CHAPITRE II

SCLÉROSE tU M l Mllti: PROGRESSIVE.

Cette maladie a été décrite par Duchenne sous le nom de paralysie pseudohypertrophique ou myosclérosique j elle est cliniquement constituée par une diminution, de la moUKté avec augmentation de volume (hypermégalie) des muscles paralysés (2). L'anatomie pathologique est incomplète, l'état des

(1) Graves, Clinique mèd. (trad. de .laccoud). Paris, 1862. — Niepce, Union méd., 1863). — Rodet, End. loco, 1859. — Tàïlor, Crises ofwasting Palsy [Med. Times and Gaz., 1863). — .Iakob, Ftill von geheilter allg. Atrophie {Schweizerùch Zeitsch. /. Heilknnde, 1865). — Diîciiexne, Remak, Bexedikt, /oc. cit.

(2) Duchenne, De Nleetrisation localisée. Paris, 1861. — P vvdysie pseudo-hypertrophique [Arch. gén. de méd., 1868. — (Uiz. des hûp., 1868). — Kaulich imd Jacksch, Mutke/hyperhophie(Prager Viertelj., 1 862).— Spif.i.mann e' SchCtzenberger

SCLEROSE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 365

muscles est connu, celui du système nerveux est ignoré; c'est par analogie, et m raison de certains symptômes que j'ai classé cette maladie parmi celles de l'appareil d'innervation.

ÉTIOLOGIE.

Cette affection est presque exclusivement propre à l'enfance, et elle atteint les garçons bien plus souvent que les tilles ; on l'a vue, par exception, ne débuter qu'à l'adolescence, et, chez les aliénés, elle a été observée à l'âge adulte. Les enfants qui ont été atteints avaient eu, le plus souvent, une bonne santé antérieure ; dans quelques cas, le développement de la paralysie a succédé à une fièvre éruptive (variole); il n'est pas rare que plusieurs enfants d'une même famille soient affectés. Dans les observations de Lutz, on voit deux soeurs, un oncle et une tante du côté maternel, une fille issue d'un premier mariage de la mère être frappés de cette maladie. Les causes proprement dites sont inconnues; se fondant sur la fréquence de l'héméralopic chez les collatéraux, et sur le grand nombre des unions consanguines dans la localité (Hohenstadt) oii il a l'ait ses observations, Lutz attribue une influence prédisposante à la consanguinité.

ANATOM1E PATHOLOGIQUE.

L'altération des muscles n'a pas toujours présenté les mêmes caractères; dans certains cas, c'est l'hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel avec étouffement de l'élément contractile, qui est la lésion principale, et le tissu adipeux est en petite quantité. Dans d'autres cas, le développement du tissu conjonctif est moins prononcé ; ce qui domine, c'est l'accumulation de graisse dans les interstices fibrillaires ; dans le fait de Griesinger et Billroth, la surcharge était telle que, sur beaucoup de points, les pièces microscopiques semblaient provenir du tissu adipeux ordinaire; mais, dans cette forme, on retrouve aussi du tissu conjonctif avec ou sans noyaux (Leyden), ce qui donne une grande probabilité à l'opinion de Duchenne et Griesinger, qui regardent

Gaz. mèd. de Strasbourg, 1862. — Berend, A //■(/. central Zeitung, 1863. — Stoffella, K.K. Gesells. d. Acrzte su Wien ; Wien. med. Jahrb., 1865. — Griesinger, Ueber Muskelhijpertrophic (Arch. der Heilkunde, 1865). — Eulendurg, lier/, hlin. Wochem., 1865. — Leyden, Eod. loco, 1866. — Wagner, Zur Casuistih chron. Muskelerkmnk. (Eod. loco, 1866) (3 cas). — Benedikt, Canstatt's Jahrcsbericht fur 1865. Wurzbuig, 1866 (h cas). — Behgeron, Gaz. des hôp., 1867. — Lutz, Arch. /. kliniscke Medicin, 1867 (2 cas).

36b MALADIES DU SYSTÈME NERVB1 \ TROPHfQI '••

la prolitération conjonctive et la dégénération graisseuse comme deux stades successifs de la lésion. Les libres musculaires qui subsistent ont en général leurs caractères normaux ; quelquefois, la striation transversale disparait, et, dans un cas de Leyden, quelques fibres des gastrocnémiens étaient manifestement augmentées de volume. Le même observateur a signalé un fait important, c'est l'existence d'une dilatation vasculaire anormale au voisinage des parties malades. Cette altération des muscles débute, le plus souvent, par les membres inférieurs; elle peut y rester définitivement limitée, mais, souvent aussi, elle envahit la totalité du système musculaire.

L'exubérance parasitaire du tissu adipeux et conjonctif a pour conséquences l'augmentation de volume du muscle et la diminution de la puissance contractile ; mais celle-ci peut être compromise dès le début du travail interstitiel, avant toute hypermégalie appréciable.

