CHAPITRE PREMIER

ATROPHIE KISCl’LAIRE PROGRESSIVE.

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE (1).

Indépendamment des fdets moteurs et sensitifs, les muscles reçoivent, par les nerfs émanés de la moelle, des fdets sympathiques ou trophiques qui maintiennent et règlent leur nutrition ; l’inertie d’un nerf complet a donc nécessairement pour effets l’abolition du mouvement, l’abolition de la sensibilité, et l’insuffisance nutritive (atrophie). Dans les troncs nerveux, les trois ordres de filets soiU intimement groupés ; ils ne peuvent être

(1) Duchenne (de Boulogne), Mémoires à l’Académie des sciences, 1849. — Bulletin de thérapeutique, 1853. — Arch. <jèn. de méd., 1853. — De l’électrisation localisée. Paris, 1855-1861. — Aran, Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (Arch. gén. de méd., 1850).— Bullet. de l’Acad. de méd., 1854.— Cruveilhier, Sur la paralysie musculaire progressive atrophique (Arch. gén. de méd., 1853-1856). — Thouvenet, De la paralysie musculaire atrophique, thèse de Paris, 1851. — Bellouard, De la paralysie musculaire progressive, thèse de Paris, 1853. — Lemmer, De musculorum athrophia progressiva. Berolini, 1853. — Wilde, De atrophia musculorum progressive nonnulla. Berolini, 1853. — Oppenheimer, Ueber prog. fettige Muskelatr ophie. Heidelberg, 1855. — Friedberg, Pathologie und Thérapie der Muskellahmung . Weimar, 1858.

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376 MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

atteints isolément, de sorte que la lésion totale d’un tel nerf a toujours le triple résultat que je viens d’indiquer; mais s’il est un point où ces divers éléments peuvent être séparément altérés, l’efl'et sera simple au lieu d’être complexe : ce sera, suivant le cas, ou une abolition du mouvement seul, ou une abolition de la sensibilité .seule, ou enfin une altération nutritive, une atrophie seule. Or, celle région d’isolement existe en réalité; pour les filets moteurs, c’est le système spinal antérieur et les racines antérieures jusqu’aux ganglions intervertébraux; pour les filets sensitifs, c’est le système spinal postérieur et les racines correspondantes; pour les filets trophiques, c’est tout le trajet qu’ils parcourent avant leur fusion avec le tronc nerveux périphérique, savoir : la substance grise de la moelle où ils prennent naissance, les racines antérieures et postérieures par lesquelles ils sortent de l’axe spinal, les rameaux anastomotiques qui relient la moelle au sympathique, enfin, le cordon sympathique lui-même (cordon limitrophe) et les branches qui en émanent. Dans tous ces points, la lésion de ce système de nerfs peut être isolée, et, dans ce cas, elle a pour seule conséquence l’insuffisance nutritive; si, de plus, cette lésion est étendue ou progressive, la plus grande partie du système musculaire animal est atteinte d’atrophie sans paralysie primitive ou contemporaine du mouvement ni du sentiment. C’est précisément là la caractéristique clinique de la maladie, dont la condition anatomique et pathogénique est une lésion du système sympathique ou trophique.

Les causes de l’atrophie musculaire progressive sont peu connues; plus fréquente à l’âge adulte qu’à toute autre époque, cette maladie atteint l’homme plus souvent que la femme; l’hérédité, l’action prolongée du froid humide, les fatigues musculaires, les excès vénériens, la syphilis sont les seules conditions étiologiques bien élucidées; mais la dernière est tout à fait exceptionnelle ; il en est de même de l’intoxication saturnine signalée par Wilks et Garrod.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les muscles (1) malades sont décolorés, diminués de volume, et l’élément contractile subit l’atrophie granulo-graisseuse. Les stries transver-

