fois sur 15 cas) de voir survenir une hémiplégie. Cet accident a été particulièrement étudié par Babinski et par Blanche Edwards. On verra d’ailleurs, à propos du diagnostic, qu’il convient de ne pas considérer comme organiques toutes les hémiplégies qui surviennent chez des individus atteints de Sclérose en plaques : celles-ci peuvent en effet reconnaître pour cause l’hystérie; ces deux variétés sont fort difficiles à distinguer l’une de l’autre. Il semble en effet que l’hémiplégie organique présente comme l’hémiplégie hystérique une tendance à n’être que transitoire. Quant aux caractères objectifs de ce symptôme, ils sont très malaisés à indiquer par suite même de la confusion qui a été faite entre ces deux variétés, de telle sorte que la plupart des observations datant de quelques années dans lesquelles on trouve l’hémiplégie au cours de la Sclérose en plaques, ne peuvent guère être utilisées, par suite de l’ignorance où l’on se trouve sur la nature de cette hémiplégie. D’après Blanche Edwards, l’hémiplégie dans la Sclérose en

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

plaques surviendrait ordinairement après une attaque apoplectique, et il ne serait pas rare de la voir céder et reparaître à plusieurs reprises, soit toujours du même côté, soit alternativement des deux côtés ; quelquefois elle s’accompagnerait de paralysie faciale (nouvelle confusion possible avec l’hémispasme glosso-labié de l’hystérie) ; — dans un certain nombre de cas on aurait constaté la concomitance d’une aphasie.

Mais ce sont là des phénomènes qui ne font pas partie intégrante de la symptomatologie de l’affection qui nous occupe; le suivant, au contraire, peut compter parmi les plus pathognomoniques de cette affection, c’est le tremblement.

Le tremblement de la Sclérose en plaques offre ceci de particulier qu’il est intentionnel et massif.

Il est intentionnel, c’est-à-dire que, ne se montrant jamais quand le corps est au repos, il survient uniquement à l’occasion des mouvements volontaires. C’est là un caractère sur lequel Charcot a tout spécialement appelé l’attention. Ce tremblement survient non seulement quand le malade cherche à prendre quelque chose ou à le porter à sa bouche, mais même, dans les cas très accentués, lorsqu’il n’est pas suffisamment soutenu sur son lit ou sur sa chaise et qu’il se trouve obligé de faire un effort pour garder son équilibre ; c’est, en un mot, un tremblement intimement lié à l’activité musculaire, quel que soit le but de celle-ci : mouvement ou maintien d’attitude.

Il est massif, c’est-à-dire qu’un membre tout entier, le tronc, la tête, soit conjointement, soit séparément, se trouve emporté par ses oscillations. C’est donc tout le contraire de ce qui se passe pour la plupart des autres tremblements que l’on pourrait qualifier de « segmentaires » parce qu’ils n’affectent guère qu’une très petite portion d’un membre (la main, les doigts). De plus le

tremblement de la Sclérose en plaques est surtout un tremblement partant de la racine du membre, tandis que la plupart des autres tremblements en affectent de préférence la périphérie.

Ce tremblement ne reste d’ailleurs pas localisé aux membres : on le constate aussi au tronc et à la tête, soit dans les mouvements du corps (par exemple pour passer de la position couché à la position assis), soit à l’occasion des mouvements des membres, surtout lorsque la tête est le but de ces mouvements. C’est ainsi que, si

Flc ',76' — Écriture d'un malade atteint de pon <Jit au maJac|e de porter Un verre à ses Sclérosé en plaques (service de Charcot). . 1

lèvres, on voit sa tête être prise d’oscillations antéro-postérieures rapides et violentes qui tantôt rapprochent, tantôt éloignent la bouche de la main qui porte le verre. De même quand on dit au malade de marcher, il arrive très souvent que la tête et la partie supérieure du tronc sont animées de tels mouvements d’oscillation que cela seul suffit à rendre la marche impossible, bien que les jambes fonctionnent d’une façon suffisante (démarche vacillante d’Oppenheim).

Il est 'peu vraisemblable que, comme le mentionnent certaines observations,

SCLÉROSE EN PLAQUES

le tremblement cle la Sclérose en plaques, lorsqu’il est bien prononcé, puisse être absolument unilatéral; il s’agit très probablement là dans la majorité des cas d’un tremblement hystérique méconnu. Ce qui est certain, c’est que quelquefois le tremblement est plus marqué pour une main que pour l’autre.

Différentes circonstances agissent sur la production ou l’intensité de ce tremblement. On a déjà vu qu’il était provoqué par les mouvements volontaires et surtout par les mouvements intentionnels spécialement dirigés vers un but particulier. L’étendue du mouvement à exécuter augmente considérablement l’amplitude du tremblement; l’attention, les émotions agissent dans le même sens.

