CHAPITRE VIII
PÉRI ENCÉPHALITE, ENCÉPHALITE INTERSTITIELLE DIEELSE. —PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE.
Signalée d’abord chez les aliénés par Haslam et Délayé, longtemps étudiée exclusivement par les médecins aliénistes, cetl° maladie (1) a été
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JACCOUD. — Palh. int. append. — I
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
tenue pour spéciale aux aliénés, et par suite considérée comme une vésanie; de là le nom de folie paralytique sous lequel elle a été designée. — Longtemps inconnue dans ses caractères anatomiques, cette affection a été assimilée aux névroses et dénommée par ses symptômes pré-
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PERIENCÉPHALITE DIEFUSE.
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MALADIES DE L’ENCEPHALE.
tives : la maladie n’est point propre aux aliénés; elle peut naître chez eux, cela est vrai, mais elle naît aussi en dehors de l’aliénation, ce qui prouve tout simplement qu’elle peut être soit secondaire, soit primitive. L’affection est la même dans les deux cas ; et les troubles intellectuels que l’on a invoqués pour justifier la conception de la folie paralytique ne sont que l’expression directe et proportionnelle de la lésion de l’organe de l’idéation, ni plus ni moins, à la diffusion près, que dans la sclérose de l’encéphale qui vient d’être décrite. - — Quant à la désignation purement symptomatologique de paralysie générale progressive, elle ne peut être conservée que par respect de la tradition ou pour la commodité du langage, et doit faire place à la désignation anatomique. Or, la lésion, parfaitement connue aujourd’hui dans son caractère fondamental, peut être ainsi résumée : inflammation interstitielle diffuse des couches corticales de l’encéphale avec extension possible du processus au système cérébelleux et spinal ; par suite la maladie doit être dénommée périencéphalite diffuse, ou bien encore encéphalite interstitielle diffuse.
Cette substitution du fait anatomique à la désignation symptomatique n’a pas seulement l’avantage de remplacer une notion empirique par la vérité qui la prime logiquement; elle met en pleine lumière les relations des symptômes avec les lésions, relations qui arrivent ici au maximum de netteté; elle affirme la possibilité d’une analyse physiologique et pathogénique rigoureuse; enfin, cette simple réforme terminologique implique et commande la translation de la maladie du domaine de l’aliénation mentale dans celui de la pathologie cérébrale commune.
GENÈSE ET ÉTIOLOGIE (1).
Le processus anatomique fait comprendre l’influence pathogénique de toutes les conditions pouvant exercer l’irritation lente et répétée, qui, saisissable ou non, est le point de départ de toutes les inflammations intersti-
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PËR1ENCÉPHAL1TE DIFFUSE.
lielles. La localisation sur l’encéphale est déterminée par la prédisposition, d’une part; d’autre part, par l’action plus ou moins directe, plus ou moins persistante que les impressions irritatives exercent sur le système nerveux central. Je veux dire que toute condition qui, à l’état physiologique, met en jeu l’activité cérébrale, peut devenir, par son excès, chez les sujets prédisposés, la cause de l’irritation et de l'inflammation interstitielles qui constituent la périencéphalite. De là l'influence des travaux intellectuels excessifs, des veilles habituelles, des émotions morales vives et prolongées (soucis de spéculation, revers de fortune, déchéance sociale, préoccupations ambitieuses). Dans un autre ordre de faits, nous rencontrons comme conditions étiologiques non moins puissantes : les excès vénériens, les excès alcooliques (dont le mode d’action est facile à saisir), le saturnisme ( cause exceptionnelle mais cependant positive, ainsi que le prouvent les observations de Devouges et de Boni desol), enfin Yhérédité (dans 1/3 des cas, selon Calmeil). Dans tous ces cas, la maladie est primitive. — Malgré l’importance et la fréquence de ces causes, restent bon nombre de faits à genèse insaisissable, où l’on ne peut invoquer que la prédisposition, ainsi du reste que pour beaucoup d’autres maladies.
Les causes de la périencéphalite secondaire sont en première ligne Y aliénation mentale ; c’est surtout dans la période d’affaissement des psychoses que l’encéphalite se développe, mais elle peut survenir aussi dans le stade maniaque et mélancolique. Viennent ensuite : Y épilepsie, Y hystérie (Wunderlich), et la syphilis. A ce sujet, il convient de signaler, pour la repousser, l’étrange affirmation de Kjelberg, qui a prétendu que la maladie ne se développe jamais dans un organisme complètement indemne de syphilis, soit héréditaire, soit acquise.
Dans toutes ses formes, la périencéphalite frappe surtout la période moyenne de la vie (de trente-cinq à cinquante ans, Calmeil); elle est plus fréquente chez l’homme que chez la femme dans la proportion de quatre à cinq fois au moins, et elle atteint de préférence les individus forts et vigoureusement musclés. Toutefois, il est probable que ces propositions étiologiques ne sont vraies que pour nos climats tempérés; cardes observations de Munoz, faites à File de Cuba, établissent que, dans ce pays, la maladie est plus commune chez la femme que chez l’homme; elle frappe surtout les blancs étrangers, et pour ce qui est des indigènes, elle est plus fréquente chez les nègres que chez les blancs.
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
ANATOMIE PATHOLOGIQUE (I)
Les lésions visibles à l’œil nu sont fréquentes, mais non constantes; de là, la contestation de leur importance, malgré les efforts persévérants et les remarquables travaux de Bayle et de Calmeil; de plus, elles sont variables dans leurs caractères; de là, l’impossibilité d’y voir un critérium
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PÉRIENCÉPHALITE DIFFUSE.
absolu. Eu fait, ces lésions peuvent manquer (quoiqu’il soit rare qu’elles manquent toutes à la fois), et le vrai caractère anatomo-pathologique de la maladie est fourni par les altérations microscopiques.
La description détaillée de ces dernières doit être précédée de l’énumération concise des modifications visibles à l’œil nu. L’ arachnoïde est lactescente, épaissie, son tissu est souvent friable (Ducliek), tantôt exsangue, tantôt injecté, souvent infiltré de sérosité. L’aspect laiteux et opalin de cette membrane est dû à l’injection du tissu cellulaire sous-arachnoïdien, et à l’infiltration d’un liquide séreux ou séro-fibrineux dans ses mailles. Ces altérations, du reste, ne sont pas uniformes; ainsi, à côté d’une portion d’arachnoïde notablement épaissie et opaque, on trouve des points d’une transparence presque normale.
La pie-mère est tantôt très-injectée, sillonnée de vaisseaux turgescents; d’autres fois pâle, grisâtre, épaissie et infiltrée de sérosité; exceptionnellement, l’injection de cette membrane coïncide avec une épaisseur peu mar-
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MALADIES DE L’ENCÉPHALE
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Le cerveau dépouillé de ses membranes est atrophié dans sa totalité. En dépit des résultats contradictoires obtenus par Parchappe, on peut admettre avec Baillarger une diminution plus ou moins notable du poids de cet organe (en moyenne 1155 grain, pour l’homme, 1055 gram. pour la femme). — Les circonvolutions, étroites et amincies, sont séparées par des sillons larges et profonds ; la couche corticale est atrophiée, sombre, souvent retirée en dépressions circonscrites; d’autres fois ramollie (Par-
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chappe). La substance blanche est ordinairement dure, souvent même coriace, ou parsemée de crêtes blanches, fermes, résistantes qui se laissent complètement dépouiller de substance grise (Baillarger, Délayé). On ne la trouve ramollie que dans le cas d’œdème notable, et alors il existe de véritables lacunes.
Les ventricules sont dilatés et pleins de sérosité; la cavité n’en est diminuée que dans les cas d’hydrocéphalie externe, ce qui, du reste, est un fait assez commun; ïépendyme est toujours très-épaissi, et surtout hérissé de granulations que Joire a indiquées en 1861 comme une lésion non encore signalée, bien qu’elles eussent été décrites longtemps auparavant, notamment par Duchek en 1851.
Ces granulations épendymaires récemment étudiées par Magnan et Mierzejewski se présentent sous la forme de petites éminences arrondies, mamelonnées, gélaniteuses, grisâtres, analogues à des grains de semoule répandus à la surface ventriculaire; plus nombreuses ordinairement dans la moitié postérieure du plancher du ventricule, elles donnent parfois à cette région un aspect chagriné très-remarquable rappelant la langue de chat; le doigt promené légèrement à leur surface peut quelquefois eu sentir les aspérités. Dans les ventricules latéraux, les granulations, en général moins abondantes, se groupent principalement dans le voisinage de la lame cornée et de la bandelette semi-circulaire; la paroi épendymaire acquiert ainsi une épaisseur et une résistance qui sont ordinairement en rapport avec le nombre de ces saillies anomales; celles-ci, vues à un grossissement de 250 diamètres, se montrent essentiellement composées de tissu conjonctif, à différents degrés d’évolution et sont de véritables fibromes, dont le point de départ est la couche réticulaire de l’épendyme. Sous l’influence de l’irritation formative cette couche s’épaissit, devient par place le siège d’une exubérante prolifération; dans leur bourgeonnement progressif, ces éléments nouveaux gagnent la surface ventriculaire en soulevant le tapis épithélial, qui cède peu à peu à la pression, et finit par se rompre pour livrer passage à la touffe conjonctive. Ainsi se produisent, selon Magnan et Mierzejewski, les nombreux fibromes papilliformes, d’aspect et de volumes variables, qui sont disséminés à la surface épendvmaire. La couche réticulaire de l’épendyme, siège principal de l’irritation chronique, n’envoie pas des bourgeons seulement vers la surface libre; mais de ses parties profondes partent aussi de nombreux prolongements, qui se disséminent dans l’épaisseur du tissu nerveux luimême, et se perdent insensiblement au milieu de la névroglie. En quelques points, ces traînées sont onduleuses, s’enfoncent profondément en véritables racines; d’autres lois au contraire ce sont quelques fibres isolées qui s’éparpillent dans toutes les directions; la prolifération nucléaire prédomine d’une manière notable dans le voisinage des gros vaisseaux.
MALADIES DE L’ENCEPHALE.
D’autres altérations macroscopiques moins fréquentes intéressent la dure-mère et les os du crâne. L’épaississement de la dure-mère, les adhérences de cette membrane à la voûte du crâne sont assez souvent observées à l’autopsie des paralytiques généraux; au nombre des lésions les plus communes, il faut signaler la pachy méningite hémorrhagique et Yhématome, indiqués par Duchek comme hémorrhagies arachnoïdiennes. Dans des cas assez rares, la dure-mère est le siège de productions ostéoïdes plus ou moins étendues, situées particulièrement sur la grande faux du cerveau. — Les os crâniens peuvent être altérés dans leur consistance, leur épaisseur et leur vascularisation; tantôt ils présentent une dureté considérable; d’autres fois, une flexibilité extrême; ils sont amincis lorsque l’hydrocéphale externe est considérable; parfois ils peuvent être usés par des végétations parties de la pie-mère, et qui ne sont autres que les glandes de Pacchioni hypertrophiées.
Toutes ces lésions, visibles à l’œil nu, ne donnent pas la raison organique constante de la paralysie générale; elles peuvent en effet être modifiées par des conditions indépendantes de la maladie ; chacune d’elles isolément peut manquer; dans quelques cas exceptionnels, elles peuvent faire défaut toutes en même temps; en un mot, ce sont des altérations contingentes et accessoires. La lésion constante et vraiment caractéristique est une encéphalite diffuse interstitielle, du genre de celle que Hayem a nommée hvperplastique ; le processus initial ne paraît pas différer de celui de la sclérose; il est spécifié par son siège, par son étendue et par son évolution, ultérieure.
