CHAPITRE II

SCLÉROSE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

Cette maladie, signalée par Seidel en 1867, sous le nom d’atrophie lipomateuse des muscles, a été décrite par Duchenne sous le nom de paralysie pseudo-iiypertrophique ou myosclérosique ; elle est cliniquement constituée par une diminution de la motilité avec augmentai ion de volume (hyper-

(1) Graves, Clinique mèd. (trait, de Jaccoud). Paris, 1862. — Niepce, Union rnéd., 1863. — Rodet, Eod. loco, 1859. — Taylor, Cases of wastinq Palsij (Med. Times and Gaz., 1863). — Jakob, Fait von geheilter allg. Atrophie (Schweizerisch. Zeitsch. f. Heükunde, 1865). — Duciienne, Remak, Benedikt, loc. cil.

SCLÉROSE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

mégalie) des muscles paralysés (I). L’anatomie pathologique est incomplète, l’état des muscles est connu, celui du système nerveux est ignoré; c’est, par analogie, et en raison de certains symptômes, que j’ai classé cette maladie parmi celles de l’appareil d’innervation.

ÉTIOLOGIE.

Cette affection est presque exclusivement propre à l’enfance, et elle atteint les garçons bien plus souvent que les filles ; on l’a vue, par exception, ne débuter qu’à l’adolescence, et, chez les aliénés, elle a été observée à l’àge adulte. Les enfants qui ont été atteints avaient eu, le plus souvent, une bonne santé antérieure; dans quelques cas, le développement de la paralysie a succédé à une fièvre éruptive (variole) ; il n’est pas rare que plusieurs enfants d’une même famille soient affectés. Dans les observations de Lutz, on voit deux sœurs, un oncle et une tante du côté maternel, une fille issue d’un premier mariage de la mère, être frappés de cette maladie. Les causes proprement dites sont inconnues ; se fondant sur la fréquence de l’héméralopie chez les collatéraux, et sur le grand nombre des

(1) Seidel, Ueber die Atrophia musculorum lipomatosa ( sogcnannle Muskelhyperlrophie). Iena, 1867.

Duchenne, Paralysie pseudo-hypertropldque ( Arch . yén. de mèd., 1868. — Gaz. des hôp., 1868). — Kaulich und Jacksch, Musltelhyperlrophie (Frayer Vierlelj., 1862). — Spielmann et Soi ützenberger, Gaz. mèd. de Strasbourg, 1862. — Berend, Ally. central Zeitung, 1863. — Stoffella, K. K. Gesells. d. Aerzte z-u Wlen; Wien med. Jahrb., 1865. — Griesinger, Ueber Muskelhypertropliie (Arch. der Heilkunde, 1865). — Eulenburg, Berl. klin. Wochens., 1855. — Leyden, Eod. loco , 1866. — Wagner, Zut Casuistik, chron. Muskelerkrank. (Eod. loco, 1866) (3 cas). — Benedikt, Constates Jahresbericht fur 1865. Wurzburg, 1866 (1 cas). — Bergeron, Gaz. des hop., 1867. — Lutz, Arch. f. klinische Medicln, 1867 (2 cas).

Eulenrurg uncl Coiinheim, Ergebntsse der anatomischen Untersuchuny eines Faites

von soyenannter Muskelhypertropliie (Verhandl. der Berliner med. Gesells., 1866).

Vi ernich, Ein Fall von Muskelhypertropliie (Deutsches Arclilv f. klin. Med., 1866).

Roquette, Ueber die sogenannte Muskelhypertropliie. Berlin, 1868. — Foster, Clinical lecture on paralysis wilh apparent muscular hyper trophy (The Lancet, 1869). — Russel, Med. Times and Gaz., J 869. — Ingalls, A case of progressive muscular sclerosis wîtli a paper on tlie saine (Boston med. andsurg. Journ., 1870). — Eulenrurg, Ein Fall von Lipomalosis musculorum luxurians an den unteren und progressive r Muslcelatr opine an den oberen Exlremitaten (Virchow’ s Arclilv, 1870). — Bartii, Beilrage zur Kenntniss der Atrophia musculorum lipomatosa (Arclilv. der Heilkunde, 1871). — Martini, Zur Kenntniss der Atrophia musculorum lipomatosa (Centralbl. f. d. med. Wissen., 1871). — Arnold, Beobachtungen von progresser pseudohypertrophtscher Muskellahmung an den unteren Exlremitaten (Wiirtemb. med. Corresp. Blatt ., 1871).

