CHAPITRE XIII

On désigne sous le nom d'hydrocéphalie ou hydrocéphale, l'hydropisie encéphalique ; d'après les caractères que nous avons attribués à l'hydropisie en général il est clair que les épanchements séreux ou séro-tibrineux, qui prennent naissance dans le cours de la ménigite simple ou tuberculeuse, n'appartiennent pas à l'hydrocéphalie, et que ce nom doit être strictement réservé pour les épancheinents non inflammatoires ; c'est cette conclusion que j'entends exprimer en disant que I'hydhocéphalie est I'uydropisie de l'encéphale. Selon que l'épanchement est postérieur ou antérieur à l'occlusion définitive de la cavité crânienne, I'iiydhocépiialie est dite acquise ou congénitale. La première seule doit nous occuper ici (1).

Le liquide produit par Fexosmose vasculaire peut siéger dans l'intervalle compris entre la dure-mère et l'arachnoïde (hydropisie sus-arachnoïdienne), dans la cavité sous-arachnoïdienne (hydropisie sous-arachnoïdienne), dans l'épaisseur de la pie-nière (œdème de la pie-mère), dans l'épaisseur du tissu

(1) Blache et Guersant, art. Hydrocéphale, in Dict. en 30 vol — Monneret ot Fleury, Compendium de médecine, IV. Paris, 1841 . — Moiir, Casper's Wochcnschrift , 1842. — Pohl, Ocsterreichische Jahr bûcher, 1845. — Bartiikz cl Killiët, Traité des maladies des enfants. Paris, 1861. — A. Pasquali, SuW Idrocc/'alo acuto, cronico e lento. Milano, 1860.

nerveux {œdème cérébral), enfin dans les cavités ventiïculaires (hydrocéphalie ventriculaire, hydrocéphalie interne). Cette dernière variété est de beaucoup la plus fréquente ; elle coïncide souvent avec l'œdème du cerveau ou de la piemère, c'est elle que l'on a en vue lorsqu'on emploie le mot hydrocéphalie sans autre qualification.

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.

L'hydrocéphalie acquise est, au point de vue de sa genèse, mécanique ou dyscrasique ; la première résulte d'un obstacle à la circulation du sang veineux ou d'une dilatation atonique des capillaires cérébraux ; la seconde reconnaît pour cause fondamentale l'altération hydrémique du sang.

Les lésions qui provoquent 1' hydrocéphalie mécanique en gênant la circulation en retour sont nombreuses et diverses; elles siègent dans l'encéphale ou en dehors de la cavité crânienne. Parmi les lésions encéphaliques figurent au premier rang les tumeurs cérébrales, méningées ou osseuses qui exercent une compression sur les grands canaux du sang veineux, notamment sur les veines de Galien et le sinus droit; les oblitérations des sinus, en augmentant la pression dans les voies perméables, agissent de la même manière ; les altérations du rocher, de si7nples brides, des exsudats méningés de la base et des régions postérieures produisent quelquefois des désordres analogues. Dans la plupart des cas la lésion est grossière, et le rapport qui l'unit à l'hydropisie est facile à saisir; parfois pourtant il n'en est plus ainsi et la relation pathogénique semble plus obscure. On rencontre l'hydrocéphalie avec des tubercules disséminés de la pie-mère sans méningite appréciable ; les tubercules sont fort petits, il se peut même qu'ils ne soient pas situés de manière à agir sur les grandes voies veineuses, et l'on reste surpris de la disproportion paradoxale qui existe entre la faiblesse de la cause et la grandeur de l'effet ; on peut être alors tenté de chercher, ailleurs que dans une influence mécanique, l'origine de l'épancheinent ou de l'infiltration. Ces difficultés ne sont qu'apparentes, elles s'évanouissent si l'on prend en considération le mode de développement des tubercules de la pie-mère ; nous avons vu. en étudiant la méningite tuberculeuse, que la production de ces granulations coïncide avec l'oblitération des petits vaisseaux de la région où ils prennent naissance, et pour peu que ce processus se répète sur plusieurs points, la circulation veineuse sera gênée par ces lésions diffuses, sinon autant que par une lésion unique plus puissante, autant du moins qu'il est nécessaire pour amener l'hydrocéphalie. Au surplus, tout en faisant la part de cet élément mécanique, il faut reconnaître que le plus souvent cette hydrocéphalie par granulations méningées sans méningite atteint des individus phthisiques, et que la dyscrasie n'est pas étrangère à son développement ; remarque d'autant plus

