CHAPITRE II

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.

Dans un autre ouvrage (1), j'ai catégorisé en trois groupes les circonstances nombreuses et disparates dans lesquelles survient l'atrophie des nerfs; à ces trois groupes répondent trois formes d'atrophie.

La première, atrophie mécanique, reconnaît pour causes le trauma-

(1) Jaccoud, Leçons de clinique médicale. Paris, 1867.

tisme et la compression des nerfs; un nerf sectionné s'atrophie, principalement dans son bout périphérique, si c'est un nerf moteur; de même, un cordon nerveux soumis à une compression prolongée diminue de volume et subit une dégénérescence graisseuse. Les tumeurs, les exsudais vertébrocrâniens, les déformations osseuses au niveau, des trous de conjugaison ou des canaux traversés par les nerfs sont les causes les plus ordinaires de cette atrophie; il n'est pas besoin pour la produire que l'agent compresseur soit volumineux, il suffit d'un épaississement des méninges pour que le cordon nerveux qui se trouve compris dans la tuméfaction soit paralysé par atrophie.— La seconde forme, que j'ai appelée atrophie par inertie, est observée dans les nerfs dont les organes centraux ou terminaux ont cessé de fonctionner; c'est la suppression fonctionnelle des organes terminaux qui a le plus d'influence sur l'atrophie des nerfs de sensibilité, tandis que c'est la suppression des organes centraux qui amène le plus sûrement l'atrophie des nerfs de mouvement; l'atrophie des nerfs optiques après celle de la rétine, l'atrophie des nerfs rénaux à la suite de celle des reins, l'atrophie des nerfs des membres, paralysés par lésion de la moelle ou du cervau (paraplégies et hémiplégies anciennes), sont les exemples les plus connus de ce groupe. — La troisième forme, que j'ai appelée atrophie spontanée, survient sans qu'aucune condition mécanique, aucune altération des organes centraux ou terminaux puisse en rendre compte ; elle est primitive ou consécutive à une névrite spontanée ; mais dans l'un et l'autre cas, elle a une existence propre, une indépendance, une spontanéité en un mot qui la distingue des formes précédentes, et justifie la qualification que je lui ai attribuée. D'ailleurs, l'atrophie spontanée est encore distinguée par sa généralisation ; en raison même de sa spontanéité, elle n'est pas limitée dans son étendue par la sphère d'action d'une altération préalable ; elle naît indifféremment sur les divers points de l'appareil nerveux périphérique, et peut l'envahir dans une étendue très-considérable. Mais dans son extension diffuse, elle présente une tendance dont elle s'écarte rarement; elle frappe les cordons nerveux par paires ou par groupes, et dans ce dernier cas, elle atteint d'emblée ou successivement tous les nerfs qui sont associés par la communauté de l'origine ou la communauté fonctionnelle (atrophie des nerfs solaires et mèsentériques, atrophie des nerfs bulbaires).

Il est facile de voir que parmi les causes des deux premières formes d'atrophie nerveuse, la compression esi la seule qui puisse produire des atrophies généralisées symétriques ; encore faut-il pour cela que l'agent comprimant siège dans la cavité céphalo-vertébrale, c'est la seule région où il peut intéresser à la fois un grand nombre de nerfs cérébrospinaux. Lorsque ces conditions spéciales sont réalisées, comme elles l'étaient dans le cas type sur lequel j'ai basé la description et le diagnostic de l'atrophie nerveuse progressive, la similitude clinique est complète

ATROPHIE HES NERES. 375

entre Vutivphiv spontané* (phtiU-alistr et lïm'op/it'o pur rnmpres&ian diffuse. — Les causes de l'atrophie spontanée des nerfs sont fort obscures; la seule qui apparaisse avec netteté est l'influence prolongée dn froid et de l'humidité.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

On observe tantôt la dégénérescence graisseuse pure, tantôt la transformation graisseuse avec prolifération conjonctive, c'est-à-dire la sclérose atrophique. Dans le premier cas, le névrilème reste intact ainsi mie ses prolongements interstitiels, l'altération est bornée à la moelle et au cylindre-axe des tubes nerveux ; le conlenii de ceux-ci subit la segmentation granulo-graisseusc, le cylindre-axe disparaît ; quant aux gaines des tubes, elles restent normales, ou bien elles se transforment en tissu cellulaire ordinaire (Hasse) au point de devenir méconnaissables. L'autre lésion présente, avec la transformation graisseuse, une hyperplasie plus ou moins prononcée des éléments conjouctifs, et de plus des dépôts amyloïdes; cette altération scléro-graisseuse appartient surtout à l'atrophie par névrite spontanée ; il se peut aussi que dans ce cas on retrouve les vestiges de l'injection inflammatoire du début, ainsi que cela eut lieu dans la remarquable observation de Duménil.

SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC

Lorsque l'atrophie résulte de l'inflammation d'un nerf mixte ou sensitif, la phase paralytique est précédée d'une période de douleurs dans la sphère des nerfs malades; dans les autres circonstances, la maladie est silencieuse et torpide, et ne se révèle que par des paralysies résultant de la dégradation des troncs nerveux. Quelle que soit leur distribution, ces paralysies ont toujours les mêmes caractères; s'il s'agit d'anesthésie, l'abolition est complète et porte sur tous les modes de sensibilité; de plus, comme c'est le cordon conducteur lui-même qui est altéré, et non pas son centre récepteur, ce n'est pas seulement la perception qui est éteinte, l'impression inconsciente l'est aussi, et quand bien même le centre de réception et le nerf moteur accouplé au nerf sensitif sont parfaitement intacts, il est impossible de provoquer des mouvements réflexes en excitant le territoire périphérique du nerf sensible paralysé; ainsi dans l'atrophie du nerf de la cinquième paire, l'attouchement des paupières ou de la cornée ne produit plus le phénomène réflexe du clignement, quoique le nerf facial soit sain. S'il s'agit d'une paralysie motrice, les caractères ne sont pas moins nets, ils nous sont déjà connus; c'est l'abolition du mouvement volontaire, c'est l'extinction du mouvement réflexe et de la contractilité électrique, qui diminuent

du quatrième au sixième jour, et peuvent disparaître dès le milieu du second septénaire, c'est enfin l'atrophie non moins rapide des muscles paralysés. Pour ce dernier caractère, toutefois, une distinction doit être exprimée entre les nerfs rachidiens et les nerfs crâniens moteurs ; ces derniers contenant un très-petit nombre de filets sympathiques, l'atrophie peut manquer tout à fait, et elle est en tout cas plus tardive que dans les membres. Ces caractères sont constants et la valeur diagnostique en est absolue, ils n'appartiennent qu'aux paralysies des nerfs périphériques. Mais ces nerfs, vu le sens réel du mot périphérique, comprennent trois parties : des racines qui s'étendent de l'émergence du centre nerveux jusqu'à la formation du tronc, le tronc lui-même, et des branches terminales ; peuton reconnaître le siège précis de l'atrophie sur l'une de ces trois régions ? Dans un cas, la chose est possible; si la paralysie n'intéresse pas toutes les branches d'un même nerf, il est clair que la lésion ne porte pas sur le tronc lui-même, elle est nécessairement située en une région où les éléments constitutifs du nerf sont assez dissociés pour qu'ils puissent être altérés isolément; ces régions sont au nombre de deux, la région des racines et la région des branches. Dans le cas supposé, il est donc certain que l'atrophie porte sur l'un de ces deux points extrêmes, mais, entre ces deux éventualités, il n'y a pas de distinction possible, au moins d'après les phénomènes paralytiques seuls. — La paralysie par atrophie, et, plus généralement, par lésion des nerfs périphériques, présente une autre particularité qu'il est presque banal de signaler: c'est que, circonscrite ou diffuse, elle est toujours répartie selon la sphère de distribution des nerfs malades, elle n'a pas cette dissimulation irrégulière et désordonnée que l'on observe dans l'atrophie musculaire primitive.

Quelle que soit la cause de l'atrophie, les symptômes sont identiques dans la région malade, les différences résultent simplement du siège et de l'étendue de la lésion ; on conçoit donc que les formes cliniques pourraient être multipliées à l'infini, puisque toutes les combinaisons sont possibles. Il suffit, pour une étude didactique, de distinguer les trois formes que voici: atrophie limitée et stationnaire ; — atrophie diffuse des nerfs rachidiens; — atrophie diffuse des nerfs crâniens.