C’est pour cela qu’il faut, quand on recherche l’existence de ce symptôme dans les cas où elle est douteuse, user d’un stratagème qui consiste à dire au malade de porter un verre à sa bouche. On a soin de placer le verre assez loin pour que le sujet soit obligé d’étendre le bras pour le prendre et d’accomplir ainsi un mouvement étendu, on a soin aussi de remplir d’eau le verre, car la crainte qu’éprouve le malade d’en renverser exagère notablement l’intensité du tremblement (Charcot).

B. Sensibilité. — a. Troubles de la sensibilité générale. — Ces troubles ont été notés dans un certain nombre d’observations anciennes, mais vu leur rareté, vu l’absence de tout caractère spécial, il était admis qu’ils ne font pas partie du tableau clinique de la Sclérose en plaques et que dans cette affection la sensibilité générale peut être considérée comme intacte, du moins en principe.

Récemment Freund (*) de Breslau, à la suite de l’examen minutieux de nombreux cas de Sclérose en plaques, est arrivé à des conclusions différentes; pour lui les troubles de la sensibilité générale existeraient en réalité très fréquemment, et si on les observe si peu, c’est qu’ils sont légers, temporaires et changeants.

Parmi les troubles subjectifs, Freund cite les fourmillements, les engourdissements, les sensations anomales de froid et de chaud, parfois de véritables douleurs, soit diffuses, soit fulgurantes, soit en ceinture, pouvant par conséquent simuler d’une façon plus ou moins complète celles du tabes.

Quant aux troubles objectifs, ce sont surtout des altérations du toucher, de la sensation de pression, de la sensibilité thermique, du sens musculaire (ces derniers rares); assez fréquemment aussi on observe de l’analgésie, de l’hypal-

(') G. S. Freund, Ueber das Vorkommen von Sensibililatsstôrungen bei mullipler Herdsklcrose. Arcli. f. Psych., XXII.

Fig. 77. — Schéma du tremblement dans la Sclérose en plaques (d'après Charcot). — On voit que pendant le repos, ligne AB, il n’y a absolument aucune oscillation. Mais dès que le malade commence à exécuter un mouvement, en B, le tremblement se montre et s’exagère pendant toute la durée du mouvement ( BC ).

gésie, de l’hyperalgésie à la piqûre. Pour les cas dans lesquels il existe de l’hémianesthésie, il en sera question plus loin à propos de la coïncidence de l'hystérie avec la Sclérose en plaques; il est possible d’ailleurs qu’un certain nombre des troubles objectifs ou subjectifs dont il vient d’être question aient des relations plus ou moins directes avec l’hystérie.

b. Sensibilité spéciale ('). ■ — Par rapport aux sens du goût et de Y odorat, on a quelquefois signalé des troubles plus ou moins accentués, mais ceux-ci semblent être rai’es et en tous cas sont peu connus.

Au contraire, les altérations portant sur le sens de la vue comptent parmi les plus fréquentes et les mieux étudiées (Gnauck, Parinaud, Uhthoff).

Presque toutes les parties des organes visuels peuvent être atteintes : muscles externes de l’œil, pupille, papille, etc....

Au point de vue du diagnostic, le nystagmus occupe une place tout à fait prépondérante. Il est presque toujours horizontal, ce n’est que d’une façon tout exceptionnelle qu’il peut se montrer vertical (Uhthoff). Tantôt il est tout à fait spontané et permanent, tantôt il ne se montre qu’à l’occasion des mouvements extrêmes de l’œil, lorsque le regard se trouve dans une position forcée; d’où la nécessité, pour rechercher l’existence du nystagmus ou des secousses nystagmiformes, de faire porter l’œil du malade, soit tout à fait en dedans, soit tout à fait en dehors.

Les paralysies des muscles de l'œil ne sont pas extrêmement rares dans la sclérose en plaques (17 pour 100 des cas, Uhthoff), elles siègent surtout sur le moteur oculaire externe, soit uni, soit bi-latéralement, et sur le moteur oculaire commun; ce sont plutôt des parésies que des paralysies véritables ; ces parésies ont en outre pour propriétés d’être partielles, incomplètes, transitoires. Parinaud a montré que parmi les troubles les plus caractéristiques de la motilité oculaire figurent les paralysies ou les parésies des mouvements associés: celles-ci peuvent porter à la fois sur toute la musculature externe de l’œi], et l’on a alors une ophthalmoplégie ou une ophthalmoparésie externe, ou bien, le plus souvent, ce sont surtout les mouvements de latéralité externe qui sont affectés. Ces parésies donnent, au point de vue fonctionnel, naissance à de la diplopie qui, comme elles d’ailleurs, est ordinairement transitoire et prend naissance dans les positions du regard qui exigent un effort de ceux des muscles qui sont en état de parésie.

Quant à la pupille , son jeu est loin d’être régulier : tantôt on constate de l’inégalité pupillaire, tantôt une faiblesse de réaction, soit pour la convergence, soit pour la lumière; parfois au contraire le réflexe à la lumière se fait d’une façon anormalement intense, même lorsqu’il existe du myosis (Parinaud).

