MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TR0PHIQ1 E

seuse, et la graisse se dépose aussi dans les int erstices musculaires, de sorte que la dégénérescence adipeuse est à la fois parenchymateuse et interstitielle. Lorsque la maladie est récente, on peut n'observer que la transformation granuleuse; en revanche, si l'altération est ancienne, on peut ne rencontrer que la métamorphose graisseuse ; c'est là ce qui explique les controverses soulevées par cette question; les uns (Cruveilhicr, Aran, Duchenne) admettant comme seule lésion caractéristique l'atrophie graisseuse; les autres (Robin, Ordonez) ne regardant comme telle que la dégénérescence granuleuse. Les autopsies dans lesquelles on a trouvé, sur le même individu, les deux ordres d'altération, démontrent que les deux opinions sont conciliables, et que ces deux lésions, de caractères différents, sont les deux stades successifs d'un même processus qui, débutant par l'état granuleux, finit par la transformation stéateuse. L'altération des muscles présente une extension variable, mais elle est toujours bornée aux muscles volontaires ; parmi ceux-ci, les muscles de l'œil sont les seuls dans lesquels on n'ait jamais observé l'atrophie graisseuse (Wachsmuth) . — Dans quelques cas rares, l'atrophie de l'élément contractile est produite par un autre mécanisme, savoir, par la prolifération des éléments conjonctifs qui entrent dans la composition du muscle ; quand cette substitution est complète, les fibres musculaires sont transformées en cordons fibreux. Cette lésion peut coïncider, chez le même sujet, avec la transformation graisseuse, mais elle peut exister seule.

L'état du système nerveux (1) n'est pas toujours le même; les lésions observées sont multiples et diverses; elles ont été vues dans les racines antérieures de la moelle, dans la moelle elle-même, dans les cordons sympathiques. — La lésion des racines nerveuses antérieures est la plus commune; elle consiste dans une diminution de volume causée par la disparition d'un plus ou moins grand nombre de tubes nerveux. A l'état normal, dans la région cervicale, les racines postérieures sont aux antérieures comme 3 est

(i) Criveiuiier, loc. cit. — Schxeevogt, Geval van Paralysie, etc. (van Crcveilhier) (Nede?-la?id. Weekbtad, etc., 1854). — Yalentiner, Fait von progressive)* Muskelatrophie (Prag. Viert., 1855). — Reade, Contributions to ihe Pathotogy of the spinal Cord (Dublin quart. Journal, 1856). — Fromma.\n und Leubuscber, Ein Fait von Atrophia musc, progr. (Deutsche Klinilc, 1857. — Brattler, Beitrag zur Lehre der Faradisation (Acrztl. Intell. Blaft., 1858). — Gull, Guy's Hospital Reports, 1859-1862. — Hérard et Luys, Gaz. méd. Paris, 1860. — L. Clarke, Archiv of Medicine, 1861. — British and for. med.-chirg. Review, 1863. — Trousseau, Clinique méd. Paris, 1862-1865. — Vulpian, Union méd., 1863. — Jaccoud, Sur deux cas d'atrophie musculaire progressive (Bull, de la Soc. méd. des hôp. — Union méd., 1864).— Sciiui'PEL (0.), Ueber Hydromyelus (Archiv d. Heilk., 1865). — Baudrimokt, Journal de méd. de Bordeaux, 1866. — Virciiovv, loc. cit. — L. Cooper, Med.-chir. Transactions, 1866. — Diméxil, Nouveaux faits relatifs à la pathogénie de l'atrophie muscid. progressive (Gaz. hebdom., 1867).

