II. DIFFORMÏTES CUTANEES

ICHTHYOSE

Définition. — On désigne sous le nom d'ichlhyose une malformation de la peau, dont l'aspect a pu être comparé à celui de la peau des poissons (t/Ovc. poisson), et qui est caractérisée par la formation incessante d'écaillés épidermiques sèches, imbriquées ou juxtaposées, d'épaisseur variable.

Description clinique. — La forme la plus légère de l'ichthyose est constituée par un état rugueux de la peau qui est sèche, irrégulière, surmontée d'une série de petites saillies coniques rappelant la chair de poule et donnant à la main la sensation d'une râpe. Chacune de ces petites saillies recouvertes d'une squame mince et adhérente correspond à un follicule pileux, et, lorsqu'on l'arrache par le grattage, on la trouve constituée par une agglomération d'épiderme corné entourant un poil atrophié et contourné sur lui-même. Cette lésion est surtout développée à la partie postéro-externe des bras, sur la face externe des jambes et des cuisses; elle peut encore s'observer sur le front et s'accompagne souvent de rougeur diffuse des téguments. Elle a été décrite sous les noms de lichen pilaire, de xérodermie pilaire, de kératose pilaire (Brocq). Elle mérite le nom d'ichlhyose {icIttJtyose ansérine) en raison de son origine congénitale et de sa persistance indéfinie ; elle se manifeste particulièrement chez les jeunes sujets à tendance lymphatique.

Les squames sont plus développées et plus apparentes dans les autres formes d'ichthyose.

Tantôt elles forment une couche mince, rappelant l'aspect dun enduit de collodion qui commence à se craqueler; tantôt elles sont plus épaisses; résistantes et opaques, de coloration grisâtre ou noirâtre et peuvent former des couches superposées qui atteignent dans quelques cas rares plusieurs millimètres d'épaisseur. Elles peuvent former une couche continue ou se soulever sur une plus ou moins grande étendue tout en restant juxtaposées ou en s'imbriquant légèrement les unes sur les autres, parfois elles ne sont plus fixées que par une de leurs extrémités et flottent pour ainsi dire à la surface de la peau. Leur adhérence est variable et généralement d'autant plus grande qu'elles sont plus minces; leur chute ou leur enlèvement met à nu une surface recouverte d'épiderme corné, sans trace d'ulcération.

Aux diverses variétés dans lesquelles les squames sont peu épaisses, on

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réserve le nom d'ichtlit/ose nacrée, par opposition avec Vichllnjose serpentine, dans laquelle les squames représentent de véritables plaques épidermiques, losangiques, carrées ou polygonales, rappelant l'aspect de la peau des reptiles. Ces plaques peuvent atteindre une grande épaisseur et offrent une coloration foncée, grisâtre ou même noire.

L'icht/iyose cornée ou ichthijose hystrix {Injstrix, porc-épic) qui constitue la forme la plus intense de cette affection est beaucoup plus rare que les variétés précédentes, elle offre un aspect assez variable : les excroissances qui la constituent présentent tantôt la forme de saillies verruqueuses et cornées, tantôt celle de cônes rappelant les piquants d'un hérisson ou celle d'ergots irrég-ulièrement disséminés à la surface de la peau qui, dans leurs intervalles, est rugueuse ou tout au moins couverte de squames.

L'ichthyose est toujours plus ou moins généralisée, ou tout au moins occupe des segments étendus de la surface cutanée; elle respecte à peu près constamment certaines régions : le creux axillaire, le pli du coude, lanus, en un mo* tous les points où l'adossement des téguments à eux-mêmes entretient un certain degré d'humidité. Elle est généralement moins développée sur le tronc que sur les membres, moins accusée sur les extrémités (mains, pieds et face) que sur le reste du corps. Les lésions sont toujours symétriquement disposées.

Les cheveux, les sourcils et la barbe sont ordinairement peu fournis.

Les muqueuses sont entièrement respectées.

L'ichthyose ne donne lieu à aucun prurit, sauf lorsque survient quelque lésion accidentelle de la peau, l'eczéma, par exemple.

La sécrétion sudorale est diminuée ou abolie sur les surfaces ichthyosiques.

Les sujets atteints d'ichthyose sont parfois mal développés, d'autres sont vigoureux et robustes. Les différentes fonctions s'exécutent généralement bien chez eux : cependant on observe parfois de la gravelle urique ou oxalique (Bouchard), due aux modifications que la suppression des fonctions cutanées entraîne dans la nutrition générale.

