ÏROUBIÆS DE COOHDINATION DES MUSCLES DU LARYNX

J’ai déjà signalé les troubles des mouvements laryngés respiratoires dépendant d’une perversion momentanée de l’innervation motrice, et déterminant, chez des personnes saines mais nerveuses et impressionnables, le « type respiratoire inverse », c’est-à-dire le rapprochement anormal des cordes vocales à l’inspiration, pendant l’examen laryngoscopique. Ce phénomène, ainsi que nous l’avons vu aussi, peut s’observer d’une façon constante, chez les malades atteints de parésie ou de paralysie des dilatateurs, et notamment chez des tabétiques.

Chez certains ataxiques on observe aussi des troubles moteurs laryngés particuliers, répondant assez bien à ce que Presser James a décrit sous le nom de « bégayement des cordes vocales ». Lorsque, pendant l’examen laryngoscopicpie, on invite le malade respirant tranquillement à émettre un son, les cordes vocales, an lieu d’exécuter un mouvement d’adduction continu pour prendre la position médiane, n’y arrivent qu’après une série d’oscillations asy^ métriques et irrégulières, c’est-à-dire d’écartements et de rapprochements successifs. J’ai observé également ce phénomène chez deux paralytiques généraux, et chez un malade de M. Déjerine atteint de pseudo-paralysie générale syphilitique.

Dans les formes graves de chorée de Sydenham, le larynx n’échappe pas aux troubles moteurs qu’on constate ailleurs. Mais il est difficile de dire ce qui appartient particulièrement au larynx dans les troubles vocaux observés en pareille circonstance, et de distinguer les symptômes laryngés de ceux qui relèvent des convulsions du diaphragme et des muscles thoraciques.

Les troubles de coordination des muscles laryngés les plus intéressants sont ceux qui atteignent certains sujets névropathes on de souche névropathique en affectant des formes cliniques particulières leur donnant la physionomie de névroses spéciales. Telles sont Vaphonie spasmodique dont la forme atténuée prend le nom de dysphonie spasmodique, la dysphonie nerveuse chronique, la voix eunuchoïde.

Aphonie spasmodique. — - aphonie spasmodique (ou spasme phonique) s’observe presque exclusivement chez des institutrices ou des professeurs, des prédicateurs, des orateurs ou des comédiens, et en général chez des personnes obligées par leur profession à faire journellement de leur voix un usage prolongé. Mais il n’atteint guère que des personnes nerveuses, et souvent des hystériques. Le trouble laryngé consiste en une impossibilité plus ou moins constante et absolue d’émettre un son vocal, parce qu’au moment où le malade veut parler le larynx se contracte en totalité et se ferme énergiquement. Le laryngoscope montre qu’en pareil cas il ne s’agit pas seulement d’une adduction et d’une tension exagérées des cordes vocales, mais encore d’une constriction de l’entrée du larynx semblable à celle qui se produit normalement dans Veffort : les muscles de Rüdinger siégeant dans l’épaisseur des cordes supérieures se contractent énergiquement et déterminent le contact de la partie moyenne des bords libres de ces diaphragmes musculo-membraneux ; en même temps que les muscles thyro-ary-épiglottiques rapprochent l’un de l’autre l’épiglotte et la région aryténoïdienne et réalisent l’occlusion complète du vesti-

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bille gloltique. Non seulement aucun son n'est émis, mais il n’y a même pas de chuchotement; l’air ne sort pas, et tant que le malade continue son efl'ort d’émission vocale, les choses restent dans le même état, à tel point que la face rougit et se cyanose. Dès que l'effort vocal cesse, le larynx se relâche, et la respii’ation se fait librement. Dans quelques cas, pendant le spasme phonique, on observe quelques légers mouvements convulsifs des muscles innervés par la branche externe du spinal, et parfois aussi des muscles de la face, et le tableau se rapproche alors notablement de celui qu’on observe chez certains bègues, mais ces convulsions manquent le plus souvent.