à 1 ; dans la région dorsale, comme 1 1/2 à 1 ; dans la région lombaire, comme 2 à 1. Dans l'atrophie musculaire, le volume des racines antérieures peut être amoindri au point que le rapport soit de 10 à 1 au cou et de 5 à 1 dans la région lombaire (Cruveilbier). Cette altération des racines antérieures (qui contiennent des filets moteurs et des filets originels du sympathique) est plus ou moins étendue, mais elle est toujours plus marquée dans la région cervicale. — Les lésions observées dans là moelle ont souvent coïncidé avec l'atrophie des racines, soit antérieures, soit postérieures, mais elles ont été isolées dans quelques cas; les principales ont été les suivantes: ramollissement central de la substance grise dans la région cervico-dorsale ; atrophie de la substance grise avec dépôts amyloïdes et corps granuleux ; cette atrophie a porté sur les cornes antérieures, sur les postérieures, sur les deux groupes à la fois, sur la commissure postérieure, sur la partie centrale même, atrophiée par l'élargissement du canal ; dégénérescence grise des cordons postérieurs avec production de corpuscules amylacés. — Les exemples de lésion du sympathique sont jusqu'ici au nombre de cinq; le premier en date est celui de Schneevogt, les deux suivants ont été vus par moi en 1864; les deux plus récents appartiennent à Duménil. Dans le fait de Schneevogt, la dégénérescence graisseuse du sympathique en occupait le cordon cervical et le cordon dorsal; dans les miens, c'était une dégénérescence fibro-graisseuse occupant le cordon limitrophe au cou, le ganglion cervical supérieur et les rameaux anastomoliques a\ee la moelle (dans un des cas). Dans ces trois faits, l'atrophie des racines antérieures existait à des degrés divers, mais la moelle était saine; dans les observations de Duménil, il s'agit d'une atrophie scléro-graisseuse du sympathique cervico-dorsal et d'une altération granulo-graisseuse du sympathique lombaire, coïncidant avec l'atrophie des racines et avec des lésions multiples de la moelle, et même des ganglions intervertébraux (1).

Lorsque les lésions du système nerveux ne sont pas également prononcées des deux côtés, l'atrophie des muscles prédomine du côté où l'altération nerveuse est le plus marquée (faits de Duménil, de Schuppel, etc.); de même, lorsque la lésion nerveuse est circonscrite, l'atrophie musculaire, tout en présentant ses caractères anatomiques ordinaires, est limitée à la région périphérique correspondant au siège de la lésion (faits de Traube.

(1) Chez un individu qui avait traversé une maladie, fébrile grave (sans doute le typhus), Astegiano a observé des abcès froids multiples, des ulcérations sur le côté droit du corps, des hyperémies partielles de la face du même côté, et une atrophie musculaire générale, présentant son maximum à droite. L'autopsie, complétée par l'examen microscopique, révéla, entre autres lésions, une atrophie du sympathique droit avec disparition des éléments nerveux dans les trois ganglions cervicaux et dans les ganglions lombaires (Gaz. med. di Torinn, 1865).

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Wachsmuth, Lebert, Cooper). Ce rapport, que j'ai déjà signalé dans mes leçons cliniques, est d'une grande importance pour l'interprétation pathogénique de la maladie. 11 en est de même de l'atrophie des nerfs moteurs crâniens, qui a été plusieurs fois observée (par Duménil entre autres) conjointement avec l'atrophie musculaire, la lésion des racines antérieures et celle de la moelle ; dans ces cas complexes, les muscles innervés par les nerfs crâniens malades sont paralysés, mais ils ne sont pas atrophiés d'emblée, parce que c'est par le ganglion de Gasser et le trijumeau que le sympathique est distribué à la face et à la langue.

SYMPTOMES (1)

Dans le plus grand nombre dos cas, le début est lent el insidieux : c'esl l'affaissement d'une saillie musculaire ou la difficulté de certains mouvements qui éveille l'attention du malade, dont la santé reste d'ailleurs parfaite à tous égards. Cette forme torpide est de beaucoup la plus commune; mais, dans quelques cas, les premiers symptômes sont, des douleurs paroxystiques dans la continuité des membres et dans les extrémités osseuses. Ces douleurs, qui simulent des névralgies ou des douleurs rhumatoïdes disséminées, peuvent persister plusieurs semaines et même plusieurs mois; en général, la dégradation des muscles est alors plus rapide, au moins à son début, c'est la forme active. Le début par les extrémités inférieures est relativement rare; ce sont les membres supérieurs (plus ordinairement le membre droit) qui sont atteints les premiers, et ils le sont des extrémités vers le tronc; l'atrophie porte d'abord sur les muscles des éminences hypothénar et thénar, sur les muscles interosseux; quelquefois le deltoïde est pris en même temps; dans d'autres cas, l'ascension est plus graduelle, le groupe des extenseurs ou celui des fléchisseurs du poignet est frappé avant le muscle du moignon de l'épaule. Aux membres inférieurs, la marche des accidents présente les mêmes caractères; l'atrophie j débute parfois par les muscles correspondant à ceux qu'elle a occupés d'abord aux membres supérieurs, mais, souvent aussi, elle présente une distribution différente, et, tandis qu'à l'avantbras, par exemple, elle est limitée au groupe des fléchisseurs, elle peut être

