II. Bulbe
Fig. 70. — Coupe d’une moelle de tabes vulgaire dans laquelle le maximum des lésions siégeait à la région dorso-lombaire, dessinée et communiquée par G. Marinesco. — Remarquer la disparition pour ainsi dire complète du réseau des fibres nerveuses dans la corne postérieure et comparer cette coupe avec la fig. 12 qui représente une coupe de Sclérose latérale amyotrophique dans laquelle au contraire la disparition du réseau des fibres nerveuses est nettement limitée à la corne antérieure.
A. Sub~ stance grise. — Ce sont surtout les noyaux moteurs qui sont frappés par le processus dégénératif, parmi eux, au premier rang, celui de l’hypoglosse; le noyau principal de ce nerf serait seul altéré, tandis que le noyau de Roller et les grandes cellules éparses le long des fibres radiculaires de ce nerf seraient intacts (Muratoff).
C’est quand le noyau moteur du trijumeau est atteint que l’on ob-
serve cette perte du mouvement de diduction des mâchoires sur laquelle Duchenne de Boulogne a si justement insisté.
Fig
Ce
pe de la région cervicale dans un cas de Sclérose latérale amyotrophique. Les partiesîsclérosées sont d'autant plus blanches qu’elles sont plus altérées. — li, sclérose dans le faisceau latéral dépassant de beaucoup les limites du faisceau pyramidal croisé; — C, faisceau pyramidal direct; — A, légère sclérose dans les faisceaux de Goll Les lésions de la substance grise n’ont pas été figurées.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. 349
Les lésions peuvent encore porter sur le noyau du facial, sur le noyau postérieur du pneumogastrique (Muratoff).
Quant aux noyaux des muscles oculaires, ils restent toujours indemnes.
B. Substance blanche. — Les signes les plus nets de dégénération portent encore ici sur les fibres du faisceau pyramidal, mais il faut remarquer que, dans la majorité des cas, il n’y a qu’un nombre relativement restreint de ces fibres qui soient intéressées par le processus morbide ; l’intensité de celui-ci ne semble pas atteindre un degré aussi prononcé dans le bulbe que dans la moelle, parfois même on constate son existence dans les parties inférieures du bulbe et on ne le retrouve plus dans la partie supérieure de celui-ci. c
Le faisceau longitudinal postérieur, les fibres du raphé, participeraient aux altérations (Muratoff) ainsi que quelques-unes des fibres du ruban de Reil (Roth,
Muratoff).
III. Protubérance. — A ce niveau on trouve, dans certains cas, mais non dans tous, des fibres altérées siégeant environ à la partie moyenne de l’étage inférieur; dans ces cas, sur les coupes par congélation, on constate la présence de corps granuleux peu nombreux; il n’y a plus, à ce niveau, aucune comparaison à établir entre l’intensité du processus morbide et celle de la dégénération constatée dans la moelle.
IV. Pédoncule. — Les lésions occupent ici très nettement le territoire du faisceau pyramidal, mais elles sont loin de se montrer dans tous les cas.
V. Cerveau. — C’est à Koschewnikow que l’on doit la première description des altérations des fibres intracérébrales du faisceau pyramidal dans la Sclérose latérale amyotrophique ; cet auteur s’était servi de la méthode des
Fig. 72. — Mêi D, cordon anti degré de scié) région cervicc pas été figurées.
: moelle, région dorsale. Mêmes o-latéral présentant également un se; ce faisceau est altéré aussi :. Les lésions de la substance gri
lettres
;ertain
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
dissociations multiples. Peu après P. Marie, en employant la méthode des
coupes par congélation, put suivre la dégénération de ces fibres dans toute la hauteur de leur trajet depuis l’écorce cérébrale jusqu’à la moelle lombaire, en passant par la substance blanche des circonvolutions, le centre ovale, la portion pyramidale de la capsule interne (deux tiers antérieurs du segment postérieur de cette capsule) et venant aboutir aux pédoncules et à la protubérance.
Mais les lésions des circonvolutions dans la Sclérose latérale amyotrophique ne frappent pas seulement les fibres du faisceau pyramidal, elles peuvent encore, dans quelques cas, être constatées dans la substance grise des circonvolutions motrices, notamment sur les grandes
Fig. 75. — Même moelle, région lombaire. Le faisceau pyramidal croisé est encore très altéré, les lésions dépassent d’ailleurs un peu le territoire de ce faisceau. Les lésions de la substance grise n’ont pas été figurées.