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atrophie musculaire progressive. '

sales, puis les longitudinales disparaissent, et le contenu du myolemme ou sarcolemme présente une segmentation granuleuse ; il est remplacé par des granulations opaques, de nature azotée, qui se dissolvent dans l’acide acétique, tandis qu’elles ne sont pas modifiées par l’éther ni par l’alcool ; la diminution de volume des faisceaux musculaires est considérable; de 50 à 70 millièmes de millimètre, diamètre normal, ils peuvent tomber à 5 ou 4 millièmes (Robin). Ultérieurement, ces granulations subissent la transformation graisseuse, et la graisse se dépose aussi dans les interstices musculaires, de sorte que la dégénérescence adipeuse est à la fois parenchymateuse et interstitielle. Lorsque la maladie est récente, on peut n’observer que la transformation granuleuse ; en revanche, si l’altération est ancienne, on peut ne rencontrer que la métamorphose graisseuse; c’est là ce qui explique les controverses soulevées par cette question : les uns (Cruveilhier, Aran, Duchenne) admettant comme seule lésion caractéristique l’atrophie graisseuse ; les autres (Robin, Ordonez) ne regardant comme telle que la dégénérescence granuleuse. Les autopsies dans lesquelles on a trouvé, sur le même individu, les deux ordres d’altération, démontrent que les deux opinions sont conciliables, et que ces deux lésions, de caractères différents, sont les deux stades successifs d’un même processus, qui, débutant par l’état granuleux, finit par la transformation stéateuse. L’altération des muscles présente une extension variable, mais elle est toujours bornée aux muscles volontaires; parmi ceux-ci, les muscles de l’œil sont les seuls dans lesquels on n’ait jamais observé l’atrophie graisseuse (Wachsmuth). — Dans quelques cas rares, l’atrophie de l’élément contractile est produite par un autre mécanisme, savoir, parla prolifération des éléments conjonctifs qui entrent dans la composition du muscle; quand cette substitution est complète, les fibres musculaires sont transformées en cordons fibreux. Cette lésion peut coïncider, chez le même sujet, avec la transformation graisseuse, mais elle peut exister seule.

L état du système nerveux (1) n’est pas toujours le même; les lésions

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MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

observées sont multiples cl diverses; elles ont été vues dans les racines antérieures de la moelle, dans la moelle elle-même, dans les cordons sympathiques. — La lésion des racines nerveuses antérieures est la plus commune; elle consiste dans une diminution de volume causée par la disparition d’un plus ou moins grand nombre de tubes nerveux. A l’état normal, dans la région cervicale, les racines postérieures sont aux antérieures comme 3 est «à 1 ; dans la région dorsale, comme 1 1/2 à 1 ; dans la région lombaire, comme 2 à 1. Dans l’atrophie musculaire, le volume des racines antérieures peut être amoindri au point que le rapport soit fle 10 à 1 au cou et de 5 à 1 dans la région lombaire (Cruveilhier). Cette altération des racines antérieures (qui contiennent des fdets moteurs et des filets originels du sympathique) est plus ou moins étendue, mais elle est toujours plus marquée dans la région cervicale.

Les lésions observées dans la moelle ont souvent coïncidé avec l’atrophie des racines, soit antérieures, soit postérieures, mais elles ont été isolées dans quelques cas; les principales ont été les suivantes : ramollissement central de la substance grise dans la région cervico-dorsale ; atrophie de la substance grise avec dépôts amyloïdes et corps granuleux; cette atrophie a porté sur les cornes antérieures, sur les postérieures, sur les deux groupes cà la fois, sur la commissure postérieure, sur la partie centrale môme, atrophiée par l'élargissement du canal; dégénérescence grise des cordons postérieurs avec production de corpuscules amylacés.

Les exemples de lésion du sympathique sont jusqu’ici au nombre de six, le premier en date est celui de Schneevogt, les deux suivants ont été vus par moi en 1804; deux appartiennent à Duménil, le dernier a été observé par Swarzenski dans la clinique de Frerichs. Dans le fait de Schneevogt, la dégénérescence graisseuse du sympathique en occupait le cordon cervical et le cordon dorsal; dans les miens, c’était une dégénérescence fïbrograisseuse occupant le cordon limitrophe au cou, le ganglion cervical su-

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ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. J37î>

périeur el les rameaux anastomotiques avec la moelle (dans un des cas). Dans ces trois faits, l’atrophie des racines antérieures existait à des degrés divers, mais la moelle était saine; dans les observations de Duménil, il s’agit d’une atrophie scléro-graisseuse du sympathique cervico-dorsal et d’une altération granulo-graisscuse du sympathique lombaire, coïncidant avec l’atrophie des racines et avec des lésions multiples de la moelle, et même des ganglions intervertébraux. Dans la relation de Swarzenski, il est dit que les deux ganglions supérieurs du sympathique étaient très-aplatis et de couleur livide, et que le cordon limitrophe était très-mince. L’absence d’examen microscopique ne permet pas d’accorder à ce fait la même valeur qu’aux précédents (l).