Dans les cas moins sévères {dij^plionie spasmodique), le spasme phonique est moins marqué et moins généralisé; il porte seulement sur les adducteurs et les tenseurs des cordes vocales; la voix peut être possible, et seulement faible et sourde, ou au contraire stridente [spasme des tenseurs de Morell-Mackenzie) ; mais le malade ne peut parler longtemps sans fatigue, même à voix chuchotée. Certains malades enfin ne souffrent pas de ces acciilents d'une façon constante : ils peuvent tenir assez convenablement, ou même normalement, une conversation mterrompue ordinaire, et les troubles laryngés ne surviennent que pendant l’exercice professionnel de la voix. A peine ont-ils parlé quelques minutes dans ces conditions, qu’une sensation d’étranglement, de constriction gutturale graduellement croissante, apparaît, et les réduit bientôt au silence (*). Il importe d’aileurs de remarquer que l’aphonie spasmodique débute en général de cette façon, et ne devient absolue que progressivement; mais les choses peuvent s’arrêter en route, de façon que l'affection réponde à l’un des trois types décrits ci-dessus.

Ces troubles nerveux peuvent être considérés comme de véritables névroses professionnelles; elles sont, par exemple, tout à fait analogues à la crampe des écrivains. Leur pronostic, au point de vue du retour à la normale de la fonction compromise, est également détestable. On obtient bien, par le repos prolongé et en même temps les antispasmodiques, l’hydrothérapie, etc., des améliorations manifestes, mais les résultats obtenus ne sont que passagers et les récidives presque fatales, en dehors de certains cas se rapportant à des hystériques, et chez lesquels le début des accidents a été brusque, sans que les fatigues professionnelles y aient joué un rôle prédominant.

Dysphonie nerveuse chronique. — Sous le nom de dysphotiie nerveuse chronique, M. Brissaud (ff a décrit récemment un trouble de la phonation tout spécial, à physionomie nettement tranchée, et relevant directement d’une prédisposition névropathique presque toujours héréditaire. Le caractère particulier et caractéristique de l’affection est qu’elle est en quehiue sorte congénitale, dure toute la vie, et constitue à proprement parler, plutôt qu’une

(*) B. Frankel a décrit sous le nom de mogiphnnie des accidents analogues, se produisant dans les mêmes conditions, mais aboutissant 4 l’aphonie à la suite d’une sensation de fatigue, d’impuissance vocale graduellement et ra]>idement croissante. Mais ses malades n’avaient pas de spasme phonique ; au contraire, 1 adduction des cordes vocales n’était plus qu’ébauchée. .le pense qu’à côté de la mogiidionie de Frankel qu’on pourrait dénommer mogiphonie paralytique, il y a lieu de décrire comme une mogiphonie spasmodique le trouble moteur que je signale ici. l’iusieurs observations répondant à ce type ont été publiées déjà par divers auteurs, et J’en ai moi-même rapporté un cas (Archives de laryngologie , 1888). (h BnissAun, De la dysphonie nerveuse chronique; Archives de laryngologie, i800, n“ 1.

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maladie, une manière d’ctre de l’individn qui en est atteint. Dès sa première enfance, il a une voix ranque, le plus souvent de tonalité abaissée, à timbre désagréable, enivré, enroué ou voilé {voix de rogomme)-, la mue ne fait qn’aggraver momentanément les troubles vocaux, et quand le développement du larynx est achevé la voix redevient, à l’acuité près, ce qu’elle était dans l’enfance, on conserve les caractères de la voix de fausset enrouée.

L’examen laryngoscopique montre qu'il s’agit de troubles de l’accommodation musculaire vocale, et donne des résultats variables d’un jour à l’antre et même d’un instant à l’autre chez le même sujet : les cordes se tendent inégalement, mais c’est tantôt l’une, tantôt l'antre, dont la tension se montre insuffisante. De plus, chez les individus à voix de fausset enrouée, l’adduction des cordes, au niveau des apophyses vocales, est trop faible.

Chez un certain nombre de ces sujets, l’éducation de la voix donne quelques résultats : ils peuvent arriver à déclamer, parfois môme à chanter, avec une voix à peu près normale. Mais la voix parlée ordinaire reste constamment défectueuse.

Voix eunucho'ide. — Je ne dirai ici que quelques mots de la voix eiinucltoide, parce qu’elle ne reconnaît pas seulement pour cause un trouble de l’accommodation vocale des muscles du larynx dans la majorité des cas, et que le plus souvent elle est surtout le résultat d’nn arrêt, d’une insuffisance ou d’une irrégularité de développement du larynx au moment de la puberté. Elle s'observe chez des sujets qui n’ont présenté aucun trouble vocal dans l’enfance, mais chez lesquels, à la fin de l’adolescence, la voix n’a pas mué. Au lieu de se modifier et de s’altérer plus ou moins à cette époque, pendant quelques mois, pour prendre ensuite ses caractères définitifs, elle a conservé la tonalité aiguë de la voix de fausset infantile, et elle reste plus élevée d’une octave environ que chez les adultes de même stature et de même sexe que le sujet. C’est chez l'homme surtout que cette condition est fâcheuse, car elle le rend toujours plus ou moins ridicule et lui défend l’exercice d’un bon nombre de professions.