Pour bien apprécier la question de siège, il est essentiel de connaître la constitution intime de cette couche très-complexe, qui est désignée sous le nom synthétique de couche corticale du cerveau. Celle-ci se compose en réalité de cinq couches distinctes, lesquelles, suivant Meynert, sont ainsi disposées de l’extérieur à l’intérieur : 1° la névroglie libre de Virchow; elle manque de corpuscules nerveux, ou en est très- pauvre; — 2° des corpuscules pyramidaux serrés, avec la pointe prolongée vers la pie-mère et des prolongements basilaires tournés en sens opposé; — 3° la raréfaction de la couche précédente par l’écartement réciproque de ses corpuscules, rend ces derniers plus apparents; ils gardent leur forme pyramidale et leur direction perpendiculaire relativement à la surface corticale ; cette direction paraît correspondre au prolongement du système de libres qui pénètrent, en affectant une disposition rayonnée, dans la substance médullaire; — 4° des éléments vaguement granuleux très-serrés (couche opaque interne), avec un protoplasma peu abondant, qui porte les prolongements, et un noyau â contours circulaires, analogue aux noyaux con jonctifs, tandis que les noyaux des corpuscules nerveux de la seconde et de la troisième couche présentent Indisposition pyramidale ; — 5° une couche composée d’éléments plus volumineux et plus espacés : la plupart ont leur axe
PÉRIENCÉPHALITE DIFFUSE.
longitudinal parallèle à la surface corticale, et ils s’emboîtent, pour ainsi dire, clans les fibres arciformes qui unissent les corpuscules nerveux des diverses circonvolutions.
Eli bien ! c’est dans cette dernière couche que l’on trouve en plus grande abondance les cellules conjonctives, dont la formation caractérise l’hyperplasie; on les retrouve encore dans les couches les plus superficielles de la substance blanche (de là la qualification de Meschede : dégénérescence grise des couches médullaires sous-corticales du cerveau), mais elles sont beaucoup plus rares dans la quatrième, la troisième et la seconde couche, et relativement plus nombreuses dans la première. Cette prépondérance topographique de la lésion dont les travaux de Meynert, Meschede, Meyer, et Lubimoff ne permettent pas de douter, renverse l’opinion qui représente le processus comme marchant de la périphérie vers le centre, et par suite, la désignation de méningo-encéphalite n’est pas parfaitement exacte. — Cela dit, entrons dans le détail des lésions intimes que les études microscopiques ont récemment mises en lumière; ces lésions portent sur les vaisseaux, sur le tissu interstitiel, sur les éléments nerveux.
L’altération des vaisseaux est la plus constante; elle se présente la première, et précède les lésions profondes de la substance nerveuse ; ces lésions vasculaires sont diffuses, mais plus accusées en certains points, et diffèrent selon les périodes du processus pathologique. Les degrés les moins'avancés se distinguent surtout par l’augmentation du nombre des noyaux sur les parois des capillaires et par l’extravasation sous-adventitielle primitive (Mierzejewski) ; dans les lésions un peu plus anciennes on trouve des anévrysmes miliaires, des épanchements sanguins avec rupture •des parois vasculaires, enfin l’épaississement des capillaires et des vaisseaux avec dégénérescence vitreuse ou cireuse (Lubimoff), quelquefois colloïde (Magnan), ou enfin graisseuse de leurs parois.
Le phénomène pathologique le plus fréquent est la multiplication des noyaux contenus dans la paroi des capillaires, signalée pour la première fois par Wedl et par L. Meyer. Ces noyaux sont en certains endroits si abondants, qu’ils forment des mamelons plus ou moins élevés. L’augmentation des éléments ronds, globuleux, de l’adventice est un fait non moins fréquent, non moins caractéristique; elle est très-souvent accompagnée de la prolifération des noyaux oblongs, longitudinaux ou transversaux de la tunique interne et de la moyenne. Ces changements dans l’adventice coïncident quelquefois avec des dépôts de pigments en fragments arrondis ou elliptiques, très-probablement d’origine hémorrhagique, et presque toujours il y a simultanément un travail inflammatoire chronique des autres parois du vaisseau.
L 'extravasation sous-advenlüielle primitive s’accomplit quelquefois dans des vaisseaux dont les parois ne présentent aucun changement. La gaine lymphatique renferme principalement des globules du sang blancs et très-
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
peu de rouges, dont la présence peut parfois occasionner ultérieurement un travail inflammatoire lent et progressif, et provoquer ensuite de véritables anévrysmes miliaires.
Ces derniers sont toujours précédés de péri-artérite, et accompagnés d’altérations de la membrane médiane et interne.
V épaississement des capillaires ave c aspect vitreux et homogène de leurs parois serait fréquent chez les paralytiques, d’après Mierzejewski. La dégénérescence colloïde indiquée par Magnan, caractérisée par la transformation du vaisseau en un cylindre hyalin, d’un blanc nacré, dont les bords sont en quelques endroits bouclés et inégalement fendillés, est plus rare. Il en est de même de la dégénérescence graisseuse ; e lie peut se développer sous l’influence d’un travail inflammatoire très-intense et d’une prolifération cellulaire considérable, ou bien être consécutive aune irritation lente et continue.
La néo-formation des capillaires est aujourd’hui un fait incontestable (Lubimoff, Mierzejewski). Il existe une prolifération des cellules du tissu interstitiel et comme elles sont en connexion par leurs prolongements avec les capillaires, on peut les considérer comme des cellules angio-plastiques. Les vaisseaux et les capillaires isolés des différentes parties du cerveau, offrent quelquefois des appendices filiformes trèsminces qui leur donnent l’aspect épineux; d’autres fois, un pareil aspect des capillaires est occasionné par un faisceau de minces libres ramifiées, unies entre elles par une masse amorphe granuleuse; ou bien enfin cet aspect provient des cellules du tissu interstitiel, qui sont accollées aux parois vasculaires par leurs prolongements ramifiés et comme polypeux.
L’altération du tissu interstitiel se manifeste par un développement plus ou moins prononcé des cellules du tissu conjonctif qui affectent la forme d’une araignée (cellules araignées de Lubimoff). Ces cellules ont un protoplasma foncé, peu épais, avec de longs prolongements droits ou contournés, le plus souvent en rapport avec la paroi des vaisseaux, d’autres fois entourant les éléments nerveux d’un réseau inextricable. Ces cellules conjonctives ramifiées se montrent surtout dans la cinquième couche de Meynert. Cette localisation serait due, suivant Lubimoff, à la disposition différente des vaisseaux dans la substance blanche et dans la substance grise; tandis que dans celle-ci les vaisseaux de la pie-mère vont en rayonnant en tous sens, ceux de la substance blanche marchent parallèlement ii la surface de la substance grise. Ces cellules rameuses peuvent-elles provenir d’une transformation des globules blancs, comme le pense Obersteiner? ou bien proviennent-elles des noyaux libres de la névroglie comme le croit Jastrowitz? ou bien sont-ce des éléments composés de noyaux conjonctifs fusionnés entre eux, et de fibrine coagulée, [ainsi que le suppose Mierzejewski? Dans l’état actuel de la science, il est impos-
sible de résoudre la question d’une façon définitive. — Les altérations pathologiques de la névroglie consistent dans la prolifération de ses éléments, qui se présentent au microscope sous forme de noyaux ronds se colorant vivement par le carmin; d’un diamètre de 0,005 à 0,006 de millimètre, ovales ou oblongs, de 0,010 à 0,014 de millimètre de longueur, et de 0,002 à 0,003 de millimètre de largeur.
Dans le second stade, la substance blanche des circonvolutions est envahie par des îlots de matière amorphe, homogène, opaque, se colorant fortement par le carmin, et offrant au microscope des filaments déliés, feutrés, des fibres larges, ondulées, granuleuses, de dimensions variables, formant auprès des vaisseaux les réseaux les plus variés; on y trouve en outre des noyaux avec protoplasma brillant, uniforme, homogène, soit isolés, soit réunis entre eux et enchevêtrés avec les faisceaux précédents. Enfin, dans la dernière période, l’atrophie des noyaux du tissu interstitiel devient manifeste.
Les éléments nerveux eux-mêmes participent au processus pathologique; les cellules nerveuses peuvent subir diverses altérations qui varient sans doute suivant la période, et qui par suite ont été diversement interprétées par les auteurs.
Suivant Meschede le processus commence par une imbibition congestive et par un gonflement parenchymateux des cellules, et finit par leur dégénérescence pigmento-graisseuse ; tels seraient, suivant lui, le début et la fin de la lésion essentielle dans la paralysie générale. C’est entre ces deux états extrêmes que se déroulerait l’altération, qu’il considère comme une inflammation parenchymateuse. Mais ces éléments peuvent subir encore d’autres modifications qu’il suffira d’énumérer; ce sont : la prolifération des cellules nerveuses et de leurs noyaux (Tigges, Meynert, Hoffmann); — la transformation vésiculaire du noyau (Meynert); — la division nucléaire simple ou multiple (Lubimoff) ; , — le gonflement hydropique de la cellule; — la sclérose ou gonflement sclérotique; — la destruction moléculaire du protoplasma; — le ratatinement, l’hypertrophie (Rutherford et J. B. Tuke) ; — enfin la dégénérescence pigmentaire (Meschede, Lockhart Clarke) — et la dégénérescence granulo-graisseuse (Lubimoff, Meschede, Mierzejewski). Lubimoff a noté l’épaississement et l’hypertrophie des cylindres axes et il établit une corrélation intime entre ces trois états : hyperémie du système vasculaire, altération des propriétés des cellules de la névroglie, lésion des éléments nerveux.
En résumé la nature et l’évolution du processus peuvent être ainsi conçues : la couche corticale de l’encéphale devient le siège d’un travail morbide lent, d’une sorte d'irritation formative qui se traduit par une prolifération nucléaire abondante dans le tissu interstitiel et sur les parois des capillaires; par suite, le tissu nerveux lui-même subit une série d'altérations secondaires, dont le dernier terme est F atrophie ou la désintégra-
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
lion des ses éléments propres. — Il convient de noter toutefois qu’il est fort difficile de définir exactement les lésions des cellules nerveuses, car l’état physiologique de ces éléments varie tellement suivant les âges, les sexes et même les individus, qu’on a pu décrire comme pathologique ce qui était normal (Corail et Ramier); c’est là sans doute la cause des divergences que présentent sur ce point les descriptions des histologistes.
Quant aux lésions de l’épendyme ventriculaire je les ai précédemment signalées; j’ajouterai seulement que les granulations trouvées généralement sur le plancher du quatrième ventricule, entourent le hcc du calamus scriptorius, et s’étendent quelquefois sur la surface postérieure de la moelle allongée, suivant la direction des faisceaux grêles et cunéiformes.
Les lésions ne sont pas bornées au cerveau, elles peuvent envahir le siésocéphale; on observe des altérations dans le domaine des nerfs faciaux et hypoglosses (Lubimoff), et dans le système olivaire; déjà Sander a signalé le rapport qui existe entre le bégayement et les lésions de l’appareil spinal supérieur.
Ce n’est pas tout : les altérations dépassent les limites mêmes de l’encéphale, et la moelle épinière y prend une part importante (1).
Les observations de Westphal (1803-1804) que .j’ai relatées dans mon travail sur les paraplégies, ont d’abord fait connaître les rapports de l’encéphalite interstitielle diffuse avec la dégénérescence grise des cordons postérieurs; depuis lors, les cas analogues se sont multipliés (Neumann, Westphal, Magnan, Baillarger, Meschede), non-seulement pour la dégéné-
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rescence grise postérieure, mais pour d’autres lésions de la moelle; et aujourd’hui, si l’on tient compte de tous les faits, de ceux-là notamment qui sont consignés dans les travaux de Westphal, de Boyd, de Simon, Obermeier, von Rabenau, et Lubimoff, on peut avancer que dans la presque totalité des cas, il y a de notables altérations de l’appareil spinal, soit dans sa portion vertébrale, soit dans sa portion encéphalique (voyez : Considérations générales sur les maladies de l’encéphale).