Fig. 7-i. — Coupe au niveau de la 2° lombaire dans un cas de Sclérose latérale amyotrophique, communiquée et dessinée par G. Marinesco. — a, faisceau fondamental du cordon antéro-latéral atrophié, lésion qui est vraisemblablement en rapport avec l’altération des cellules d’origine de ce faisceau situées dans la substance grise médullaire (il ne peut être question ici d’une lésion du faisceau pyramidal direct, car ce faisceau ne descend pas ordinairement jusque dans la région lombaire) ; — b, faisceau pyramidal croisé fortement dégénéré; — c, corne anterieure pauvre en cellules et en fibres nerveuses; la lésion intéresse particulièrementla portion antéro-interne de cette corne et est plus accentuée à droite qu’à gauche.
cellules pyramidales : celles-ci sont en plus petit nombre et présentent une atrophie de leurs prolongements (P. Marie, Charcot et P. Marie, Koschewnikow). Nature. Étiologie. — Il est assez difficile de se faire une opinion sur la
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE, nature delà Sclérose latérale amyotrophique; la localisation très nette des lésions sur les fibres du faisceau pyramidal, depuis leur origine (grandes cellules pyramidales des circonvolutions motrices) jusqu’à leur partie terminale (moelle lombaire), semblerait indiquer que c’est sur elles que porte le maximum du processus morbide; mais il n’est pas possible d’expliquer de cette façon pourquoi, dans un certain nombre de cas, les lésions des fibres pyramidales se montrent seulement à partir de la région inférieure du bulbe et font défaut dans la protubérance et les pédoncules. Quant à la dégénération constatée dans la région intermédiaire du cordon an té ro-latéral, elle ne peut non
Fig. 73. — Coupe des pédoncules cérébraux dans un cas de Sclérose latérale amyotrophique. — C, fibres de la III" paire; — B, cellules de la substance noire de Sœmmering; — A, étage inférieur du pédoncule;— D, corps granuleux situés dans la région moyenne de l’étage inférieur du pédoncule. — Ces corps granuleux existaient aussi dans le pédoncule du côté droit ; on ne les y a pas indiqués afin de simplifier le dessin (1/2 schématique).
plus s’expliquer par la dégénération des fibres pyramidales. Il est très vraisemblable que, pour une très grande part, les lésions du faisceau latéral naissent sur place et sont produites par une poliomyélite intéressant non seulement les cellules motrices, mais encore les « cellules du cordon latéral » situées dans la substance grise médullaire.
Sous quelle influence survient ce processus morbide? — On l’ignore entièrement :
S’agit-il d’une sorte de dissolution spontanée d’un ou de plusieurs systèmes anatomiques ; ou bien l’altération de ces différents groupes de cellules nerveuses tient elle à une influence générale? Autant de questions actuellement insolubles. On pourrait encore supposer que ce sont là des lésions primitivement vasculaires qui, portant leur action sur la substance grise de la moelle et des circonvolutions, amènent la dégénération des éléments nerveux?
Quant à l’étiologie, les renseignements sur les causes de la Sclérose latérale
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amyotrophique font absolument défaut; l’hérédité ne semble pas être ici en cause; les différentes maladies infectieuses ne paraissent jouer aucun rôle direct et immédiat.
Tout ce que l’on peut dire, c’est qu’il s’agit là d’une maladie de la secondemoitié de l’âge adulte, c’est-à-dire dont le début se fait généralement entre trente-cinq et cinquante ans. Les cas où elle serait survenue dans l’enfance sont extrêmement douteux, pour ne pas dire erronés. Peut-être le sexe féminin est-il un peu plus souvent atteint que le masculin.
Traitement. — On a employé sans résultat les médications les plus diverses. La méthode révulsive est encore celle qui parait la plus logique. Quant à l’électrisation des muscles, il n’est pas impossible qu’elle soit plus nuisible qu’utile.
SCLÉROSE EN PLAQUES
Historique. Les plaques de sclérose ont été connues par un certain nombre d’anatomo-pathologistes et figurées dans leurs Traités (Cruveilhier, Garswell, Rokitansky, etc.), mais la Sclérose en plaques doit son existence à la description qu’eri ont donnée Charcot et Yulpian en 1866. En effet les observations de cette maladie qui avaient été publiées avant les travaux de Charcot et Vulpian étaient restées isolées, et leurs auteurs (Türck, Frerichs, Rindfleisch, Leyden, etc.) n’étaient pas parvenus à constituer avec ces documents une entité morbide. Tel fut le grand mérite des deux médecins français. Leurs élèves apportèrent d’importantes contributions à leur œuvre (Ordenstein 1867, Rourneville et Guérardl869, Liouville, Magnan, Joffroy). A l’étranger le mouvement fut suivi, et l’on peut, entre bien d’autres, citer les travaux de Schüle, de Leube, d’Ebstein, de Buchwald, de Westphal , de Jolly, de Moxon, etc. Depuis lors, à maintes reprises, Charcot est revenu sur différents points de cette maladie, et parmi les thèses que celle-ci a inspirées il convient de citer celles de Bouicli et de Babinski; en Allemagne Uhthoflf, Oppenheim, Freund, ont également contribué à compléter dans des directions spéciales la description clinique de la Sclérose en plaques.
Symptômes. — On les divise généralement en symptômes spinaux, symptômes cérébraux et symptômes bulbaires.