Atrophie limitée. — Elle apparaît partout où existe l'une des conditions étiologiques de l'atrophie nerveuse, mais la cause n'agit que sur un nerf, ou même sur certaines branches d'un nerf, et les effets sont rigoureusement limités, comme la cause elle-même; de plus, ils n'ont aucune tendance à l'extension. L'atrophie du nerf facial, celle des branches du plexus brachial par tumeur cervicale ou axillaire, celle des nerfs pelviens et fémoraux par compression intra-pelvienne, sont les types les plus nets de cette forme. La paralysie ainsi produite présente les caractères distinctifs qui ont été plusieurs fois signalés; mais ces caractères appartiennent

à tontes les paralysies qui dépendent directement des nerfs périphériques, de sorte qu'un diagnostic différentiel est ici nécessaire. Or, dans l'atrophie des nerfs, l'atrophie musculaire est plus précoce que dans toute autre paralysie périphérique; de plus, cette atrophie localisée dépend, le plus souvent, d'une compression du nerf, et la cause comprimante est appréciable soit par l'examen direct, soit par la considération des autres symptômes. En outre, l'ancienneté de la paralysie est un critérium positif; car, lorsqu'une paralysie motrice circonscrite dure depuis plusieurs mois, il est à peu près certain que le nerf correspondant est atrophié, quelle qu'ait été d'ailleurs la cause initiale de l'accident.

Atrophie diffuse des nerfs racbidiens. — Elle est Ù la fois diffuse et progressive ; dès son début, la paralysie occupe le territoire de plusieurs branches nerveuses; ainsi est constituée une maladie à la fois paralytique et atrophique qui ne peut être confondue qu'avec l'atrophie musculaire progressive et avec la sclérose diffuse de la moelle. Elle diffère de la première par les trois caractères suivants : 1° l'inertie motrice précède la diminution de volume des muscles; 2° tous les muscles atrophiés à un degré quelconque ont perdu de leur contractilité électrique ; 3° les désordres sont strictement groupés selon la distribution des nerfs. La sclérose diffuse de la moelle produit aussi des paralysies disséminées; mais, à moins que les racines des nerfs ne participent à l'altération, on n'observe pas l'atrophie précoce des muscles, non plus que la disparition rapide de mouvements réflexes et électriques; de plus, il y a ordinairement des douleurs dorsolombaires, de l'incontinence d'urine et de matières fécales. Quant aux lésions circonscrites de la partie cervicale de la moelle, elles déterminent d'emblée une paralysie des quatre membres, et cette paralysie frappe également et du même coup la totalité des muscles innervés par la portion de moelle située au-dessous de la lésion. Il n'y a plus ici la dissémination caractéristique du phénomène akinésie; enfin, l'atrophie musculaire et la perte des mouvements électro-réflexes sont beaucoup plus tardives que dans l'atrophie diffuse des nerfs rachidiens. — D'après les faits connus jusqu'ici, la condition pathogénique de cette dernière maladie est une névrite disséminée et progressive (cas de Duménil), ou bien une compression généralisée des racines nerveuses dans le canal vertébral ; dans le fait que j'ai observé, des plaques arachnoïdiennes, disséminées à partir du cinquième nerf cervical, comprimaient la plupart des racines antérieures, qui étaient atrophiées à leur niveau et atteintes de dégénérescence granulograisseuse sans prolifération conjonctive appréciable. Lorsque l'atrophie résulte d'une névrite, le développement de la paralysie est précédé et accompagné de douleurs qui ont complètement manqué chez mon malade. La mort est la terminaison constante, mais elle est plus ou moins rapide; dans un cas de Landry, qui semble appartenir h cet ordre de faits, elle est

survenue au bout de huit jours; dans mon observation, le patient a succombé après quatre mois et demi; enfin, l'un des malades de Duménil a survécu plus de cinq ans (1).

Dans quelques cas, l'atrophie dépasse le domaine des nerfs rachidicns et atteint quelques-uns des nerfs crâniens moteurs ; de là des paralysies céphaliques caractérisées, comme les rachidicnnes, par l'abolition rapide des mou ve m e n t s éieoti 'o-r é fie x es .

