CHAPITRE IL

ATROPHIE RES NERFS

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.

Dans un autre ouvrage (1), j’ai catégorisé en trois groupes les circonstances nombreuses et disparates dans lesquelles survient l’atrophie des nerfs; a ces trois groupes répondent trois formes d’atrophie.

(I) Jaccoud, Leçons de clinique médicale de la Charité.

La première, atrophie mécanique, reconnaît pour cause le traumatisme et la compression des nerfs; un nerf sectionné s’atrophie, principalement dans son bout périphérique, si c’est un nerf moteur; de même, un cordon nerveux soumis a une compression prolongée diminue de volume et subit une dégénérescence graisseuse. Les tumeurs, les exsudats vertébrocrâniens, les déformations osseuses au niveau des trous de conjugaison ou des canaux traversés parles nerfs, sont les causes les plus ordinaires de celle atrophie; il n'est pas besoin pour la produire que l’agent compresseur soit volumineux, il suffit d’un épaississement des méninges pour que le cordon nerveux qui se trouve compris dans la tuméfaction soit paralysé par atrophie. — La seconde forme, que j’ai appelée atrophie par inertie, est observée dans les nerfs dont les organes centraux ou terminaux ont cessé de fonctionner ; c’est la suppression fonctionnelle des organes terminaux qui a le plus d’influence sur l’atrophie des nerfs de sensibilité, tandis que c’est la suppression des organes centraux qui amène le plus sûrement l’atrophie des nerfs de mouvement; l’atrophie des nerfs optiques après celle de la rétine, l’atrophie des nerfs rénaux à la suite de celle des reins, l’atrophie des nerfs des membres, paralysés par lésion de la moelle ou du cerveau (paraplégies et hémiplégies anciennes), sont les exemples les plus connus de ce groupe. — La troisième forme, que j’ai appelée atrophie spontanée, survient sans qu’aucune condition mécanique, aucune altération des organes centraux ou terminaux puisse en rendre compte ; elle est primitive ou consécutive à une névrite spontanée; mais, dans l’un et l’autre cas, elle a une existence propre, une indépendance, une spontanéité en un mot qui la distingue des formes précédentes, et justifie la qualification que je lui ai attribuée. D’ailleurs, l’atrophie spontanée est encore distinguée par sa généralisation ; en raison même de sa spontanéité, elle n’est pas limitée dans son étendue parla sphère d’action d’une altération préalable ; elle naît indifféremment sur les divers points de l’appareil nerveux périphérique, et peut l’envahir dans une étendue trèsconsidérable. Mais dans son extension diffuse, elle présente une tendance dont elle s’écarte rarement; elle frappe les cordons nerveux par paires ou par groupes, et, dans ce dernier cas, elle atteint d’emblée ou successivement tous les nerfs qui sont associés par la communauté de l’origine ou la communauté fonctionnelle ( atrophie des nerfs solaires et mésentériques, atrophie des nerfs bulbaires).

Il est facile de voir que, parmi les causes des deux premières formes d’atrophie nerveuse, la compression est la seule qui puisse produire des atrophies généralisées symétriques ; encore faut-il pour cela que l’agent comprimanl siége dans la cavité céphalo-vertébrale, c’est la seule région où il peut intéresser à la fois un grand nombre de nerfs cérébro-spinaux. Lorsque ces conditions spéciales sont réalisées, comme clics 1 étaient dans le cas type sur lequel j’ai basé la description et le diagnostic de 1 atrophie

ATROPHIE DES NERFS

nerveuse progressive, la similitude clinique est complète entre V atrophie spontanée généralisée et Y atrophie par compression diffuse. — Les causes de l’atrophie spontanée des nerfs sont fort obscures ; la seule qui apparaisse avec netteté est l’influence prolongée du froid et de l’humidité.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

On observe tantôt la dégénérescence graisseuse pure, tantôt la transformation graisseuse avec prolifération conjonctive, c’est-à-dire la sclérose atrophique. Dans le premier cas, le névrilème reste intact ainsi que ses prolongements interstitiels; l'altération est bornée à la moelle et au cylindre-axe des tubes nerveux; le contenu de ceux-ci subit la segmentation granulo-graisseuse, le cylindre-axe disparaît; quant aux gaines des tubes, elles restent normales, ou bien elles se transforment en tissu cellulaire ordinaire (liasse) au point de devenir méconnaissables. L’autre lésion présente avec la transformation graisseuse une hyperplasie plus ou moins prononcée des éléments conjonctifs, et de plus des dépôts amyloïdes; cette altération scléro-graisseuse appartient surtout à l’atrophie par névrite spontanée ; il se peut aussi que, dans ce cas, on retrouve les vestiges de l’injection inflammatoire du début, ainsi que cela eut lieu dans la remarquable observation de Duménil.

SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC

Lorsque l’atrophie résulte de l’inflammation d’un nerf mixte ou sensitif, la phase paralytique est précédée d’une période de douleurs dans la sphère des nerfs malades ; dans les autres circonstances, la maladie est silencieuse et torpide, et ne se révèle que par des paralysies résultant de la dégradation des troncs nerveux. Quelle que soit leur distribution, ces paralysies ont toujours les mêmes caractères; s’il s’agit d’anesthésie, l’abolition est complète et porte sur tous les modes de sensibilité ; de plus, comme c’est le cordon conducteur lui-même qui est altéré, et non pas son centre récepteur, ce n est pas seulement la perception qui est éteinte, 1 impression inconsciente l’est aussi; et quand bien même le centre de réception et le nerf moteur accouplé au nerf sensitif sont parfaitement intacts, il est impossible de provoquer des mouvements réflexes en excitant le territoire périphérique du nerf sensible paralysé : ainsi dans l’atrophie du nerf de la cinquième paire, l’attouchement des paupières ou de la cornée ne produit plus le phénomène réflexe du clignement, quoique le nerf facial soit sain. S’il s’agit d’une paralysie motrice, les caractères ne sont pas moins nets, ils nous sont déjà connus; c’est l’abolition du mou-

vement volontaire, c’est l’extinction du mouvement réflexe et de la contractilité électrique, qui diminuent du quatrième au sixième jour, et peuvent disparaître dès le milieu du second septénaire, c’est enfin l’atrophie non moins rapide des muscles paralysés. Pour ce dernier caractère, toutefois, une distinction doit être exprimée entre les nerfs rachidiens et les nerfs crâniens moteurs; ces derniers contenant un très-petit nombre de filets sympathiques, l’atrophie peut manquer tout à fait, et elle est en tout cas plus tardive que dans les membres. Ces caractères son! constants et la valeur diagnostique en est absolue, ils n’appartiennent qu’aux paralysies des nerfs périphériques. Mais ces nerfs, vu le sens réel du mot périphérique, comprennent trois parties : des racines qui s’étendent de l’émergence du centre nerveux jusqu’à la formation du tronc, le tronc lui-même, et des branches terminales; peut-on reconnaître le siège précis de l’atrophie sur l’une de ces trois régions? Dans un cas, la chose est possible ; si la paralysie n’intéresse pas toutes les branches d’un même nerf, il est clair que la lésion ne porte pas sur le tronc lui-même, elle est nécessairement située en une région où les éléments constitutifs du nerf sont assez dissociés pour qu’ils puissent être altérés isolément; ces régions sont au nombre de deux, la région des racines et la région des branches. Dans le cas supposé, il est donc certain que l’atrophie porte sur l’un de ces deux points extrêmes; mais, entre ces deux éventualités, il n’y a pas de distinction possible, au moins d’après les phé- ' nomènes paralytiques seuls. La paralysie par atrophie, et, plus généralement, par lésion des nerfs périphériques, présente une autre particularité qu’il est presque banal de signaler : c’est que, circonscrite ou diffuse, elle est toujours répartie selon la sphère de distribution des nerfs malades, elle n’a pas cette distribution irrégulière et désordonnée que l’on observe dans l’atrophie musculaire primitive.

Quelle que soit la cause de l’atrophie, les symptômes sont identiques dans la région malade, les différences résultent simplement du siège et de l’étendue de la lésion ; on conçoit donc que les formes cliniques pourraient être multipliées à l’infini, puisque toutes les combinaisons sont possibles. Tl suffit, pour une élude didactique, de distinguer les trois formes que voici : atrophie limitée et stationnaire; — atrophie diffuse des nerfs rachidiens; — atrophie diffuse des nerfs crâniens.

Atrophie limitée. — Elle apparaît partout où existe l’une des conditions étiologiques de l’atrophie nerveuse, mais la cause n’agit que sur un nerf ou même sur certaines branches d’un nerf, et les effets sont rigoureusement limités, comme la cause elle-même; de plus, ils n’ont aucune tendance à l’extension. L’atrophie du nerf facial, celle des branches du plexus brachial par tumeur cervicale ou axillaire, celle des nerfs pelviens et fémoraux par compression intra-pelvienne, sont les types les plus nets de cette forme. La paralysie ainsi produite présente les caractères distinc-

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lifs qui ont été plusieurs fois signalés; mais ces caractères appartiennent à toutes les paralysies qui dépendent directement des nerfs périphériques, de sorte qu’un diagnostic différentiel est ici nécessaire. Or, dans l’atrophie des nerfs, l’atrophie musculaire est plus précoce que dans toute autre paralysie périphérique; de plus, cette atrophie localisée dépend, le plus souvent, d’une compression du nerf, et la cause comprimante est appréciable soit par l’examen direct, soit par la considération des autres symptômes. En outre, l’ancienneté de la paralysie est un critérium positif; car, lorsqu’une paralysie motrice circonscrite dure depuis plusieurs mois, il est à peu près certain que le nerf correspondant est atrophié, quelle qu’ait été d’ailleurs la cause initiale de l’accident.