Quant à sa nature, l’altération de la moelle offre tantôt les caractères de la dégénérescence grise (sclérose avec atrophie secondaire des fibres nerveuses), tantôt ceux de la myélite chronique granuleuse ; dans cette condition, on observe une production considérable de cellules granuleuses avec agrandissement des espaces conjonctifs entre les libres nerveuses, sans formation de grandes plaques d’atrophie, sans substitution de tissu conjonctif; il y a en outre une abondante formation de noyaux dans les points d’ entre-croisement des mailles conjonctives, et sur les parois des vaisseaux.
Relativement à son siège la lésion spinale présente plusieurs localisations : 1° tantôt elle affecte isolément les cordons postérieurs dans toute leur étendue; alors elle a toujours les caractères de la dégénérescence grise; 2° d’autres fois, elle occupe les cordons latéraux et plus exactement le segment postérieur de ces cordons; tantôt alors elle y est bornée, tantôt elle est combinée avec une lésion disséminée (non régulière, non uniforme) des cordons postérieurs. Dans ces cas la lésion a le caractère de la myélite granuleuse, mais on peut rencontrer dans les cordons postérieurs quelques points de dégénérescence grise (Westphal).
La fréquence, pour ne pas dire la constance, de cette myélite granuleuse ressort de ce fait que Westphal, Simon, Sander, Obermeier et Rabenau, l’ont rencontrée dans tous les cas de paralysie générale qu’ils ont examinés, même alors que, pendant la vie, aucun symptôme n’avait révélé la participation de la moelle au processus anatomique. Dans plusieurs de ses 20 cas, Rabenau a pu suivre la diffusion des cellules granuleuses à travers les pyramides jusque vers le cerveau; et, dans deux cas, il a trouvé des
mortem examination in tlie spinal cont (Jauni, of mecl. Sc., 1871). — Legrand du Saulle, Ataxie locomot. et paralysie gén. (Ann. méd, psych., 187:2). — Foville, I)e la paralysie gén. par propagation. Etude des relations entre la paralysie gén. d'une part , l'ataxie locomotrice, l’amaurose, les paralysies partielles et généralisées de l'autre (Ann. méd. psycli., 1873). — Obermeier, Zur Lelire von der Degeneration des II iickenmarlcs bei der prog. Paralyse der Irren ( Arcli . f. Psychiatrie, 1873). — Von Rabenau, Ueber dus Verhiiltniss der Kornchemellen-Myelitis zur progr. Paralyse der Irren (Eodem loco, 1873). — Voisin et Hanot, Deux cas d’atrophie musculaire ohs. dans le cours de lu paralysie gén (Gai. méd. Paris, 1871). — Adler, Ueber das ortliciie Vorlcommen der Kornchemellen im Rückenmarke Geisteskranker (Arcli. f. Psychiatrie, 1874).
16 MALADIES DE L’ENCÉPHALE
loyers granuleux dans les régions où les lésions du cerveau provoquent d’ordinaire les dégénérations secondaires ( pédoncules cérébraux, protubérance, pyramides, cordons latéraux). Ses recherches établissent en outre que dans l’appareil spinal supérieur, les pyramides sont les parties le plus fréquemment atteintes (20 fois sur 24; dans deux cas, ces parties n’ont pas été examinées). Les pédoncules cérébraux ont été trouvés neuf fois positivement altérés.
Les lésions spinales aussi bien dans les cordons postérieurs que dans les cordons latéraux ne suivent aucune direction constante, soit ascendante, soit descendante. Ce point a été nettement établi par Westphal; et par là, ces lésions, malgré l’analogie résultant de la forme granuleuse, diffèrent des dégénérations secondaires de Türck, dont on serait d’abord tenté de les rapprocher. Du reste, le processus ne suit pas le sens de la conductibilité fonctionnelle (centripète, centrifuge); il est plutôt dominé par la direction du trajet des fibres nerveuses, indépendamment du sens de la transmission. De là cette conclusion : on ne peut démontrer sur le terrain anatomique, ni une propagation de l’altération cérébrale à la moelle, ni une extension inverse de la moelle au cerveau; on doit simplement admettre que le processus atteint, ou peut atteindre le système cérébro-spinal dans son ensemble, frappant le cerveau et la moelle tantôt simultanément, tantôt séparément, dans une succession quelconque. Dans cette notion anatomique est la clef de toutes les différences que présentent cliniquement les périodes initiales de la maladie.
Reste à examiner l’altération des nerfs. Schrôder van derKolk a publié l’observation d’un malade atteint de paralysie générale avec aliénation, à l’autopsie duquel il a trouvé, avec les lésions encéphaliques ordinaires, une dégénérescence graisseuse de la moelle allongée : au niveau du plancher du quatrième ventricule, dans les points qui sont occupés à l’état normal par les noyaux de l’accessoire, du vague et du glosso-pharyngien, il n’y avait plus qu’une dégénérescence jaune très-marquée, dans laquelle il était impossible de découvrir aucun élément histologique. Sander a fait connaître un cas analogue. Magnan et Mierzejewski ont observé la sclérose isolée des nerfs olfactifs; le premier de ces auteurs a trouvé cette altération associée à la sclérose d’autres paires nerveuses, le plus souvent à celles des nerfs optiques et moteurs oculaires communs, également notée par Noyés, Foville et Wernicke. Celui-ci a constaté l'altération des fibres qui unissent l’extrémité centrale du nerf optique avec l’origine de l’oeulo-moteur. Enfin dans un cas rapporté par Magnan, les nerfs de la première, de la deuxième, de la sixième et de la huitième paire étaient simultanément affectés.
D’après quelques auteurs (Bayle entre autres) le cervelet ne serait jamais atteint. Cette assertion n’est pas absolument vraie, les lésions du cervelet sont rares, ce sont des lésions contingentes (pii ne présentent
PÉH1ENCÉPHAL1TE DIFFUSE.
pas le caractère de la cérébro-myélite diffuse, mais il faut cependant en tenir compte, comme d’une coïncidence ou d’une complication possible. Dans l’observation de Meschede il y avait un sclérome du cervelet. Luys a constaté dans ces autopsies une diffluence générale et très-marquée de la substance corticale de cet organe ; enfin dans le cas de Lubimoff il présentait une induration calleuse. On pourrait encore multiplier ces exemples.
Les altérations du cervelet consistent surtout, d’après Obersteiner, dans l’atrophie des cellules de Purkinje, emprisonnées et comme étouffées par l’hyperplasie scléreuse du tissu conjonctif. Lubimoff a trouvé, au sein du tissu profondément altéré du cervelet, des fibres très-fines qui pourraient bien être les prolongements des cellules de Purkinje, prolongements décrits par Slilling, Gerlach et Rindfleisch, et qu’il considère comme de nature conjonctive.
SYMPTOMES ET MARCHE (1)
Les notions anatomiques, je l’ai dit, donnent la clef des phénomènes pathologiques, et il est peu de maladies assurément dans lesquelles le rapport pathogénique entre les lésions et les symptômes puisse être établi d’une manière aussi satisfaisante. Qu’on se reporte aux considérations générales que j’ai présentées touchant les maladies de l’appareil cérébro-
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MALADIES DE L’ENCÉPHALE
spinal, et l’on pourra, sans difficulté aucune, déduire des notions anatomiques précédentes les phénomènes cliniques et leurs variétés possibles, tant est étroite, tant est adéquate la relation entre ces deux ordres de faits.
Le plus souvent, la lésion à son début est localisée de manière à atteindre primitivement et exclusivement les organes mêmes de l’idéation; aussi les troubles dans la sphère psychique sont-ils, dans la majorité des cas, les premiers, et, pour un temps, les seuls saisissables.
Le désordre portant sur l’ensemble des opérations de l’idéation, la perception consciente et la volition sont altérées comme les conceptions mêmes; de là les anomalies des sens internes, les hallucinations, les illusions et certains troubles de mouvements qui sont tout à fait différents de la paralysie proprement dite, et qui traduisent directement la perturbation de l’impulsion volontaire. Plus tard, ou en même temps, le processus anatomique intéresse la portion crânienne de l’appareil spinal, notam-
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Il)
ment les régions originelles des hypoglosses, des glosso-pharyngiens, des optiques, des olfactifs : aussitôt la trémulation de la langue, le bégayement, les tremblements plus ou moins généralisés, suite du désordre de la stabilité musculaire, et divers troubles des sens viennent exprimer cette localisation spéciale.
On peut ainsi parcourir, du premier au dernier, tous les groupes symptomatiques, et toujours on en trouvera la raison, nette et physiologiquement palpable, dans les localisations diverses de la lésion pathogénique, •d’après cette loi que j’appelle loi de 1'attrilmtion fonctionnelle, et qui peut être formulée en ces termes : les symptômes cérébro-spinaux sont toujours •contenus dans les attributions fonctionnelles de la région cérébro-spinale intéressée. Certains faits de détail semblent réfractaires : ils n’ont de F exception que l’apparence; ils sont eux-mêmes le résultat d’une autre loi que j’ai plusieurs fois exprimée : dans les maladies cérébro-spinales, les symptômes ont souvent une double origine; les uns proviennent directe-
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ment de la partie lésée, les autres sont l’effet de l’excitation secondaire réflexe que provoque cette partie dans une autre région de l’appareil nerveux, avec laquelle elle est médiatement ou immédiatement unie. Cette loi mérite, comme la première, d’être consacrée par un nom ; je l’appelle la loi de l’irradiation réflexe. A eux deux, ces principes commandent toute la symptomatologie des maladies cérébro-spinales.
Si le siège et la diffusion de la lésion rendent un compte satisfaisant de la genèse des symptômes, la nature du processus et sa marche spéciale n’éclairent pas moins vivement l’évolution des phénomènes.
Le fait initial est une hyperémie qui offre ce trait distinctif d’être passagère, et de se répéter, à intervalles variables, sous forme de poussées plus ou moins accusées; à ce moment, les éléments nerveux de la région affectée ne sont point encore anéantis, ils sont simplement irrités par le travail morbide de voisinage; aussi les symptômes dominants ontils alors le caractère de l’excitation, même de l’acuité : ce sont des phénomènes d’hyperidéation, d’hyperesthésie sensorielle, des douleurs, de l’agitation, après quoi survient une phase relativement torpide, qui révèle la cessation momentanée des actes congestifs de l’hyperplasie. Ces exacerbations se répètent plus ou moins fréquemment, et impriment à la maladie des allures vraiment paroxystiques. Parfois même, les poussées épisodiques présentent une intensité exceptionnelle ; de là les attaques apoplectiformes, les accès de manie aiguë et la fièvre temporaire, qui viennent troubler l’évolution lentement progressive du mal, et en précipiter la terminaison funeste. Plus tôt ou plus tard enfin, les poussées fluxionnaires cessent, l’hyperplasie interstitielle amène l’atrophie des éléments nerveux, et des abolitions fonctionnelles, rigoureusement proportionnelles à cette lésion ultime, remplacent les désordres des périodes précédentes. Comme cette atrophie intéresse, d’ordinaire, dans leur totalité, les organes des opérations animales et intellectuelles, la simple notion du processus anatomique fait encore aisément comprendre la déchéance générale et absolue du malade, qui n’a plus que les attributs du mode végétatif.
Les troubles dans la sphère psychique ouvrent habituellement la scène; l’intelligence est toujours atteinte dans sa puissance, et le désordre terminal constant est la démence; mais avant que celle-ci ne soit complète, il y a des alternatives d’excitation et de dépression dont je viens d’esquisser la pathogénie. 11 s’en faut qu’au début de la maladie le trouble de l’intelligence soit nettement accusé; il reste parfois très-longtemps difficile à reconnaître, car il ne consiste le plus souvent qu’en modifications graduelles dans l’aptitude, le caractère et les habitudes; tantôt c’est une ambition démesurée hors de proportion avec les conditions et les goûts de l’individu ; ou bien son caractère s’altère, il devient irascible et violent; il y a un changement complet dans ses habitudes; il se livre à des dépenses exagérées, mène une vie dissipée, étonne tous ceux qui le con-
naissent par le contraste de ses actes présents avec sa conduite passée; ce n’est pas encore de la folie complète, toutefois les malades sont déjà poussés par un penchant irrésistible aux excès et aux actes déraisonnables qu’ils commettent, ils n’apprécient plus la valeur de leurs actions, et l’idéation troublée les pousse parfois au vol des objets les plus insignifiants. A côté de cette perversion des facultés morales et affectives, et de ce changement d’allures et de caractère, viennent se placer des perturbations plus ou moins profondes de la mémoire et de Y attention , qui constituent les manifestations les pins insidieuses et les plus ordinaires de la péri— encéphalite commençante. Dans quelques cas l’état prodromique avorte; mais une fois constituée, l’affection suit presque infailliblement sa marche progressive, en parcourant les trois périodes qui la constituent.