(1) Plieninger, PûralySis muscuïarù atrophiai (Wurtemb. corresp. Blatt, 1854). — Barwinkel, Prag. Viertclj., 1858. — Bamrerger, Oestcrreich. Zeitschr. fur prakt. Heilk., 1860. — Rosextiial, Wiener med. Halle, 18G2. — Benedikt, Einige Beobacht.., etc. {Wien. med. Halle, 1863). — Die Resultate der eleclrichen Untersuchungen, etc. Wien, 1865. — Hl.mak, Uebcr die Heilbarkeit der progressiv. Muskelatrophie {Oesterreich. Zeitschr. far prakt. Heilk., 1862). — Voisin (A.), Gaz. hebdom., 1863. — JACCoun, Clinique, mèd. Paris, 1867. — Loewenhahd, Quelques recherches sur l'atrophie musc, thèse de Paris, 1867.

ATROPIIIK MLSCriAlRK PROf.RESSIVIL 3:>9

circonscrite à la jambe, à la masse des gastrocncmiens. Autant le début par les petits muscles des mains et des pieds est ordinaire, autant la diffusion ultérieure de la lésion est inémilière et capricieuse ; elle n'est réglée ni par la distribution des nerfs, ni par l'association fonctionnelle des muscles; bien plus, les divers faisceaux d'un même muscle peuvent être inégalement atteints.

L'atrophie disséminée des organes contractiles produit des désordres mul tiples qui peuvent être rapportés à trois groupes : déformations, attitudes vicieuses, troubles du mouvement.

Les «informations consistent dans l'effacement des saillies musculaires normales; aux mains, les éminences thénar et hypothénar sont affaissées, et la peau qui les recouvre acquiert une Uaccidité proportionnelle à. la diminution de son contenu; les espaces interosseux, se dessinent en creux; le premier, entre autres, ne semble formé que par l'adossement des deux feuillets tégumentaires. A l'avant-bras, suivant que l'atrophie porte sur les fléchisseurs, les extenseurs ou les supinateurs, le relief antérieur, le postérieur ou l'externe s'efface et disparaît ; au moignon de l'épaule, on trouve, au lieu d'une proéminence arrondie, un méplat dans lequel on peut introduire la main jusqu'au dessous de la voûte acromio-coracoïdicnno. L'atrophie des muscles scapulo-vertébraux fait saillir l'angle inférieur et le bord interne de l'omoplate ; en un mot, les déformations existent partout où les muscles sont altérés, et elles sont toujours proportionnelles au degré de l'atrophie. 11 résulte de là que la diminution de volume du système musculaire n'est pas uniforme; à côté de régions affaissées, on en voit d'autres qui ont conservé leur aspect normal, et, ce défaut de régularité dans les changements de la forme extérieure du corps, est d'une grande importance poulie diagnostic, car il prévient toute confusion entre l'atrophie musculaire progressive et l'émaciation. D'ailleurs, dans l'atrophie, la face conserve longtemps ses caractères naturels, et il n'y a pas de maladie antérieure à laquelle on puisse imputer la dégradation de l'organisme. Les déformations sont facilement appréciables par la vue et par la palpatinn chez les individus maigres ; mais, chez les sujets gras, le développement des couches sous-cutanées les masque complètement, et la maladie n'est décelée que par les troubles fonctionnels et par l'exploration électrique.

Les attitudes vicieuses résultent précisément de la distribution irrégu lière de la lésion ; l'atrophie, portant d'abord exclusivement sur certains muscles et y restant plus ou moins longtemps circonscrite avant de frapper les antagonistes, l'équilibre musculaire statique est rompu, et les partie» malades prennent des positions anormales, commandées par l'impuissance relative des muscles altérés et par la prédominance des muscles restés intacts. Rien de plus variable que ces attitudes, qui sont subordonnées au siège et au degré de l'atrophie; le principe général que je viens de formuler