C. Névroses

2° Infections ,

Maladie de Parki Hystérie.

Chorée.

Fulguration, etc.

(b) Chroniques.\

1 ( Tuberculose

Il suffit de se reporter aux articles de ce Traité, concernant les maladies énumérées dans le tableau précédent, pour prendre connaissance des caractères spéciaux que chacune de ces causes imprime au syndrome en question. On y trouvera aussi le complément de la description sommaire qui va suivre et qui

58 MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

n’est qu’une esquisse des principales variétés étiologiques de l’hémiplégie.

A) Hémiplégie par hémorrhagie ou par ramollissement cérébral. ■ — En présence d’une hémiplégie cérébrale vulgaire, offrant les caractères que nous avons déjà décrits, il s’agit de savoir si ce syndrome relève d’un foyer hémorrhagique ou nécrobiotique. C’est là un problème qui se pose tous les jours en clinique et dont la solution, parfois très facile, comporte le plus souvent des difficultés insurmontables. Nous entrerons ultérieurement dans le détail de ce diagnostic aux chapitres de l’Hémorrhagie et du Ramollissement : mais il n’est pas inutile d’en indiquer dès maintenant les éléments essentiels.

Dans la période d’ictus, rien ne permet de # reconnaître s’il s’agit de ramollissement ou d’hémorrhagie, à moins qu’on n’examine le malade dans les deux ou trois premières heures qui suivent l’ictus. Charcot et Bourneville ont montré, en effet, que l’hémorrhagie s’accompagne d’abaissement de la température centrale, tandis que dans le ramollissement, il y a de l’hyperthermie initiale. Dans quelques cas exceptionnels, l’existence d’embolies dans d’autres organes : rétine, rate, reins, etc., plaidera pour la nécrobiose par embolie. De même la constatation d’une lésion cardiaque orificielle, d’un rétrécissement mitral, par exemple, fera songer à la possibilité d’une embolie cérébrale. Par contre, si les battements du cœur sont forts, rapides, s’il y a bruit de galop, l’hémorrhagie est vraisemblable. L’existence, chez les ascendants ou les descendants du malade, du syndrome hémiplégie, fera songer à l’hémorrhagie, l’hérédité de celle-ci étant manifestement établie (Dieulafoy). Mais il ne s’agit là, en somme, que de présomptions.

Il ne faut tenir qu’un compte très relatif des conditions suivantes. Avant 40 ans l’hémiplégie est habituellement symptomatique de ramollissement, et d’hémorrhagie après cet âge. L’ictus est moins fréquent, moins intense et moins long dans le ramollissement que dans l’hémorrhagie. L’hémiplégie nécrobiotique se présente souvent sous forme de monoplégie associée, tandis que dans l’hémorrhagie il s’agit d’ordinaire d’hémiplégie totale et complète. Celleci est avant tout capsulaire, celle-là habituellement corticale, cette notion de siège donnant à chacune d’elles quelques traits que nous avons déjà vus. Mais comme le foyer nécrobiotique peut siéger dans la capsule et l’épanchement hémorrhagique au niveau de l’écorce, ces traits n’ont qu’une importance générale de statistique sans grande valeur pour un cas particulier.

En vérité, sauf peut-être dans les premières heures, le diagnostic d’hémiplégie par ramollissement ou par hémorrhagie reste toujours fort douteux. On est généralement obligé de s’arrêter à une probabilité et l’autopsie vient souvent en prouver le mal fondé.

Supposons qu’on se soit arrêté, avec de bonnes raisons, au diagnostic de ramollissement. Il reste encore à déterminer s’il faut incriminer une thrombose ou une embolie. Si le sujet est porteur d’une lésion cardiaque ou aortique, l’hypothèse d’une embolie est la plus admissible. Il en est de même si le début s’est fait brusquement par un ictus apoplectique. Mais il faut être très réservé sur ce point. La thrombose peut survenir chez un aortique ou chez un cardiaque et de plus il n’est pas rare de la voir se faire silencieusement et se révéler brusquement par une attaque de paralysie avec perte de connaissance. Cependant la thrombose est souvent précédée de signes avant-coureurs : céphalalgie,

HÉMIPLÉGIE

étourdissements, vertiges, douleurs dans les membres, etc., et abouLit à une hémiplégie progressive, sans grand ictus.

Après avoir essayé de déterminer le substratum nécrobiotique ou hémorrhagique du syndrome hémiplégie, il reste à rechercher la cause première de ce ramollissement ou de cette hémorrhagie. On trouvera les indications nécessaires, à cet égard, dans les chapitres : Hémorrhagie et Ramollissement du cerveau. L’hémorrhagie, comme le ramollissement, n’est qu’une conséquence, relevant de conditions étiologiques différentes et avant tout de lésions artérielles. Mais les causes mêmes de ces lésions artérielles (athérome, syphilis, infections, intoxications, etc.) sont souvent difficiles à démêler, en raison de l’association fréquente de plusieurs d’entre elles chez un même sujet.

B) Hémiplégie tabétique. — Le syndrome hémiplégique n’est pas très rare dans le tabes. M. Fournier, dans ses recherches sur le tabes préataxique, l’a retrouvé 18 fois sur 224 cas. C’est donc un signe précoce et assez fréquent. M. Debove (*) en a fait une étude intéressante et Mme Pilliet-Edwards (2) rapporté 26 observations dont 6 inédites.

Cette hémiplégie se présente sous les deux formes passagère ou permanente.

Dans la forme passagère , elle disparaît rapidement sans laisser de traces, après avoir duré de quelques heures à quelques semaines. Mais elle peut récidiver soit du côté primitivement touché, soit du côté opposé. Elle coexiste habituellement avec d’autres paralysies des yeux ou de la face.

Dans la forme durable, que l’hémiplégie ait été précédée ou non d’ictus apoplectique, le caractère constant et primordial est Yabolition des réflexes du côté paralysé, même s’il y a contracture secondaire. C’est là un fait sur lequel Westphal avait beaucoup insisté. Goldflam (5) aurait cependant vu le réflexe rotulien exagéré.

Cette hémiplégie durable n’est qu’une complication banale; elle relève d’une lésion vulgaire hémorrhagique ou nécrobiotique. Quant à la nature de la forme passagère, qui n’a pas de substratum anatomique, elle est plus discu- [ table. Il semble que, dans plusieurs cas, elle ressortit à l’hystérie, et que d’autres fois elle dépend réellement du tabes (Debove, Stecewicz) (4). Dans ces derniers cas, MM. Hanot et Joffroy l’expliquent par des lésions hyperhémiques et peut-être par de petites hémorrhagies capillaires.

On reconnaît la nature tabétique du syndrome hémiplégie à la coexistence fréquente de troubles des yeux, du sens musculaire, de la sensibilité et surtout à l’abolition des réflexes. Il semble qu’on la rencontre de préférence dans les tabes d’origine syphilitique.