Aderbach, Ein Fall von walircr Muskelhypertrophe (Vlrchow’s Archiv, LUI, 1871).

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

unions consanguines dans la localité (Hohenstadl), où il a fait ses observations, Lutz attribue une influence prédisposante à la consanguinité.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L’altération des muscles n’a pas toujours présenté les mêmes caractères; dans certains cas, c’est l’hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel avec étouffement de l’élément contractile, qui est la lésion principale, et le tissu adipeux est en petite quantité. Dans d’autres cas, le développement du tissu conjonctif est moins prononcé ; ce qui domine, c’est l’accumulation de graisse dans les interstices fibrillaires ; dans le fait de Griesinger et Billrolh, la surcharge était telle que, sur beaucoup de points, les pièces microscopiques semblaient provenir du tissu adipeux ordinaire; mais, dans cette forme, on retrouve aussi du tissu conjonctif avec ou sans noyaux (Leyden), ce qui donne une grande probabilité à l’opinion de Duchenne et de Griesinger, qui regardent la prolifération conjonctive et la dégénération graisseuse comme deux stades successifs de la lésion. Les fibres musculaires qui subsistent ont en général leurs caractères normaux; quelquefois la striation transversale disparaît, et, dans un cas de Leyden, quelques fibres des gastrocnémiens étaient manifestement augmentées de volume. Le même observateur a signalé un fait important, c’est l’existence d’une dilatation vasculaire anormale au voisinage des parties malades. Cette altération des muscles débute, le plus souvent, par les membres inférieurs; elle peut y rester définitivement limitée, mais souvent aussi elle envahit la totalité du système musculaire.

Dans le fait dont Eulenburg a publié la relation en 1870, la malade, femme de 44 ans, présentait dans les membres inférieurs la pseudo-hypertrophie des muscles, tandis que ses membres supérieurs étaient affectés d’atrophie musculaire progressive.

SYMPTOMES

L’exubérance parasitaire du tissu adipeux et conjonctif a pour conséquences l’augmentation de volume du muscle et la diminution de la puissance contractile ; mais celle-ci peut être compromise dès le début du travail interstitiel, avant toute hypermégalie appréciable.

Celte période initiale, qui ne dure que de quelques mois à un an, échappe le plus souvent à l’observation ; elle est caractérisée, d après Duchenne, par un affaiblissement des membres inférieurs et par certains désordres de la station et de la marche qui en sont la conséquence; les principaux de ces désordres sont l’écartement insolite des jambes, la formation d une

