MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

renferme la solution de tous les eas particuliers; il suffit, pour les interpréter, de connaître le rôle physiologique des divers muscles. Je signalerai cependant d'une manière spéciale l'attitude des mains, parce que c'est là que la rupture de l'équilibre entre les agents contractiles produit les effets les plus précoces et les plus marqués. Si l'atrophie porte sur les extenseurs des doigts et du poignet, la main est entraînée dans une flexion plus ou moins complète par l'action prépondérante des fléchisseurs, et elle présente alors une des variétés de ce que L'on appelle la main en griffe; mais on observe des différences intéressantes suivant que les muscles interosseux sont lésés ou intacts. Dans le premier cas, lorsque l'atrophie atteint à la fois les extenseurs des doigts et les interosseux, la flexion est générale dans toutes les articulations du poignet et des doigts, et les extrémités digitales se rapprochent plus ou moins de la paume de la main. Dans le second cas, lorsque l'atrophie n'occupe que les extenseurs, la position de la main est autre; le poignet est encore fléchi, les doigts sonl fléchis dans les articulations métacarpo-phalangiennes, parce que l'action des interosseux est conservée, et, comme ces muscles sont les vrais extenseurs des deux dernières phalanges, ils contrebalancent l'action des fléchisseurs sur ces os; la phalangine et la phalangette sont dans l'extension droite sur la première phalange fléchie. Enfin, lorsque les interosseux sont seuls atrophiés, les extenseurs renversent les premières phalanges sur les métacarpiens, dans l'extension forcée, et les deux dernières phalanges, qui ne peuvent plus être étendues, s'infléchissent sur les premières. Ces variétés appartiennent toutes au type de flexion de La main; l'atrophie prédominante des fléchisseurs produit le type opposé, le type d'extension; la main est renversée en arrière dans l'articulation du poignet, et les phalanges sont dans l'extension droite ou forcée. Les attitudes vicieuses produites par l'atrophie de certains muscles pourraient être rapportées à la contracture des muscles antagonistes. Cette erreur grave sera évitée à l'aide des signes suivants: tant que l'atrophie n'est pas trèsavancée, l'attitude vicieuse n'est constante que pendant Le repos musculaire ; par un effort volontaire, le malade peut ramener ses membres à une position normale ou voisine de la normale, et cela, sans ressentir aucune douleur; de même, si le médecin cherche à redresser les courbures pathologiques, il y parvient aussitôt sans éprouver de résistance et sans provoquer de sensation douloureuse. Ces caractères sonl absolus, ils éliminent toutes les formes de contracture. Il est une autre particularité qui est propre aux positions vicieuses de l'atrophie musculaire, c'est leur mutabilité ; lorsque La maladie envahit, dans sa marche progressive, des muscles qu'elle avait respectés jusqu'alors, les conditions de L'équilibre statique sont de nouveau modifiées, et la situation des parties subit un changement parallèle ; un exemple fera bien comprendre ce fait. L'atrophie des extenseurs et des interosseux a entraîné la main dans la flexion forcée ; mais voilà qu'au bout

d'un temps plus ou moins long, les fléchisseurs sont pris à leur tour; aussitôt leur force diminue, elle devient de moins en moins prépondérante relativement à l'action affaiblie des extenseurs, la main et les doigts se redressent peu à peu, et, lorsque l'atrophie est aussi prononcée sur les fléchisseurs que sur leurs antagonistes, la main arrive à la rectitude sur l'axe du membre, et elle oscille indifféremment dans la flexion et dans l'extension, selon les hasards du mouvement et la position du bras. Cette succession de phénomènes, qui est également observée auv membres inférieurs, n'est pas moins significative pour le pronostic que pour le diagnostic ; la phase d'oscillation indifférente est toujours plus grave que la phase de Station fixe, parce qu'elle implique une atrophie plus étendue, et, partant, une infirmité plus complète.