légitime que nous verrons bientôt la dyscrasie engendrer seule et par ellemême l'hydropisie cérébrale. Toutes les li sions, qui, siégeant en dehors du crâne, mettent obstacle à la circulation encéphalique veineuse, soit en comprimant les jugulaires, les veines innommées, la veine cave supérieure, soit en gênant le coins du sang dans les cavités cardiaques ou dans le poumon, peuvent devenir une cause d'hydrocéphalie; c'est à ce titre que les tumeurs du cou et du médiastin, les lésions du cœur, surtout celles du cœur droit, les altérations chroniques du poumon (emphysème, sclérose , atrophie) figurent dans l'étiologie de la maladie. Cette première forme d'hydrocéphalie est observée indistinctement à tout âge, dès que la lésion génératrice est constituée; il en est une autre qui est propre aux vieillards, c'est celle qui marche de pair avec l'atrophie du cerveau [atrophie sênile, hydrocéphalie ex vacuo), et que nous rapportons à La dilatation atonique des capillaires.

Les causes de I'hydrocéphalie cachectique sont celles de L'hydropisie dyscrasique en général; l'inanition, le mal de Bright, la cachexie cancéreuse et la tuberculeuse, voilà les principales d'entre elles. L'hydrocéphalie brightique est une des variétés de l'encéphalopathie dite albuminurique ouurémique; mais elle est loin d'en embrasser Ions les cas. Deux fois déjà j'ai vu la cachexie de misère être incurable, et deux l'ois la mort fut le résultat d'une hydrocéphalie, ventriculaire qui était, avec l'œdème des jambes, la seule manifestation hydropique ; l'urine n'était pas albuinineuse.

Pour que l'on soit autorisé à rapporter l'hydrocéphalie à la cachexie tuberculeuse, il faut que les méninges et le cerveau ne contiennent pas de tubercules, que l'encéphale et ses sinus ne présentent aucune lésion qui ait pu déterminer une hydropisie mécanique; ces conditions sont rarement réalisées, elles le sont pourtant dans quelques cas, et L'hydrocéphalie dyscrasique pure est au nombre des effets possibles de la cachexie tuberculeuse. Rapprochons cette éventualité des autres déterminations cérébrales auxquelles les tuberculeux si ml sujets, et nous verrons que ces malades peuvent mourir par le cerveau de quatre manières différentes, savoir : par méningite simple, par méningite tuberculeuse, par tuberculose méningée sans méningite mais avec hydrocéphalie, par hydrocéphalie simple. — J'ai observé deux fois L'hydrocéphalie ventriculaire comme accident ultime de la cirrhose du fuir : dans les deux cas l'autopsie a montré que le cerveau et ses enveloppes étaient intacts, et que l'hydropisie était indépendante de toute influence mécanique locale. Ici donc, tandis que la lésion hépatosplénique avait produit l'ascite par la gène de la circulation porte, elle avait modifié la composition du sang et préparé par là une hydropisie cérébrale d'origine dyscrasique.

L'hydrocéphalie coïncide souvent avec d'autres hydropisies, nées sous l'influence des mêmes causes; cette remarque, qui est d'une grande valeur diagnostique, est surtout applicable aux hydrocéphalies dyscrasiques. On

conçoit aisément en efl'et que la maladie hydropigène détermine une hydropisie générale ou des épanchements disséminés, puisque l'exosmosc dépend alors d'une altération de sang; de même lorsque l'obstacle mécanique est situé dans la poitrine il est ordinaire que les hydropisies soient multiples. En fait, l'hydrocéphalie par obstacle cervical ou encéphalique, et l'hydrocéphalie par dilatation capillaire, sont les seules qui soient normalement et constamment isolées.

\ N ATOMIE PATHOLOGIQUE (1).