Lorsque les lésions du système nerveux ne sont pas également prononcées des deux côtés, l’atrophie des muscles prédomine du côté où l’altération nerveuse est le plus marquée (faits de Duménil, de Schuppel, etc.); de même, lorsque la lésion nerveuse est circonscrite, l’atrophie musculaire, tout en présentant ses caractères anatomiques ordinaires, est limitée à la région périphérique correspondant au siège de la lésion (faits de Traube, Wachsmuth, Lebert, Cooper). Ce rapport, que j’ai déjà signalé dans mes leçons cliniques, est d’une grande importance pour l’interprétation pathogénique de la maladie. Il en est de même de l’atrophie des nerfs moteurs crâniens, qui a été plusieurs fois observée (par Duménil entre autres) conjointement avec l’atrophie musculaire, la lésion des racines antérieures et celle de la moelle; dans ces cas complexes, les muscles innervés par les nerfs crâniens malades sont paralysés, mais ils ne sont pas atrophiés d’emblée, parce que c’est par le ganglion de Gasser et le trijumeau que le sympathique est distribué à la face et à la langue.

Parmi les lésions de la moelle constatées chez les individus tués par 1 atrophie musculaire progressive, l’atrophie des cornes grises antérieures est une des plus fréquentes; par suite on en est arrivé en France à regarder celte altération comme la caractéristique anatomique constante de la maladie; dans cette manière de voir il y aurait un rapport aussi net, aussi régulier entre l’atrophie musculaire progressive et la myélite chronique des cornes antérieures, qu’entre l’ataxie locomotrice et la myélite sclcreuse des cordons postérieurs. Cette affirmation n’est pas juste, le rappoit prétendu n est pas constant; il suffit pour s’en convaincre de se rc-

(1) Chez un individu qui avait traversé une maladie fébrile grave (sans doute le typhus), Astegiano a observé des abcès froids multiples, des ulcérations sur le côté droit du corps, des hyperémies partielles de la face du même coté, et une atrophie musculaue générale, présentant son maximum à droite. L’autopsie, complétée par l’examen microscopique, révéla, entre autres lésions, une atrophie du sympathique droit avec disparition des éléments nerveux dans les trois ganglions cervicaux et dans les ganglions lombaires (Gaz. med. di Torino , 1865).

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

porter à rémunération ci-dessus des lésions spinales diverses, dûment constatées par des observateurs compétents; et de plus on peut encore opposer a celte théorie les faits de Duménil, et les deux observations plus récentes de mon excellent ami Bamberger; dans ces cas, l’autopsie et I examen microscopique ont été faits par von Recklinghausen, qui a signalé 1 intégrité complète de la moelle. Dans l’un des cas, les racines antérieures étaient seules lésées; dans l’autre, où l’atrophie des muscles était moins avancée, ces racines étaient tout à lait normales, mais dans les muscles les plus altérés, on trouvait déjà quelques fibres nerveuses dégénérées. La netteté des résultats était telle dans ces deux autopsies (pie Bamberger a conclu de laque, dans l’atrophie musculaire progressive, le processus débute par la dégénération des muscles, et que les altérations des nerfs périphériques et des racines antérieures sont des lésions secondaires.

SYMPTOMES (1)

Dans le plus grand nombre des cas, le début est lent et insidieux; c’est l’affaissement d’une saillie musculaire ou la difficulté de certains mouvements qui éveille l’attention du malade, dont la santé reste d’ailleurs parfaite à tous égards. Celte forme torpide est de beaucoup la plus commune; mais, dans quelques cas, les premiers symptômes sont des douleurs paroxystiques dans la continuité des membres et dans les extrémités osseuses. Ces douleurs, qui simulent des névralgies ou des douleurs rhumatoïdes disséminées, peuvent persister plusieurs semaines et même plusieurs mois; en général, la dégradation des muscles est alors plus rapide, au moins à son début; c’est la forme active. Le début par les extrémités inférieures est relativement rare ; ce sont les membres supérieurs (plus ordinairement le membre droit) qui sont atteints les premiers, et ils le sont des extrémités vers le tronc; l’atrophie porte d’abord sur les muscles des éminences hypothénar et tliénar, sur les muscles interosseux; quelquefois le deltoïde est pris en même temps; dans d’autres cas, l’ascension est plus graduelle, le groupe des extenseurs ou celui des fléchisseurs du poignet est frappé avant le muscle du moignon de l’épaule.