Dans un certain nombre de cas, il ne s’agit que d’une mue tardive-, à un moment donné, vers 18 on 20 ans, la voix se modifie d’elle-même : elle devient d’abord inégale; le sujet parle tantôt en voix de fausset, tantôt en voix de poitrine, et après quelque temps il finit par prendre une voix normale qu’il conserve ensuite. Chez d’autres au contraire, la voix eiinuchoïde n’a aucune tendance à se modifier, et persiste indéfiniment.

Bon nombre de ces derniers cependant peuvent acquérir une voix à peu près normale, s’ils sont soumis à une gymnastique vocale spéciale qui a été soigneusement réglée par Bruns, Fournié, et plus récemment par M.Garel(‘) : ce sont ceux qui possèdent nn larynx dont les dimensions ne sont pas exagérément petites, et qui doivent surtout leurs troubles vocaux à un vice d’accommodation phonique de la glotte que révèle l’examen laryngoscopique. Les autres ne retirent aucun bénéfice de ces exercices, qui peuvent même leur donner une voix rauque et inégale plus désagréable encore que celle qu’elle remplace.

(') Garel, Province médicale, 1886.

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g 4. — NÉVROSES

1» SPASME PIIRENO-GLOTTIQUE DES NOURRISSONS Synonymie. — Astlime de Kopp ou de Jlillar. — Convulsion interne.

Nous ne décrivons ici cette maladie que pour nous conformer à l’usage établi par les auteurs classiques, car il n’existe aucune raison qui invite à la considérer comme une affection du larynx. En effet, spéciale aux nouveau-nés et à la première enfance, et procédant par accès, elle est caractérisée par un spasme tonique simultané de la glotte, du diaphragme et des muscles thoraciques accompagné ou suivi le plus souvent j>ar des convulsions toniques des extrémités; elle doit donc, de toute évidence, rentrer dans le cadre de l’éclampsie infantile, dont elle n’est en réalité qu'une forme clinique particuière. Il est vraisemblable que si cette névrose a été jus(]u'ici étudiée avec les maladies du larynx, c’est parce qu’on a confondu sa description avec celle de certaines variétés de spasme glottiipie pur pouvant atteindre également les enfants à la mamelle. Il est clair que Caspari, Hirsch, Ilachmann, qui décrivaient deux formes cliniques de la maladie, une forme spasmodique et une forme catarrhale, celle-ci atteignant des enfants enroués, sujets à des accès de toux, à res])iration gênée dans l’intervalle des accès par des râles muqueux laryngo-trachéaux, rapprochaient à tort des laryngites spasmodiques simples ou des accès de spasme glottique isolé, d’une névrose convulsive complexe et de nature toute différente. De même, en distinguant trois formes de spasme glottique des nouveau-nés (plirénique, phréno-glottique, et glottiipie), M. Ilérard a nécessairement confondu dans sa description celle des accès de spasme glottique, souvent sans gravité, que présentent parfois les enfants atteints de tumeurs adénoïdes précoces ou congénitales lorsqu’elles subissent une poussée congestive sous l’influence d’un refroidissement ou d’un trouble de la digestion passager, ou encore pouvant dépendre de l’irritation bucco-pharyngienne résultant de la dentition. Il importe, pour éviter toute confusion de ce genre, d’abandonner résolument la dénomination impropre et beaucoup trop compréhensive de spasme de la glotte des enfants du premier âge, et de ne décrire comme maladie distincte et autonome que celle où le spasme du larynx n’est qu’un élément d’un complexus symptomatique caractérisé par la convulsion tonique simultanée de tous les muscles respiratoires. Toutes les fois où le larynx seul est touché, que l’enfant ait six mois ou moins ou qu’il ait quatre ou cinq ans, il s’agit d’un spasme glottique symptomatique le plus souvent sans aucune gravité; tandis que, toutes les fois où le spasme est généralisé à l’appareil musculaire laryngé et thoracique, on a affaire à une variété d’éclampsie plus souvent mortelle que curable. L’écart est, on en conviendra, assez large pour que ces cas si dissemblables soient désignés sous des dénominations différentes; on doit laisser aux premiers le nom générique de spasme de la glotte qui leur convient, et donner aux autres le nom de spasme phréno-glottique (Bouchut) qui a l’avantage de les désigner par leur trait le plus caractéristique.