Marche. — Les lésions de lichthyose deviennent généralement apparentes vers l'âge de deux ans; elles augmentent d'intensité jusque vers l'âge de 12 à 15 ans et atteignent à ce moment leur maximum, puis demeurent à peu près stationnaires pendant tout le reste de l'existence. Au printemps et en été, elles sont ordinairement moins prononcées qu'en hiver, la transpiration déterminant une amélioration plus ou moins accusée. Lorsque, sous l'influence d'un traitement approprié, les téguments ont pris un aspect normal, les lésions antérieures tendent à se reproduire sous la môme forme dès que le traitement est interrompu ou moins rigoureusement suivi. Il s'agit en somme dune aiTeclion essentiellement persistante, susceptible d'améliorations transitoires.

Anatomie pathologique. — Les lésions de l'ichthyose consistent tantôt «m une atrophie, tautôt en une hypertrophie de l'épiderme, dont la couche cornée succède par une transition brusque au corps muqueux. Le derme est le plus souvent infiltré de cellules embryonnaires, les papilles allongées et séparées par des cônes épidermiques épais : les lésions du derme sont secondaires à celles de l'épiderme. Les annexes de l'épiderme (glandes sudoripares et sébacées, follicules pileux) sont presque touiours alronhiées, déformées.

370 MALAIJIKS CUTAXKKS.

Étiologie. — L'ichihyoso est une a(îoclion ossenlinlloinont h('rcdilnire : elle s'observe presque conslainmenl ehez plusieurs membres dune m^me famille, soit dans la ligne directe, soit dans la ligne collatérale, appartenant à des généi-ations successives ou séparées par une ou plusieurs générations indemnes.

Diagnostic. — Les lésions (|iu j)euveiit simuler riclilliyose et cjucUpielbis s'en rapi)rochent beaucoup par leurs caractères extérieurs peuvent toujours en être distinguées par leur marche et leur époque d'apparition. Toutes, en effet, sont des lésions accpiises, se (lévelo[)panl à un Age plus ou moins avancé. De plus, elles sont pi'es({ue toutes limitées à des surfaces cutanées assez restreintes.

Il en est ainsi pour les lésions squameuses pseudo-ichthyosiques qui sucfièdeut à des pres>;io)is répétéei^, dans certaines professions, pour celles qui s'observent dans le cours des lésions nerveuses : tabès (P^ournier, Ballet el Dulhil), mal de Pott (Lancereaux), névrites périphériques (Pitres et Vaillard), traumatismes des nerfs (Weir Mitchell, Guelliot, Leloir).

Dans le cours des convalescences et des cachexies, il se développe parfois un état squameux, très analogue à l'ichthyose, qui a été décrit sous le nom de pityriasis tahescentiinn et qui est dû à une perversion de la sécrétion sébacée; son apparition tardive le distingue de l'ichthyose.

Certaines formes de la séborrhée peuvent rappeler l'ichthyose et ont fait à tort attribuer à celle-ci une origine sébacée, mais elles se développent à un âge plus avancé que l'ichthyose, et n'ont pas sa ténacité ; la face profonde des sipiames séborrhéiques est hérissée de saillies se prolongeant dans les glandes sébacées, tandis que les squames ichthyosiquessont unies.

Certains nœvi verruqueux et cornés offrent les caractères de l'ichthyose hystrix, mais en diffèrent par leur localisation et leur systématisation sous forme de plaques ou de bandes semblant représenter le trajet d'un nerf.

On a décrit sous le nom LVirhtliyose congénitale ou mieux cVicItthyose fœtale, une lésion dont les relations avec l'ichthyose vraie ne sont pas encore exactement déterminées : développée pendant la vie intra-utérine, se caractérisant par la présence sur toute la surface cutanée de fissures profondes limitant dépaisses productions épidermiques, constituée par un kératome généralisé (Lebert), cette lésion ne paraît pas com})alible avec l'existence, et entraîne la mort des enfants (juelques heures après leur naissance.

Traitement. — Le traitement de liclilhyose est uniquement un traitement exlerne. 11 consiste essentiellement, ainsi (pic l'a formulé Lailler, en bains répétés, et en applications de corps gras à la surface de la peau. Les bains, suffisamment prolongés et aidés de frictions avec du savon ordinaire ou additionné de pierre ponce, amènent facilement la chute des squames et donnent à la peau une apparence normale. Leur usage fréquent entretient les téguments dans cet état, en même temps que les corps gras, et en particulier la glycérine, applicpiés cluupu' jour sur toute la surface cutanée, lui rendent sa souplesse.

Bibliographie :

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