(1) Plieninger, Paralysis muscularis atrophica (Wurtemb. corresp. Blatt. 1854). — Barwinkel , Prag. Vierlelj., 1858. — Bamberger, Oesterrrech. Zeitschr. fiir praht. Heil., 1860. — Rosentral, Wiener med. Ilalle, 1862. — Benedikt, Einige Deobacht., eic. ( W'ien . med. Halle, 1863). — Die Resultale der etectrisclien Untersuchungen, etc. M ien, 1865. — Rgmak, Ueber die HeiUtarkeit der progressio. Muskel atrophie ( Oeslerreich . Zei!sclir. fiir praht. Ileillc., 1862). — Voisin (A.), Gai. heh., 1863. — Jaccoud, Clinique mèd. Paris, 1867. — Loewenhard, Quelques recherches sur l'atrophie musc., thèse de Paris, 1867.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 381

Aux membres inférieurs, la marche des accidents présente les mêmes caractères ; l’atrophie y débute parfois par les muscles correspondants à ceux qu’elle a occupés d’abord aux membres supérieurs, mais, souvent aussi, elle présente une distribution différente, et, tandis qu’à l’avant-bras, par exemple, elle est limitée au groupe des fléchisseurs, elle peut être circonscrite à la jambe, à la masse des gastrocnémiens. Autant le début parles petits muscles des mains et des pieds est ordinaire, autant la diffusion ultérieure de la lésion est irrégulière et capricieuse; elle n’est réglée ni par la distribution des nerfs, ni par l’association fonctionnelle des muscles; bien plus, les divers faisceaux d’un même muscle peuvent être inégalement atteints.

L’atrophie disséminée des organes contractiles produit des désordres multiples qui peuvent être rapportés à trois groupes : déformations, attitudes vicieuses, troubles du mouvement.

Les déformations consistent dans l’effacement des saillies musculaires normales; aux mains, les éminences thénar et hypothénar sont affaissées, et la peau qui les recouvre acquiert une flaccidité proportionnelle à la diminution de son contenu; les espaces interosseux se dessinent en creux ; le premier, entre autres, ne semble formé que par l’adossement des deux feuillets tégumentaires. A l’avant-bras, suivant que l’atrophie porte sur les fléchisseurs, les extenseurs ou les supinateurs, le relief antérieur, le postérieur ou l’externe s’efface et disparaît; au moignon de l’épaule on trouve, au lieu d’une proéminence arrondie, un méplat dans lequel on peut introduire la main jusqu’au-dessous de la voûte acromio-coracoïdienne. L’atrophie des muscles scapulo-verlébraux fait saillir l’angle inférieur et le bord interne de l’omoplate; en un mot, les déformations existent partout où les muscles sont altérés, et elles sont toujours proportionnelles au degré de l’atrophie. Il résulte de là que la diminution de volume du système musculaire n’est pas uniforme ; à côté de régions affaissées, on en voit d’autres qui ont conservé leur aspect normal, et ce défaut de régularité dans les changements delà forme extérieure du corps est d’une grande importance pour le diagnostic, car il prévient toute confusion entre l’atrophie musculaire progressive et l’émaciation. D’ailleurs, dans l’atrophie, la face conserve longtemps ses caractères naturels, et il n’y a pas de maladie antérieure à laquelle on puisse imputer la dégradation de l’organisme. Les déformations sont facilement appréciables par la vue et par la palpation chez les individus maigres; mais, chez les sujets gras, le développement des couches sous-cutanées les masque complètement, et la maladie n’est décelée que par les troubles fonctionnels et par l’exploration électrique.

Les attitudes vicieuses résultent précisément de la distribution irrégulière delà lésion; l’atrophie, portant d’abord exclusivement sur certains muscles et y restant plus ou moins longtemps circonscrite avant de frapper les antagonistes, l’équilibre musculaire statique est rompu, et les parties

