CHAPITRE XIV

HYDROCKPnAUE CONGÉM1TALE.

h iohocépiialie: chroaiquc;.

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.

L'hydrocéphalie antérieure à la naissance, celle qui se développe dans les premiers mois de la vie, celle enfin qui, plus tardive, ne se révèle que dans les premières années, doivent être réunies dans une même description (1). Les causes sont obscures ; on a invoqué la vieillesse des parents, leurs habitudes alcooliques, la compression du ventre de la mère pendant la gestation ; mais tout cela est fort problématique ; les seules influences positives sont les suivantes : Vices de conformation , arrêt de développement du cerveau, inflammation lente de la membrane ventriculaire ( épen dymite), compression ou oblitération des veines et des canaux veineux, enlin crétinisme chez les ascendants ou les collatéraux. Dans les contrées où cette dernière maladie est endémique, il n’est pas très-rare de voir 1 hydrocéphalie coïncider avec elle, ou se montrer seule sur un enfant dont les frères ou les sœurs sont entachés de crétinisme. L’action de 1 hérédité est aussi évidente, mais plus inexplicable encore, dans les cas où une mère donne naissance à des enfants qui sont tous hydrocéphales.

(l) Klein, Kurze Beschreibuny einiger seltener W'asserküpfe. Stuttgart, 1819. — Otto, Neue- sellene Beobachtmgen. Berlin, 182f,- - Bright, Report of medical Cases , vol. 11. — ■\rolik, Traité sur l hydrocéphalie interne. Amsterdam, 1839. — L. Meyer, Virchoiv’s Archiv , Ml, 18o5. — Virchow, Journal fur Psychiatrie, 1846. — Entwickelung des Schadelgrundes. Berlin, 1858. — Brunet, Sur l’hydrocéphalie chronique, etc. (Ann. med.-psychol., 1861). — Giinz, Ilydrocephalus congenitus (Wochenblatt, 1862).

Pachnio, De hydfocephalo chronico. Berolini, 1865. — Prescott Hewett, On the déviations o flhe base of the skull in chron. Hydrocephalus (St.-George's IIosp. Rep., 1866). — /.ini, Xwei Mlle von Ilydrocephalus (Verein der Aerz-tc in Steiermark, '1870). — Wrany, Xur abnormen Weile der Foramina parietalia (Praijer Viertelj., 1870). — Simon, Fin bail von abnormer Erweilerung der Foramina parietalia (Virchow' s Archiv, 1870). — Bickinson, Lectures on chronic hydrocephalus (The Lancet, 1870).

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La quantité du liquide varie suivant l’époque de l’épanchement; lorsqu’il est antérieur à l’ossification des sutures, il peut atteindre des proportions colossales, les chiffres de 20 et même 25 livres ont été observés; s’il a lieu après l’occlusion parfaite du crâne, et que les sutures résistent, il est toujours beaucoup moins abondant, il peut alors ne pas dépasser quelques onces. Toutes réserves faites des vices de conformation de l’encéphale, ce sont les variations dans l’abondance de l’épanchement qui expliquent les différences remarquables que présente le volume de la tête. Ce serait une erreur, en effet, que d’admettre une relation nécessaire entre l’hydrocéphalie et l’agrandissement de l’extrémité céphalique ; ce phénomène est fréquent, il n’est point constant; on a même vu des hydrocéphales avoir une tête sensiblement normale quant à l’étendue de ses diamètres. Le liquide est ordinairement clair, limpide, légèrement jaunâtre, et il est excessivement pauvre en matériaux solides; il en renferme à peine 2 pour 100, l’albumine et le chlorure de sodium représentent la plus grande partie de ce chiffre. — ■ Lorsque l’épanchement est considérable, le cerveau est refoulé par la dilatation des ventricules; les saillies des couches optiques et des corps striés sont affaissées; les cavités ventriculaires communiquent largement les unes avec les autres, et la couche périphérique déplissée et amincie apparaît dans les cas types comme une coque fluctuante et molle, dont la paroi peut n’avoir plus que quelques lignes d’épaisseur. Entre cette atrophie totale et la dilatation ventriculaire compatible avec une conformation à peu près normale du cerveau, on observe tous les états intermédiaires. Uépendyme, souvent épaissi, est pourvu d’un réseau vasculaire bien développé, et dans ce cas il est couvert de granulations (Rokitansky, Ormerod); Virchow a vu en outre une production exubérante de substance grise cérébrale.