Les poussées aiguës qui, par intervalles, troublent l’allure chronique de la paralysie générale se traduisent par deux variétés opposées de délire : le délire ambitieux, le délire hypochondriaque. Le premier succède souvent aux idées d’ambition qui marquent l’état prodromique; d’autres fois son apparition est brusque; dans tous les cas le délire des grandeurs, ou mieux de satisfaction est la forme la plus habituelle que revêtent les conceptions délirantes, et sa présence doit toujours faire songera l’encéphalite diffuse. Il diffère totalement de celui qu’on trouve chez les monomaniaques ambitieux; il n’y a pas, comme chez ces derniers, une suite d’idées bien coordonnées, au moyen desquelles ils donnent quelquefois avec une netteté persuasive des preuves à l’appui de leurs assertions fantastiques; leurs allures, leur extérieur, leur ton ne sont nullement en rapport, comme chez les monomaniaques ambitieux, avec les idées délirantes. Les paralytiques généraux ne combinent pas plus leur conduite et leurs actes qu’ils n’associent et ne coordonnent leurs idées; ces idées délirantes sont multiples, mobiles, non motivées, et contradictoires entre elles (Falret). Le délire des grandeurs est non-seulement spécial par les caractères que lui imprime l’état général de l’intelligence, mais encore par sa forme même qui, malgré les nuances individuelles secondaires, présente chez les divers paralytiques une constante et remarquable uniformité. Quelles que soient en effet leur condition sociale, leur éducation, leur nationalité, on retrouve toujours chez eux non-seulement cette tendance générale vers l’orgueil et la vanité, mais même une formule identique pour l'expression de ces idées. Certains paralytiques ne présentent pas d’idée de grandeur bien déterminée, mais éprouvent simplement un sentiment général de satisfaction personnelle; ils étalent toutes les qualités du moi, au point de vue physique, intellectuel et moral; puis ils franchissent rapidement tous les échelons de la grandeur pour atteindre les limites extrêmes d’une exagération infinie; ils abandonnent la sphère des choses fausses, sans doute, mais encore admissibles, pour se perdre bientôt dans le domaine de l’impossible et de l’absurde. Après avoir vanté leur force,
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leur beauté, leurs talents, leurs vertus, ils parlent de leur fortune, de leur richesse, de leur puissance; l’un se dit général, prince, roi, empereur; un autre a des palais, des millions, des diamants et des titres; celui-ci se nomme César, Alexandre ou Napoléon, il a conquis des États, remporté des victoires; cet autre se croit poète ou littérateur, et soutient qu’il a composé des écrits attribués à Racine, à Corneille, à Rousseau; un troisième s’appelle Raphaël, ou se croit Michel-Ange; bref, le délire des grandeurs apparaît ici depuis son degré le plus faible jusqu’à son expression la plus exagérée, portant toujours avec lui le cachet de la démence.
Les conceptions délirantes ne roulent pas toujours sur les idées de grandeur, et le délire hypochondriaque, dont Baillarger a montré l’importance, est une seconde forme de la personnalité du paralytique. Le malade prend une attention extrême aux soins de sa santé, il veille minutieusement à l’accomplissement régulier de ses fonctions; ses idées sont empreintes de découragement, de crainte et de terreur; mais avant d’atteindre ce degré, la manifestation hypochondriaque présente des traits beaucoup moins accusés. Une impression habituelle de tristesse, de préoccupation inquiète peut en être pendant assez longtemps le seul caractère. Cet état avant-coureur ne tarde pas à se refléter sur les allures et sur la physionomie du malade, qui porte l’empreinte de l’anxiété permanente à laquelle il est en proie; les tendances hypochondriaques et mélancoliques se transforment bientôt en un véritable délire de persécution, et les hallucinations, venant s’ajouter aux idées oppressives qui le tourmentent, viennent pour ainsi dire matérialiser ses craintes et transformer son existence en une torture continue et indicible. Dans son imagination en délire, le paralytique voit des assassins qui veulent attentera ses jours; des animaux féroces ou des êtres bizarres qui l’entourent et le menacent; il voit les flammes de l’enfer où il doit être précipité; il entend des voix imaginaires qui l’avertissent d’un péril imminent; il devine des voleurs pénétrant à la nuit avec effraction dans sa demeure; il croit qu’on veut l’empoisonner et refuse même de manger, trouvant dans ses aliments un goût spécial qui l’avertit du danger dont il se croit menacé. Victime de ces illusions sinistres, il traîne une existence misérable et solitaire, se croyant sans cesse poursuivi par des êtres imaginaires, objet de ses hallucinations. A côté de ce délire de persécution, vient se placer le délire hypochondriaque véritable, qui diffère de la nosomanie en ce que les conceptions sont ici complètement délirantes; les malades s’imaginent que leurs organes sont changés, détruits ou obstrués; il en est qui soutiennent qu’ils ne peuvent plus ouvrir leurs yeux et qu'ils sont devenus aveugles; d’autres cessent de parler, croyant fermement à leur mutisme; il en est enfin qui s’imaginent que leurs membres sont morts, et qu’eux- mêmes n’ont plus que quelques instants à vivre.
A ces désordres de l’intelligence s’ajoutent des troubles de la statique
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musculaire ; ils se présentent sous la forme d’un tremblement peu marqué, intermittent, affectant de très -bonne heure les membres supérieurs, et rendant impossible tout travail manuel exigeant de la précision et de la délicatesse (horlogerie, dessin, écriture, couture, etc.) ; le tremblement, qui est un symptôme de majeure importance, affecte très-ordinairement aussi les muscles de la mâchoire, des lèvres, de la langue; cet organe, projeté hors de la bouche, est agité d’uue trémulation incessante qui prédomine vers la pointe et sur les bords; de là le trouble de la parole. Toutefois, ce dernier phénomène tient à deux causes; au tremblement, que je viens de signaler, et en second lieu à l’altération spéciale de la mémoire. Le bégayement, d’abord très-peu accentué, devient plus accusé, quand le malade est intimidé ou ému. Il consiste en une sorte d’arrêt, de suspension ou d’effort avant la prononciation de certains mots, de ceux particulièrement qui sont composés de syllabes labiales; cette gêne, d’abord intermittente, qui est de l’hésitation plutôt que du bégayement, devient peu à peu continue et plus marquée. Plus tard le malade ne prononce plus distinctement; il omet des syllabes ou en réunit deux dans une seule; il oublie des mots entiers, ou ne peut les prononcer qu’en se reprenant plusieurs fois. Une sorte de préparation précède la parole, les lèvres deviennent tremblantes, les muscles oscillent, agités par des mouvements fibrillaires, et présentent de légères convulsions au pourtour de l’orbiculaire.
Au point île vue des nuances qu’ils présentent, on peut distinguer dans les troubles de la parole le tremblement, le balbutiement, le bredouillement, le bégayement, l’hésitation et la lenteur. La genèse de ces symptômes est restée longtemps obscure, mais l’analyse physiologique de l'acte de la parole, telle que je l’ai présentée, permet de rattacher les deux dernières variétés aune anomalie de l’idéation et à l 'amnésie verbale, tandis que les observations de Schrôder van der Ivolk, de Sander, de Lubimoff, ne laissent aucun doute sur la corrélation qui relie les quatre autres formes (tremblement, balbutiement, bredouillement, bégayement) aux altérations des régions originelles des faciaux , des hypoglosses et du système olivaire.
Les désordres de la locomotion ne sont pas constitués, au début du moins, par de la paralysie véritable; ce sont, ainsi que je l’ai établi depuis plus de dix ans, des troubles de la coordination, ce sont des phénomènes d'ataxie motrice (1). Par son origine et ses caractères, cette ataxie est tantôt spinale (anomalie de la coordination automatique), tantôt cérébrale (anomalie de la coordination volontaire). Skae a tracé une remarquable description de celte ataxie initiale, et il a fait heureusement ressortir dans toutes leurs particularités les caractères (pii la distinguent d’une paralysie véritable. Il convient de reproduire ce passage :
(1) Voyez mon travail sur les Paraplégies et l’ataxie du mouvement, Paris, 1864.
MALADIES DE L’ENCEPHALE.
« A une certaine période de la maladie, la fonction de locomotion se montre troublée, et la démarche est chancelante. Cette affection des membres inférieurs, qui précède ordinairement toute affection semblable des membres supérieurs, est bien différente de celle qui est observée dans la paralysie ordinaire. C’est là, dans l’histoire de la paralysie générale, un trait distinctif qui, je le pense, n’a pas été suffisamment signalé. Les membres ne sont pas traînés comme dans l’hémiplégie, la force musculaire n’est pas diminuée, et, en somme, il n’y a aucune paralysie, dans le sens ordinaire du mot. Ce qui existe, c’est un trouble dans le pouvoir de diriger les mouvements des membres, c’est une impuissance à contrôler leur action coordonnée. Le résultat de tout cela, c’est que l’individu chancelle en marchant, il élargit sa base de sustentation, et oscille d’un côté à l’autre comme un homme ivre. Dans les cas très-nets, spécialement dans ceux où la prétendue paralysie précède de longtemps les désordres intellectuels, le malade se lève lentement de son siège, il se balance, après quelques oscillations il commence à marcher, en écartant fortement les jambes; puis, arrêtant ses yeux sur l’objet vers lequel il tend, il se dirige vers lui aussi fermement qu’il le peut. Si alors on lui ferme les yeux, il arrive souvent qu’il ne peut plus marcher et qu’il a grand’peine à se préserver d’une chute; il monte un escalier avec une certaine facilité relative parce qu’il a devant ses yeux un objet qui le guide, mais pour descendre il éprouve de la terreur et des difficultés, parce qu’il n’y a rien devant lui sur quoi il puisse fixer son regard. Dans la paralysie ordinaire, la relation nerveuse entre les muscles de la partie paralysée et l’organe de la volition est pour ainsi dire entièrement interrompue, et l’individu ne peut plus par un effet de sa volonté mettre en jeu les muscles paralysés; il ne peut plus lever le bras ou fermer la main, ou retirer les jambes, ou bien s’il le peut, ce qui a lieu lorsque la paralysie est incomplète ou en voie de guérison, il ne donne à la partie à mouvoir qu’une impulsion volontaire faible et imparfaite, la main est serrée faiblement, la jambe est retirée lentement et avec difficulté. En revanche, dans la prétendue paralysie de la paralysie générale, il ne peut pas y avoir d’arrêt dans le courant nerveux qui relie l’organe de la volition aux parties affectées; mais la volonté est irrégulièrement transportée et distribuée, l’individu ne peut plus contrôler ses mouvements, ni les diriger parfaitement et opportunément. »
En fait, la périencéphalite diffuse, pendant ses premières périodes, ne détermine d’autres troubles de motilité que des désordres dans la coordination motrice, sans paralysie proprement dite. Mais j’appelle expressément l’attention sur cette partie de ma proposition, pendant les premières périodes ; plus tard, en effet, lorsque les lésions encéphaliques ont progressé, lorsque surtout elles se sont compliquées d’altérations spinales, alors la force musculaire diminue avec la transmission volontaire, une pa-
PÉKIENCÉPHAL1TE DIFFUSE.
ralysie véritable remplace l’ataxie du début, et cette paralysie, dont la localisation fort variable est commandée par le processus anatomique, va croissant jusqu’au jour où elle est complète et absolue, à ce point que le malade est immobilisé dans son lit comme une masse inerte.