382 MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

malades prennent des positions- anormales, commandées par l’impuissance relative des muscles altérés et par la prédominance des muscles restés intacts. Rien de plus variable que ces attitudes, qui sont subordonnées au siège et au degré de l’atrophie ; le principe général que je viens de formuler renferme la solution de tous les cas particuliers; il suffit, pour les interpréter, de connaître le rôle physiologique des divers muscles, .le signalerai cependant d’une manière spéciale l’attitude des mains, parce que c’est là que la rupture de l’équilibre entre les agents contractiles produit les effets les plus précoces et les plus marqués. Si l’atrophie porte sur les extenseurs des doigts et du poignet, la main est entraînée dans une flexion plus ou moins complète par l’action prépondérante des fléchisseurs, et elle présente alors une des variétés de ce que l’on appelle la main en griffe ; mais on observe des différences intéressantes suivant que les muscles interosseux sont lésés ou intacts. Dans le premier cas, lorsque l’atrophie atteint à la fois les extenseurs des doigts et les interosseux, la flexion est générale dans toutes les articulations du poignet et des doigts, et les extrémités digitales se rapprochent plus ou moins de la paume delà main. Dans le second cas, lorsque l’atrophie n’occupe que les extenseurs, la position de la main est autre ; le poignet est encore fléchi, les doigts sont fléchis dans les articulations métacarpo-phalangiennes; mais comme l’action des interosseux est conservée, et comme ces muscles sont les vrais extenseurs des deux dernières phalanges, ils contre-balancent l’action des fléchisseurs sur ces os ; la phalangine et la phalangette sont dans l’extension droite sur la première phalange fléchie. Enfin, lorsque les interosseux sont seuls atrophiés, les extenseurs renversent les premières phalanges sur les métacarpiens, dans l’extension forcée, et les deux dernières phalanges, qui ne peuvent plus être étendues, s’infléchissent sur les premières. Ces variétés appartiennent toutes au type de flexion de la main; l’atrophie prédominante des fléchisseurs produit le type opposé, le type d’extension ; la main est renversée en arrière dans l’articulation du poignet, et les phalanges sont dans l’extension droite ou forcée. Les attitudes vicieuses produites par l’atrophie de certains muscles pourraient être rapportées à la contracture des muscles antagonistes. Cette erreur grave sera évitée à l’aide des signes suivants : tant que l’atrophie n’est pas très-avancée, l’attitude vicieuse n’est constante que pendant le repos musculaire ; par un effort volontaire, le malade peut ramener ses membres à une position normale ou voisine de la normale, et cela sans ressentir aucune douleur; de même, si le médecin cherche à redresser les courbures pathologiques, il y parvient aussitôt sans éprouver de résistance et sans provoquer de sensation douloureuse. Ces caractères sont absolus, ils éliminent toutes les formes de contractures. 11 est une autre particularité qui est propre aux positions vicieuses de l’atrophie musculaire, c’est leur mutabilité; lorsque la maladie envahit, dans sa marche progressive, des muscles qu’elle avait respectés jusqu’alors, les conditions de

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atrophie musculaire progressive.

l’équilibre statique sont de nouveau modifiées, et la situation des parties subit un changement parallèle; un exemple fera bien comprendre ce fait. L’atrophie des extenseurs et des inlerosseux a entraîné la main dans la Hexion forcée; mais voilà qu’au bout d’un temps plus ou moins long, les fléchisseurs sont pris à leur tour ; aussitôt leur force diminue, elle devient de moins en moins prépondérante relativement à l’action affaiblie des extenseurs, la main et les doigts se redressent peu à peu, et, lorsque l’atrophie est aussi prononcée sur les fléchisseurs que sur leurs antagonistes, la main arrive à la rectitude sur l’axe du membre, et elle oscille indifféremment dans la flexion et dans l’extension, selon les hasards du mouvement et la position du bras. Cette succession de phénomènes, qui est également observée aux membres inférieurs, n’est pas moins significative pour le pronostic que pour le diagnostic ; la phase d’oscillation indifférente est toujours plus grave que la phase de station fixe, parce qu’elle implique une atrophie plus étendue, et, partant, une infirmité plus complète.