Atrophie des nerfs crâniens. De même que l'atrophie peut êtW limitée ttus nerfs vertébraux, de même elle peut intéresser les nerfs crâniens seuls, et, dans ce cas encore, elle est produite ou par compression ou par une ((Itération spontanée. L'atrophie par compression n'a pas de siège déterminé, elle, occupe indistinctement tous les nerfs qui subissent l'action mécanique, et, dans la sphère de leur distribution, elle abolit la totalité des mouvements ou des sensations. La compression est ordinairement produite par une tumeur de la base du crâne ou de l'encéphale, mais, à cette cause bien connue, il convient d'ajouter les exsudais disséminés des méninges basilaires, lesquels peuvent produire une paralysie diffuse des nerfs crâniens, sans provoquer les symptômes intellectuels et convulsifs propres aux tumeurs cérébrales (observations de Ziemssen et de Renedikt (2).

(1) Cette maladie a été longtemps confondue dans les paralysies d'origine médullaire; Graves (de Dublin) a signalé une paralysie qui débute par les extrémités des nerfs; mais les renseignements cliniques sont incomplets, les notions anatoiniques font défaut, il est impossible de déterminer si ses observations appartiennent ,i L'histoire de l'atrophie des nerfs. Duchenne a bien indiqué les caractères de celte paralysie (à l'exception de la perte de la motilité réflexe), mais il l'a localisée dans la moelle ; de là le nom impropre de paralysie générale spinale qu'il lui a donné. Mieux inspiré, un habile observateur de Rouen, Duménil, a nettement rapporté ce complexus morbide à une altération des nerfs périphériques et l'a qualifié de névrite ascendante, dénomination qui a l'inconvénient de préjuger la cause anatomique et la marche de l'atrophie. Dans mes Leçon? cliniques, j'ai présenté la première description didactique de cette maladie, je l'ai individualisée par la désignation à la fois anatomique et clinique d'atrophie nerveuse progressive, j'en ai étudié les caractères propres et dillerentiels, et j'ai montré que la lésion disséminée des racines produit à la périphérie les mêmes effets que l'altération diffuse des branches terminales.

Graves, Clinique méd., traduction de Jaccoud. — Landry, Note sur la paralysie ascendante aiguë (Gaz. hebd., 1859). — Duchenne, De l'électrisation localisée. Paris, 1861. — Duménil, Gaz. hehdom., 1864-1866. — Jaccoud, Loc. cit., Leçons sur I'atrophie nerveuse progressive.

(2) Ziemssen, Ueber Lahmung von Gehirnnerven (Virchow's Archiv, 1858) . Bene-

dikt, Ueber progressive Lahmung der Gehirnnerven (Zeitschr. f. prakt. Heilk Wien 1866). ' '