L'impuissance motrice est toujours un phénomène secondaire, résultat de la dégradation du sxstème musculaire; il y a moins de mouvement produit, parce qu'il \ a moins d'éléments contractiles pour le produire; mais les muscles, tout altérés qu'ils sont, obéissent à la volonté; il n'y a donc pas paralysie dans le seng précis de ce terme, qui implique l'existence d'une perturbation de l'innervation motrice volontaire. Celle-ci est intacte, mais le muscle est insuffisant pour en accomplir les manifestations, cl il y a un rapport rigoureusement proportionnel entre le déchet musculaire et le degré tle L'akmésie ; aussi la perte du mouvement est-elle graduelle et non pas totale d'emblée ; la fatigue est plus prompte et le mouvement devient incertain, il n'est plus suffisant pour l'acte voulu; enfin, lorsque l'atrophie est plus avancée encore, la contraction des débris musculaires qui survivent n'est plus assez puissante pour mouvoir les leviers osseux, elle est stérile, et le malade est aussi infirme que s'il était atteint d'une paralysie vraie; mais, tant qu'il reste du muscle, la contraction a lieu; elle est souvent .appréciable à la vue. à travers les téguments; elle l'est, en tous cas, par l'exploration électrique. Les akinésies sont irrégulièrement disséminées comme l'atrophie elle-même.

Les muscles en \oie d'atrophie sont très-fréquemment le siège de contractions fibrillaires, plus rarement, de véritables contractions sont observées; ces phénomènes dont les malades, ordinairement du moins, n'ont pas conscience, sont d'une grande valeur diagnostique; les contractions fibrillaires, entre autres, sont un symptôme précoce, et, lorsqu'on les voit apparaître sur des muscles qui en avaient été jusqu'alors exempts, on peut être certain qu'ils vont être atteints par l'atrophie. — Dans quelques cas, les Mouvements réflexes sont exagérés, mais cette modification n'est pas constante. — Les mouvements provoqués par 1' électricité persistent tant qu'il reste du tissu musculaire normal, mais l'énergie de la contraction diminue à mesure que la fibre contractile disparaît ; on conçoit même la possibilité d'une absence totale de contraction, si le muscle est complètement détruit;

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mais je a* L'ai jamais observée, el je liens du célèbre professeur SchilT qu'il u'a pas non plus constaté ce phénomène. L'exploration électrique révèle quelques autres particularités qui ont été signalées par Bcnedikt, et qui démontrent l'existence d'un désordre primordial de l'innervation ; dans les muscles sains, qui vont être atteints, l'épuisement de la contractilité est plus rapide qu'à l'état normal: des musc les non encore atrophiés présentent fréquemment une diminution considérable de leur contractilité électrique ; l'excitation de certains muscles manifestement atrophiés détermine des contractions dans les antagonistes; dans quelques cas, enfin, l'excitabilité des troncs nerveux moteurs, dont les muscles ne sont encore que peu ou point lésés, est modifiée d'une manière notable, soit en plus, soit en moins; ce dernier phénomène n'a été observé jusqu'ici qu'avec le courant galvanique. — La tempéhatiihe des parties atrophiées est au-dessous de la normale, et ce refroidissement constant doit être rapporté à la diminution quantitative des tissus; il y a moins d'échange nutritif, partant moins de chaleur. Dans un cas que j'ai observé, le degré du refroidissement n'était pas toujours le même; il y avait des accès, de quelques heures de durée, pendant lesquels la température du membre le plus atrophié s'abaissait de :> à 4 degrés au-dessous de sa moyenne habituelle: je ne sais si ce phénomène remarquable sera constaté chez d'autres malades, mais il est clair que ce refroidissement variable ne peut être imputé au déchet des tissus. 11 est produit par une ischémie paroxystique, c'est-à-dire par l'excitation momentanée des nerfs vasculaires. — On a observé, dans quelques cas, un hétrécissement pupillaire, symptôme qui est dû à l'inertie des nerfs sympathiques dilatateurs de l'iris. — La contracture vraie des muscles sains ou incomplètement atrophiés est exceptionnelle, mais elle a été constatée par plusieurs observateurs (1); cette contracture est temporaire ou permanente ; ainsi, chez le malade d'Oppenheimer, la contracture des llérhisseurs de la jambe maintenait le genou dans une flexion insurmontable qui persista jusqu'à la mort. — Les fonctions végétatives restent intactes aussi longtemps que l'atrophie n'en compromet pas les agents mécaniques (muscles de La respiration et de la déglutition) ; l'échange nutritif moléculaire n'est pas altéré d'une manière appréciable, tout au moins les analyses de Lôwenhard ne signalent-elles aucune modification notable dans la constitution chimique de l'urine, résultat négatif également obtenu par le professeur Bamberger.