L’impuissance motrice est toujours un phénomène secondaire, résultat de la dégradation du système musculaire; il y a moins de mouvement produit, parce qu’il y a moins d’éléments contractiles pour le produire; mais les muscles, tout altérés qu’ils sont, obéissent à la volonté; il n’y a donc pas paralysie dans le sens précis de ce terme, qui implique l’existence d’une perturbation de l’innervation motrice volontaire. Celle-ci est intacte, mais le muscle est insuffisant pour en accomplir les manifestations, et il y a un rapport rigoureusement proportionnel entre le déchet musculaire

elle degré de l’akinésie; aussi la perte du mouvement est-elle graduelle et non pas totale d’emblée ; la fatigue est plus prompte et le mouvement devient incertain, il n’est plus suffisant pour l’acte voulu; enfin, lorsque l’atrophie est plus avancée encore, la contraction des débris musculaires qui survivent n’est plus assez puissante pour mouvoir les leviers osseux, elle est stérile, et le malade est aussi infirme que s’il était atteint d’une paralysie vraie; mais, tant qu’il reste du muscle, la contraction a lieu; elle est souvent appréciable à la vue, à travers les téguments; elle l’est,

en tous cas, par 1 exploration électrique. Les akinésies sont irrégulièrement disséminées comme l’atrophie elle-même. ' %

Les muscles en voie d’atrophie sont très-fréquemment le siège de contractions fjbrillaires, plus rarement de véritables contractions sont, observées; ces phénomènes dont les malades, ordinairement du moins, n ont pas conscience, sont d’une grande valeur diagnostique; les contractions tibrillaires, entre autres, sont un symptôme précoce, et, lorsqu’on les voit apparaître sur des muscles qui en avaient été jusqu’alors exempts, on peut être certain qu’ils vont être atteints par l’atrophie. — Dans quelques cas, les mouvements réflexes sont exagérés, mais cette modification n est pas constante. — Les mouvements provoqués par I’élec-

MALADIES Dl! SYSTÈME NEUVE! Y TROPHIQUE.

tricité persistent tant qu’il reste du tissu musculaire normal, mais l’énergie de la contraction diminue à mesure que la fibre contractile disparaît ; on conçoit même la possibilité d’une absence totale de contraction, si le muscle est complètement détruit; mais je ne l’ai jamais observée, et je tiens du célèbre professeur Scbilf qu’il n’a pas non plus constaté ce phénomène. L’exploration électrique révèle quelques autres particularités qui ont été signalées par Benedikt, et qui démontrent l’existence d’un désordre primordial de l’innervation ; dans les muscles sains, qui vont être atteints, l’épuisement de la contractilité est plus rapide qu’à l’état normal; des muscles non encore atrophiés présentent fréquemment une diminution considérable de leur contractilité électrique ; l’excitation de certains muscles manifestement atrophiés détermine des contractions dans les antagonistes ; dans quelques cas, enfin, l’excitabilité des troncs nerveux moteurs, dont les muscles ne sont encore que peu ou point lésés, est modifiée d’une manière notable, soit en plus, soit en moins ; ce dernier phénomène n’a été observé jusqu’ici qu’avec le courant galvanique. — La température des parties atrophiées est au-dessous de la normale, et ce refroidissement constant doit être rapporté à la diminution quantitative des tissus; il y a moins d’échange nutritif, partant moins de chaleur. Dans un cas que j’ai observé, le degré du refroidissement n’était pas toujours le même; il y avait des accès, de quelques heures de durée, pendant lesquels la température du membre le plus atrophié s’abaissait de 3 à 4 degrés au-dessous de sa moyenne habituelle; je ne sais si ce phénomène remarquable sera constaté chez d’autres malades, mais il est clair que ce refroidissement variable ne peut être imputé au déchet des tissus. Il est produit par une ischémie paroxystique, c’est-à-dire par l’excitation momentanée des nerfs vasculaires. — On a observé, dans quelques cas, un rétrécissement pupillaire, symptôme qui est dû à l’inertie des nerfs sympathiques dilatateurs de l’iris. — La contracture vraie des muscles sains ou incomplètement atrophiés est exceplionnelle, mais elle a été constatée par plusieurs observateurs (1); celte contracture est temporaire ou permanente; ainsi, chez le malade d’Oppenheimer, la contracture des fléchisseurs de la jambe maintenait le genou dans une flexion insurmontable qui persista jusqu’à la mort. — Les fonctions végétatives restent intactes aussi longtemps que l’atrophie n’en compromet pas les agents mécaniques (muscles de la respiration et de la déglutition); l’échange nutritif moléculaire n’est pas altéré d’une manière appréciable, tout au moins les analyses de Lowenhard ne signalent-elles aucune modification notable dans la constitution chimique de 1 urine, résultat négatif également obtenu par le professeur Bamberger.

Tels sont les symptômes de l 'atrophie musculaire pure ; dans certains

(1) Gros, Oppenheimer, Valentiner, Gairhner, Jaccoud.

ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. 385

cas, le tableau clinique est moins net; aux désordres caractéristiques de la maladie s’ajoutent des troubles de sensibilité (anesthésie) ou des phénomènes de paralysie motrice vraie ; ceux-ci sont reconnaissables à l’abolition complète du mouvement dans des muscles qui ne sont encore que peu ou point atrophiés (1). Ces symptômes surajoutés sont de véritables complications, dont la cause est l’extension des lésions nerveuses au delà du système trophique; plusieurs des faits anatomiques cités plus haut démontrent la réalité de ces lésions complexes.

La marche de la maladie est lente, mais elle justifie le plus souvent la qualification de progressive qui lui a été donnée ; elle se généralise à la plus grande partie du système musculaire, et transforme l’individu le plus robuste en un malheureux infirme qui peut à peine faire un mouvement dans son lit ou porter ses aliments à sa bouche. L’atrophie des muscles respiratoires produit l’insuffisance des mouvements du thorax et une dyspnée habituelle; et il suffit alors de la plus légère affection broncho-pulmonaire pour amener la mort par asphyxie. Dans d’autres circonstances, le patient succombe à l’épuisement, parfois enfin il est emporté beaucoup plus tôt par quelque maladie intercurrente. Abstraction faite de cette dernière éventualité, la durée de l’atrophie musculaire progressive est longue, mais elle est très-variable, de deux à dix ans et plus ; tout dépend de la lésion plus ou moins précoce des muscles de la respiration et de la déglutition. Dans quelques cas, la progression n’est pas continue ; après avoir atrophié un certain nombre de muscles, la maladie peut rester stationnaire et ne reprendre qu’au bout de plusieurs années sa marche envahissante; dans des cas plus heureux encore, mais plus rares, l’état stationnaire est définitif. Quant à une guérison véritable, elle est exceptionnelle ; la gravité du pronostic n’est amoindrie que dans les cas où la maladie est sous la dépendance de la syphilis, or ce rapport étiologique est tout à fait insolite.

DIAGNOSTIC

Les éléments de diagnostic sont au nombre de trois, savoir : 1° la relation chronologique de l’atrophie et de l’impuissance motrice ; 2° le mode de distribution des atrophies; 3° le développement spontané

CD c’est d’après celte modification dans les symptômes que, chez la femme dont l’histoire est exposée dans mes Leçons cliniques, j’ai diagnostiqué, plus de deux ans avant la mort, une lésion de la moelle ( Leçons cliniques de la Charité, p. 371). — Ce diagnostic a été vérifié à l’autopsie faite par mon collègue Charcot, dans le service duquel la malade

avait ete transportée (voy. Ollivier, Des atrophies musculaires, thèse de concours Paris 1869).

Jaccoud. — Path. int., 3® édit. , .,5

38G MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX TROPHIQUE

et le caractère progressif des accidents. Le premier de ces éléments élimine en bloc les paralysies motrices résultant d’une lésion du cerveau, delà moelle ou des nerfs périphériques; le second exclut les paralysies diffuses, avec atrophie précoce, qui sont produites par l’altération des nerfs moteurs (ici les désordres sont rigoureusement localisés suivant la sphère de distribution des nerfs atteints) ; le troisième écarte les atrophies secondaires et fixes qui succèdent aux pyrexies, aux névralgies, aux douleurs rhumatismales rebelles, et parfois à la spedalskhed. — Chez les enfants, la maladie débute souvent par les muscles des lèvres, et elle y reste limitée pendant quelques années avant de prendre sa marche progressive (Duchenne).

TRAITEMENT (1)

L’iodure de potassium est le seul médicament interne qui ait enrayé la maladie : il s’agissait de deux individus syphilitiques (Niepce, Rodet); dans deux cas, Taylor dit avoir obtenu le même succès, bien que les patients ne fussent pas sous le coup de la syphilis. Tous les autres agents pharmaceutiques ont échoué jusqu’ici; le traitement le plus efficace consiste dans l’emploi simultané de l’hydrothérapie ou des bains sulfureux (eaux d’Aix-la-Chapelle), du massage et de l’électricité. A défaut d’appareil galvanique, on peut recourir à la faradisation localisée, mais le courant constant donne des résultats plus certains et plus rapides ; il faut l’appliquer selon la méthode de Remak, placer le pôle cuivre sur les vertèbres cervicales et le pôle zinc sur la région du sympathique, au cou.