NÉVROSES SP1NO-BULBAIRES
lesquels elles sont reliées entre elles et avec les racines motrices; c’est là le phénomène auquel j ai donné le nom d’mRADUTiONS spinales (1), et si la disposition anatomique qui vient d’être rappelée est une condition primordiale de la coordination motrice, c’est simplement parce qu’elle favorise les irradiations tout en les maintenant dans les limites normales. L 'appareil spinal moteur est donc à la fois un appareil de transmission et de coordination; ce n’est pas tout : cet appareil possède une certaine autonomie, en vertu de laquelle il peut entrer en activité, indépendamment de toute incitation volontaire, sous l’influence d’excitations inconscientes, psychiques, somatiques ou extérieures; et ces mouvements, produits en dehors de la volonté, ont les mêmes qualités d’association et de coordination que les mouvements volontaires, parce que ces qualités sont innées et inhérentes à la constitution même de l’instrument. Cela est démontré par les mouvements automatiques qui persistent après la décapitation, ou l’ablation des hémisphères cérébraux.
Supposons maintenant que l’harmonie préétablie de cet appareil soit rompue par une augmentation d’excitabilité dans ses éléments; ce désordre aura nécessairement les effets que voici : à un premier degré la diffusion de l’incitation motrice (volontaire ou non) dans les groupes cellulaires est accrue, et le mouvement produit est altéré par la contraction exagérée de certains muscles et la contraction intempestive de certains autres (antagonistes). Ces contractions vicieuses viennent à la traverse du mouvement normal, le dévient de sa direction, et en rendent l’exécution difficile et irrégulière; mais le mouvement ainsi altéré conserve encore quelque chose des conditions physiologiques, il n’a lieu que lorsqu’il est provoqué par l’une quelconque des excitations naturelles (volonté, impressions centripètes des nerfs plantaires, etc.) qui mettent enjeu l’appareil spinal moteur; en l’absence de ces excitations, pendant le repos, il n’y a pas de désordre appréciable. Arrivons à un degré plus élevé, supposons que l’excitabilité de l’appareil soit tellement accrue qu’il entre en activité spontanément, ou sous l’influence d’excitations légères, qui, à l’état sain, sont impuissantes à déterminer des réactions motrices, il est clair qu’au désordre précédent s’en ajoutera un autre qui consistera dans la production des mouvements anormaux’en l’absence de toute excitation suffisante; il n’y avait tout à l’heure désordre ou ataxie que pendant le mouvement, il y aura maintenant ataxie pendant le repos aussi bien que pendant le mouvement. Or cette double modalité existe dans la chorée, névrose caractérisée par des mouvements vicieux , spontanés ou réflexes , qui altèrent le mouve-
(l) Dans mon travail sur les paraplégies et l’ataxie (186é), j’ai exposé dans tous ses détails la question de l’harmonie préétablie dans la moelle, j’ai signalé le rôle des irradiations spinales, et j’ai appliqué cette donnée neuve à l’interprétation générale des désordres de la coordination motrice.
ment volontaire et persistent pendant le repos. Au point de vue pathogé niquo, la chorée peut donc être définie une hyperkinésie des appareils de transmission et de coordination motrices ; ces appareils sont échelonnés dans toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal, ils ne sont point confinés dans une région déterminée (1).
Causes. — Parmi les causes prédisposantes de la maladie, il faut ranger en première ligne l’impressionnabilité innée ou acquise du système nerveux; qu’on y voie, avec Cyon, une disposition vicieuse congénitale du système de coordination, ou simplement cette tendance particulière que plusieurs auteurs ont spécifiée par les mots spasmophilie, convulsibilité, peu importe, le fait fondamental est positif, la chorée, comme les autres maladies internes ne se développe que chez les individus qui sont sous le coup d’une prédisposition innée ou accidentelle. En effet, les causes déterminantes de la névrose sont bien connues, et l’on en constate journellement l’existence chez des sujets qui ne sont jamais atteints de chorée, circonstance qui démontre clairement l’importance prépondérante de la prédisposition. Transmissfble par hérédité, la danse de Saint- Guy a sa plus grande fréquence à l’époque de la seconde dentition, et au moment de la puberté; elle est plus commune dans le sexe féminin, qui présente une cause prédisposante spéciale, la grossesse ( chorea gravidarum ) (2).
