CHAPITRE VI HydroiTliacliis congénitale. — Mpina-niQda
On distingue une hydrorrhachis congénitale interne et une hydrorrhachis congénitale externe. La première consiste en une accumulation de sérum dans le canal central dilaté du fœtus. Elle entraîne par pression une atrophie de la moelle allant jusqu'à la disparition complète, amyélie, ou bien une scission plus ou moins complète de cet organe. L'hydrorrhachis externe consiste en une collection séreuse anormale dans l'espace sous-arachnoïdien. — Dans les deux formes la colonne vertébrale reste ou bien fermée (hydrorrhachis congenita incolumis) ou bien il existe en même temps une division plus ou moins étendue de la colonne vertébrale (hydrorrhachis congenita dehiscens).
Dans le spina bifida on trouve sur la colonne vertébrale une poche remplie de sérum et tapissée par les méninges rachidiennes. Cette poche communique avec le canal vertébral par une lacune provenant de la formation radimentaire d'un ou de plusieurs arcs vertébraux. Ordinairement ces sortes de tumeurs occupent la partie sacrée ou lombaire de la colonne, plus rarement la partie dorsale ou cervicale. Leur grandeur varie entre les dimensions d'une noix et celle d'une tête d'enfant. La peau qui les couvre est tantôt normale, tantôt amincie; quelquefois elle a complètement disparu sur le sommet de la tumeur. La poche est alors mise à nu; tout cet endroit est excorié et quelquefois couvert de pus et de granulations. La paroi de la poche elle-même est formée, quand le spina bifida s'ajoute à une hydrorrhachis externe, par l'arachnoïde et la dure-mère. Cette dernière est parfois amincie ou perforée, et dans ce cas la paroi n'est plus formée que par l'arachnoïde. Lorsqu'au contraire le spina bifida procède d'une hydrorrha-
HYDRORRHACHIS CONGENITALE. — SP1NA-BIFIDA. 317
chis interne, la pie-mère prend également part à la formation de la paroi. Le contenu de la poche consiste en sérum limpide ayant la composition du liquide cérébro-spinal. Quand le spina bifida. provient d'une hydrorrhachis interne, la moelle épinière manque totalement ou n'existe qu'à l'état rudimentaire. Quand il a, au contraire, pour point de départ une hydrorrhachis externe, la moelle épinière peut être tout à fait normale. Quelquefois cependant le développement de la moelle est incomplet même dans ces cas (Fœrster).
La pathogénie et l'étiologie de l'hydrorrhachis congénitale sont obscures. La collection liquide est probablement le mal primitif, la formation incomplète du canal vertébral le mal secondaire.
Les symptômes de l'hydrorrhachis compliquée de spina bifida partiel, les seuls dont il puisse être question dans ce chapitre, vu que dai:s tous les cas compliqués d'une grande perte de substance de la moelle et d'une division étendue du canal vertébral les enfants, meurent déjà avant la naissance ou bientôt après, consistent principalement dans les signes objectifs appartenant à la tumeur mentionnée plus haut. Le plus souvent on y constate une fluctuation manifeste. A sa base on sent les bords osseux. Elle grossit pendant les mouvements d'expiration et plus encore pendant les cris et les efforts et diminue pendant l'inspiration. On parvient quelquefois à la réduire, mais on s'expose alors à provoquer des pertes de connaissance et des convulsions générales. Dans quelques cas l'innervation des extrémités inférieures, de la vessie et du rectum sont normales; dans d'autres, surtout dans ceux où la partie inférieure de la moelle est rudimentaire ou tout à fait disparue, les extrémités inférieures, la vessie et le rectum sont paralysés. La tumeur augmente ordinairement rapidement de volume après la naissance et devient en même temps plus tendue. Si les téguments rougissent, s'ils deviennent plus minces et si finalement ils se rompent, la perforation est le plus souvent rapidement suivie de convulsions et d'un état comateux au milieu duquel l'enfant succombe. Mais même dans les cas où la rupture n'a pas lieu les enfants meurent pour la plupart de bonne heure dans un état de marasme général et il est tout à fait exceptionnel qu'un individu atteint de spina bifida atteigne ou dépasse même l'âge de la puberté.
Il y a lieu de s'abstenir de toute opération chirurgicale quand une paralysie complète et un amaigrissement considérable des extrémités inférieures prouvent qu'il y a formation incomplète de la moelle épinière. Dans d'autres cas on peut essayer d'exeicer une compression continue faite avec ménagement, et si cette méthode ne donne aucun résultat on procédera aux opérations du spina bifida longuement développées dans les ouvrages de chirurgie.