Il n’est pas jusqu’à la papille qui ne soit plus ou moins gravement atteinte; les troubles fonctionnels que l’on constate du côté de la vision consistent, d’après Parinaud, soit en une diminution lente et progressive de l’acuité visuelle pour les deux yeux, avec intégrité du champ visuel, mais production d’un certain degré de dyschromatopsie pour le rouge et le vert, soit dans une cécité complète généralement transitoire et suivie d’une profonde amélioration.

*) Bien que n’appartenant pas aux symptômes spinaux, les troubles de la sensibilité spéciale ont été rangés ici pour ne pas interrompre la description des troubles de la sensibilité dans la Sclérose en plaques.

SCLÉROSE EN PLAQUES

Dans cette forme le champ visuel est ordinairement altéré. Enfin, dans d’autres cas le trouble de la vision est persistant et il y a un rétrécissement irrégulier du champ visuel sans dyschromatopsie.

Les modifications du champ visuel au cours de la Sclérose en plaques sont donc loin d’être rares. Uhthoff en décrit quatre variétés principales :

A. Scotome central avec conservation de la périphérie du champ visuel.

B. Scotome central avec rétrécissement concomitant de la périphérie du champ visuel.

C. Rétrécissement périphérique du champ visuel qui est irrégulier avec vision centrale relativement intacte.

D. Rétrécissement concentrique régulier analogue à celui des hystériques (c’est la variété la plus rare — 1 fois sur 24 cas).

En outre de la fréquence du rétrécissement du champ visuel, il convient de rappeler celle de la dyschromatopsie (*) ; en s’ajoutant au précédent, ce phénomène contribue à renforcer les analogies qui existent entre l’œil de la Sclérose en plaques et l’œil hystérique. D’après Charcot, cette dyschromatopsie aurait cependant dans les deux affections des caractères distincts : dans la Sclérose en plaques il s’agirait surtout d’une dyschromatopsie dans laquelle, comme dans celle du tabes, le bleu et le jaune seraient les couleurs les mieux conservées, tandis que dans l’hystérie ce serait le rouge.

Un autre caractère des troubles visuels de la Sclérose en plaques est d’être ordinairement unilatéraux ou tout au moins asymétriques quand ils sont bilatéraux.

Leur début est parfois subit, parfois il est progressif; dans certains cas ces troubles visuels constituent la première manifestation de la Sclérose en plaques, dans d’autres cas ils ne surviennent que lorsque celle-ci est déjà parvenue à une période plus ou moins avancée.

Objectivement on peut d’ailleurs constater du côté de la papille des altérations fort nettes; d’après Uhthoff, tantôt celle-ci est complètement atrophiée et décolorée, tantôt sa décoloration est incomplète et porte surtout sur sa partie externe, tantôt ce sont les parties externes qui sont le plus décolorées, la partie interne conservant sa teinte normale, tantôt enfin il s’agit d’une véritable névrite optique avec hypérémie, aspect trouble et proéminence de la papille, vaisseaux voilés et dilatés, etc.... L’existence de cette atrophie papillaire avait d’ailleurs été particulièrement notée par Charcot au cours de ses études sur la Sclérose en plaques.

Ces altérations du fond de l’œil seraient fréquentes (52 pour 100 des cas, Uhthoff).

C. Troubles viscéraux. — Il est rare que ces troubles acquièrent un degré prononcé, on comprend cependant que lorsque les plaques de sclérose sont assez étendues et empiètent notablement sur la substance grise médullaire, elles puissent donner lieu à des troubles gastriques ou génito-urinaires divers.

Parmi ces troubles on peut citer l 'incontinence ou la rétention de l'urine et

(’) Buzzard a particulièrement insisté sur l’analogie'des troubles du côté de la papille et du champ visuel, comparativement dans la Sclérose en plaques et dans l’hystérie ; il pense que dans un certain nombre de cas considérés comme appartenant à l’hystérie il s’agit en réalité d’une Sclérose en plaques méconnue.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

des matières fécales , l 'impuissance el encore des crises gastriques plus ou moins analogues à celles du tabes.

Oppenheim (]), contrairement à l’opinion généralement admise, regarde ces troubles comme fréquents. Son élève Kahleyss(2) va môme jusqu’à les considérer comme appartenant à la symptomatologie ordinaire de la Sclérose en plaques. Pour lui ils surviendraient non pas seulement dans la période terminale, mais bien dans le cours même de cette affection ; il déclare qu’il serait rare de trouver un cas dans lequel ils aient manqué complètement pendant toute la durée de la maladie.

D. Troubles trophiques. — Moins souvent encore que les troubles viscéraux, on voit survenir dans la Sclérose en plaques des troubles trophiques ; cependant on a pu dans quelques observations constater les suivants :

Des altérations des ongles analogues à celles qui se voient chez certains tabétiques (Domecq-Turon) ;

Des eschares fessières, celles-ci survenant d’ailleurs, en général, surtout à la période terminale;

Une amyotrophie portant sur un plus ou moins grand nombre de muscles, surtout sur les muscles de la main et notamment sur les interosseux, parfois assez généralisée pour simuler la sclérose latérale amyotrophique (Pitres, Dejerine, Skolosubow).