U augmentation de volume de la tête est variable dans son degré et dans l’époque de son apparition ; tantôt elle est déjà appréciable à la naissance, tantôt elle ne se montre que plus tard; tout dépend du moment où l’épanchement atteint son maximum. Cette hypermégalie est quelquefois si peu marquée que la mensuration est nécessaire; ailleurs la circonférence chez un enfant qui vient de naître atteint 35, 40 et 50 centimètres; enfin le crâne de l’enfant de seize mois, dont parle .1. P. Frank, mesurait 1 m, iO de tour. Ce développement anormal ne se fait pas régulièrement aux dépens de toutes les régions du crâne, et cette circonstance jointe à l’élargissement considérable des fontanelles explique la coïncidence constante de la déformation cl de l’agrandissement de la tête. Tel est le rapport qui unit ces deux phénomènes que, dans certains cas où 1 hypermé-

HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

o-alie est peu prononcée, c’est le changement de forme qui éveille l’attention. Ce sont les os de la voûte et des parties latérales du crâne qui effectuent par leur déplacement et leur projection excentriques l’augmentation de volume; les frontaux font saillie en avant, les voûtes orbitaires sont déprimées, d’où la diminution du diamètre vertical de ces cavités et l’exophthalmie ; les fosses temporales sont effacées, l’occipital est déjeté en arrière par sa portion ascendante, de sorte que l’apophyse basilaire subissant un mouvement de bascule se relève et se rapproche de la verticale. Quant aux parties qui forment la base du crâne, elles ne sont pas toujours normales comme on l’a cru; il résulte des observations de Virchow qu’elles peuvent être arrêtées dans leur croissance, alors même qu’il n’y a pas de synostoses prématurées ; dans ce cas la région de la base n’a pas sa longueur ordinaire et la déformation céphalique est aussi complète que possible. Cependant la face a son volume naturel, et le contraste quelle présente avec l’exubérance envahissante du crâne est un des caractères les plus frappants de l’hydrocéphalie. Il va sans dire que les os de la voûte sont amincis et imparfaitement ossifiés ; ce n’est guère que vers la quatrième ou la cinquième année que ces lacunes et les espaces membraneux interosseux sont comblés, soit par la progression marginale de l’ossification, soit par la formation de noyaux multiples et convergents. Ce travail dépasse souvent à son tour les limites normales, et cette hyperplasie a pour conséquence l’épaississement régulier ou irrégulier des os, et par suite une forme circulaire, ou asymétrique, de la tête. — J’ai dit que l’hypermégalie céphalique marche de pair avec l’abondance de l’épanchement; cela est vrai presque toujours; des cas ont été vus pourtant, dans lesquels le crâne était au-dessous du volume physiologique, bien qu’il contint une hydropisie ventriculaire notable (Vrolik, Virchow); il est probable que les os ont été réunis alors par des synostoses prématurées, comme on le voit chez les crétins.

SYMPTOMES

Ils varient selon le degré de la lésion; si l’hydrocéphalie est déjà abondante au moment delà naissance, elle est aussi reconnue à la déformation de la tête et à l’élargissement des fontanelles, et il est des enfants qui succombent pendant l’accouchement, ou dès les deux ou trois jours qui le suivent. Lorsque l’épanchement est postérieur au terme de la vie intrautérine, les phénomènes peuvent être nuis ou inappréciables pendant les premiers mois; mais bientôt la tête se déforme el augmente de volume aux dépens de la face, et ce symptôme s’impose à l’attention des parents parce qu’il détermine une attitude vicieuse; l’enfant est impuissant à maintenir sa tète droite, il la laisse tomber passivement sur l’une ou l’autre épaule.