C) Hémiplégie de la sclérose en 'plaques. — D’après Charcot, cette hémiplégie serait très fréquente et se verrait dans un cinquième des cas. M. P. Marie (8) l’a notée 7 fois sur 15 cas. M. Babinski (6), Mme Pilliet-Edwards lui ont consacré un important chapitre (cette dernière en a résumé 57 observations dans sa thèse).

(') Debove, Hémiplégie des ataxiques. Progrès méd., 1881.

(2) Pilliet-Edwards, De l’hémiplégie dans quelques affections nerveuses. Th. deParis, 1889.

(3) Goldflam, Berl. klin. Woch. 1891, n° 8.

(4) Stecewicz, Accidents apoplectif. au début et au cours du tabes. Th. de Bordeaux , 1886.

(5) P. Marie, Sclérose en plaques chez les enfants. Rev. de méd., 1885.

(6) Babinski, Th. Paris, 1885.

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Son début est variable; parfois lent et progressif, il est plus souvent brusque et apoplectiforme. Dès les premières heures, la température monte à 58°, 59°, et cette ascension permet d’éliminer l’existence d’une hémorrhagie cérébrale. Dans quelques faits, assez rares, elle aboutit au decubitus acutus et à la mort rapide. Dans la majorité des cas, elle est fugace et transitoire, ne durant que quelques heures, quelquesjoursouquelques semaines. D’autres foiselle persiste une ou plusieurs années et peut, même dans ces conditions, guérir sans laisser de traces. Elle coexiste fréquemment soit avec des paralysies des nerfs moteurs de l’œil, soit avec du nystagmus, soit avec une aphasie passagère.

Tantôt les membres sont seuls intéressés, tantôt la face est touchée en même temps. Le type alterne a été également observé.

Il est généralement facile de la rapporter à sa véritable cause, en recherchant les signes de la sclérose en plaques. Dans les cas où l'hémiplégie est un symptôme initial, l’erreur est possible. Si la mort s’ensuit rapidement, l’autopsie montrera des plaques disséminées dans les centres nerveux; si le sujet survit, l’apparition ultérieure des signes habituels de la sclérose en plaques réformera le diagnostic.

Souvent l’hémiplégie dans la sclérose en plaques relève de l’hystérie associée. Dans les autres faits, son substratum anatomique étant ignoré, la pathogénie en reste fort obscure.

D) Hémiplégie urémique. — Un certain nombre d’auteurs, comme Bright, Addison, Lasègue, Sée, Lecorché et Talamon, ont nié la possibilité de l’hémiplégie dans l’urémie. Son existence a, au contraire, été affirmée et démontrée par Carpentier, Patsch, Jackel. Depuis 1885, époque à laquelle M. F. Raymond §§ en fit une étude systématique, de nombreuses observations ont été publiées par MM. Chantemesse et Tenneson, Bernard, Lancereaux, Chauffard, Level, Dreyfus-Brisac, Florand et Canniot, Massalongo, Boinet(2).

D’ordinaire l’hémiplégie urémique apparaît avec le coma et disparaît avec lui. Elle est le plus souvent précédée de vertiges et de troubles gastriques, beaucoup plus rarement de convulsions partielles. Son début est brusque. Elle a pour caractères d’être incomplète, transitoire, mobile et de s’accompagner d’une hémianesthésie qui n’est pas sans analogie avec celle des hystériques.

L’hémiplégie urémique n’est pas grave par elle-même; sa gravité est subordonnée à celle de l’urémie. Lorsqu’elle s’accompagne de myosis, de température élevée, de déviation conjuguée de la tête et des yeux, elle indique presque toujours une issue fatale.

Sa pathogénie est très discutée. Pour certains auteurs, le syndrome hémiplégique serait déterminé par un œdème cérébral localisé aux territoires cérébraux moteurs, ou tout au moins prédominant dans ces territoires. Cette distribution spéciale de l’œdème serait régie par l'athérome artériel. Pour d’autres auteurs, qui n’ont pas toujours rencontré ni l’athérome artériel ni cet œdème localisé ou prédominant, il faudrait faire intervenir l’action toxique des poisons urinaires sur les centres nerveux.

E) Hémiplégie diabétique. — Mentionnées incidemment par Leudet, Marchai (*)

(*) Raymond, Revue de méd., 1885.

(2) Boinet, Revue de méd., 1892.

HÉMIPLÉGIE

de Calvi, Andral, Lecorché, les paralysies diabétiques n’ont été bien connues qu’aprèsle mémoire de Lasègue (1). En attirant l’attention sur ce sujet, Lasègue en traça les caractères, qui permettent « de les classer à part ». Ces caractères spéciaux ont été confirmés par les observations de Charcot, Bernard et Féré, etc.

Chez les diabétiques, l’hémiplégie se présente sous deux formes. D’abord sous la forme d’hémiplégie vulgaire par hémorrhagie ou ramollissement cérébral. La fréquence de cette forme est peut-être en rapport avec la fréquence des lésions artérielles des diabétiques et de l’endocardite décrite par M. Lecorché. Quant à la seconde forme, elle constitue l’hémiplégie véritablement diabétique. Elle peut se montrer à toutes les périodes du diabète; elle est souvent un phénomène initial. Elle a pour caractère d’être incomplète, mobile, transitoire, rarement isolée, moins pure que l’hémiplégie vulgaire, d’allures étranges et associée souvent à des phénomènes inattendus. Dans un cas de Charcot il y avait syndrome de Weber, c’est-à-dire hémiplégie gauche des membres et ptosis droit. Dans une observation de Leudet, de l’anesthésie et de l’hyperesthésie en plaques se superposaient aux troubles moteurs.

F) Hémiplégie des maladies infectieuses aiguës. — Ici encore nous nous bornerons à esquisser deux ou trois types d’hémiplégie.

1° Hémiplégie pneumonique. — Avant le mémoire de M. Lépine, cette hémiplégie avait été signalée par Macario, Gubler et Charcot. Depuis lors, cette étude a été reprise par Stephan, Boulloche, Salomon, Massalongo et Benatelli (2).

On peut rencontrer cette hémiplégie à tous les âges, mais elle est surtout fréquente chez le vieillard. Elle se montre d’ordinaire au cours de la période aiguë, plus rarement pendant la convalescence. Le début est tantôt subit, tantôt précédé de prodromes. Chez le vieillard, elle n’est reconnue d’habitude que tardivement. Il s’agit toujours de paralysie flasque, avec déviation conjuguée de la tête et des yeux et coma profond. Elle siège souvent, mais non toujours, du côté de la pneumonie.

Assez sombre chez l’adulte, la terminaison est fatale chez le vieillard. Dans un cas, on a vu l’hémiplégie passera la chronicité.