.Kropliic diffuse «les nerfs rachidiens. — - Elle est à la fois diffuse et progressive; dès son début, la paralysie occupe le territoire de plusieurs branches nerveuses; ainsi est constituée une maladie à la fois paralytique et atrophique qui ne peut être confondue qu’avec l 'atrophie musculaire progressive et avec la sclérose diffuse de la moelle. Elle diffère de la première par les trois caractères suivants : 1° l’inertie motrice précède la diminution de volume des muscles; 2° tous les muscles atrophiés à un degré quelconque ont perdu de leur contractilité électrique ; 3° les désordres sont strictement groupés selon la distribution des nerfs. La sclérose diffuse de la moelle produit aussi des paralysies disséminées; mais, à moins que les racines des nerfs ne participent cà l’altération, on n’observe pas l’atrophie précoce des muscles, non plus que la disparition rapide des mouvements réflexes et électriques; de plus, il y a ordinairement des douleurs dorso-lombaires, de l’incontinence de l’urine et des matières fécales. Quant aux lésions circonscrites de la partie Cervicale de la moelle, elles déterminent d’emblée une paralysie des quatre membres, et cette paralysie frappe également et du même coup la totalité des muscles innervés par la portion de moelle située au-dessous de la lésion. Il n’y a plus ici la dissémination caractéristique du phénomène akinésie ; enfin, l’atrophie musculaire et la perte des mouvements électro-réflexes sont beaucoup plus tardives que dans l’atrophie diffuse des nerfs rachidiens. — D’après les faits connus jusqu ici, la condition pathogénique de cette dernière maladie est une névrite disséminée et progressive (cas de Duménil), ou bien une compression généralisée des racines nerveuses dans le canal vertébral ; dans le fait que j ai observé, des plaques arachnoidiennes, disséminées àpartir du cinquième perf cervical, comprimaient la plupart des racines antérieures, qui étaient atrophiées à leur niveau et atteintes de dégénérescence granulo-graisseusc sans prolifération conjonctive appréciable. Lorsque l’atrophie résulte d’une névrite, le développement de la paralysie est précédé et accompagné de douleurs qui ont complètement manqué chez mon malade.. La mort est la terminaison constante, mais elle est plus ou moins rapide; dans un cas de Landry, qui semble appartenir à cet ordre de faits, elle est survenue

au bout de huit jours; dans mon observation, le patienta succombé après quatre mois et demi; enfin, l’un des malades de Durnénil a survécu plus de cinq ans (1).

Dans quelques cas, 1 atrophie dépasse le domaine des nerfs rachidiens et atteint quelques-uns des nerfs crâniens moteurs; de là des paralysies céphaliques caractérisées, comme les rachidiennes, par l’abolition rapide des mouvements électro-réflexes.

Atrophie des nerfs crâniens. — De même que l’atrophie peut être limitée aux nerfs vertébraux, de même elle peut intéresser les nerfs crâniens seuls, et, dans ce cas encore, elle est produite ou par compression ou par altération spontanée. L’atrophie par compression n’a pas de siège déterminé, elle occupe indistinctement tous les nerfs qui subissent l’action mécanique, et, dans la sphère de leur distribution, elle abolit la totalité des mouvements ou des sensations. La compression est ordinairement produite par une tumeur de la base du crâne ou de l’encéphale, mais, à celte cause bien connue, il convient d’ajouter les exsudais disséminés des méninges basilaires, lesquels peuvent produire une paralysie diffuse des nerfs crâniens, sans provoquer les symptômes intellectuels et convulsifs propres aux tumeurs cérébrales (observations de Ziemssen et de Benedikt (2).

L’atropiiie spontanée a une tendance marquée à se circonscrire aux

(1) Cette maladie a été longtemps confondue dans les paralysies d’origine médullaire; Graves (de Dublin) a signalé une paralysie qui débute par les extrémités des nerfs ; mais les renseignements cliniques sont incomplets, les notions anatomiques font défaut, il est impossible de déterminer si ces observations appartiennent à l’histoire de l’atrophie des nerfs. Duchenne a bien indiqué les caractères de cette paralysie (à l’exception de ,1a perle de la motilité réflexe), mais il l’a localisée dans la moelle; de là le nom impropre de paralysie générale spinale qu’il lui a donné. Mieux inspiré, un habile observateur de Rouen, Duménil, a nettement rapporté ce complexus morbide à une altération des nerfs périphériques, et l’a qualifié de névrite ascendante, dénomination qui a l’inconvénient de préjuger la cause anatomique et la marche de l’atrophie. Dans mes Leçons cliniques, j’ai présenté la première description didactique de cette maladie, je l’ai individualisée par la désignation à la fois anatomique et clinique à' atrophie nerveuse progressive, j’en ai étudié les caractères propres et différentiels, et j’ai démontré que la lésion disséminée des racines produit à la périphérie les mêmes effets que l’altération diffuse des branches terminales.

Graves, Clinique mèd., traduction de Jaccoud. — Landry, Note sur la paralysie ascendante aiguë (Gaz-, liebd., 1859). — Duchenne, De l’électrisation localisée. Paris, 1861. - Duménil, Gaz. hebdom., 1864-1866. — Jaccoud, loc. cit., Leçons sî/r .1’ atrophie nerveuse