Cette période initiale, qui ne dure que de quelques mois à un an, échappe le plus souvent à l'observation ; elle est caractérisée, d'après Duchenne, par un affaiblissement des membres inférieurs et par certains désordres de la station et de la marche qui en sont la conséquence ; les principaux de ces désordres sont l'écartement insolite des jambes, la formation d'une courbure lombo-saerée pouvant aller Jusqu'à l'ensellure, et l'oscillation du tronc pendant la déambulation. A ces troubles fonctionnels, succède le symptôme caractéristique de la maladie, savoir, l'augmentation de volume des muscles affaiblis ou paralysés. C'est d'abord dans les muscles du mollet qu'apparail cette hypermégalie; elle s'étend de là plus ou moins rapidement aux autres muscles des membres inférieurs et de la région fessière, et, tant qu'elle y gg| limitée, l'aspect du serment intérieur du corps contraste d'une manière choquante, par son développement exagéré, avec la gracilité des parties supérieures. Dans les membres thoraciques, ce sont d'ordinaire les muscles deltoïdes qui sont pris les premiers; la maladie peut alors rester longtemps stationnaire, mais, procédant par poussées successives, elle finit le plus souvent par envahir la généralité du système musculaire animal. Dans certains cas qui, au point de vue théorique, méritent une sérieuse attention, l'atrophie de quelques muscles coïncide avec la sclérose hypermégalique des autres groupes, nouvel indice de l'affinité qui rapproche ces deux formes morbides. A mesure que l'augmentation de volume fait des progrès, l'impuissance motrice se prononce de plus en plus, et il vient un moment où elle est presque absolue. Ktant couché, le malade peut à grand'peine soulever ses membres, quelquefois même il n'y réussit pas ; la station debout et la marche sont impossibles, l'état d'infirmité paralytique est constitué. H

peut se faire qu'il n'y ail pas d'autres symptômes, mais on a observé, en outre, des eontractions tibrillaires, plus rarement des douleurs dans les membres ei de véritables contractures (Wagner) ; la rupture de l'équilibre entre les muscles îles membres inférieurs a souvent pour conséquence la formation de pieds-bots; dans un des cas de Wagner, les deux genoux étaient atteints d'hydartbrose. Les mouvements communiqués sont, en général, facile- et indolores, mais ils sont parfois douloureux et provoquent une tension anormale dans les muscles qui exécutent le mouvement opposé à celui que l'on veut produire; la tentative d'extension de la jambe, par exemple, détermine une tension spasmodique des tléchisseurs du genou. Entin, deux malades ont présenté des phénomènes qui ne peuvent être rapportés qu'à une perturbation du sympathique ; chez le garçon de treize ans qu'il a étudié, Griesinger a constaté sur les membres, notamment sur les inférieurs, l'apparition d'une coloration rose plus ou moins foncée avec augmentation de chaleur ; lorsque les parties étaient restées un certain temps exposées à I air, ces modifications étaient remplacées par une teinte d'un bleu marbré avec léger refroidissement; ces phénomènes apparaissaient spontanément, ou sous l'influence des efforts faits par l'enfant pour mouvoir ses jambes. Chez un bonmie de vingt ans, malade depuis deux ans, et qui a été observé par Benedikt et Grotjan, le côté droit du visage était plus coloré que le gauche, la sécrétion sudorale y était plus abondante et la pupille droite était dilatée; la pression sur La région du sympathique cervical droit était douloureuse, et la galvanisation de ce nerf lit disparaître les symptômes céphaliques.

L'exploration électrique donne des résultats différents suivant qu'on emploie le courant faradique ou le courant constant. Avec le premier la contractilité a toujours été amoindrie (le cas d'Eulenburg excepté), et cela non-seulement dans les muscles déjà augmentés de volume, niais aussi dans ceux qui étaient encore sains en apparence. La sensibilité électro-musculaire n'a présenté aucune modification constante, elle a été normale, accrue ou diminuée. Dans un cas de Wagner, où le courant constant parait avoir été employé seul, la réaction musculaire était normale, et dans les faits de Stoffella et Benedikt, où les deux modes d'électrisation ont élé employés comparativement, il y a eu une opposition remarquable entre les résultats ; la faradisation des muscles a montré la diminution de leur contractilité, mais le courant galvanique appliqué de la moelle aux nerfs des muscles malades a produit une réaction normale ou exagérée. Benedikt fait remarquer avec raison que ce seul fait est un puissant motif pour admettre un trouble primordial de l'innervation.

Alors même qu'elle est progressive, la marche de la maladie est lente, et sa durée totale embrasse plusieurs années ; le pronostic en est très-grave, puisque une fois la phase initiale dépassée (première période de Duchenne),

368 MALADIES l>L SYSTEME NERVEUX TROPHIQL'E.

le mal se généralise et condamne le patient à l'infirmité et à la mort ; celle-ci survient dans l'adolescence et elle résulte de l'épuisement ou d'une maladie intercurrente. 11 est probable que cette affection n'est pas moins redoutable lorsqu'elle se développe à l'âge adulte; cependant le fait n'est pas certain ; le jeune homme observé par Benedikt était malade depuis deux ans déjà, la plupart des muscles des membres présentaient l'augmentation de volume caractéristique, et cependant après quelque temps de traitement par la galvanisation, le malade put reprendre son étal de ferblantier.

TRAITEMENT

Dans la première période, Duchennc a obtenu des guérisons au moyen de la faradisation musculaire combinée avec l'hydrothérapie et le massage ; dans les périodes ultérieures, le traitement est impuissant, la galvanisation seule produit une amélioration, sur la durée de laquelle nous ne sommes malheureusement pas fixés.