A l’autopsie, en dehors des faits d’hémiplégie vulgaire organique chez des pneumoniques, on ne trouve aucune altération capable d’expliquer le syndrome observé durant la vie. M. Lépine admet une ischémie cérébrale régie par des lésions athéromateuses. Salomon invoque un réflexe inhibitif dont le point de départ serait dans le poumon malade. Pour Massalongo et Benatelli, la théorie toxique doit expliquer l’hémiplégie dans la pneumonie, comme dans toutes les maladies infectieuses aiguës. La toxine altère les éléments nerveux.

2° La théorie réflexe a été invoquée par M. Lépine (3) pour expliquer Y hémiplégie pleurétique.

Cette hémiplégie survient habituellement au cours de pleurésies chroniques, de pleurésies purulentes traitées chirurgicalement. Tantôt elle suit presque

(‘) Lasègue, Journal de méd. et de chir., 1879.

(2) Salomon, Contrib. à l’étude de l’hémiplégie pneumonique. Th. Paris, 1895; — Massalongo et Benattelli, Gaz. degli ospedali, 1893, n° 55.

(3j Lépine, Soc. méd. des hôp., 1875.

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

immédiatement l’opération; tantôt elle ne se montre que quelques semaines ou quelques mois après. Il s’agit plutôt d’une hémiparésie que d’une hémiplégie véritable. Ces troubles paralytiques peuvent survenir brusquement ou être précédés de signes généraux. La paralysie suit une marche calquée sur celle de la pleurésie. Elle siège du même côté que l’épanchement pleural, présente des alternatives bizarres d’augmentation et de diminution, disparaît rapidement et complètement lorsque la pleurésie guérit.

A l’autopsie de ces hémiplégies pleurétiques, qu’il faut distinguer des paralysies vulgaires chez les pleurétiques, on ne trouve aucune lésion capable de les expliquer. La théorie de l’inhibition, à point de départ pleural, peut être légitimement invoquée.

5° Dans l 'hémiplégie paluclique, M. Grasset distingue trois catégories. Dans une première catégorie, il s’agit d’hémiplégie intermittente commençant et disparaissant avec l’accès. La production d’un nouvel accès s’accompagne encore de paralysie qui évolue de la même manière. Dans une seconde catégorie, l’hémiplégie constitue le phénomène prédominant d’un accès pernicieux. C’est la forme pernicieuse hémiplégique de Torti. Enfin, dans une dernière catégorie, il s’agit d’hémiplégie durable, par lésion organique causée par l’infection paludéenne.

G) Hémiplégie syphilitique. — Cette hémiplégie survient généralement, en pleine période tertiaire, entre la sixième et la dixième année après l’infection. Son début est le plus souvent précédé de prodromes : céphalée, vertiges, convulsions partielles, parésies fugaces, fourmillements et douleur dans les membres menacés, dont quelques-uns, comme la céphalée vespéro- nocturne, ont une grande importance. Elle s’installe d’habitude sans ictus.

Une fois établie, elle se présente souvent sous une forme incomplète et inégale. Elle est rarement à l’état de pureté et d’isolement. Habituellement elle est associée à des troubles divers : aphasie, paralysies oculaires, troubles intellectuels, etc. Sa nature syphilitique est démontrée par la connaissance des antécédents, parla coexistence d’autres stigmates de la vérole, de troubles oculaires, médullaires..., par l’âge auquel elle survient. Toute hémiplégie, pense M. Fournier, qui survient avant 40 ans, qui s’installe progressivement, lentement, sans ictus, et qui reste incomplète et partielle, est suspecte de syphilis. Mais ce ne sont là que des probabilités. Le traitement seul sert de critérium. Encore faut-il qu’il soit appliqué de bonne heure avant que les lésions artérielles aient amené la nécrobiose du tissu cérébral. Sans cela la lésion cérébrale n’a plus rien de spécifique ; elle ne relève que médiatement de la syphilis. L’hémiplégie n’a plus aucun caractère qui la distingue de l’hémiplégie vulgaire ; elle reste inaccessible au traitement antisyphilitique.

H) Hémiplégie parkinsonienne. — Signalée par Charcot, cette hémiplégie a été étudiée par Lacoste, Martha, Mme Pilliet-Edwards, P. Berbez, Moncorgé, Béchet (‘).

(') Lacoste, Formes anormales de la paralysie agitante. Th. Paris , 1887; — Martha, Attaques apoplectiformes et épileptiformes dans la paralysie agitante. Th. Paris , 1888 ; — Berbez, La maladie de Parkinson hémiplégique, Gaz. hebd., 1891 ; — Moncorgé, Paralysie dans la maladie de Parkinson, Lyon médical, 1891 ; — Béchet, Formes cliniques et diagnostic de la maladie de Parkinson. Th. de Paris , 1892.

HÉMIPLÉGIE

Sa fréquence est assez considérable. Berbez l’a observée 3 fois sur 28 cas de maladie de Parkinson. Son début est généralement insidieux. Une fois constituée, elle est caractérisée par une hémi-raideur qui occasionne une certaine impotence mécanique et qui, suivant les cas, atteint ou respecte la face. On croirait de prime abord, à une hémiplégie vulgaire à la période de contracture. Mais, dans la maladie de Parkinson unilatérale, les réflexes ne sont pas exagérés, les mouvements ne sont pas abolis, mais simplement difficiles ; le sens musculaire et la sensibilité sont normaux. Lorsque cette hémi-raideur parkinsonienne s’accompagne d’hémi-tremblement, ce qui n’est pas rare, le diagnostic peut être encore hésitant. Il est en effet des cas de tremblement post-hémiplégique qui peuvent revêtir le type agitant (Grasset). En particulier, certaines lésions en foyer de la couche optique et du pédoncule s’accompagnent d’hémi-tremblement et peuvent simuler la paralysie agitante unilatérale. Dans tous ces faits, il faut tenir compte, pour arriver au diagnostic de maladie de Parkinson, du mode de début. Ici l’ictus apoplectique fait habituellement défaut, le début étant insidieux et lent. De plus les réflexes sont normaux. Ensuite la coexistence des signes classiques de la paralysie agitante : faciès spécial, attitude du malade, propulsion, chaleurs, etc., suffisent le plus souvent à lever tous les doutes. Mais une série de ces signes ont été retrouvés dans quelques cas d’hémiplégie pédonculaire et l’erreur n’a été reconnue qu’à l’autopsie. Enfin l’évolution des accidents lèvera souvent les difficultés, en montrant que l’hémiplégie parkinsonienne n’est que transitoire et aboutit d’habitude au type complet et bilatéral de la paralysie agitante.

I) Hémiplégie hystérique. — Son début est souvent brusque (apoplexie hystérique de Debove et Achard). Elle s’accompagne le plus souvent d’hémianesthésie sensitivo-sensorielle. Dans la marche, le malade ne fauche pas, il traîne la jambe inerte derrière lui (démarche de Todd). Les réflexes restent normaux. Cette hémiplégie est, suivant les cas, mobile et récidivante ou tenace et rebelle.

