PROGRESSIVE

Hallopeau, Etude sur les myélites chroniques diffuses ( Arch . gén. de méd., 1872).

(2) Ziemssen, Ueber Lahmung von Gehirnerven (Virchow s Archiv, 1858). — Benedikt, JJ eber progressive Lalnnung der Gehirnnerven ( Zeitsclir . f. prakt. lleilk. W'icn, 1866).

ATROPHIE DES NERFS

nerfs moteurs émanés du bulbe, facial, glosso-pharyngien, hypoglosse, spinal, qu’elle occupe symétriquement. Wachsmuth a même constaté l’atrophie du nerf vague, et, dans celte observation, qui est l’une des plus remarquables au point de vue anatomique, la lésion s’étendait peu au delà des racines des nerfs; ainsi, sur les faciaux, elle n’atteignait pas le ganglion géniculé. Tandis que l’extension de l’atrophie par compression est dirigée par la contiguïté des cordons nerveux, les nerfs les plus rapprochés les uns des autres étant atteints successivement par la cause comprimante, l'extension de l’atrophie spontanée est commandée par la destination physiologique des nerfs; elle envahit successivement tous ceux qui sont associés pour l’accomplissement des actes fonctionnels de la déglutition et de l’articulation des sons. Il est facile de concevoir que la lésion aura la même signification et les mêmes effets, si, au lieu d’occuper tout d’abord les racines des nerfs, elle en atteint les noyaux gris originels échelonnés dans le bulbe ; c’est là, en réalité, la première étape du nerf périphérique, et l’altération de ce point produit l’abolition des mouvements électroréflexes, ni plus ni moins que la lésion du cordon émergé lui-même. D’un autre côté, l’atrophie ne détruit pas subitement la totalité du nerf, elle le désorganise graduellement et lentement, d’où il résulte que la lésion, à son début, peut ne pas compromettre l’ensemble des aptitudes fonctionnelles du cordon nerveux. Or les nerfs moteurs bulbaires ont un double rôle physiologique ; comme tous les autres, ils transmettent à leurs muscles l’incitation motrice volontaire ; de plus, ils président aux mouvements automatiques et coordonnés de la déglutition, de l’articulation, etc. Dans l’atrophie névro-bulbaire, la portion cérébro-bulbaire du nerf est intacte ; en outre, au début, la portion bulbo-périphérique n’est pas entièrement lésée, elle n’a pas perdu toute conductibilité, c’est là la cause d’un phénomène remarquable qui est le suivant : l’atrophie névro-bulbaire com promet, dès son début, les mouvements coordonnés et automatiques, mais les mouvements volontaires isolés peuvent rester possibles pendant un certain temps. Ainsi le malade peut exécuter avec sa langue les mouvements volontaires qu’on lui commande, mais les mouvements automatiques de 1 articulation des sons, de la mastication, de la déglutition, sont altérés ou abolis; ainsi encore, dans la sphère du facial, les mouvements des lèvres sont longtemps les seuls compromis, parce que, dans le masque facial, c est 1 orbiculaire labial qui est surtout affecté à l’acte de la mastication et de l’articulation. En résumé, l’atrophie névro-bulbaire ne produit tout d’abord qu’une paralysie des mouvements coordonnés qui, sous la dépendance du bulbe, exécutent les actes automatiques de la déglutittion , de la mastication, de l’articulation; ce complexus morbide est cliniquement caractérisé par la circonscription initiale de la paralysie dans les muscles qui concourent à ces mouvements fonctionnels, par la persistance possible i e quelques mouvements volontaires isolés, durant les premières phases

Jaccoud. — Path. int., 3® édit. , „r

du mal, par l'abolition rapide de la motilité électrique et réflexe. Il importe seulement, pour éviter toute équivoque, d’être bien fixé sur le sens précis que j’attache à cette dénomination, atrophie névro-bulbaire. J’entends par là une atrophie qui porte, soit sur les cordons moteurs émergés du bulbe, soit sur les noyaux gris originels intra-bulbaires de ces nerfs, avec ou sans participation des olives, soit sur toutes ces parties simultanément (obs. de Schrôder van der Kolk).

Lorsque ces mêmes nerfs sont atteints dans leurs portions sus-bulbaires (protubérance, pédoncules cérébraux, corps striés, entre autres), la paralysie présente des caractères différents ; elle supprime d’emblée le mouvement volontaire, mais la motilité électro-réflexe persiste ; et, en ce qui concerne plus particulièrement l’acte de la déglutition, il est effectué avec ses qualités normales, à la suite d’une excitation artificielle (électricité), tandis que la volonté du malade est impuissante à le produire.

La confusion qui a obscurci jusqu’ici cette symptomatologie, d’apparence paradoxale, n’a eu d’autres causes que le défaut d’analyse physiologique; les symptômes varient avec le siège de la lésion, il n’y a rien là qui ne soit parfaitement normal ; quant aux faits qui ont été publiés sous le nom de paralysie glosso-labio-pharyngée (Duchenne), ils n’appartiennent exclusivement à aucune des deux catégories précédentes; les uns présentent les caractères de Y atrophie névro-bulbaire, les autres offrent les symptômes des lésions sus-bulbaires. Il n’est donc pas possible de faire de cette paralysie une entité morbide véritable, puisqu’elle n’est uniforme ni dans ses symptômes ni dans ses lésions ; il y a là simplement deux modalités topographiques de la paralysie des nerfs bulbaires; au surplus, cette paralysie sous ou sus-bulbaire n’est pas toujours isolée ; on l’a vue coïncider avec la paralysie des nerfs oculo-moteurs, avec l’atrophie musculaire progressive, enfin, avec une paralysie plus ou moins marquée des membres thoraciques (1).