Dans les membres supérieurs, le désordre de la motilité enlève aux mains leur aptitude fonctionnelle, et produit entre autres effets des troubles de récriture qui ont une grande importance sémiologique : les lignes que trace le malade sont irrégulières, inclinées, les lettres sont inégales et tremblées; mais souvent l’orthographe est intacte, preuve évidente que l’altération de l’écriture dans ce cas dépend plus du désordre de la motilité que de celui de l’intelligence. Le plus ordinairement, les anomalies de l’écriture tiennent plus à l’incoordination motrice qu’à l’affaiblissement musculaire. Du reste, un autre élément intervient encore dans la production des troubles graphiques : c’est le tremblement; lorsque le malade écrit, ses lettres sont moins nettement tracées, moins régulièrement espacées; il aligne mal ses lignes, il fait de nombreuses ratures, et, si l’on compare alors son écriture avec celle qu’il avait autrefois, on y trouve une différence notable qui, dans certains cas, est par elle seule caractéristique.
L’excitabilité électrique est ordinairement conservée, mais ce signe a une valeur secondaire au point de vue des phénomènes paralytiques et des lésions qui les déterminent, puisque, dans quelques cas où une altération très-étendue de la moelle avec paraplégie véritable accompagnait la paralysie générale, on a pu voir la contraction musculaire se produire sous l’influence du courant électrique. Tigges a observé l’augmentation de l’excitabilité des muscles zygomatiques, fléchisseurs et extenseurs des doigts ; cette augmentation s’efface sous l’influence d’une forte excitation, et l’excitabilité redevient normale quand les contractions sont très-fortes. Chez presque tous les paralytiques, les muscles du côté gauche sont plus excitables que ceux du côté droit.
Les troubles de la sensibilité générale et spéciale, quoique rares et difficiles à constater au début de là maladie, doivent cependant être notés avec soin, car la diminution de la sensibilité peut être, en certains cas, un signe précurseur; ainsi deCrozant a signalé une anesthésie générale presque complète, existant dès le début et précédant même les lésions du mouvement. Cette anesthésie peut être passagère et disparaître quand les troubles de la motilité sont plus accentués. V liyperéslhésie est un phénomène beaucoup plus rare; elle présente diflérents degrés d’intensité et constitue d’ordinaire un état passager. Chez quelques malades, on constate des engourdissements, des fourmillements dans les bras ou dans les jambes, plus rarement de véritables douleurs. Ces troubles de la sensibilité sont peu communs et très-irréguliers dans leurs manifestations; Michéa leur attribue une grande importance dans la production des idées délirantes.
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Suivant lui, ils sont, chez les paralytiques mélancoliques, la cause du délire hypochondriaque.
La sensibilité spéciale ne tarde pas à prendre part à l’affaiblissement général ; les sens s’émoussent; la vue est moins distincte, l’ouïe moins nette, les saveurs et les odeurs moins bien perçues.
L’application récente de l’ophthalmoscope à l’étude des troubles oculaires a donné quelques résultats intéressants. Magnan, dans les deux tiers des cas examinés par lui, n’a trouvé aucune altération du fond de l’œil; mais dans les autres, la modification la plus fréquente est celle-ci : le longdès vaisseaux qui partent du centre de la papille, surtout le long des artères, il existe une bordure gris-pâle régulière des deux côtés du vaisseau et dans toute sa longueur. Cette altération est différente du liseré jaunâtre et irrégulier qu’on observe dans certains cas de démence senile; celui de la paralysie générale est en rapport avec la sclérose, celui de la démence avec l’athérome; tous deux diffèrent de l’aspect trouble diffus que les contours des vaisseaux, surtout des veines péripapillaires, présentent dans quelques cas d’œdème de la rétine. Le même observateur a noté quelquefois l’œdème péripapillaire, plus rarement encore l’anémie et l’atropbie de la papille ; dans le premier stade de la maladie, il a pu constater la congestion de la papille avec un léger trouble. De son côté, Voisin a trouvé une fois l’atropbie de la papille; deux fois des dilatations anévrysmales de l’artère centrale delà rétine ; trois fois des dilatations flexueuses des brandies de cette artère. A l’établissement d’Utica, Noyés a noté dans tous les cas, excepté deux, une hyperémie, une infiltration du nerf optique et de la rétine. La striation (comme expression de l’infiltration) de celte membrane était souvent très-développée, et rendait le bord de la papille sombre et mal limité; le nerf optique était souvent opaque et de couleur ardoisée. Enfin, dans ses cinquante-quatre observations ophthalmoscopiques, Clifford Allbult a constaté, vers la fin de. la première période, quarante-el-une fois l’atrophie des disques optiques. Cette dernière altération était ordinairement accompagnée, de l’atrophie des nerfs olfactifs ; elle était douteuse dans sept cas et nulle dans cinq; une suffusion rosée, sans exsudât abondant, en marquait le début, et le processus évoluait comme une atrophie simple. Cette lésion, selon lui, est toujours proportionnée à l’état des pupilles, qui, très-contractées au début, se dilatent â mesure que l'atrophie progresse.
Les troubles pupillaires sont au nombre des symptômes les plus importants, car l’inégalité des pupilles est un des signes les plus caractéristiques de la période prodromique. Moreau (de Tours) l’a constatée cinquante-huit fois sur cent, et Mobèche cinquante-sept fois sur quatre-vingttreize. Austin, qui a décrit avec soin toutes les particularités que présente la pupille dans la paralysie générale, admet un rapport intime entie l’état de l’iris et la disposition d’esprit du malade; il affirme que la dé-
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pression et le délire mélancolique sont associés chez les paralytiques généraux à une lésion de la pupille droite; que l’excitation maniaque et le délire ambitieux sont accompagnés d’ordinaire d’une lésion de la pupille gauche; celte théorie ne peut subsister devant l’observation. Au surplus, le mécanisme des changements de la pupille n’est pas même élucidé : Billod impute ces modifications à l’influence du nerf moteur oculaire commun; c’est la paralysie de ce nerf qui produit la dilatation; c’est l’excitation de ce nerf qui amène la sténose de la pupille. Voisin au contraire fait dépendre ces symptômes des fibres radiées de l'iris, c’est-à-dire du sympathique; est-il excité, la pupille se dilate; elle se rétrécit au contraire s'il est paralysé. Wernickea invoqué une explication plus ingénieuse sinon plus démontrée; il attribue l'inégalité des pupilles à une affection des fibres qui unissent le bout central du nerf optique à l’origine de l’oculomoteur. C’est assez sur ces hypothèses, dont l’intérêt pratique est encore à trouver.
Il n’est pas très-rare d’observer durant le cours de la maladie une altération du timbre de la voix, du genre de celle que j’ai appelée dysphonie (1); or chez la plupart des malades qui ont présenté ce symptôme, Schultz et Rauchfuss ont constaté au laryngoscope les modifications suivantes : Une des cordes vocales reste immobile, ou à peu près immobile, dans une position intermédiaire entre l’occlusion et l’ouverture de la glotte, ce qui indique par conséquent une parésie des muscles crico-aryténoïdiens, latéraux et postérieurs. Comme la corde vocale paralysée est plus près de la ligne médiane que l’autre, il y a, même dans le repos (silence), une légère asymétrie des cartilages aryténoïdes. La paralysie du crico-aryténoïdien latéral seul, avec position d’ouverture de la corde vocale correspondante, est rare; plus encore rare la parésie des deux cordes vocales.
D’après L. Meyer, il y aurait toujours augmentation de la température du corps dans les cas où prédomine l’excitation maniaque, et cette élévation thermique pourrait être au début de quelque secours pour le diagnostic. Dans un récent travail sur ce sujet Mickle a formulé les conclusions suivantes :
1° Une élévation de température accompagne souvent les paroxysmes d’agitation ; — 2° une élévation de température précède et annonce souvent les attaques congestives ou convulsives, et les accompagne presque toujours;—3° lorsque l’état congestif ou d’excitation maniaque se prolonge, l’élévation de température qui lui est liée se prolonge aussi habituellement; — 4° la défervescence succédant à l’ascension qui a marqué un accès d’agitation ou une attaque apoplectiforme, précède souvent les autres signes du retour à l’état normal ; — 5° les attaques apoplectiformes et les exacerbations maniaques de moyenne intensité ne sont pas néanmoins in-
(I) Voy. Maladies du larynx, chap . des Laryngites chroniques.
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variablement associées à une augmentation de la chaleur; — 6° une élévation passagère de température peut avoir lieu sans qu’on puisse l’expliquer par un changement apparent dans l’état physique ou mental du malade; — 7° la température du soir est habituellement plus élevée que celle du matin. Cette règle est formelle dans les cas graves et rapidement mortels; — 8° la température du soir relativement élevée doit faire porter un pronostic fâcheux alors même qu’elle n’est pas absolument très-élevée; — 9° les cas à marche rapide peuvent présenter des températures du soir et du matin au-dessus de la moyenne, longtemps avant qu’une complication soit déclarée; — 10° le marasme graduel qui conduit à la mort peut coïncider avec une température normale ou à peu près normale, réserve faite des ascensions thermiques temporaires, occasionnées par les attaques auxquelles les paralytiques sont sujets; — 11° l’invasion de la pneumonie, et la fièvre hectique causée par les eschares, se distinguent par une production intense de chaleur. Quand la pneumonie doit hâter la terminaison, la température et le pouls se maintiennent très-élevés; toutefois, il peut se faire que la température s’abaisse un peu avant la mort, tandis que la respiration devient extrêmement rapide.
Il résulte des observations de Westphal, de Hanot et de Magnan que les attaques apoplectiformes qui se montrent dans le cours de la paralysie générale sont habituellement accompagnées d’une élévation plus ou moins notable de la température centrale. Dans un cas récemment rapporté par ce dernier, la température n’était que de 37°7 deux heures après une attaque apoplectiforme et atteignit 38°8 à la fin de la journée.
Le pouls ne présente pas toujours, même durant les attaques, une accélération concordant avec l’élévation thermique. Ce n’est que dans les cas où la paralysie générale est d’origine alcoolique, ou vient terminer l’alcoolisme, que le tracé graphique du pouls peut donner quelques indications précieuses pour le diagnostic. Dans cette dernière circonstance, en effet, le tracé sphygmographique présente une ligne ascendante brusque, suivie à son sommet d’un plateau horizontal, après lequel la ligne descendante retombe brusquement, tous caractères qui révèlent l’existence de l’athérome et la diminution de l’élasticité artérielle. Mais ce tracé, à vrai dire, n’est nullement spécial à la paralysie générale alcoolique; il se retrouve aussi bien dans l’alcoolisme chronique, et dans la démence sénile, dont les lésions vasculaires athéromateuses sont semblables. Gambus a reproduit dans sa thèse le tracé sphygmographique d’un malade atteint de paralysie générale sans antécédents alcooliques : la ligne ascendante ne se termine pas par un plateau, mais forme un angle aigu avec la ligne descendante. Au total il n’y a rien dans tout cela qui ait la moindre valeur sémiologique.
Les tPiOubles respiratoires sont assez rares, et ce n’est guère qu’à la période ultime de la maladie que l’on voit survenir soit des complications
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inflammatoires des poumons qui prennent une forme grave et précipitent la terminaison funeste, soit la gangrène pulmonaire qui entraîne la mort plus promptement encore.
Zenker a noté chez cinq paralytiques généraux, dont le cœur n’avait pas subi la dégénérescence graisseuse, un trouble respiratoire analogue au phénomène connu dans la science sous le nom de phénomène de Cheyne-Stokes, du nom des observateurs qui Font signalé. Ce phénomène, envisagé d’abord comme le résultat d’une stéatose cardiaque, puis considéré avec plus de raison comme l’effet d’une olighémie du bulbe, est ainsi caractérisé : après un arrêt subit de la respiration, les mouvements respiratoires reparaissent fréquents et profonds, puis ils deviennent de nouveau lents et faibles, jusqu’à ce qu’un nouvel arrêt se produise. Chez les malades de Zenker, la durée des pauses était variable, mais elle n’a jamais dépassé 15 secondes; dans ce dernier cas, le pouls perdait de sa fréquence ou de son amplitude.