Tantôt la face est respectée. Tantôt elle est intéressée. Dans ce dernier cas, il s’agit soit de Y hémispasme glosso-labié décrit par Charcot, Brissaud et Marie, etc., soit d’une véritable paralysie faciale (Ballet et Chantemesse) (‘). Cette paralysie unilatérale ou double, est d’habitude peut accusée, mobile et systématique.

L’hémiplégie hystérique peut donc simuler l’hémiplégie cérébrale organique accompagnée d’hémianesthésie. (Voir Article Hystérie.)

Dans la période d’ictus apoplectique, en l’absence de commémoratifs, il est à peu près impossible de savoir s’il s’agit d’apoplexie hystérique ou d’ictus organique. Lorsque le malade est revenu à lui, il est le plus souvent facile de remonter à la cause. C’est sur la coexistence des stigmates hystériques qu’il laudra se baser pour affirmer la névrose. Lorsque l’hémiplégie siège du côté droit et qu’elle s’accompagne de troubles de la parole, les caractères spéciaux du mutisme et du bégaiement hystérique permettront d’éliminer l’aphasie véritable. Plus tard, à la période de contracture, on peut avoir à se prononcer entre une hémiplégie organique et la contracture hystérique du type hémi-

(*) Voir Decoux, De la paralysie faciale hystérique. Th. Paris, 1891; — Gasnier, Étude sur la paralysie faciale hystérique. Th. Paris. 1893.

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

plégique. Mais cette dernière se reconnaît à la brusquerie de son apparition, à son intensité extrême, à son summum atteint dès le début, à des variations inopinées et bizarres et surtout à l’absence d’exagération des réflexes et de trépidation épileptoïde véritable. En effet, ces phénomènes spasmodiques dans la névrose ne sont autre chose, semble-t-il, que du tremblement hystérique. En somme, dans la pratique, ce diagnostic se fait assez aisément.

Les nombreuses recherches de ces dernières années ont montré que très souvent l’hémiplégie, survenue au cours d’une maladie organique préexistante, appartient non à cette maladie, mais bien à l’hystérie. Il en est de même du syndrome hémiplégie qui se montre au cours des intoxications par le plomb, l’alcool, le mercure, le sulfure et l’oxyde de carbone, etc., quel que soit le rôle joué par la maladie ou l’intoxication préalable. Avant donc de mettre une hémiplégie donnée sur le compte d’une maladie, il est indispensable, après s’être assuré qu’un foyer nécrobiotique ou hémorrhagique vulgaire n’est pas en cause, d’avoir éliminé l’hystérie.

Physiologie pathologique. — Le mécanisme intime de l’hémiplégie est beaucoup moins varié que les causes de ce syndrome. Il n’est cependant pas univoque.

Il relève dans certains cas d’une destruction simple, complète ou partielle, du système pyramidal (faisceau ou centres moteurs) en un point de son trajet. Il en est ainsi lorsqu’un foyer hémorrhagique détruit la partie antérieure du segment postérieur de la capsule interne, ou quand un ramollissement détruit tout ou partie des centres moteurs de l’écorce. Dans ces conditions, le faisceau pyramidal dégénère et l’hémiplégie compliquée de contracture devient permanente.

D’autres fois, le processus morbide est purement compressif, que cette compression s’exerce sur les centres ou sur les conducteurs. Si la décompression se fait rapidement, et complètement, la paralysie guérit; les organes décomprimés reprennent plus ou moins tôt leurs fonctions. Si, au contraire, cette décompression fait défaut ou se fait tard, les cellules corticales ou les fibres pyramidales ont pu avoir le temps de dégénérer irrémédiablement. Dans ce cas, l’hémiplégie ne disparaît pas et la contracture survient et persiste, comme dans les processus destructifs.

Il est des faits d’hémiplégie qui relèvent d’un simple trouble circulatoire congestif ou anémique. Comme ce trouble est ordinairement fugace et transitoire, les éléments nobles, un instant supprimés fonctionnellement, réparent vite leurs altérations et reprennent rapidement leurs fonctions. Ce ne sont alors que des paralysies passagères qui guérissent sans laisser de traces.

Ailleurs, le syndrome hémiplégique dépend d’un processus toxique ou infectieux. Tantôt l’agent toxique agit directement sur les cellules corticales; tantôt il agit par l’intermédiaire du système vasculaire (congestion ou ischémie toxique). Quoi qu’il en soit, ce processus est souvent transitoire, et lorsque le poison s’est éliminé, la cellule reprend vite ses fonctions.

Enfin, dans certains cas, dans l’hystérie par exemple, l’hémiplégie est produite par un phénomène d’inhibition psychique, par une idée représentative.

Bien souvent, du reste, plusieurs de ces processus s’associent, et il est difficile de déterminer leur rôle respectif. Dans tous les cas, le siège, l’étendue

HÉMIPLÉGIE. 65

et la nature de la lésion commandent les caractères de l’hémiplégie qui est passagère ou durable, complète ou incomplète, simple ou compliquée de troubles sensitifs, moteurs, vaso-moteurs, intellectuels, etc. Il va sans dire que, quels que soient la nature, l’étendue , et le siège de la lésion cérébrale, cette lésion détermine toujours une hémiplégie occupant les membres du côté opposé.

Nous n’irons pas plus avant dans cette étude de physiologie pathologique. Il est bon d’en retenir que le mécanisme de l’hémiplégie régit, dans une grande mesure, le pronostic de ce syndrome.

Pronostic. — - Ce pronostic varie suivant les périodes et surtout suivant les causes du syndrome hémiplégie. Pendant l’ictus apoplectique, il est prudent de faire des réserves. Si le coma se prolonge outre mesure, si la température centrale s’élève considérablement, si surtout l’eschare fessière se produit, la vie est immédiatement menacée. Le sujet succombe en quelques jours dans le decubitus acutus.

Quand le malade reprend assez vite ses sens et que les signes du décubilus font défaut, la vie n’est plus en danger. Tout va se borner à une paralysie d’un côté du corps. La destinée de cette hémiplégie est subordonnée à une série d’éléments d’importance fort différente. Toutes choses égales d’ailleurs, l’avenir d’une paralysie complète et totale est plus sombre que celui d’une hémiplégie partielle et incomplète. L’âge du malade constitue encore un élément de gravité qui mérite d’être souligné. Il est certain que, d’une manière générale, le syndrome hémiplégie est plus grave chez le vieillard et chez l’enfant que chez l’adulte. Nous avons vu plus haut l’arrêt de développement et la difformité monstrueuse qu’entraîne à sa suite l’hémiplégie de l’enfance. D’autre part, l’état général du sujet et la coexistence de lésions cardio-artérielles sont de nature à assombrir le pronostic. De même, la possibilité de nouveaux ictus et de nouvelles paralysies frappant plus tard le côté malade ou atteignant le côté sain, doivent être prévus et interprétés d’une manière défavorable. Mais ce sont là, en somme, des éléments de gravité très généraux et qui comportent de nombreux correctifs.