L'hydropisie sus-arachnoidienne (hydrocéphalie externe) est difficile à apprécier parce que l'ablation du cerveau amène le mélange du liquide sousarachnoïdien ; du reste cette hydropisic, toujours peu abondante, n'existe pas seule, et dans la série des hydrocéphalies elle n'a qu'une fort médiocre importance. Vhydropisie sous-arachnoîdienne (épanchement sous-arachnoïdien et œdème de la pie-mère) est plus fréquente ; mais elle perd beaucoup de sa valeur par ce fait qu'elle est observée dans toutes les maladies à agonie longue, dans toutes celles qui gênent la circulation supérieure; elle n'acquiert la signification d'une lésion caractéristique que si elle est très-abondante, ou accompagnée d'une hydrocéphalie ventriculaire. L'infiltration sous-arachnoîdienne est générale ou partielle; dans ce cas l'arachnoïde est parfois soulevée en forme de vésicule oscillante. Les anfractuosités et les confluents sont gorgés de liquide, le cerveau est pâle ou congestionné, souvent il est ramolli ou œdémateux à la surface ; c'est dans ce cas seulement que la séparation des membranes entraîne quelques fragments de tissu nerveux. L'œdème cérébral est souvent méconnu ; c'est sans doute parce qu'on ne songe pas à le chercher, car il n'est pas difficile de l'apprécier ; quand il est prononcé, le cerveau a une consistance à peu près normale, mais la coupe a un reflet brillant, insolite, et au bout d'un instant quelques gouttelettes de liquide transparent se montrent sur la surface de section. Quand l'infiltration est plus abondante, la consistance est diminuée, la coupe est humide et garde l'empreinte du doigt; la sérosité se réunit parfois dans cette espèce de godet; au plus haut degré enfin, le ramollissement est comme pulpeux, les éléments nerveux sont brisés et dissociés par le liquide qui s'écoule en

(1) Étoc-Demazy, De l'œdème du cerveau, thèse de Paris, 1833.— Buhl, Veber den

Wassergehalt im Gehirn bei Typhus (Henleund P feu fer' s Zeitschr., III R. ; IV B.).

Birkner, Daê Wasser der Nerven in physiolog . und pat h. Beziehung. Augsburg, 1857. — Zenkeb, Virchow'x Archiv, XII. — Forster, Wasserbruch der mittlcrcn Himhoh/e (Virchow's Archiv, 1858). — Wallmann, Eod. loco, XIII, 1858. — Marcé, Sur l'œdème du cerveau (Bullet. delà Soc. anat., 1859). — Rokitanskv, Lehrbuch derpath. Anatomie. Wien, 1859.

abondance à chaque section. Dans certains cas, ce n'est pas seulement de l'eau interposée qui est en plus, l'eau de constitution est également en excès; ainsi Huhl a constaté qui dans le typhus la proportion de l'eau dans la substance blanche subil une augmentation dont le minimum est de 5,98 pour 100, c'est-à-dire que du chiffre normal 69,5 pour 100 elle s'élève au moins à 75,03. (Test là, pour cet éminent observateur, un œdème cérébral aigu qui peut n'être appréciable que par l'analyse chimique; les symptômes observés pendant la vie sont alors regardés à tort comme des troubles purement fonctionnels. V hydrocéphalie ventriculaire {hydrocéphalie, interne) n'est pas abondante lorsqu'elle est aiguë; l'épanchement ne dépasse pas 50 à 80 grammes; conséquemment la dilatation des cavités est peu prononcée, mais cet accroissement de pression suffit souvent pour produire l'anémie des parties périventriculaires, et l'aplatissement des circonvolutions de la convexité. Le ramollissement des parois ventriculaires est à peu près constant, et pour peu qu'il soit prononcé, la limpidité du liquide est troublée par des débris provenant du tissu ramolli. Dans l'hydrocéphalie chronique l'épanchement peut être de 300 600 grammes et même au delà; la dilatation des ventricules est considérable, l'épendymc est épaissi, induré, granuleux, les plexus choroïdes sont œdémateux et présentent parfois des productions kystiques; enfin le tissu cérébral est tassé, condensé et exsangue; il est rare qu'il soit imbibé de sérosité et ramolli; le liquide est clair et transparent. C'est au liquide de l'hydrocéphalie ventriculaire que se rapportent les conclusions précédemment exposées de Cari Schmidt; il contient à peine quelques traces d'albumine, et au lieu des sels du sérum (soude et chlorures) ; il renferme surtout les sels des globules (potasse et phosphates). Au contraire le liquide des autres variétés d'hydrocéphalie (sus- et sous-arachnoïdienne) se rapproche par sa composition des transsudats séreux ordinaires, il contient une proportion pondérable d'albumine {\\,h pour 100), et les sels minéraux du sérum. Le plus ordinairement l'hydrocéphalie occupe les ventricules latéraux et elle est symétrique; cependant elle peut être plus abondante d'un côté que de l'autre, et d'après Hokitansky elle peut même être strictement unilatérale. Ce sont là des faits exceptionnels, de même que ceux qui ont été rapportés par Fôrster et Zenker, dans lesquels l'épanchement limité au ventricule moyen avait gagné la glande pituitaire, et produit pendant la vie des symptômes semblables à ceux d'une tumeur de la base du crâne. Wall manu a vu un cas non moins insolite dans lequel la cavité du septum iucidum était seule hydropique.