Symptômes et marche. — La maladie éclate brusquement, aussi bien

au milieu de la santé la plus parfaite que pendant la convalescence d’une maladie (juelconque; sans qu’aucun prodrome puisse en faire soupçonner l’imminence. L’accès apparaît aussi bien pendant la veille que pendant le sommeil, durant le jour qu’au milieu de la nuit, et dans les conditions atmosphériques les plus diverses.

Tout à coup, la respiration s’arrête; le thorax se fixe et demeure immobile, la tête se renverse en arrière, le cou se tend, la bouche s’ouvre largement, l’œil devient fixe, la physionomie anxieuse, l’angoisse croissante. L’enfant s’agite, porte d’abord à son cou ses mains ouvertes comme pour se défendre d’une compression qui l’étrangle; et tâentôt raidit ses membres et les immobilise, en même temps que leurs extrémités se contracturent, et que les doigts, et plus particulièrement les pouces, se fléchissent fortement sur la paume de la main et vers la plante des pieds. Les veines du front, des tempes et du cou deviennent turgescentes, la face se cyanose, burine et les matières fécales s’échappent par évacuation involontaire. Puis, après une apnée de quelques secondes, il se produit une série de petites inspirations successives, courtes, sifflantes, stridentes, saccadées, ou beaucoup plus rarement une seule de ces inspirations, et ensuite une expiration, aphone ou sifflante, souvent brusque et convulsive aussi. Après un nombre variable de reprises analogues pendant lesquelles la dyspnée devient graduellement croissante, en même temps qu’apparaissent des sueurs visqueuses, du refroidissement des extrémités, que les battements du cœur deviennent irréguliers et le pouls presque insensible, la détente commence. Les inspirations successives deviennent plus longues, moins saccadées, moins bruyantes, l’expiration qui les suit plus facile, les périodes d’apnée moins prolongées. Puis le stridulisme cesse tout à fait, et la respiration se rétablit en même temps que les membres contracturés se relâchent et que la cyanose de la face disparaît.

Parfois, lorsque l’accès a été très violent, sa période de déclin est marquée par une véritable attaque d’éclampsie, et les convulsions cloniques peuvent être soit généralisées, soit partielles suivant les cas. Quelquefois encore les contractures des extrémités persistent après l’accès, pendant un temps variable. Tous les symptômes sont au contraire atténués dans les accès de moyenne intensité : l’apnée absolue dure peu, les séries d’inspirations sifflantes et saccadées successives sont moins longues, entrecoupées de courtes expirations, la cyanose fait défaut, et peut même être remplacée par de la pâleur du visage et un état syncopal. Parfois enfin l’accès est réduit à son minimum, et il peut être assez léger pour passer inaperçu. La durée des accès n’est jamais longue : elle varie de quelques secondes à une demi-minute, une minute tout au plus. Lorsqu’elle a été courte et l’accès léger, le petit malade reprend aussitôt son aspect habituel de santé; dans le cas contraire, il est fatigué et abattu après l’attaque, et ne se remet que progressivement.

Le plus babituellement, le premier accès n’est suivi d’un second qu’au bout d’une semaine ou quelques jours au moins; puis, plus ou moins rapidement, ils reviennent tous les jours, ou plusieurs fois par jour. Souvent, en même temps que les accès deviennent plus fréquents, leur intensité s’accentue. A un moment donné la maladie arrive à son acmé, et reste stationnaire pendant un temps variable. Si le petit malade ne succombe pas, la période de déclin s’af-

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firme par réloignement des accès, la diminution de leur intensité, et enfin leur disparition. L’évolution totale de la maladie a une durée très variable, et peut se faire aussi bien en une ou deux semaines, qu’en six semaines ou même deux mois.

Dans d’autres cas plus rares, la maladie procède par crises successives séparées par des intervalles pendant lesquels la sauté semble redevenir normale. Plus rarement encore, les accès restent isolés, et ne se répètent qu’à longs intervalles, trois semaines, un mois et plus.