Ce qui, en réalité, domine le pronostic, c’est la cause même et le mécanisme du syndrome hémiplégie. Une paralysie par destruction du système pyramidal est plus grave qu’une hémiplégie par compression. Celle-ci guérit, dans un certain nombre de cas; celle-là conduit toujours à la contracture secondaire et à l’impotence motrice. Tantôt cette impotence est considérable et le sujet condamné, pour la vie, au décubitus horizontal, avec gâtisme précoce ou tardif et toutes les complications que comporte le séjour absolu au lit. Plus souvent, et fort heureusement, l’impotence devient incomplète, et. à ce dernier point de vue, il y a une foule de degrés à établir. Entre l’hémiplégique qui se traîne péniblement sur un bâton et celui qui déambule presque sans encombre, on rencontre tous les degrés intermédiaires. Dans ces conditions, l’hémiplégie n’est qu’une simple infirmité insignifiante. Il est vrai que des complications sensitives, motrices, trophiques, peuvent la rendre beaucoup plus sérieuse. De même, la coexistence de phénomènes surajoutés, tels que aphasie, convulsions partielles ou générales, troubles intellectuels, constituent des complications aggravantes, sur lesquelles il est inutile d’insister.

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Quant aux hémiplégies qui ne relèvent pas d’une lésion de déficit, mais bien d’un processus circulatoire, toxique, infectieux ou inhibitif, elles sont généralement bénignes, transitoires et curables. Quelques-unes comportent cependant un pronostic grave ou fatal, comme l’hémiplégie pneumonique des vieillards. Ce qui fait cette gravité, c’est avant tout l’état général auquel elles sont subordonnées. Les malades, dans ces cas, succombent moins à l’hémiplégie qu’à l’intoxication ou à l’infection dont la paralysie n’est qu’un épiphénomène.

Pour ce qui concerne l’hémiplégie hystérique, il est évident que sa gravité est moins grande que celle des paralysies organiques. Mais il faut savoir qu’elle est souvent rebelle, tenace, récidivante, et que, le pronostic quoacl vitam mis de côté, elle peut constituer une infirmité prolongée et sérieuse.

Si la cause est accessible à la thérapeutique, comme la syphilis, les traumatismes, le pronostic est souvent bénin, à la condition toutefois qu’on prévienne la dégénération secondaire par un traitement précoce et énergique.

Traitement — Il est parfois possible de prévenir l’hémiplégie. Si, chez un syphilitique, par exemple, on constate dans un côté du corps des fourmillements ou des secousses convulsives, un traitement spécifique intensif peut, en ayant raison de ces prodromes, empêcher la paralysie de survenir. Une hémiplégie de cette nature, prise à son début, alors qu’il n’y a pas encore imminence de contracture secondaire, peut même guérir, si elle est attaquée d’assaut. D’ailleurs, dans tout syndrome hémiplégique, c’est toujours la cause qu’il faut viser, quand celle-ci est accessible à nos moyens thérapeutiques. L’hystérie et certains traumatismes crâniens rentrent dans cette catégorie. Malheureusement, la cause est souvent au-dessus de tous les traitements médicaux ou chirurgicaux. Dans ces conditions, il faut attendre la guérison de la nature médicatrice.

Quand la contracture secondaire commence à s’esquisser, il n’y a plus à compter sur une guérison complète. Il est, à ce moment, plus utile de savoir ce qu’il faut éviter que ce qu’il faut ordonner. Il faut proscrire tous les stimulants : la strychnine, les bains sulfureux et surtout l’électricité, qui hâtent ou exagèrent la contracture.

Même plus tard, quand la contracture est arrivée à la phase stationnaire, l’électricité ne rend que peu de services. Mais on peut aussi prescrire le massage, les frictions, les bains, etc., et à l’intérieur l’iodure de sodium donné à petites doses. D’ailleurs il ne faut pas attendre une cure radicale de cette thérapeutique toute palliative ; il est sage de ne laisser espérer aux malades qu’une simple amélioration.

ATHÉTOSE DOUBLE

Un an après la description de Hammond, Cliffort Albutt . (*) publia la première observation d’athétose double. Purdon ne tarda pas à rapporter un cas analogue. Mais c’est en réalité Clay Schaw (2) qui, le premier, en traça un (*) Clifford Aldutt, Case of athetosis. Med. Times, 1872.

(2) Clay Schaw, On athetosis or imbecility with ataxia, six cases. St. Barth. Hosp. Rep., London, 1873.

HÉMIPLÉGIE

tableau d’ensemble et attira l’attention sur ce sujet. Depuis lors, les observations et les mémoires ont surgi un peu dans tous les pays. On en trouvera l’indication dans deux intéressantes monographies dues l’une à Audry (J), l’autre à Michaïlowsky (s).

Malgré la multiplicité de ces travaux, de nombreux points restent encore obscurs. Nous connaissons mal les conditions étiologiques de l’athétose double, nous ignorons complètement son substratum anatomique, et ne pouvons par suite que formuler des hypothèses sur sa pathogénie. S’agit-il d’une maladie autonome? Ne s’agit-il pas plutôt, comme le veut Audry, d’un symptôme commun, non seulement à diverses affections cérébrales, mais encore à des lésions spinales, à des névrites périphériques, et même à des névroses? Dans l’état actuel de la science, il est impossible de trancher une fois pour toutes la question. Il nous semble cependant que l’athétose double d’origine médullaire, périphérique ou névrosique, ne doit pas être confondue avec l’athétose double d’origine cérébrale. Celle-là en effet est une simple complication, un pur accident transitoire curable. L’athétose double, d’origine cérébrale, a une physionomie toute différente. Elle n’est pourtant pas non plus une entité morbide ; c’est simplement un syndrome commun à diverses lésions cérébrales , tout à fait voisin de la chorée chronique symptomatique et de la maladie de Little, avec lesquelles, du reste, certains auteurs la confondent. Jusqu’à nouvel ordre, on peut, ces réserves étant faites, lui garder son autonomie clinique et la décrire séparément comme une variété de diplégie cérébrale de l’enfance (3).

Symptomatologie. — Habituellement congénitale, l’athétose double débute dans les deux premières années de la vie. Elle survient rarement, soit dans la seconde enfance, soit dans l’adolescence, et exceptionnellement dans l’âge adulte. Tantôt elle s’installe sans prodromes appréciables, tantôt elle est précédée de convulsions plus ou moins répétées, accompagnées ou non de fièvre et de délire. On l’a vue, dans quelques faits exceptionnels, succéder à une attaque de paralysie généralisée, à un accident de chemin de fer, etc...

Très rarement, elle se généralise d’emblée. D’habitude, elle envahit progressivement la face, les membres supérieurs et inférieurs, le tronc, quelle qu’ait été du reste la région frappée la première. Cet envahissement est essentiellement insidieux et lentement progressif. Plusieurs années peuvent même s’écouler, comme dans les observations de Greidenberg, de Blocq et Blin, entre l’envahissement respectif de chaque membre.