Les fonctions digestives sont en général peu troublées au début et dans le cours de l’affection; toutefois la constipation est ordinaire et parfois opiniâtre à un degré qui dépasse toute croyance; ainsi Forestus parle d’un vieillard qui resta trois mois sans évacuations alvines. Il n’est pas rare de voir survenir une diarrhée colliquative à l’époque où le malade est devenu cachectique.
L’urine peut présenter, surtout dans les périodes avancées, toutes les altérations que détermine la cystite, cette dernière étant au moins aussi fréquente dans la démence paralytique que dans les autres maladies cérébro-spinales. Indépendamment de ces altérations communes, Sander a signalé et rattaché à la résorption incomplète des éléments nutritifs, la diminution de l'urée chez des malades qui maigrissaient tout en mangeant beaucoup. Plus récemment, Rabenau a analysé l’urine de 36 aliénés paralytiques, et a trouvé une albuminurie persistante chez 20 d’entre eux. Il croit que cette albuminurie dépend directement de l’affection cérébrale; car bien que l’autopsie lui ait révélé six fois l’existence de lésions rénales, il n’a jamais pu cependant constater de cylindres dans l’urine albumineuse de ces malades. — La rétention d’urine ou Y incontinence peut être observée à toutes les périodes.
Marche. — Les symptômes se groupent et se succèdent en général selon l’évolution suivante : modifications du caractère et des habitudes, désordres de l’intelligence, délire, plus tard altérations de la sensibilité et de la motilité. Rarement les troubles de l’incoordination motrice ouvrent la scène, à moins que l’encéphalite ne soit précédée d’une myélite postérieure. Dans cette première période, les phénomènes somatiques sont presque toujours très-peu accentués; l’individu respire bien, digère facilement, et conserve toutes les apparences extérieures de la santé.
Après un temps variable apparaît la deuxième période. Les troubles
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psychiques s'accentuent en conservant le même caractère, le délire augmente, la raison disparaît, les sentiments affectifs font défaut, et le malade ne reconnaît même plus ceux qui l’entourent. Cette déchéance graduelle des facultés supérieures est entrecoupée de phases paroxystiques de durée variable; alors le délire redouble et l’agitation devient extrême ; on voit en même temps survenir des grincements de dents, des contractions musculaires, des soubresauts de tendons. Les muscles s’affaiblissent, surtout dans les membres inférieurs; les supérieurs se prennent à leur tour; l’écriture devient indéchiffrable, l’orthographe a disparu. La mâchoire tremble fortement, le bégayement est plus prononcé, la parole est par suite de plus en plus embarrassée; la mémoire fait presque entièrement défaut; les désordres des sens marchent du même pas, la vision s’affaiblit, la sensibilité tactile s’émousse, et malgré toutes ces dégradations, les troubles somatiques sont encore rares, faibles ou nuis.
Survient enfin la troisième période; l’intelligence s’éteint, toute expression délirante a cessé, la voix est à peine articulée, la paralysie est générale et complète : les malades restent constamment couchés; leur tête n’est plus soutenue et. tombe sur la poitrine, les jambes ne peuvent plus supporter le poids du corps, les mains sont incapables de saisir et de diriger les objets, la préhension des aliments elle-même est impossible, et la déglutition ne s’opère plus qu’avec une extrême difficulté; les selles et les urines sont rejetées involontairement. Le sacrum, les parties saillantes s’ulcèrent, il se forme des eschares profondes qui laissent, après leur élimination, les surfaces osseuses dénudées. Des furoncles, des abcès, des gangrènes partielles (d’un doigt, d’un orteil, etc.) apparaissent comme complications ultimes. Des cavités nasales et buccales s’écoulent d’abondantes mucosités; tous les signes d’une fin prochaine se manifestent alors. L’aspect extérieur devient cadavéreux, la figure s’altère de plus en plus, les traits sont affaissés, sans expression, le frémissement des lèvres, remplacé d’abord par des contractions convulsives qui s’étendent à d’autres muscles de la face, fait place ensuite à l’immobilité absolue; les cheveux tombent, la peau est terne, se dessèche, se détache et forme de larges squames; la bouche est fuligineuse, l’haleine fétide, la respiration rare, le pouls faible, petit, intermittent, et la mort vient enfin mettre un terme à cette inexorable décrépitude.
Telle est la marche générale de la maladie dans sa forme chroniqfue la plus habituelle; mais cette division artificielle en trois périodes est loin de correspondre à la généralité des faits, et il faudrait multiplier à l’infini les formes et les variétés de cette affection, si l'on voulait tenir compte des innombrables modalités cliniques qu’elle peut revêtir, tant dans son évolution que dans son expression symptomatique.
La durée de chaque période peut présenter des variations très-grandes, et les limites de la durée totale, qui sont comprises entre trois mois et
PÉP.IENCÉPHAUTE DIFFUSE.
douze ou quinze ans, en font suffisamment foi. Maclaun a récemment rapporté un cas de paralysie générale d’une durée extrêmement prolongée; il a trait à un malade qui depuis près de quinze ans conserve de l’incertitude dans la marche, de l’inégalité des pupilles, des conceptions délirantes et du tremblement de la langue. Son état ne s’aggrave pas, et rien n’en peut faire prévoir la terminaison prochaine.
La moyenne de l’existence des paralytiques paraît être de dix-huit mois à deux ans. La vie semble se prolonger plus longtemps chez les femmes que chez les hommes (Brierre de Boismont). Rodrigues sur un relevé de 159 malades a trouvé que chez 73 la paralysie n’a pas dépassé un an; chez 81 elle a duré de un à six et chez 5 de sept à douze ans.
D’une manière générale on peut dire que la première phase de la maladie est habituellement très-longue. Dans quelques cas, exceptionnels il est vrai, on voit survenir des accidents congestifs aigus qui emportent très-rapidement le malade. C’est alors que la paralysie générale est dite ■aiguë ou galopante.
Les poussées congestives qui se montrent dans le cours de la périen- •céphalite revêtent habituellement la forme d’attaques apoplecliformes ou ■épileptiformes ; elles peuvent en outre se traduire soit par une simple excitation maniaque, soit par le coma (Aubanel, Marcé). Il importe avant tout de poser une distinction pathogénique, et de diviser les attaques, avec Magnan, en cérébrales et spinales. Les premières laissent après elles de l’hébétude, une obtusion intellectuelle très-accusée; mais les symptômes physiques de l’affection protopathique ne s’aggravent pas; en général, en effet, le malade peut se tenir debout, il peut marcher, développer une certaine force musculaire, la démence seule s’accuse de plus en plus.
Dans les cas où la moelle est plus profondément atteinte que le cerveau, on voit survenir des attaques spinales se traduisant, tantôt par des engourdissements, des fourmillements des membres, suivis habituellement de paralysies passagères (attaque apoplectiforme) ; tantôt par des contractures, des crampes et quelquefois des convulsions (attaques épileptiformes), sans que l’intelligence soit sensiblement modifiée pendant ces accès. Que les attaques soient spinales ou cérébrales, un symptôme commun ne fait jamais défaut, c’est l’élévation de la température.
Brierre de Boismont a depuis longtemps déjà décrit avec soin les accès épileptiformes des aliénés paralytiques. Ils sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes, remplacés qu’ils sont, chez ces dernières, par des congestions lentes qui se traduisent au dehors par un état demi-comateux. Les convulsions peuvent se montrer à la face, occuper une moitié du corps; elles peuvent cesser d’un côté pour apparaître du côté opposé. Ces accès peuvent durer depuis quelques minutes jusqu à un jour entier; en général ils précipitent la marche de la maladie dans son ensemble.
Les attaques convulsives que l’on observe pendant la troisième période
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
ont souvent d’autres caractères; elles présentent une certaine ressemblance avec les accès télanif ormes par suite de l’élévation de la température, de l’abondance des sueurs, et de la durée du paroxysme, qui peut se prolonger, avec des rémissions momentanées, jusqu’à six ou huit jours. Souvent les malades succombent pendant ces attaques, d’autres fois ils y échappent ; mais après en avoir subi plusieurs dans l’espace de quelques mois, ils perdent entièrement la faculté de se mouvoir. Les secousses convulsives ordinairement générales peuvent cependant n’affecter qu’une moitié du corps, ou présenter une violence inégale des deux côtés.
A côté de ces attaques congestives protéiformes qui viennent d’ordinaire accélérer le cours du mal, se placent des phénomènes inverses : ce sont les rémissions ou les rémittences. Rarement, en effet, la maladie est régulièrement progressive dans les deux premières périodes, et l’on voit assez souvent se produire de véritables temps d’arrêt. Ces rémissions peuvent quelquefois, mais beaucoup plus rarement se manifester dans la dernière période, au moment même où tout semblait faire présager une terminaison fatale et prochaine. Ces pauses inattendues, que quelques auteurs ont considérées comme des guérisons inespérées, tant leur durée a été longue (rémission de 25 ans, fait de Ferrus), se sont produites parfois sous l’influence des grandes suppurations. D’où l'indication des sétons et des cautères permanents dans le traitement de la paralysie générale (Canton). Baillarger a admis pour expliquer ces faits une maladie nouvelle et curable, à laquelle il a donné le nom de manie congestive.
Les rémittences peuvent être distinguées en trois catégories : dans l’une, on voit disparaître en entier les signes de la paralysie et la démence persiste ; dans l’autre, l’intelligence parait se rapprocher davantage de l’état normal, mais la paralysie persiste d’une manière appréciable; enfin dans une troisième variété, les deux ordres de symptômes, tout en s’amendant parallèlement, persistent à la fois à un faible degré. Presque tous les cas de rémittences peuvent se ranger dans l’une des trois divisions précédentes.
Falret étudiant ces rémissions au point de vue médico-légal admet également trois variétés auxquelles correspond une perte plus ou moins absolue du libre arbitre : Dans le premier cas, la rémission est subite : c’est comme un voile qui se déchire brusquement devant l’intelligence jusque-là obscurcie et troublée. La mémoire garde le souvenir du pa&é et l’intelligence apprécie le présent, mais d’une manière incomplète. — Dans le second cas, la rémission est lente et graduelle, le retour des facultés psychiques est moins complet que précédemment. Les malades ne veulent pas reconnaître qu’ils aient été aliénés. — Les patients de la troisième catégorie présentent une demi-démence avec perte complète de la mémoire. En principe, on peut admettre que les différents actes consentis par ces malades, au moment de leur rémission, doivent être en-
tachés de nullité; mais, en fait, il est impossible de se prononcer sans une connaissance très-approfondie des antécédents du paralytique, et dès actes auxquels il s’est livré.
Dans le cours de la paralysie générale arrivée à une période quelconque de son développement, tous les symptômes peuvent s’amender. Cet état dure un certain temps, puis, à une époque déterminée à l’avance, la maladie reprend son cours. Ces intermittences sont signalées dans un certain nombre d’observations récentes (Renaudin, Baillarger, Ertzbischoff).
Je dois enfin mentionner un épiphénomène singulier qui se rencontre aussi dans les autres formes d’aliénation mentale, où il constitue en général un signe d’incurabilité. C’est l’apparition de tumeurs rougeâtres vasculaires d’un volume qui peut égaler celui d’une noisette, siégeant sur le pavillon de l’oreille, et principalement du côté gauche (Pli. Kuhn).