Les causes déterminantes sont psychiques ou somatiques : au nombre des premières sont les émotions morales (frayeur, colère) et Y imita lion; parmi les secondes, les plus puissantes sont Yendo-péricardite, le rhumatisme articulaire, les vers intestinaux, Y onanisme, Y anémie, et dans quelques cas rares Y intoxication mercurielle. Comme toutes les formes convulsives, la chorée peut être provoquée par le mécanisme, de l’acte réflexe; ainsi, chez le garçon de seize ans dont parle Rixen, la névrose était le résultat d’un petit abcès du pied contenant un fragment d’aiguille; les faits de ce genre justifient l’interprétation des auteurs qui regardent la chorée cardiaque, celle du rhumatisme articulaire et celle des vers intestinaux, comme des chorées réflexes.
Les faits récents dont s est enrichie l’histoire de la chorée justifient
(1) Chez des chiens' choréiques, Chauveau a vu les mouvements anormaux persister apres la section de la moelle dans la région atloïdienne, aussi longtemps que le cœur continuait à battre ( Arch . yen. de méd., 1865).
A oyez aussi Carville, Gaz. méd. Paris, 1869. — Legros et Onimus, Compt. rend. Acad. Se., LXX; 1870. — Journ. de l’anat. et de la physiol., 1870.
(2) Mosler, Ueber Cliorea gravidarum ( Virchow' s Archiv, XXIII, 1862). — Jaccoud, Sur la chorée des femmes grosses, in Leçons de clinique médicale. Paris, 1867-1869.
Rarnks, Chorea inpregnancij (Med. Times and Gaz., 1868). — Uussel, A case of severe
chorea during pregnancy successfulhj treated with hydrate of chloral (Med. Times and Gaz., 1870).
'l54 NÉVROSES SPINO-BULBAIRES.
pleinement la doctrine étiologique que j’ai signalée dans ma Clinique do 1 »7 7 a savoir que 1 influence pathogénique attribuée au rhumatisme artii ulaire, ne lui appartient point en propre, et qu’elle doit être rapportée aux maladies cardiaques dont il est si fréquemment le point de départ (1).
ANATOMIE PATHOLOGI QUE.
Il convient d’éliminer ici les lésions extrêmement disparates signalées par les observateurs qui n’ont pas pris le soin de séparer les mouvements choréiformes symptomatiques des lésions communes de l’axe cérébrospinales, et la chorée proprement dite ; les tubercules du cerveau, l’atrophie et le ramollissement des hémisphères, les hémorrhagies méningées, les tumeurs vertébrales (hypertrophie de l’apophyse odontoïde, Froriep), sont les principales altérations qui tombent sous le coup de celte remarque. Les lésions qui appartiennent à la chorée mortelle sont les congestions cérébro-spinales (Ogle) , le ramollissement, la sclérose de la moelle signalée par Rokitansky et Demme, et la dégénérescence granuleuse des cellules de la substance grise indiquée par Lockharl Clarke. Si l’on songe au grand nombre de chorées qui guérissent et à la gravité irréparable de ces lésions, il est difficile de les tenir pour primitives et constantes; ce sont sans doute des altérations secondaires produites à la longue par l’irritation fonctionnelle de l’organe. Cette manière de voir, qui est celle de Rokitansky, de Demme et d’Eisenmann, a pour elle les autopsies restées négatives malgré l’examen microscopique (Eisenmann).
Dans bon nombre d’autopsies récentes on a constaté des lésions d’un autre ordre, auxquelles ne peut être appliquée l’observation qui précède. Ce sont des foyers de ramollissement siégeant principalement dans les corps striés, et des altérations interstitielles et parenchymateuses qui, dans le cas de Meynert, s’étendaient depuis l’insula de Reil jusqu’à la substance grise qui entoure l’aqueduc de Sylvius ; dans ce même fait il y avait aussi des altérations de la moelle. Dans les cas à ramollissement nécrobiotique il y avait des lésions cndocardiaques, et dans plusieurs d’entre eux on a pu avec toute raison attribuer l’altération de l’encéphale à de petites embolies issues de l’endocarde. De ces faits incontestables est née la théorie anglaise de l’embolisme capillaire, laquelle considère l’embolie microscopique du corps strié comme la condition anatomo-pathogénique constante de la chorée. Ces faits nouveaux sont d’un grand intérêt, mais la théorie à laquelle ils ont donné lieu ne peut être acceptée comme explication générale et exclusive ; elle a contre elle d’une part les autopsies sans lésion,
(1) Voyez la discussion complète de celte question dans mes Leçons cliniques de l'hôpital Lariboisière. Paris, 187:!.
CHOItEE.
'lôô
secondement les autopsies dans lesquelles la lésion n’occupe pas le corps sirié, troisièmement les chorées sans- altération de l’endocarde (1).