Une fois constituée, l’athétose double se présente avec une physionomie très particulière. Elle est essentiellement caractérisée par les trois signes suivants : mouvements involontaires , état spasmodique, débilité intellectuelle.

A. Mouvements athétosiques. — Ce sont des mouvements involontaires, irréguliers, illogiques, de petite amplitude et habituellement généralisés à tout le corps (surtout aux extrémités).

A la face , l’amyotaxie est constante ou presque constante. Dans les observations de Drechsfeld, Oulmont, Warner, le visage était respecté. C’est, du reste, par la face que débutent le plus souvent les mouvements involontaires.

(*) Audry, L’athétose double et les chorées chroniques de l'enfance. Paris, 1892.

(*) Michaïlowski, Étude clinique sur l’athétose double. Th. de Paris, 1892.

(a) Voy. Lannois, Diplégies de l’enfance. Rev. de Med., 1893.

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

D’ordinaire, ils siègent dans les deux côtés, quelquefois exclusivement dans la moitié inférieure du visage (Charcot et Huet, Kurella), ou même dans un seul côté (Barrs, Leube). C’est toujours dans la partie inférieure qu’ils sont le plus accusés. « Les mouvements de la face, dit Clay Schaw, sont vraiment extraordinaires et donnent naissance à des expressions variées, les plus fréquentes étant celles d’un large rire, dû au spasme des rétracteurs des angles de la mâchoire, du risorius,des zygomatiques, des fibres inférieures de l’orbiculaire des paupières qui élèvent légèrement la paupière inférieure, tandis que le front se ride. Puis à cette expression succède celle d’un calme relatif produite par le relâchement de ces muscles; mais l’empreinte de leurs ondulations se marque par des rides qui vieillissent la figure. On voit se produire sous les yeux l’aspect de l’étonnement et du chagrin. » Oulmont (j) les décrit ainsi : « Ce sont des contractions isolées, indépendantes, de tous les muscles de la face. De là des grimaces qui représentent toutes les variétés de sentiments expressifs : chez l’un des malades, c’est le rire; chez l’autre, le découragement ou bien l’admiration, la curiosité. » Ces diverses expressions ne sont aucunement en rapport avec l’idée actuelle des sujets.

Comme tous les muscles de la face, la langue au repos est animée de mouvements qui s’accentuent lorsque le malade la tire hors de la bouche. Elle se tord alors et s’agite en tous sens. Par suite de ces trémulations incessantes, la langue peut quelquefois s’hypertrophier au point de perdre droit de domicile dans la cavité buccale.

Les membres supérieurs sont pris avant ou en même temps que la face. Habituellement les mouvements n’y apparaissent qu’après avoir atteint la figure. Ces mouvements prédominent souvent dans un membre. Ils sont toujours plus marqués et quelquefois uniquement localisés aux mains. Au niveau des doigts , où ils rappellent les mouvements des tentacules du poulpe, ils se passent surtout dans l’articulation métacarpo-phalangienne. « Les mouvements les plus frappants, d’après Michaïlowsky, sont la flexion et l’extension alternatives (sans être véritablement rythmées) des doigts, d’où résultent des mouvements de fermeture et d’ouverture de la main. A ces mouvements de flexion et d’extension s’ajoutent ceux d’abduction et d’adduction qui font que, lorsque la main s’ouvre, les doigts sont en général fortement écartés les uns des autres, et rapprochés au contraire lorsqu’elle se ferme. Dans cette série de contractions, les doigts jouissent d’une indépendance complète. L’index et le médius d’une part, l’annulaire et le petit doigt de l’autre, forment des groupes qui se meuvent de préférence ensemble, et dans le même sens, mais isolément l’un de l’autre. »

Au poignet, les oscillations présentent les mêmes caractères que celles des doigts, elles sont simplement moins étendues. Elles impriment à la main des attitudes variées de flexion, d’extension, de latéralité cubitale ou radiale, etc.

Les avant-bras, le bras et même la racine du membre sont parfois animés de mouvements involontaires.

Dans les membres inférieurs, les secousses sont moins marquées que dans les membres supérieurs. Là comme ici, elles sont avant tout accusées aux

(') Oulmont, Th. de Paris, 1878.

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extrémités, c’est-à-dire aux pieds et aux orteils , et offrent la même lenteur et le même caractère d’indépendance. Lorsque l’articulation tibio-tarsienne y participe, le pied passe par des positions variées de flexion, d’extension, etc. Dans quelques observations, on a noté des mouvements involontaires de flexion et d’extension de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin.

Enfin le cou et le tronc peuvent être intéressés. On voit alors la tête osciller lentement en avant, en arrière, sur les côtés, dans une série de combinaisons imprévues. Plus rarement, le tronc est touché. Adersen a noté sa torsion dans toutes les positions.

Quel que soit le siège de ces mouvements athétosiques, qu’on les considère au niveau de la face ou des membres, il faut leur reconnaître un certain nombre de caractères communs. Ils sont involontaires, arythmiques, incessants, peu étendus, lents. Leur amplitude est, du reste, variable. A côté du type moyen que nous avons eu en vue, on voit quelquefois soit des mouvements atténués (type atténué), soit des mouvements plus ou moins étendus (type choréiforme). Ils existent au repos. Les émotions, les efforts, les actes voulus, la température extérieure même les exagèrent. MM. Bourneville et Pilliet ont fait voir que, dans les actes volontaires, ils augmentaient parfois au point de ressembler à de véritables secousses choréiformes, surtout dans la première moitié du temps demandé par l’accomplissement de l’acte. La volonté n’a pas d’influence dynamogénique ou inhibitrice bien marquée sur cette amyotaxie qui cesse durant le sommeil, sauf dans quelques cas très exceptionnels (Massalongo, Kurella).

B. Rigidité musculaire. — La rigidité des membres est, dit Gowers, un des signes les plus importants de l’athétose double. Elle est au minimum à l’état de repos, comme les mouvements involontaires. A propos d’un acte volontaire, d’un effort, elle augmente considérablement et aboutit à une véritable contracture. Le spasme est parfois tellement intense qu’il immobilise les membres et fait disparaître les mouvements athétosiques. Aux membres inférieurs, où la contracture est plus fréquente, la jambe est en flexion et le pied en varus équin; aux membres supérieurs, le type de flexion est presque la règle.

Avec cet état spasmodique coexiste une exagération des réflexes. Cette exaltation, constante pour Massalongo, est souvent difficile à mettre en évidence, à cause de la raideur musculaire.