Tels sont les symptômes do Y atrophia musculaire pure; dans certains cas, le tableau clinique est moins net ; aux désordres caractéristiques de la maladie s'ajoutent des troubles de sensibilité (anesthésie) ou dès phénomènes

Cl) Gros, Oppenheimer, Vaï.entiner, Gairdnkr, Jaccoiid,

M'KOPÏIIR MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 363

de paralysie motrice vraie; ceux-ci sont, reconnaissables à l'abolition complète du mouvement dans des muscles qui ne sont encore que peu ou point atrophies r\\. Ces symptômes surajoutés sont de véritables complications, dont la cause est l'extension des lésions nerveuses au delà du système troplnque; plusieurs des faits anatomiques cités plus haut démontrent la réalité de ces lésions complexes.

La marche de la maladie est lente, mais elle justilie le plus souvent la qualification de progressive qui lui a été donnée; elle se généralise à la plus grande partie du système musculaire, et transforme l'individu le plus robuste en un malheureux infirme, qui peut à peine faire un mouvement dans son lit ou porter ses aliments à sa bouche. L'atrophie des muselés respiratoires produit l'insuffisance des mouvements du thorax et une dyspnée habituelle ; et il suffit alors de la plus légère affection broncho-pulmonaire pour amener la mort par asphyxie. Dans d'autres circonstances, le patient succombe à l'épuisement, parfois enfin il est emporté beaucoup plus tôt par quelque maladie intercurrente. Abstraction faite de cette dernière éventualité, la durée de l'atrophie musculaire progressive est longue, mais elle est trèsvariable, de deux à dix ans et plus; tout dépend de la lésion plus ou moins précoce des muscles de la respiration et de la déglutition. Dans quelques cas, la progression n'est pas continue; après avoir atrophié un certain nombre de muscles, la maladie peut rester stationnaire et ne reprendre, qu'au bout de plusieurs années, sa marche envahissante; dans des cas plus heureux encore, mais plus rares, l'état stationnaire est définitif. Quant à une guérison véritable, elle est exceptionnelle; la gravité du pronostic n'est amoindrie que dans les cas oii la maladie est sous la dépendance de la syphilis, or ce rapport étiologique est tout à fail insolite.

DIAGNOSTIC

Les éléments de diagnostic sont au nombre de trois, savoir: 1° la relation chronologique de l'atrophie et de l'impuissance motrice; 2° le mode de distribution des atrophies; 3° le développement spontané et le caractère progressif des accidents. Le premier de ces éléments élimine en bloc les paralysies motrices résultant d'une lésion du cerveau, de la moelle ou des nerfs périphériques ; le second exclut les paralysies diffuses, avec atrophie

(1) C'est d'après cette modification dans les symptômes que chez la femme dont l 'histoire est exposée dans mes Leçons cliniques j 'ai diagnostiqué plus de deux ans avant La mort une lésion de la moelle {Leçons cliniques, p. 371). Ce diagnostic a été vérifié à l'autopsie faite cette année par mon collègue Charcot, dans le service duquel La malade avait été transportée (voy. Om.ivier, Des atrophies musculaires, thèse do coucours. Paris, 1869).