L'athomiik spontané a une tendance marquée à se circonscrire aux nerfs moteurs émanés du bulbe, facial, glnsso-pharyngion, hypoglosse, spinal, qu'elle occupe symétriquement. Wacbsniulb a mémo constaté l'atropine du nerf vague, et, dans cette observation, qui est l'une dos plus remarquables au point de vue anatomiquo, la lésion s'étendait peu au delà des racines des nerfs ; ainsi, sur les faciaux, elle n'atteignait pas le ganglion génieulé. Tandis que l'extension de l'atropine par compression est dirigée parla contiguïté des cordons nerveux, les nerfs les plus rapprochés les uns des autres étant atteints successivement par la cause comprimante, l'extension de l'atrophie spontanée est commandée parla destination physiologique des nerfs ; elle envahit successivement tous ceux qui sont associés pour l'accomplissement des actes fonctionnels de la déglutition et de l'articulation des sons. Il est facile de concevoir que la lésion aura la même signification et les mêmes effets si, au lieu d'occuper tout d'abord les racines des nerfs, elle en atteint les noyaux gris originels échelonnés dans le bulbe; c'est là, en réalité, la première étape du nerf périphérique, et l'altération de ce point produit l'abolition des mouvements électro-réflexes, ni plus ni moins que la lésion du cordon émergé luimême. D'un autre côté, l'atrophie ne détruit pas subitement la totalité du nerf, elle le désorganise graduellement et lentement, d'où il résulte que la lésion, à son début, peut ne pas compromettre l'ensemble des aptitudes fonctionnelles du cordon nerveux. Or, les nerfs moteurs bulbaires ont un double rôle physiologique; comme tous les autres, ils transmettent à leurs muscles l'incitation motrice volontaire; de plus, ils président aux mouvements automatiques et coordonnés de la déglutition, de l'articulation, etc. Dans l'atrophie névro-bulbaire, la portion cérébro-bulbaire du nerf est intacte; en outre, au début, la portion bulbo-périphérique n'est pas entièrement lésée, elle n'a pas perdu toute conductibilité, c'est là la cause d'un phénomène remarquable qui est le suivant : l'atrophie névro- bulbaire compromet, dès son début, les mouvements coordonnés et automatique*, mais les mouvements volontaires isolés peuvent rester possibles pendant un certain temps. Ainsi le malade peut exécuter avec sa langue les mouvements volontaires qu'on lui commande, mais les mouvements automatiques de l'articulation des sons, de la mastication, de la déglutition sont altérés ou abolis; ainsi encore, dans la sphère du facial, les mouvements des lèvres sont longtemps les seuls compromis, parce que, dans le masque facial, c'est l'orbiculaire labial qui est surtout affecté à l'acte de la mastication et de l'articulation. En résumé, l'atrophie névro-bulbaire ne produit tout d'abord qu'une paralysie des mouvements coordonnés qui, sous la dépendance du bulbe, exécutent les actes automatiques de la déglutition, de la mastication, de l'articulation; ce complexus morbide est cliniquement caractérisé par la circonscription initiale de la paralysie dans les muscles

qui concourent à ces mouvements fonctionnels, par la persistance possible de quelques mouvements volontaires isolés, durant les premières phases du mal, par l'abolition rapide de la motilité électrique et réflexe. Il importe seulement, pour éviter toute équivoque, d'être bien fixé sur le sens précis que j'attache à cette dénomination, atrophie névro -bulbaire. J'entends par là une atrophie qui porte, soit sur les cordons moteurs émergés du bulbe, soit sur les noyaux gris originels intra-bulbaires de ces nerfs, avec ou sans participation des olives, soit sur toutes ces parties simultanément (obs. de Schrœder van der Kolk).

Lorsque ces mêmes nerfs sont atteints dans leurs portions sus-bulbaires (protubérance, pédoncules cérébraux, corps striés entre autres), la paralysie présente des caractères différents; elle supprime d'emblée le mouvement volontaire, mais la motilité électro-réflexe persiste ; et, en ce qui concerne plus particulièrement l'acte de la déglutition, il est effectué avec ses qualités normales, à la suite d'une excitation artificielle (électricité), tandis que la volonté du malade est impuissante à le produire.

La confusion qui a obscurci jusqu'ici cette svmptomatologie, d'apparence paradoxale, n'a eu d'autres causes que le défaut d'analyse physiologique; les symptômes varient avec le siège de la lésion, il n'y a rien là qui ne soit parfaitement normal ; quant aux faits qui ont été publiés sous le nom de paralysie qlosso-lubio-pharynqéc (Duchennc), ils n'appartiennent exclusivement à aucune des deux catégories précédentes ; les uns présentent les caractères de l'atrophie névro-bulbaire, les autres offrent les symptômes des lésions sus-bulbaires. Il n'est donc pas possible de faire de cette paralysie une entité morbide véritable, puisqu'elle n'est uniforme ni dans ses symptômes ni dans ses lésions ; il y a là simplement deux modalités topographiques de la paralysie des nerfs bulbaires; au surplus, cette paralysie sous- ou sus-bulbaire n'est pas toujours isolée; on l'a vue coïncider avec la paralysie des nerfs oculo-moteurs, avec l'atrophie musculaire progressive, enfin, avec une paralysie plus ou moins marquée des membres thoraciques (1).