Les mouvements involontaires et l’état spasmodique des membres amènent une série de troubles fonctionnels plus ou moins marqués suivant les cas. Ils rendent les mouvements voulus difficiles ou impossibles, en troublent la direction et le but. Ainsi les malades sont souvent incapables de s’habiller, de manger, de boire. Ils y parviennent souvent, mais en usant de procédés très

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

ingénieux. La marche est troublée. Quand elle est possible, la démarche est spasmodique : le sujet progresse, les cuisses et les genoux légèrement fléchis, les genoux frottant l’un contre l’autre, les jambes très écartées. Les bras restent accolés au tronc, les avant-bras écartés en balancier, le tronc raide et cambré; le malade marche en se dandinant « comme un canard ». Des troubles de la parole et de l’écriture sont encore la conséquence de cette rigidité musculaire et de ces mouvements athétosiques (muscles de la langue, des lèvres, du voile du palais). Parfois la parole est tout à fait impossible. Souvent elle est lente, « comme tirée hors de la bouche » péniblement. C’est une dyslalie difficile à décrire, facile à concevoir quand on l’a entendue, et qui peut du reste présenter tous les degrés imaginables. « L’aphasie, dit Audry, n’existe pas dans l’athétose double. La surdité verbale ainsi que la cécité verbale ne paraissent avoir jamais été rencontrées; quelques-uns de nos patients, les plus incompréhensibles, les plus muets, comprennent facilement les demandes et y répondent par signes ; d’autres, en assez grand nombre, savent parfaitement lire et même écrire. » En effet, ces malades ne sont pas plus agraphiques qu’ils ne sont aphémiques. Si l’écriture est empêchée ou gênée, c’est par suite de simples troubles moteurs de la main, à moins que cette dysgraphie ne relève d’une débilité intellectuelle. Généralement l’écriture de ces sujets est tremblée, griffonnée, à peu près illisible.

Il faut encore mettre sous la dépendance de l’état spasmodique et de l’athétose l’hypertrophie des muscles par excès de fonctionnement, les laxités articulaires, les subluxations des phalanges et les déformations des doigts qu’on rencontre dans certains cas. Il semble même que la déviation rachidienne, qu’on trouve dans 1/6 des cas, d’après Audry, sous forme de cyphose, de scoliose ou de lordose, doive reconnaître le même mécanisme pathogénique.

C. Troubles intellectuels. — Ces troubles sont habituellement congénitaux et se manifestent dès les premières années de la vie; ils peuvent cependant survenir ultérieurement. Ils sont constants ou à peu près constants. Dans 1/4 des cas, l’intelligence semble encore assez bien conservée; dans le reste, elle est plus ou moins altérée (arriérés, idiots). Ces troubles ont pour caractère de rester stationnaires, au lieu d’augmenter progressivement comme dans la chorée de Huntington.

Telle est la triade symptomatique qui fait de l’athétose double une maladie spéciale cliniquement. Il nous reste à signaler quelques symptômes inconstants et de moindre importance.

D’abord les convulsions. Elles sont fréquentes, presque constantes, quand la maladie débute dans la première enfance, tantôt transitoires, tantôt permanentes, survenant par paroxysmes plus ou moins répétés. Les attaques apoplectiformes sont beaucoup plus rares et se rencontrent surtout chez les adultes; elles laissent rarement derrière elles une paralysie durable. On a assez souvent signalé l’existence de troubles vaso-moteurs au niveau des extrémités, sous forme de rougeur livide des téguments, d’hyperhydrose, etc.

D’habitude la sensibilité générale est intacte. L’anesthésie, l’hyperesthésie, des douleurs musculaires ont quelquefois été mentionnées. De même, du côté des sens, l’intégrité est la règle. Le strabisme, le nystagmus ont été cités. L’obnubilation de l’ouïe et de l’odorat, quand elle existe, semble relever des

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troubles intellectuels. Le système musculaire ne présente pas de troubles électriques; les fonctions organiques s’exercent d’une manière normale, en général.

D. Évolution. — L’athétose double, ainsi que nous l’avons déjà vu, s’installe d’une manière progressive et lente. Une fois établie, elle reste stationnaire et peut durer 20, 30, 40 ans et même davantage. Jamais elle ne rétrocède; elle s’achemine toujours vers une terminaison fatale. Son pronostic est donc sérieux. D’habitude, il est vrai, les malades meurent de maladie intercurrente : tuberculose pulmonaire, pneumonie, etc.

Diagnostic. — Si l’on prend en considération le mode de début de l’athétose double, son évolution, les caractères de ses symptômes primordiaux : mouvements involontaires, état spasmodique, débilité mentale, on arrive aisément, dans la grande majorité des cas, à formuler un diagnostic exact.

Il est facile de ne pas la confondre avec les divers tremblements, ou avec la chorée vulgaire de Sydenham. Les tremblements ont chacun leur rythme avec une cadence toute particulière. Dans la chorée de Sydenham, les mouvements sont plus étendus et l’état spasmodique fait défaut; celle-ci débute, en outre, dans la deuxième enfance et évolue rapidement. La chorée chronique présente plus de difficultés : ici encore les raideurs manquent ; les mouvements sont plus brusques, plus rapides et plus étendus; les troubles intellectuels, au lieu de rester stationnaires, évoluent progressivement vers la démence. Il est cependant des cas embarrassants, où l’élément spasme fait partie du tableau de la chorée chronique, surtout chez les enfants, et qui établissent une sorte de transition entre 1a chorée et l’athétose. Dans certains cas, les mouvements involontaires peuvent revêtir le caractère athétosique à la face, par exemple, et choréique aux membres, comme dans un fait rapporté récemment par MM. Brissaud et Hallion (‘). Ces faits méritent le qualificatif « d’athétosochoréiques», et montrent qu’il y a « des rapports étroits qui unissent l’athétose double et la chorée chronique ».

Dans le paramyoclonus multiplex , il s’agit de secousses brusques et non continues. De même, dans la maladie des tics convulsifs , les secousses sont instantanées et de plus systématisées; la volonté peut les suspendre momentanément; l’existence d’idées fixes avec coprolalie, écholalie, etc., permettra d’éviter toute erreur.

La sclérose en plaques avec son tremblement et sa dysarthrie pourrait prêter au doute, à un examen très superficiel. Mais la recherche des symptômes concomitants : nystagmus, etc., lèvera vite toutes les difficultés.

Dans certains cas, le diagnostic avec la maladie de Friedreich est assez malaisé. On trouve en effet, dans cette affection, des troubles de la parole et de la démarche, une sorte d’instabilité continuelle et même des attitudes alhétoïdes des extrémités, comme dans le fait rapporté par M. Chauffard (2). Il est vrai que la présence du nystagmus et du pied bot, la démarche titubante et l’abolition des réflexes ne se rencontrent pas dans l’athétose double. Et même si les réflexes étaient exagérés, comme dansl’ hérédo-ataxie cérébelleuse (*)

(*) Brissaud et Hallion, Athétose double. Rev. neurol., 1893, p. 314.