L’accès débute aussi bien le jour que la nuit, le matin que le soir, pendant la veille qu’au milieu du sommeil. Le retour des accès est facilité par l’impression du froid, par les émotions, la peur, la colère, souvent il est provoqué par la déglutition, si l’enfant avale de travers surtout. Dans certains cas, au moment de la période d’augment, la fréijuence des accès devient extrême : M. Ilérard en a compté 25 et Ilaclimann 50 en une nuit; Bouchut iO en une heure. Lorscjue cette fréquence est atteinte, l'enfant ne peut y résister longtemps; il pâlit, maigrit, cesse de se nourrir, et si la détente n’apparaît pas, il ne tarde pas à succoml>er.

Terminaisons etpronostic. — La mort arrive en pareil cas soit à la suite de l’épuisement, soit dans le cours d’uu accès qui tue le petit malade par asphyxie. Dans d’autres cas, il succombe à une maladie aiguë intercurrente, pendant le cours de laquelle les accès spasmodi(pies font ordinairement défaut. La guérison est rare dans les formes graves, où les accès sont fréquents et intenses ; mais elle se voit dans un bon nombre de cas où la maladie présente une forme atténuée et relativement bénigne.

Le pronostic est toujours très grave cependant, car plus des deux tiers des malades succombent; et ceux qui guérissent restent longtemps exposés à des accidents convulsifs de divers ordres. D’après Loreiit, les guérisons s'observeraient plus fréquemment chez les petites filles.

Étiologie. — Le spasme phréno-glottiquc atteint presque exclusivement les enfants à la mamelle : il est rare avant le deuxième mois, exceptionnel après le dix-huitième et surtout à partir de la deuxième année. Il est environ deux fois plus fré(pient chez les garçons <pie chez les filles. Il atteint de préférence les enfants délicats, mal nourris, sevrés prématurément ou soumis à un allaitement artificiel mal réglé, et i»rédisposés par l’hérédité aux névroses convulsives. Le rachitisme est une cause prédisposante sur rimportance de lacpielle Rilliet et Barthez ont justement api)elé l’attention. Les relevés slatistiques de Gée (48 rachitiques sur 50 cas) et de Ilenoch (45 sur 01) sont particulièrement démonstratifs. Il n’est pas rare de voir le spasme atteindre successivement [)lusicurs enfants de la môme famille. L’inlluence de la dentition est douteuse. La maladie est plus fréquente dans les pays froids et humides. Elle apparaît surtout pendant l’hiver, ou plutôt à la fin de l’hiver, en mars particulièrement.

Les opinions anciennes attribuant la maladie à l’hypertropliic du thymus, du corps thyroïde ou des ganglions cervicaux ou bronchiques, au cranio-tahes môme, à la persistance du trou de Botal, etc., ne présentent plus aujourd’hui qu’un intérêt purement rétrospectif. Les résultats négatifs ou contradictoires des nécropsies ont montré surabondamment qu’elles ne reposaient sur aucun

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fondement positif, et que la maladie, comme le donne à penser son évolution clinique, n’est bien qu’une forme de l’éclampsie.

Diagnostic et traitement. — Il importe de distinguer le spasme phrénoglottique du spasme isolé du larynx, celui-ci pouvant survenir chez les enfants âgés de quelques mois aussi bien que chez les sujets plus âgés, sous l’influence de causes diverses. Le plus souvent les renseignements donnés par les parents sont insuffisants et ne permettent pas au médecin de se faire une opinion ferme; mais pour peu qu’il lui arrive d’assister à un accès, il ne pourra manquer de reconnaître qu’il a affaire à une convulsion interne. L’apnée au milieu de l’inspiration, suivie d’une série de petites inspirations successives sifflantes, bruyantes, très courtes, identiques à des secousses de hoquet, est déjà tout à fait caractéristique ; la concomitance de contractures tétaniques des extrémités ne laisse plus aucune place au doute.

Le traitement est avant tout hygiénique; l’enfant doit être maintenu au repos, dans le calme; les fonctions digestives doivent être attentivement surveillées; l’aération de l’habitation oii il séjourne doit être assurée. Le transport des enfants de la ville à la campagne donne parfois des résultats inattendus. On a prescrit, sans grand succès, tous les antispasmodiques; le musc, à la dose de 5 à 10 centigrammes, paraît avoir été utile à Salathé et à Bouchut. Les accès ont une durée d’ordinaire si courte, qu’il n’y a pas souvent possibilité de les combattre par des moyens spéciaux. En d’accès sub-intrants, les inhalations de chloroforme peuvent cependant être utiles.