Lorsque l'hydrocéphalie est chronique, elle détermine parfois dans les os des altérations profondes qui consistent dans la disparition du diploé, le rapprochement, la fusion et l'amincissement des deux tables. Lorsqu'elle coïncide avecl'atrophie du cerveau, on constate en général un épaississement notable des os du crâne.

SYMPTOMES

L'hydropisie étant .symétrique dans l'immense majorité des cas, produit des symptômes diffus et non pas des symptômes de foyer circonscrit; lorsqu'elle est d'emblée très-abondante, la compressioa qu'elle fait subir aux éléments nerveux est assez forte pour en abolir l'aptitude fonctionnelle, et les phénomènes sont ceux de la dépression cérébrale ; lorsque l'épanchemenl est graduel, la phase d'inertie peut être précédée ou mêlée de quelques symptômes d'excitation. D'ailleurs, à quantité égale, l'hydropisie produit des phénomènes d'autant plus marqués qu'elle a lieu plus rapidement; l'accoutumance cérébrale a ici son influence ordinaire. Ces faits généraux contiennent toute la symptomatologie de la maladie qui nous occupe, elle présente trois formes qui sont basées sur la rapidité de l'épanchement, savoir : la form.e apoplectique, la forme rapide, la forme lente.

Dans la forme apoplectique, l'épanchement est brusque et abondant, ou bien un épanchement, plus ou inoins latent jusqu'alors, augmente soudainement; dans l'un et l'autre cas les fonctions cérébrales sont subitement anéanties, il y a apoplexie. Le malade perd connaissance, les membres sont dans la résolution, les pupilles sont peu ou point mobiles, les évacuations sont involontaires; le coma est parfois interrompu par quelques manifestations délirantes; bientôt la déglutition et la respiration s'embarrassent, et le patient succombe après quelques heures; rarement la vie se prolonge deux ou trois jours. Dans cette forme, l'hydrocéphalie n'est pas bornée aux ventricules, il existe en même temps un œdème cérébral, et lorsque celui-ci occupe les régions du mésocéphale la mort peut être presque instantanée; j'ai vu mourir en dix minutes un garçon de vingtcinq ans, qui fut frappé devant moi, dans le cours d'une carie du rocher. Cette hydrocéphalie apoplectique, dès longtemps connue sous le nom d' 'apoplexie séreuse ne peut être distinguée par ses symptômes de l'hémorrhagie cérébrale grave, qui lue pendant la phase de résolution générale; les éléments de diagnostic doivent être exclusivement puisés dans la considération des circonstances spéciales au milieu desquelles survient l'apoplexie. Or, c'est chez les individus atteints de tumeurs cérébrales, de lésions du rocher, c'est chez les malades déjà hydropiques que l'hydrocéphalie apoplectique est observée; on a dit qu'elle peut frapper aussi des individus en parfaite santé (apoplexie séreuse essentielle), la chose est possible, mais non démontrée.

La forme rapide aboutit aussi au coma, mais cette phase d'anéantissement est souvent précédée de phénomènes d' excitation qui sont chez les enfants des accès convulsifs, chez les adultes du délire parfois furieux, des contractures.