(4) Chauffard, Maladie de Friedreich avec attitudes athétoïdes. Sem. méd., 1893, p. 400.

décrite par P. Marie (‘J, il resterait encore assez de signes différentiels pour établir le diagnostic,

La maladie la plus difficile à séparer de l’athétose double est évidemment la maladie de Little. Généralement les mouvements involontaires manquent ici, mais ils peuvent exister et ressembler à ceux de l’athétose. Dans ces conditions, ils resteraient limités aux membres supérieurs, ne se montreraient qu’à propos des mouvements voulus, pourraient du reste s’amender et disparaître. Il est néanmoins des cas où l’embarras est grand. Au reste, athétose double et maladie de Little sont deux syndromes ayant de nombreux points communs, ainsi qu’on le verra plus loin, et qui ne semblent que deux variétés cliniques d’une même espèce, dont la chorée spasmodique infantile constituerait une troisième variété.

Quant aux mouvements athétosi formes qu’on a signalés dans le tabes, les névrites périphériques, la paralysie infantile et Y hystérie, ils sont, pour quelques-uns du moins, sujets à discussion. Ils ont même reçu diverses déno minations qui embrouillent singulièrement la question. Récemment Rossolimo (2) a proposé de désigner sous le nom d ' amyotaxie « ces contractions convulsives, involontaires et de caractère réflexe, qui accompagnent parfois l’ataxie et qui ont pour base aussi bien les affections des régions sensitives que celles des régions motrices du système nerveux et, le plus souvent, les névrites multiples ». Il s’agit là, en vérité, d’accidents tout épisodiques, de mouvements fugaces, curables, respectant en général la face, non accompagnés du cortège ordinaire de l’athétose double.

Anatomie pathologique et pathogénie. - Rien n’est plus obscur que ce chapitre. Dans les huit à dix autopsies publiées jusqu’ici, on n’a pas trouvé de lésions constantes. Dans certains cas, on n’a noté aucune lésion ; dans d’autres, tantôt une anomalie de certaines circonvolutions (Dejerine et Solfier) avec asymétrie des hémisphères cérébraux, du cervelet et du bulbe, tantôt de la sclérose cérébrale, d’autres fois de la pachyméningite avec atrophie cérébrale..., bref, rien de constant et aucune lésion univoque.

Il semble, en somme, malgré quelques examens négatifs, qu’il s’agisse toujours d’une lésion cérébrale. Les auteurs, d’accord sur ce point, ne diffèrent que sur le sièges tla nature des lésions. Les uns invoquent des altérations centrales des corps opto-striés, mais on ne peut citer aucune autopsie à l’appui de cette manière de voir. Il serait cependant logique d’admettre que des mouvements athétosiques puissent dépendre d’une lésion bilatérale de cette région : et dans ce cas, on noterait une paralysie concomitante des membres. Ce serait là une variété de l’hémiplégie double spasmodique. De fait, dans l’hémiplégie unilatérale, les mouvements posthémiplégiques peuvent revêtir la forme athétosique. D’autres auteurs admettent l’existence primitive d’altérations corticales de la zone motrice. Les résultats de plusieurs nécropsies semblent plaider en faveur de cette hypothèse. La coexistence si fréquente de troubles intellectuels, plus ou moins accusés, la corrobore, en montrant que les altérations dépassent la zone psycho-motrice et se disséminent sur une (*)

(*) P. Marie, Sur l’hérédo-ataxie cérébelleuse. Sem. méd,., 1895, p. 444.

(2) Rossoumo, Contrib. à la pathogénie de l’amyotaxie. Mouvements involontaires dans différentes maladies organiques du système nerveux. Rev. neurol., 1895, p. 586.

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grande étendue, sinon sur la totalité de l’écorce cérébrale. Enfin, les localisations du processus peuvent varier dans une certaine mesure et expliquer les anomalies cliniques. Massalongo, qui croit à une lésion primitive des circonvolutions, pense même que cette lésion s’accompagne de dégénération descendante dans la moelle. Mais Kurella et Putnam n’ont trouvé dans l’axe spinal aucune modification histologique.

La nature des lésions est tout aussi discutée. Selon Gowers, Osler, Sarah Mac-Nutt, il s’agit d’hémorrhagie méningée. Les histologistes incriminent surtout la sclérose cérébrale ou bien la polioencéphalite, l’atrophie cérébrale, la porencéphalie, etc... Mais la plupart de ces altérations ne sont, en vérité, que le reliquat d’un processus primitif difficile à déterminer.

La rareté des autopsies et leurs résultats contradictoires expliquent suffisamment les divergences des médecins, et commandent les plus expresses réserves.

Étiologie. — On ne retrouve jamais chez les ascendants d’hérédité similaire, mais on rencontre fréquemment chez eux la tare névropathique sous forme d’épilepsie, d’hystérie, de vésanie..., d’alcoolisme. Une observation de Massalongo, qui a vu, dans une même famille, quatre enfants atteints d’athétose double, montre bien que ce syndrome peut être familial.

Il semble que Y accouchement soit souvent l’origine du mal. Sans parler des accidents de la grossesse maternelle (maladies infectieuses, frayeurs, traumatismes), il est évident qu’un accouchement prématuré ou laborieux (longueur, du travail, circulaires autour du cou, forceps...) peut amener des hémorrhagies méningées, des apoplexies capillaires, l’asphyxie des nouveau-nés, et avoir un retentissement fâcheux sur l’écorce, c’est-à-dire sur les fonctions cérébrales. Ces anomalies de l’accouchement ont été notées dans une douzaine de cas (bien souvent l’enquête n’a pas été faite dans ce sens). Ces données concordent du reste avec l’origine congénitale si fréquente de l’athétose double.

Quand l’accouchement ne peut être incriminé, ce sont surtout les maladies infectieuses qu’on retrouve à l’origine des accidents. A. Ollivier a vu l’athétose se déclarer peu de temps après la rougeole. A défaut d’infection spécifiée, les convulsions et la fièvre qui si souvent en marquent le début témoigneraient d’une infection innominée.

Parmi les causes occasionnelles, on a parfois signalé l’influence du froid ou du traumatisme. D’autres fois, dans l’anamnèse, on ne trouve aucune condition étiologique appréciable. Rappelons enfin que, si la maladie peut débuter à tout âge, c’est habituellement dans la première enfance qu’elle apparaît, et qu’il ne s’agit pas là d’une affection extrêmement rare, puisque Audry a pu en réunir 79 cas. Dans 1 1 cas le début s’est fait après 16 ans.

Traitement. — Il n’existe, et cela se conçoit, aucun traitement rationnel de l’athétose double. On a essayé, mais avec peu de succès, le bromure de potassium, le chloral, l’électricité, l’hydrothérapie, le massage, la gymnastique, etc. Il semble qu’une éducation méthodique et soutenue ait eu quelque influence sur les troubles intellectuels.

Quant au traitement chirurgical tenté par Lannelongue, Horsley (trépanation ou craniectomie), il n’est pas encore entré dans la pratique courante et n’a pas d’ailleurs réalisé les espérances qu’il avait fait naître. Nous reviendrons sur ce point.

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