D’après les considérations précédentes, on peut admettre trois formes principales de périencéphalite, en se fondant sur la marche générale de la maladie. Dans les deux premières l’évolution est régulièrement progressive, tantôt rapide (aiguë), tantôt lente ( chronique ) ; la troisième est irrégulièrement progressive, et entrecoupée de poussées congestives, d’attaques apoplectiformes, d’accès pseudo-épileptiques, de rémittences ou d’intermissions. Dans cette catégorie doit être rangée la forme insidieuse décrite par Leynia de laJarrige, qui présente une période prodromique et initiale interminable, puis, à un moment donné, franchit brusquement sa période moyenne, et précipite le malade dans un état cachectique avec tous les symptômes de dégradation physique et morale de la période ultime.
Les prédominances symptomatiques sont diverses, et donnent lieu à un certain nombre de variétés cliniques. On peut avec la plupart des auteurs reconnaître :
1° Une variété expansive, plus spécialement caractérisée par le délire ambitieux (J. Falret, Linas).
2° Une variété mélancolique, dans laquelle prédomine le délire livpochondriaque (Calmeil, Baillarger).
3° Une variété congestive correspondant à la manie aiguë de Baillarger.
4° Une variété paralytique que quelques auteurs ont appelée paralysie générale sans aliénation (Duchenne de Boulogne, Brierre de Boismont).
5° Des variétés rémittentes ou intermittentes que leur dénomination même suffit à spécifier.
0° Tout récemment enfin, Faure a décrit une variété de la folie paralytique caractérisée par des alternatives d’excitation et de dépression, tout aussi bien que la folie circulaire signalée par Falret, et décrite par Baillarger sous le nom de folie à double forme.
La mort, qui est la terminaison à peu près constante de la maladie, peut être amenée de diverses manières : tantôt dans le cours du délire aigu, le pouls s’accélère, la fièvre est intense, la langue devient sèche, la jaccoud. — Pat h. int. append. 3
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
salive visqueuse, le visage empourpré de rougeurs violâtres, et le malade succombe dans le coma, emporté par une poussée d 'encéphalite aiguë. — Dans d’autres cas la mort résulte d’une affection intercurrente, ou des progrès mêmes de la maladie. Dans cette dernière circonstance, l’affaiblissement devient de plus en plus marqué, l’immobilité absolue, l’amaigrissement extrême et le patient s’éteint dans cet épuisement graduel, qui succède au décubitus prolongé et aux escbares qu’il détermine. — Enfin la mort peut être subite et due soit au suicide, soit à la pachyméningite hémorrhagique si fréquente chez les aliénés paralytiques, soit enfin à Yasphyxie produite par l’introduction du bol alimentaire dans les voies respiratoires.
DIAGNOSTIC ET PRONOSTIC
Le diagnostic de la paralysie générale peut présenter au début de notables incertitudes, mais il devient généralement facile lorsque la maladie est un peu plus avancée.
L’association des troubles intellectuels et des désordres moteurs, les caractères du délire au début, les contractions musculaires initiales, le tremblement de la langue et des lèvres, l’embarras de la parole, l'inégalité des pupilles, les modifications dans l’écriture constituent autant d’inductions diagnostiques, dont le clinicien ne peut méconnaître la portée.
Si aucun de ces symptômes n’a de valeur absolue pour caractériser la maladie, leur ensemble même, autant que leur mode de succession, est un précieux élément et une base solide pour le diagnostic différentiel. Malgré l’extrême mobilité de leurs manifestations extérieures tous les caractères de cette affection ont cependant au fond une fixité réelle, et par leur réunion harmonique ils constituent une espèce bien définie.
La coexistence des troubles spéciaux de la motilité (ataxie), et de l'intelligence distinguent et séparent immédiatement la paralysie générale progressive de la monomanie ambitieuse, du délire mélancolique proprement dit, de I’hypochondjue. Mais en l’absence des signes fournis par la motilité, on peut puiser encore dans les caractères mêmes des troubles psychiques des traits distinctifs qui permettent d’éviter l’erreur.
Que le délire en effet soit ambitieux ou mélancolique, ce n’est point cette forme par elle-même qui caractérise la paralysie générale, d'est bien plutôt le cachet de démence et de mobilité qui est l’empreinte distinctive du trouble de la raison. Chez les monomaniaques, il y a cohésion, constance et logique dans le délire spécial qui les fait aliénés; chez les paralytiques il y a incohérence, variabilité et contradiction dans les conceptions maladives; s’agit-il du délire ambitieux par exemple, tout le mobile de leurs idées de grandeur se déplace incessamment; aujourd’hui ils sont
PÉRIENCÉPHALITE DIFFUSE.
tout, demain ils ne sont rien; bref, toutes leurs manifestations délirantes sont entachées de niaiserie et de démence. C’est en tenant compte de ces nuances, issues d’une observation attentive et prolongée, qu’on pourra distinguer les aberrations mentales propres à la périencépbalite de celles qui spécifient les diverses monomanies.
Chez le vieillard la paralysie générale présente bon nombre de caractères communs avec la démence sénile. Dans les deux maladies en effet, on observe des troubles généralisés du système musculaire, et des désordres intellectuels plus ou moins analogues. On tiendra compte pour le diagnostic différentiel des éléments que voici : chez le dément on constate le plus ordinairement l’abaissement ou la déviation de l’une des commissures labiales, l’affaissement des traits de la face d’un côté, la déviation de la langue tirée hors de la bouche, l’affaiblissement de l’un des membres supérieurs ou inférieurs. Dans la démence la parole est confuse, pâteuse, mais elle n’est ni hésitante, ni saccadée, le bégayement fait défaut. Chez le dément enfin le trouble de l’intelligence survient lentement, l’affaiblissement graduel en est le caractère constant, c’est la sphère émotive qui est affectée d’abord, et le jugement garde pendant quelque temps une certaine rectitude; aussi les actes coupables sont-ils aussi rares et aussi tardifs dans la démence qu’ils sont fréquents et précoces dans la paralysie générale.
L’analogie des symptômes de la périencépbalite et de F alcoolisme est si grande dans certains cas, qu’elle semble motiver les erreurs de diagnostic si fréquemment commises. De part et d’autre en effet on rencontre des troubles marqués de l’intelligence, des désordres musculaires (maladresse des mouvements, incertitude de la marche, hésitation de la parole, tremblement des membres), des vertiges, des congestions passagères, des modifications variables de la sensibilité, l’obtusion définitive des sens, l’abolition des fonctions génératrices, etc. Cependant, à étudier chacun de ces phénomènes en détail et surtout à comparer dans leur ensemble' et dans leur marche les deux maladies, des différences saillantes ne tardent pas àse révéler au moins dans la plupart des cas (A. Fournier).
Dans la paralysie générale, les troubles de la motilité sont plus généraux •d’emblée, progressifs plutôt qu’envahissants, et consistent beaucoup plus, au début, dans une irrégularité des mouvements, avec saccades et impulsions spasmodiques, que dans une véritable débilité. Les malades conservent quand ils peuvent la régler, toute l’énergie contractile de leurs muscles. — Dans l’alcoolisme, la paralysie commence par les extrémités des membres (doigts, orteils) qui sont d’abord engourdies et inhabiles avant d’être réellement affaiblies; elle monte ensuite jusqu’aux coudes et aux genoux, pour se limiter souvent à ces parties. Elle est donc partielle et •envahissante. L’irrégularité des mouvements se complique d une véritable - débilité musculaire. Le tremblement alcoolique est plus précoce, plus ac-
MALADIES DE L’ENCEPHALE.
cusé, plus étendu que celui de la paralysie générale, qui n’existe guère que dans les membres, la langue et la lèvre supérieure.
U hésitation de la parole est un phénomène initial et presque essentiel de cette dernière affection, et ne paraît nullement en rapport avec le tremblement de la langue. Chez l’alcoolique, au contraire, ce tremblement est ordinairement beaucoup plus marqué, et l’hésitation de la parole moins prononcée, plus intermittente et beaucoup plus tardive.
Dans l’alcoolisme enfin, les troubles de la sensibilité (fourmillements, engourdissements, douleurs, anesthésie) et les troubles sensoriels (éblouissements, obscurcissement de la vue, mouches volantes, bourdonnements, etc.) sont beaucoup plus accentués, plus fréquents et plus précoces que ceux de la paralysie générale. Enfin les hallucinations caractéristiques de l’alcoolisme, les troubles digestifs (dyspepsie, catarrhe gastrique, etc.) et les antécédents (excès alcooliques, accès antérieurs de delirium tremens, etc.) fourniront à l’appréciation clinique ses bases les plus certaines.
S’il est possible, au moyen de ces signes différentiels, de distinguer l’encéphalopathie alcoolique commune de la paralysie générale, il n’est pas moins vrai que, dans un certain nombre de cas, la confusion est inévitable entre l’alcoolisme et la périencépbalite ; je dirai plus, cette confusion est nécessaire, puisque les deux états peuvent être associés l’un à l’autre comme la cause à son effet. En d’autres termes, il peut survenir, dans l’évolution de l’alcoolisme, un moment où les troubles cérébro-spinaux propres à cette intoxication revêtent au grand complet les caractères de l’encéphalite interstitielle diffuse; il n’y a plus lieu à un diagnostic différentiel, l’alcoolisme a abouti à la paralysie générale; les faits de ce genre deviennent de plus en plus fréquents. Ce passage ne se fait pas d’un seul coup; il y a une période intermédiaire, période de transition quelquefois très-longue, qui tient forcément le jugement en suspens. Une fois la mutation morbide effectuée, il ne s’agit plus du diagnostic entre l’alcoolisme et la paralysie générale, il ne s’agit que du diagnostic de la cause de cette dernière, et il est aisément obtenu au moyen des commémoratifs.
La paralysie dipiithéritique a été signalée par Maingault comme pouvant faire croire à une paralysie générale, par le fait du bégayement, de la faiblesse des membres, de l’hésitation dans la marche, des troubles de la vue eide l’intégrité de la contractilité électro-musculaire. M;ÿs à quoi bon s’arrêter à un pareil diagnostic différentiel? L'intégrité des fonctions intellectuelles, la diphthérie antérieure, et la paralysie du voile du palais ne sont-elles pas des données suffisamment explicites pour prévenir toute erreur ?
Quelques auteurs ont voulu assimiler la paralysie pellagreuse à la maladie qui nous occupe (Baillarger, Brierre de Boismont) ; mais les récentes recherches entreprises par Bouchard et Billod sur la pellagre ont trop
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nettement fixé les caractères fie cette dernière, pour qu’une pareille assertion puisse être soutenue aujourd’hui.
Les observations fie mon excellent ami Devouges et fie Bourfiesol ont établi que le saturnisme invétéré peut donner lieu à une périencéphalite, qui ne diffère que par sa cause fie la forme commune fie la maladie. 11 ne peut donc être ici question fie diagnostic différentiel; on aura seulement soin fie ne pas prendre pour une paralysie générale d’origine saturnine l’aliénation simple ( aliénât io , dementia saturnina ) ou l’épilepsie à laquelle les saturnins restent parfois sujets pendant plusieurs années, ou même toute leur vie.
Chez certains malades atteints fie ramollissement cérébral, un tremblement continuel envahit les mains, les lèvres, la langue et les muscles fie la face. Mais ce symptôme, qui pourrait induire en erreur, est tardif dans le ramollissement, précoce dans la paralysie générale progressive, où il apparaît à une époque où les autres phénomènes paralytiques n’existent point encore, ou sont à peine appréciables.
Quant aux attaques congestives apoplectiques ou épileptiformes qui se montrent dans le cours fie la maladie, j’ai signalé déjà les précieuses données fournies par la thermométrie pour établir leur véritable nature, en dehors même fie tous les renseignements puisés dans la considération fies signes anamnestiques.
Une tumeur intracrânienne peut simuler parfois à son début une paralysie générale commençante : l’affaiblissement intellectuel, la céphalalgie, la dilatation inégale fies pupilles, la parésie généralisée sont fies symptômes communs à la première période fie l’une et fie l’autre maladie; enfin l’embarras fie la parole qui se montre si souvent dans les tumeurs cérébrales, en imposera quelquefois pour le bégayement fies paralytiques généraux, lorsqu’il n’est pas encore nettement caractérisé.