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courbure lombo-sacrée pouvant aller jusqu’à l’ensellure, et l’oscillation du tronc pendant la déambulation. A ces troubles fonctionnels succède le symptôme caractéristique de la maladie, savoir l’augmentation de volume des muscles affaiblis ou paralyses. C’est d’abord dans les muscles du mollet qu’apparaît cette hypermégalie ; elle s’étend de là plus ou moins rapidement aux autres muscles des membres inférieurs et de la région fessière, et, tant qu’elle y est limitée, l’aspect du segment inférieur du corps contraste d’une manière choquante, par son développement exagéré, avec la gracilité des parties supérieures. Dans les membres thoraciques, ce sont d’ordinaire les muscles deltoïdes qui sont pris les premiers; la maladie peut alors rester longtemps stationnaire, mais, procédant par poussées successives, elle finit le plus souvent par envahir la généralité du système musculaire animal. Dans certains cas qui, au point de vue théorique, méritent une sérieuse attention, l’atrophie de quelques muscles coïncide avec la sclérose hypermégalique des autres groupes, nouvel indice de l’affinité qui rapproche ces deux formes morbides. A mesure que l’augmentation de volume fait des progrès, l’impuissance motrice se prononce de plus en plus, et il vient un moment où elle est presque absolue. Etant couché, le malade peut àgrand’peine soulever ses membres, quelquefois même il n’y réussit pas; la station debout et la marche sont impossibles, l’état d’infirmité paralytique est constitué. Il peut se faire qu’il n’y ait pas d’autres symptômes, mais on a observé, en outre, des contractions fibrillaires, plus rarement des douleurs dans les membres et de véritables contractures (Wagner) ; la rupture de l’équilibre entre les muscles des membres inférieurs a souvent pour conséquence la formation de pieds-bots; dans un des cas de Wagner, les deux genoux étaient atteints d hydarthrose. Les mouvements communiqués sont, en général, faciles et indolores, mais ils sont parfois douloureux et provoquent une tension anormale dans les muscles qui exécutent le mouvement opposé à celui que Ion veut produire; la tentative d’extension de la jambe, par exemple, détermine une tension spasmodique des fléchisseurs du genou. Enfin, deux malades ont présenté des phénomènes qui ne peuvent être rapportés qu à une perturbation du sympathique; chez le garçon de treize ans qu’il a étudié, Griesingcr a constaté sur les membres, notamment sur les inférieurs, 1 apparition d’une coloration rose plus ou moins foncée avec augmentation de chaleur; lorsque les parties étaient restées un certain temps exposées à 1 air, ces modifications étaient remplacées par une teinte <1 un bleu marbré avec léger refroidissement ; ces phénomènes apparaissaient spontanément, ou sous l’influence des efforts faits par l’enfant pour mouvoir ses jambes. Chez un homme de vingt ans, malade depuis deux ans et qui a été observé par Benedikt et Grotjan, le côté droit du visage i i. ^ lls.^0^0^ que le gauche, la sécrétion sudoraley était plus abondante pupi e c toile était dilatée ; la pression sur la région du sympathique

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

cervical droit était douloureuse, et la galvanisation de ce nerf fit disparaître les symptômes céphaliques.

L’exploration électrique donne des résultats différents, suivant qu’on emploie le courant faradique ou le courant constant. Avec le premier la contractilité a toujours été amoindrie (le cas d’Eulenburg excepté), et cela non-seulement dans les muscles déjà augmentés de volume, mais aussi dans ceux qui étaient encore sains en apparence. La sensibilité électro-musculaire n’a présenté aucune modification constante, elle a été normale, accrue on diminuée. Dans un cas de Wagner, où le courant constant paraît avoir été employé seul, la réaction musculaire était normale, et dans les faits de Slofl'ella et de Benedikt, où les deux modes d’électrisation ont été employés comparativement, il y eut une opposition remarquable entre les résultats : la faradisation des muscles a montré la diminution de leur contractilité ; mais le courant galvanique, appliqué de la moelle aux nerfs des muscles malades, a produit une réaction normale ou exagérée. Benedikt fait remarquer avec raison que ce seul fait est un puissant motif pour admettre un trouble primordial de l’innervation.

Alors même qu’elle est progressive, la marche de la maladie est lente, et sa durée totale embrasse plusieurs années; le pronostic en est trèsgrave, puisque une fois la phase initiale dépassée (première période de Duchenne), le mal se généralise et condamne le patient à l’infirmité et à la mort; celle-ci survient dans l’adolescence, et elle résulte de répuisement ou d’une maladie intercurrente. Il est probable que cette affection n’est pas moins redoutable lorsqu’elle se développe à l’âge adulte ; cependant le fait n’est, pas certain; le jeune homme observé par Benedikt était malade depuis deux ans déjà, la plupart des muscles des membres présentaient l’augmentation de volume caractéristique, et cependant, après quelque temps de traitement par la galvanisation, le malade put reprendre son état de ferblantier.

TRAITEMENT

Dans la première période, Duchenne a obtenu des guérisons au moyen de la faradisation musculaire combinée avec l’hydrothérapie et le massage; dans les périodes ultérieures, le traitement est impuissant, la galvanisation seule produit une amélioration sur la durée de laquelle nous ne sommesmalheureusement pas fixés.

QUATRIÈME LIVRE