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

11 n’est pas rare que ces deux phénomènes soient les seuls durant toute la première année; mais cà l’époque où apparaissent d’ordinaire les premières manifestations de l’activité cérébrale, on voit surgir une série de symptômes négatifs qui caractérisent clairement la maladie : le visage est sans expression, Y impressionnabilité est faible ou nulle, les impulsions volontaires sont lentes et fugaces, la motilité semble engourdie, l’enfant ne fait aucun effort pour se tenir debout, pour apprendre à marcher, et ces anomalies que l’on a d’abord mises sur le compte d’un simple retard de développement finissent, en raison de leur persistance, par éveiller la sollicitude des parents. Avec ces signes à’ apathie cérébrale on observe un état physique non moins fâcheux; les membres sont grêles, le cri est faible, et, quoique les petits malades mangent avec avidité, la nutrition se fait mal, l’alimentation reste stérile pour l’organisme. Beaucoup d’hydrocéphales succombent ainsi vers la fin de la première année, sans avoir présenté d’autres symptômes; ils tombent dans le coma ou sont emportés dans un accès de convulsions.

Lorsque la maladie permet une survie plus longue, ou lorsqu’elle débute plus tardivement, les phénomènes sont de plus en plus nets, parce que les progrès de l’âge permettent d’apprécier plus exactement l’état de la vie cérébrale. La plupart des enfants restent inertes et hébétés, ils sont maussades, pleureurs et grognons, plus rarement ils sont excitables, colères, et sous l’influence de cette exaltation passagère, leur figure ordinairement muette prend une expression de haine des plus accentuées; les sentiments affectifs ne se développent pas, la prédominance de la sphère végétative se traduit par une voracité presque incessante, et I’inàptitude intellectuelle est quelquefois portée à ce point que ces malheureux, insensibles en présence des jeux de leurs camarades, ne savent faire autre chose de leurs jouets que les porter machinalement à leur bouche. Dans certains cas un commencement d’éducation est possible, les enfants apprennent tant bien que mal à lire et à écrire ; mais ils sont incapables d’un effort soutenu, Vallention manque et la mémoire est à peine ébauchée ; si la parole peut être acquise, elle est lente , quasi automatique, et la voix est faible ou remarquablement aiguë. Les fonctions sensorielles ne sont pas également compromises; l’odorat et le goût sont rarement pervertis, l’ouïe est déjà plus fréquemment imparfaite, mais les troubles de la vue et de la sensibilité cutanée sont les plus communs de tous. Les fourmillements, les douleurs périphériques appartenant à la classe des phénomènes excentriques ne sont pas rares. Quant à la motilité, elle est toujours atteinte, il y a une parésie générale qui peut être plus prononcée dans un membre, mais qui arrive rarement a la paralysie complète et circonscrite; certains malades ne peuvent même pas se tenir assis sans appui ; d’autres sont capables de locomotion, mais leur démarche est mal assurée, leurs pieds s’embarrassent, ils chancellent, ils tombent

HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

au moindre obstacle, comme, emportés par le poids excessif de l’extrémité céphalique. Des contractures, des convulsions partielles ou épileptiformes, interrompent de temps en temps cet état d’inertie complète ou incomplète. Les fonctions digestives sont intactes, mais la constipation est ordinaire, la peau est sèche, il y a souvent de la salivation, et d’après Leubuscher on observe parfois de l’œdème des paupières inférieures quand l’hydrocéphalie subit une augmentation rapide. Lorsque la tête est trèsdéveloppée, on trouve parfois au niveau des fontanelles et des sutures élargies des saillies fluctuantes, et dans certains cas la compression exercée sur ces tumeurs détermine la somnolence et le coma. Enfin lorsque l’épanchement se fait peu de temps après l’occlusion du crâne, il n’est pas rare de voir les sutures céder et se rouvrir sous la pression excentrique du liquide.