Le diagnostic sera donc quelquefois fies plus difficiles, en présence fie symptômes encore mal définis. 11 n’en sera plus fie même quand l’amaurose, les accidents convulsifs et paralytiques, et les troubles viscéraux fies tumeurs encéphaliques se seront enfin révélés, ou lorsque le délire spécial fies paralytiques sera venu fixer la maladie d’une empreinte décisive.
Dans certains cas, exceptionnels du reste, le diagnostic demeure impossible jusqu’à l’autopsie, par la raison que le complexus et l'enchaînement fies symptômes sont identiques à ceux fie la périencéphalite diffuse; cette éventualité est réalisée lorsque les tumeurs sont multiples et siègent dans les couches corticales du cerveau ; il y a alors anéantissement fies éléments nerveux au niveau même fies productions morbides, action irritante à distance sur les éléments qui ne sont pas directement comprimés, et toutes les conditions palhogéniques sont réunies pour la production fies phénomènes cliniques qui constituent la paralysie générale. En raison fie leur multiplicité ordinaire et fie leur siège habituel, les cysticerques du
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cerveau sont les tumeurs qui peuvent réaliser le plus complètement cet ensemble de conditions, et les observations de Arndt prouvent en fait que l’expression clinique ne peut alors être distinguée de celle qui caractérise la démence paralytique. Les faits de ce genre ont à mes yeux un grand intérêt; ils démontrent la justesse des considérations analytiques dont j’ai fait précéder la description des symptômes de la périencéphalite; ils. prouvent que ces phénomènes ne sont point l’expression spécifique de cette maladie à l’exclusion de tout autre, puisqu’ils peuvent être produits par toute lésion qui exerce sur la couche corticale de l’encéphale, dans une étendue suffisante, la double action d’irritation et de destruction, inhérente à l’encéphalite interstitielle. C'est une question de siège qui domine et commande le processus clinique, ce n'est point une question de nature.
La sclérose en plaques offre avec la périencéphalite diffuse deux symptômes communs : l’embarras de la parole et le tremblement des extrémités. L’embarras de la parole chez le paralytique général consiste en un arrêt pour ainsi dire subit, soit au milieu d’une phrase, soit au milieu d’un mot; à cela s’ajoute du bredouillement. Souvent le malade n’a pas conscience de ces perturbations, bien plus, si on vient à les lui faire remarquer, il s’irrite. Ce n’est pas ce que l’on observe dans la sclérose en plaques. Non seulement en effet le malade sait que sa langue n’obéit pas à sa volonté, mais encore il présente des troubles de la parole tout différents : il zézaie, il scande ses mots; jamais, à l’exemple du paralytique général, il ne parle avec volubilité. Quant au tremblement, les dissemblances ne sont pas moins frappantes : chez le paralytique le tremblement est continu, il se compose de petites oscillations à parcours peu étendu; dans la sclérose en plaques, il a une amplitude plus grande, il est plus localisé, et surtout enfin il ne se manifeste qu’à l’occasion des mouvements volontaires.
Ce que j’ai dit précédemment de la terminaison de la maladie me dispense de parler du pronostic qui doit lui être imposé; il va de soi que l’acuité de la marche et la fréquence des attaques congestives, sous toutes leurs formes, sont des conditions qui doivent assombrir encore l’appréciation.
TRAITEMENT (1)
« Je crois, a dit Parchappe, qu’il faut traiter la folie paralytiquê dans la première période comme si elle pouvait guérir, mais bien que je me sois, conformé à cette règle, je n’ai jamais été assez heureux pour obtenir évidemment et certainement une seule guérison ». Quelques médecins cependant, trop engoués des médications qu’ils avaient mises en usage, leur ont
(1) Solp.rig, Nachlheile der Dlutentiiehungen und entleerenden Méthode ( Allg . Zeits. f. Psychiatrie, 1851). — Lu.vier, De l’emploi de la médication bromo-iodurèe dans le
PÉRIENCÉPHALITE DIFFUSE.
attribué des guérisons momentanées, sans tenir un compte suffisant de la possibilité de rémissions plus ou moins prolongées. C’est ainsi (pie nous trouvons dans un livre récent sur la matière, sur 58 cas de paralysie générale, 13 guérisons et (J améliorations.
D’autres, trop convaincus de l’incurabilité absolue de la maladie, restent dans l’inaction, et n’opposent qu’une expectation stérile à l’affection naissante, dont une intervention opportune aurait peut-être enrayé la marche.
C’est ce double écueil qu’il faut éviter, ce sont ces deux tendances extrêmes auxquelles il convient de se soustraire pour appréciera leur juste valeur les effets de la thérapeutique dans la maladie qui nous occupe.
Or, si l’on se reporte aux considérations anatomo-pathologiques qui précédent, on comprend aisément qu’il serait aussi téméraire d’espérer la réparation du processus morbide destructeur et atrophiant de la dernière période, qu’imprudent de ne pas essayer de modérer l’intensité des troubles vasculaires et nutritifs qui préparent les lésions initiales. C’est contre ces désordres prodromiques, c’est contre cette congestion prémonitoire que doivent être dirigés tous les efforts. Grâce à cette intervention immédiate, opportune et active, la maladie sera évitée quelquefois, enrayée souvent, et dans tous les cas la marche en sera toujours heureusement modifiée.
La thérapeutique de toute maladie mentale comprend deux éléments qui se prêtent un mutuel appui, à savoir le traitement moral et le traitement physique.
L'isolement constitue la plus indispensable condition du traitement moral; il enlève le malade à sa vie ordinaire, à ses occupations, à ses habitudes, à ce milieu enfin qui crée pour lui un danger. Il impose au cerveau un repos relatif en le soustrayant à la source de ses préoccupations, et à la cause qui perpétue, en les multipliant, ses conceptions délirantes. Il sauvegarde enfin les premiers intérêts du malade, son honneur et sa fortune. On a beaucoup vanté les voyages comme moyens de traitement moral, à cause des distractions qu’ils procurent, et des diversions heureuses qu’ils apportent aux idées délirantes.
Le traitement physiqüe comprend un certain nombre de moyens qui s’adressent plus particulièrement à l’hyperémie encéphalique initiale. La saignée générale, très-vantée autrefois, doit être proscrite dans la majorité des cas, et ce n’est qu’avec beaucoup de modération que Fou pourra recourir aux émissions sanguines locales.
En revanche, les dérivatifs intestinaux (calomel, scammonée, aloès, jalap, purgatifs salins) et les révulsifs cutanés (sinapismes, vésicatoires) se-
traitement de’ la paralysie gén. progressive ( Ann . méd. psycli., 1853). — Biiowne Ckichton, Two cases of general paralysis Ireated bg Calabar bean ( Brit . med. Journ., 1 87-i) . — FoTHERr.iu,, General Paralysis ofinsane. Treatment by Calabar bean. Recovery ( Eodem loco, 187-1).
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
vont employés généralement avec succès pour combattre la congestion phlegmasipare du cerveau.
Si l’excitation est très-vive, surtout dans la forme expansive, il faut recourir au traitement hydrothérapique, c’est-à-dire aux bains prolongés (deux, quatre heures), aune température de 27° à 28°; on doit avoir soin de faire tomber sur la tète des malades un léger filet d’eau froide pendant toute la durée du bain. — Dans la forme mélancolique de la paralysie générale, il existe quelquefois une dépression manifeste, et les moyens stimulants semblent plus particulièrement indiqués : les douches mixtes ont donné dans ces cas de très-bons résultats; elles consistent à placer le malade sous un appareil à pomme d’arrosoir, donnant de l’eau à une pression moyenne, et à diriger en même temps pendant une minute environ une douche mobile sur toute la partie postérieure du corps, jusqu’à ce qu’une légère rougeur des téguments indique une réaction suffisante.
11 est une médication qui s’adressant à l’état congestif de l’encéphale a paru donner des résultats vraiment inespérés, entre les mains de Foville, Lamare Picot, Lisle et Lagardelle; c’est la médication arsenicale, soit sous forme d 'acide arsénieux administré à doses progressivement croissantes, soit sous forme de liqueur de Fonder 15 à 30 gouttes par jour. Je lieuse que ce médicament peut être avantageusement employé non-seulement dans le début de la maladie, mais encore au moment des poussées congestives, qui se montrent si fréquemment dans la deuxième période.
Thompson dit avoir retiré d’excellents effets de la fève de Cala bar. Il a même édifié sur cette action thérapeutique une théorie pathogénique nouvelle, d’après laquelle la lésion fondamentale, au début de la paralysie générale, consisterait en une diminution du calibre des vaisseaux de l’encéphale due à un spasme permanent On fera sagement de laisser cette hypothèse que rien ne justifie; mais le fait thérapeutique doit être retenu, d’autant plus que tout récemment Browne Chricliton et Fothergill, ont insisté de nouveau sur l’utilité de celte médication.
Le bromure de potassium sera toujours d’un emploi rationnel dans les périodes initiales de la paralysie générale, quoi qu’il n’ait pas invariablement répondu aux espérances brillantes qu’on avait fondées sur son action vaso-motrice.
L 'opium est condamné par un grand nombre de médecins en r/iison de la propriété qu’on lui attribue de congestionner les vaisseaux de l’encéphale. Je ne puis m’associer ni à celle opinion qui est une erreur physiologique, ni à cette exclusion qui est une faute de pratique; j’ai dit déjà en étudiant la congestion cérébrale que les effets de l’ingestion (je l’opium à hautes doses consistent en une anémie du cerveau; conséquemment, bien loin qu’elle soit contre-indiquée, cette substance et ses alcaloïdes peuvent rendre d’importants services dans le traitement des phases initiales de la
PÉRIENCÉPHALITE DIFFUSE.
périencéphalitc ; je l’ai constaté plusieurs fois, et dans ce moment encore je donne des soins à un malade qui souvent déjà a triomphé, grâce à la morphine, d’attaques congestives extrêmement graves.
A la liste, déjà longue, des médicaments sédatifs du système nervo-vasculaire nous pourrions en ajouter un certain nombre dont l’action physiologique est indécise encore, mais qui ont paru dans certains cas exercer une heureuse influence sur l’hyperémic encéphalique ; tels sont le chloral, lehaschish, le nitrite d’amyle et l’hyosciamine.
Lorsque la phlegmasie de l’encéphale s’est développée, entraînant avec elle la prolifération cellulaire et l'hyperplasie caractéristique, Yiodure de potassium est le plus puissant, pour ne pas dire l’unique recours de la thérapeutique. Par son action résolutive ce médicament s’adresse d’une façon toute spéciale à celte modification nutritive, qui imprime au tissu conjonctif de l’encéphale une tendance à la prolifération de ses éléments. Soit seul, soit combiné au bromure de potassium, cet agent constitue la médication la plus rationnelle de la périencéphalite diffuse.
Baillarger et tout dernièrement encore Thierry ont signalé l’heureuse influence de la suppuration sur la marche de la folie paralytique, et ont tiré de ces faits des conclusions thérapeutiques, que l’événement parait avoir quelquefois sanctionnées. Ils déterminent chez leurs malades des révulsions cutanées énergiques, de véritables suppurations artificielles à l’aide de frictions avec l’huile de croton tiglium, la pommade stibiée (méthode déjà préconisée par Jacohi) sur les mollets, les cuisses, le dos, ou bien, à l’exemple de Royer-Collard, ils appliquent des sétons ou des moxas. L’effet réel de cette méthode est encore trop incertain à mes yeux pour que je conseille de recourir à des moyens aussi pénibles.
Dans la dernière période, il n’y a plus qu’à soutenir les forces du malade à l’aide des toniques sous toutes les formes, à l’entourer de tous les soins que commande l’hygiène. 11 faut lui donner ses aliments, il faut veiller à la régularité des excrétions; il faut, en un mot, suppléer du mieux possible à l’altération des fonctions, et à la dégradation générale du malheureux patient.
NÉVROSES CÉRÉBRO-SPINALES