H\ DROCEPHALIE. 23

rarement dos convulsions générales. Après une durée qui varie de un à quelques jours, ces symptômes fonl place à l'inertie comateuse, ou bien le malade est emporté dès la première période dans un accès de délire ou de convulsions. Il osi essentiel de noter que cette succession des deux phases n'est pas constante ; dans bon nombre de cas, il n'\ a réellement pas de phénomènes d'excitation au début, el la [orme rapide ne diffère île l'apoplectique que par son développement plus graduel. Les malades tombent dans un étal de somnolence ; ils sont difficilement excitables, ils ne paraissent plus impressionnés par les objets extérieurs, [mis les membres perdent leur inutilité, et l'assoupissement de [dus en plus profond fait place à l'état comateux. Chose remarquable, il peut arriver que le coma se dissipe et que la connaissance revienne; mais cette rémission, qui tient sans doute à une diminution de l' épancheraient, est en général temporaire, et le retour des accidents, un moment atténués, amène la mort du malade. Cette forme rapide de l'hydrocéphalie acquise est la plus commune; elle est observée dans les mêmes circonstances (pie la précédente, mais on la voit surtout chez les phthisiques, dans le décours de la scarlatine, el dans la maladie de Bright; j'ai dit plus liant (pie je l'ai observée dans la cirrhose du foie. Chez les phthisiques on la distinguera des méningites par l'absence de fièvre, j'entends par L'absence de chaleur fébrile; deux fois déjà le thermomètre m'a permis un diagnostic que l'autopsie a vérifié. Chez les scarlatineux et chez les individus affectés du mal brightique, l'hydrocéphalie ne peut être sûrement différenciée des autres formes de l'encéphalopathie urinaire que par une analyse complète de l'urine et du sang. Le diagnostic tiré de l'observation clinique pure est obscur, pour ne pas dire impossible; on ne peut guère signaler que des éléments probables d'appréciation ; ainsi c'est principalement chez les malades atteints d'anasarque générale ou d'hydropisies viscérales que l'on observe la forme hydrocéphalique ; la somnolence est le premier symptôme, puis vient le coma, avec ou sans cris automatiques, les convulsions sont plus rares, sauf chez les enfants, et les symptômes gastrointestinaux (diarrhée et vomissements) manquent en général, à moins qu'ils n'aient été amenés déjà par la maladie antérieure. En somme, les meilleurs caractères différentiels sont fournis par l'examen de l'urine, nous les retrouverons ailleurs en traitant de l'urémie.

Dans des cas fort rares l'hydrocéphalie rapide produit des symptômes circonscrits; ainsi dans un fait de Bamberger lequel n'est point passible des objections qu'on peut élever contre celui de Morgagni, un œdème cérébral partiel a déterminé une hémiplégie complète; mais cette circonstance est tellement exceptionnelle que Bamberger lui-même a repoussé dans le cas cité l'idée d'une hydropisie véritable et a rapporté cet œdème circonscrit à une inflammation devenue mortelle dès son début (1).

(1) Bamberger , Wûrzburger Verhandiungcn, VI, 1856, — Meissnkr, Vall von

Plusieurs auteurs ont décrit comme une forme particulière d'hydrocéphflîte aiguë une maladie infantile, qui survient primitivement ou succède ans exanthèmes fébriles (sans complication rénale), et qui tue en deux ou trois jours, après un début marqué par de la fièvre et des convulsions. Cette forme fébile, qui serait l'analogue de l'anasarque ou de l'ascite aiguë dite esseniielle, n'est pas assise sur des observations assez probantes, et jusqu'à plus ample démonstration je ne puis y voir qu'une hydroméningite rapidement mortelle ; les faits de Matthey et Cheyne cités comme types justifient pleinement ma conclusion.