(1) Duchenne, Paralysie, musculaire progressive de la langue , du voile du palais et des lèvres ( Arch . gén. de méd., 1860). De .l’électrisation localisée. Paris, 1861. — Trousseau, Clinique médicale. — Schultz, Gleichzeitige Storung der Articulation und Déglutition, etc. ( Wiener med. Wochens., 1864)- — Wachsmuth, Ueber progressive Bulbar- Paralgse, etc. Dorpat, 1864. — Benedikt, Ueber progressive Lühmung der Gehirnnerren (Zeitschr. f. prakt . Heilk. Wien, 1866). — Hérard, Union méd., 1868. — Cornuaox, Mouvement médical, 1868.

Proust, De là paralysie labio-glosso-largngèe (Gaz,. Iwp., 1870). — Lawson Tait, Med. Times and Gaz., 1870. — Wilks, Guy’s Hosp. Reports, 1870. — Charcot et Joffroy, Arch. de physiol., 1869. — Charcot, eodem loco, 1870.

Leyden, Vortrag ü ber, progressive Bulbarparalyse (Berlin, klin. Wochens,, 1870). — Eodem loco, 1871. — Hun, American Journ. of insanity, 1871. — Voisin, Cas de paralysie glosso-labio-laryngée sans sclérose du bulbe (Ann. méd. psychol., 1871). — Siever, Brit. med. Journal, 1871

ATROPHIE DES NERFS. 403

Abstraction faite des différences symptomatiques qui résultent du siège de la lésion (bulbaire ou sus-bulbaire), les phénomènes produits par l’atrophie des nerfs du bulbe sont toujours les mêmes; ce sont des désordres croissants de l’articulation des sons, de la mastication et de la déglutition; les troubles du premier ordre peuvent aller jusqu’au mutisme absolu, les autres finissent par empêcher complètement l’ingestion des aliments et des boissons. Si les branches laryngées du spinal sont intactes, il n’y a pas de désordres du côté du larynx ; dans le cas contraire, la paralysie des muscles vocaux amène l’altération du timbre de la voix, puis l’aphonie totale ; non-seulement le patient ne parle plus, mais il ne peut même plus faire entendre le cri inarticulé propre aux malades qui n’ont perdu que la parole. La paralysie peut s’étendre càla branche externe du spinal, et, dans ce cas, l’impuissance du trapèze et du sterno-mastoïdien empêche l’extension de la tête (obs. de Schutz). La plupart des malades sont tourmentés, en outre, par une dyspnée continue ou paroxystique à accès principalement nocturnes, et par l’écoulement incessant d’une salive visqueuse; ce symptôme n’est pas seulement, comme on l’a dit, l’effet du défaut de déglutition et de la paralysie labiale, il y a réellement une modification qualitative et quantitative des liquides buccaux, et cette modification est le résultat direct du désordre de l’innervation, car Schulz nous apprend que dans un cas l’excitation galvanique du facial a fait disparaître cette sécrétion anormale.

Le développement de l’atrophie névro-bulbaire est d’ordinaire graduel et la marche en est lente; ce n’est qu’au bout de plusieurs mois, de quelques années même, que les patients succombent par suite des troubles de respiration ou de l’insuffisance de l’alimentation; mais ils peuvent être tués à un moment quelconque par une complication. Au nombre des plus fréquentes sont les lésions brusques de l’encéphale (hémorrhagie, nécrobiose), et les maladies thoraciques, auxquelles les désordres préexistants de l’innervation donnent une gravité exceptionnelle. Dans quelques cas (Ilérard, Fournier), le début des accidents a été brusque, quasi apoplectique ; mais, en l’absence d’autopsies, rien ne prouve qu’il se soit agi de l’atrophie névro -bulbaire ; il ne faut pas perdre de vue que les lésions communes du bulbe et des régions sus-bulbaires (hémorrhagie, obturation basilaire, ramollissement) peuvent déterminer comme phénomène initial un complexus symptomatique qui offre une grande ressemblance avec celui de l’atrophie, dont il ne diffère en somme que parla soudaineté de l’invasion, par le développement simultané de la paralysie dans toutes les régions qu’elle doit occuper, et enfin par la rapidité de la marche. Dans un de ces faits cà début brusque (celui de Cornillon), l’autopsie a été faite, et n’a point montré les altérations caractéristiques de l’atrophie névrobulbaire ; on ne trouva pour expliquer les accidents initiaux que des lésions des régions sus-bulbaires (corps striés), et un petit foyer hémorrhagique

hOU MALADIES DES NERFS PÉRIPHÉRIQUES.

récent clans la protubérance rendit compte de la rapidité et de la soudaineté de la mort.

L’atrophie névro-bulbaire n’est pas susceptible de guérison, pas plus, du reste, que l’atrophie dilTuse des nerfs spinaux; des améliorations plus ou moins durables, des temps d’arrêt ont été parfois obtenus au moyen de l’électrisation (faradique ou galvanique), des bains sulfureux, de l’hydrothérapie, aidés de la médication tonique et iodurée. C’est là le traitement de l’atrophie nerveuse en général, toute réserve faite des cas dans lesquels une atrophie circonscrite est produite par une cause comprimante, accessible à l’intervention chirurgicale.