Abstraction faite des différences symptomatiques qui résultent du siège de la lésion (bulbaire ou sus-bulbaire), les phénomènes produits par l'atrophie des nerfs du bulbe sont toujours les mômes; ce sont des désordres

(1) DugBBNKE, Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres (Arch. gén. de méd.^ 18G0). — De V èlectrisation localisée. Paris, 18G1. — Trousseau, Clinique médicale, 2° édit. -- Scuulz, Glcichzcitige Stôrung der Articulation und Déglutition, etc. [Wiener med. Wochens, 1864). — Wachsmuth, Veber progressive Bulôar-Para/ysc, etc. Dorpat, 1864. — Benedikt, Veber progressive Ldhmung der Gehirnnerven (Zeitsclir. f. prakt. Heilk. Wien, 1866). — Hérard., Union méd., 1868. — Couniluon, Mouvement médical, 1868.

croissants de l'articulation des sons, de la mastication et de la déglutition; les troubles du premier ordre peuvent aller jusqu'au mutisme absolu, les autres finissent par empêcher complètement l'ingestion des aliments et des boissons. Si les branches laryngées du spinal sont intactes, il n'y a pas de désordres du côté du larynx; dans le cas contraire, la paralysie des muscles vocaux amène l'altération du timbre de la voix, puis l'aphonie totale ; non-seulement le patient ne parle plus, mais il ne peut même plus faire entendre le cri inarticulé propre aux malades qui n'ont perdu que la parole. La paralysie peut s'étendre à la branche externe du spinal, et, dans ce cas, l'impuissance du trapèze et du sterno-mastoïdien empêche l'extension de la tête (obs. de Schulz). La plupart des malades sont tourmentés, en outre, par une dyspnée continue ou paroxystique à accès principalement nocturnes, et par l'écoulement incessant d'une salive visqueuse; ce symptôme n'est pas seulement, comme on l'a dit, l'effet du défaut de déglutition et de la paralysie labiale, il y a réellement une modification qualitative et quantitative des liquides buccaux, et cette modification est le résultat direct du désordre de l'innervation, car Schulz nous apprend que clans un cas l'excitation galvanique du facial a fait disparaître cette sécrétion anormale.

Le développement de l'atrophie névro-bulbaire est d'ordinaire graduel et la marche en est lente ; ce n'est qu'au bout de plusieurs mois, de quelques années même, que les patients succombent par suite des troubles de respiration ou de l'insuffisance de l'alimentation; mais ils peuvent être tués à un moment quelconque par une complication. Au nombre des plus fréquentes sont les lésions brusques de l'encéphale (hémorrhagie, nécrobiose), et les maladies thoraciques, auxquelles les désordres préexistants de l'innervation donnent une gravité exceptionnelle. Dans quelques cas (Hérard, Fournier), le début des accidents a été brusque, quasi apoplectique; mais en l'absence d'autopsies, rien ne prouve qu'il se soit agi de l'atrophie névro-bulbaire ; il ne faut pas perdre de vue que les lésions communes du bulbe et des régions sus-bulbaires (hémorrhagie, obturation basilaire, ramollissement) peuvent déterminer comme phénomène initial un complexus symptomatique , qui offre une grande ressemblance avec celui de l'atrophie, dont il ne diffère en somme que par la soudaineté de l'invasion, par le développement simultané de la paralysie dans toutes les régions qu'elle doit occuper, et enfin par la rapidité de la marche. Dans un de ces faits à début brusque (celui de Cornillon), l'autopsie a été faite, et n'a point montré les altérations caractéristiques de l'atrophie névrobulbaire ; on ne trouva pour expliquer les accidents initiaux que des lésions des régions sus-bulbaires (corps striés), et un petit foyer hémorrhagique récent dans la protubérance rendit compte de la rapidité et de la soudaineté de la mort.

L'atrophie névro-bulbaire n'est pas susceptible de guérison, pas plus, du reste, que l'atrophie diffuse des nerfs spinaux ; des améliorations plus ou moins durables, des temps d'arrêt ont été parfois obtenus au moyen de l'électrisation (faradique ou galvanique), des bains sulfureux, de l'hydrothérapie, aidés de la médication tonique et iodurée. C'est là le traitement de l'atrophie nerveuse en général, toute réserve faite des cas dans lesquels une atrophie circonscrite est produite par une cause comprimante, accessible à l'intervention chirurgicale.