La forme lente de l'hydrocéphalie est observée chez les jeunes enfants et chez les adultes; l'hydrocéphalie chronique des enfants doit être réunie à l'hydrocéphalie congénitale, avec laquelle elle a plusieurs symptômes communs, elle trouvera sa place dans le chapitre suivant. Quant à l'hydrocéphalie lente de l'adulte, elle succède à la forme rapide ou bien elle a dès le début une marche lente; elle est caractérisée par du vertige, de l'obtusion des sens, de la torpeur intellectuelle, par l'affaiblissement de la mémoire, par des troubles variables de la parole et surtout par un état de parésie générale. Quand la locomotion est encore possible, la démarche est hésitante et chancelante, les mouvements des mains sont lents et incertains; puis au bout d'un temps variable cet état aboutit à la résolution et au coma, et le malade est tué par l'augmentation lente de l'hydrocéphalie; dans d'autres cas, l'épanchement subit un accroissement brusque, et une attaque apoplectique emporte le patient avant la période comateuse ; ailleurs enfin c'est une maladie intercurrente qui amène la mort. Cette forme est observée dans les maladies cachectiques hydropigènes, mais surtout chez les phthisiques; dans ce cas il y a souvent des vomissements et des accès de subdélirium ou de délire loquace; la \ie ne se prolonge guère au delà de trois ou quatre semaines, le terme de dixsept jours est le plus long que j'aie observé. Mais l'hydrocéphalie lente prend encore naissance dans d'autres conditions, savoir : dans le cours ou à la suite des lésions méningo-cérébrales (tumeurs, méningites, hématomes, congestions répétées) ; elle se développe graduellement et peut durer alors des mois et même des années ; les fonctions intellectuelles sont anéantie*; avant les fonctions de locomotion, et le patient vit ainsi d'une vie végétative que termine le coma, une maladie accidentelle, ou quelque complication telle que catarrhe vésical, eschare, etc. Cette variété de l'hydrocéphalie lente est assez souvent la conséquence d'une hydrocéphalie congénitale ou d'une maladie cérébrale infantile ; lorsqu'elle dure un certain temps, elle

einseitigem Hydrocephalus chronicus (Arch. der Heilkunde, 1861). — Figueira, Apoplexie, serosa (Gaz med. da Lisboa, 1862).

détermine une atrophie cérébrale secondaire, dont le siège correspond à celui de répanebeuient. Ce rapport n'a jamais été mieux démontré que par l'observation de H. Meissner; chez un homme de suivante et onze ans, une hydrocéphalie bornée au ventricule latéral gauche avait produit l'atrophie de l'hémisphère correspondant. L'hydropisie remontait peut-être à l'enfance, toujours est-il que les facultés intellectuelles de cet individu ne s'étaient pas développées, qu'il avait eu à plusieurs reprises, à l'âge de cinquante ans, des attaques épileptiformes, que le côté droit du corps était atrophié, que la jambe droite était plus courte que la gauche, et que la motilité du bras droit était fort incomplète. La quantité du liquide dépassait 500 grammes, la voûte crânienne était épaissie; il n'y avait pas trace de l'épendyme, l'hémisphère était transformé en un sac dont la paroi supérieure avait en moyenne deux à trois lignes d'épaisseur.

La description qui précède suppose que l'hydrocéphalie est toujours incurable ; cela est absolument vrai pour l'hydrocéphalie lente ; l'état de végétation idiote que permet la phase stationnaire de la maladie ne pouvant en conscience être taxé de guérison; quant aux formes rapides elles sont presque constamment mortelles, mais si la guérison est exceptionnelle, elle est au moins complète, bien plus complète même que celle de l'hémorrhagie cérébrale, car les malades ne conservent ni désordres de la motilité ni troubles de l'intelligence.

TRAITEMENT

Dans la forme apoplectique la saignée peut être utile, si le malade est robuste, si le pouls est fort, résistant et dur, et si la maladie antérieure ne fournit pas de contre-indication. En tout cas il faut agir vigoureusement sur l'intestin, sur les reins et sur la peau pour provoquer une spoliation séreuse rapide et abondante ; les purgatifs drastiques (en particulier le jalap, la teinture de jalap composée, la scammonée, la gomme-gutte), les diurétiques (infusion de genièvre avec addition de 6 à 8 grammes d'acétate de potasse par litre), les larges vésicatoires appliqués simultanément sur plusieurs points (à la nuque et aux cuisses par exemple), sont les meilleurs moyens de combattre l'hydropisie cérébrale à marche rapide. Dans la forme lente on peut recourir au calomel administré jusqu'à salivation, puis, sans négliger les diurétiques et les révulsifs cutanés, on emploiera les applications froides sur la tète ; quant à la forme tout à fait chronique que j'ai indiquée en terminant, elle est justiciable de l'hygiène bien plus que de la thérapeutique.

MALADIES DE L ENCEPHALE.