La marche de la maladie est chronique et irrégulière, tantôt les accidents s’aggravent lentement, mais constamment; tantôt les progrès sont paroxystiques; tantôt enfin les phénomènes, parvenus à un certain degré, restent stationnaires, et cela durant des années, car si un grand nombre d’hydrocéphales meurent dans la première année, il en est qui atteignent l’âge de puberté ; quant aux cas dans lesquels la vie s’est prolongée jusqu’à cinquante ans et au delà, l’empressement avec lequel on les publie montre assez combien ils sont exceptionnels. Toutes choses égales d’ailleurs, la marche des accidents est d’autant plus rapide que la tète est moins volumineuse. La mort est la terminaison ordinaire de la maladie; elle est précédée de convulsions générales et de coma; dans quelques cas le liquide se fait jour au dehors, soit spontanément, soit après un traumatisme; il s’infiltre alors sous les téguments, ou s’écoule par le nez, et l’on a vu à la suite de ces évacuations des guérisons durables (Hôlling) (1).

DIAGNOSTIC

L’absence ou l’arrêt de développement des fonctions cérébrales distingue l’hydrocéphalie de I’hypërtropiiie du cerveau, maladie fort rare dans laquelle les symptômes encéphaliques sont à peu près nuis, jusqu’à ce qu apparaissent des accidents aigus (convulsions) qui tuent rapidement le malade. Le rachitisme du crâne sera reconnu à l’inégalité de la tuméfaction, à la présence de saillies dures faisant corps avec les os, et à l’existence d’autres déformations rachitiques sur divers points du squelette. En tout cas on aura soin de ne pas attacher une valeur pathognomonique à

(1) Hoflinc, Casper’s Wochenschrift, 1837.

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l’hypermégalie céphalique, el de 11e pas perdre de vue les hydrocéphales à petite tête.

TRAITEMENT (1)

La théorie indique l’emploi des évacuants, des diurétiques el des révulsifs, et l’on a, en effet, combattu l’hydroèéphalie parles purgatifs drastiques (scammonée, jalap), par le calomel administré jusqu’à salivation, par la digitale, le, nitrate de potasse, enfin par l’iodure de potassium. Le plus souvent ces moyens n’ont d’autre résultat que de compromettre la nutrition; lorsqu ils n’ont pas cet effet fâcheux, ils sont au moins impuissants; on peut eu dire autant des vésicatoires et des pommades irritantes appliqués sur le cuir chevelu, de sorte que le traitement médical est réellement stérile. Le plus sage est de surveiller attentivement l’hygiène des malades, de maintenir l’intégrité des fonctions nutritives et de combattre les phénomènes incidents; c’est donc un traitement hygiénique et symptomatique qui doit être mis en œuvre ; de cette manière on n’aggrave pas par une intervention inopportune la situation du patient, et on le place dans les meilleures conditions possibles en vue de l’éventualité malheureusement trop rare d’une curation naturelle.

La compression de la tête au moyen de bandes emplastiques a été proposée, mais c’est là un procédé dangereux au premier chef qui doit être abandonné. — La ponction du crâne qui donne issue au liquide en une ou plusieurs fois est une opération redoutable, téméraire même, qui est pourtant rationnelle en principe, et qui a donné quelques succès; on comprend facilement qu’il s’agit ici du meliiis anceps quam milium, mais comme c’est en définitive le seul traitement curateur, il est permis d’y avoir recours chez les hydrocéphales à grosse tête. Mon savant maître Malgaigne a formulé ainsi les indications de l’opération; elle peut être tentée : 1° lorsque le malade a moins de trois ou quatre mois, alors même que l’hydrocéphalie paraîtrait stationnaire ; 2° au delà de quatre mois, et jusqu’à l’ossification du crâne, si l’hydrocéphalie s’accroît sensiblement, et menace la vie générale ou la vie de relation de l’individu. Bruns a imposé des limites plus étroites à l’opportunité de cette opération; il ne l’admet que « dans les hydrocéphalies considérables, lorsque les fontanelles et les sutures sont largement ouvertes, lorsque les os du crâne sont libres et mobiles, lorsque l’enfant, sain, bien nourri, non paralysé, présente un développement physique et intellectuel à peu près en rapport avec son âge, lorsqu’enfin l’hydropisie subit une augmentation continuelle. »

(l) Malgaigne, Bulletin de thérapeutique, 18.' ’»0. — Bruns, Handbuch. der Chirurgie. Tübingcn, 185/|.

TUMEUKS.