SYMPTOMES
Le plus souvent le' développement de la maladie est graduel, et il existe alors une période initiale durant laquelle on observe isolé le premier degré du désordre de la motilité ; les mouvements volontaires, surtout les mouvements délicats de préhension, sont altérés ; mais il n’y a pas encore de mouvements involontaires pendant le repos. Cette période dont la caractéristique n’a pas été mise en lumière, justifie l’interprétation pathogénique précédente. Les phénomènes primitifs de la chorée sont fréquemment méconnus, tant ils sont peu marqués; lorsque les enfants s’animent en parlant ou concentrent leur attention sur quelque objet, leurs traits sont soudainement déviés par une grimace qui disparaît aussitôt, et les parents, ne voyant là qu’un effet de la volonté, s’empressent de morigéner le malade pour le corriger de celte habitude ; or, comme les émotions morales sont l’une des causes les plus puissantes d’aggravation des phénomènes choréiques, les réprimandes, bien loin d’avoir l’effet attendu, exagèrent le mal sous les yeux mêmes des parents qui n’en grondent que de plus belle. Dans d’autres cas, c’est dans les membres que se manifestent les premiers symptômes ; la démarche, qui est ordinairement régulière, devient par instants bizarre et désordonnée ; l’enfant laisse tomber les objets, ou bien il répand sur ses vêtements ses aliments et ses
(J) Bazin, Chorée avec plaques osseuses de l’arachnoïde, thèse de Paris, 1834. — Lélct, Chorée avec fausses membranes arachnoïdiennes (Gaz. méd. de Paris , 1841). — Frichard, Altérations médullaires dans la chorée ( Journal complémentaire du Dict. des sciences médic., 1841). — Kokitanskv, Ueber Bindegewébswucherung im Nervensijstem. Wien, 1857. Cazenaye (de Pau), Ramollissement médullaire dans la chorée (Gaz. des hop., 1858). — Demie, Beilrage zur path. Anatomie des Tetanus. Leipzig und Heidelberg, 1859. — Goodfellow, Med. Times and Gaz., 1862. — Ogle, On chorea (British and for. med.-chir. Review, 1868).
Meynert, Ueber die geweblichen Veranderungen in den Centralorganen des Nervensgslems bei einem balle von Chorea minor (Allg. Wiener med. Zeit., 1868). — Broadbent, Iïckweix, Jackson, Rüssel, loc. cil. — Fox and Shinceeton Smith, Case of acute chorea ; ceiebral hœmorrhggic twelve hoursbefore dealli, witlx minute végétations along the edge uflhc mitral valves and microscopie embolism of corpus striatum (Med. Times and Gaz., 18/0). Gray, Fatal chorea, autopsy, végétations on mitral valve, plugging of middle cérébral arleries, softening of portions of brain and spinal cord (eodem loco, 1870). — Magnan, Bémichorée droite chez un vieillard de 73 ans. A l’autopsie, hémorrhagie sur le trajet du pédoncule cérébral gauche au niveau de son insertion sur la couche optique (Gaz. med. Paris, 1870). — Jaccoud, Clinique médicale de l'hôpital Lariboisière. Paris, 1872.
NÉVROSES SPINO-HULHA1KES.
boissons, tous accidents qui sont d’abord mis sur le compte de l’étourderie ou de la maladresse. Bientôt pourtant la persistance de ces phénomènes et 1 apparition de mouvements involontaires pendant le repos révèlent la véritable signification de ces désordres.
b ue fois confirmée et généralisée, la maladie présente une physionomie caractéristique pour laquelle ou ne saurait trouver de meilleure formule que celle qui a été proposée parle professeur Bouillaud; c’est une véritable lolie musculaire. Des contractions incoercibles agitent en tous sensles muscles de la face ; le front se plisse et se détend, les sourcils se rapprochent et s’écartent, les paupières se ferment et s’ouvrent, les commissures buccales sont entraînées en dehors, puis vivement ramenées l’une vers l’autre, et ces mouvements opposés se succèdent avec une telle rapidité que le visage présente presque dans le même instant les expressions contradictoires de la joie, du chagrin ou de la colère. Souvent aussi l’agitation porte sur les muscles de la langue qui est brusquement projetée hors de la bouche, et la mobilité grimaçante du masque facial est alors tellement bizarre qu’elle provoque le rire des observateurs les plus sympathiques. La tète subit des mouvements de totalité dont le sens n’a rien de constant, mais qui sont assez souvent uniformes chez un même malade ; les épaules, brusquement soulevées, retombent pour être ensuite entraînées en arrière ou en avant, les membres supérieurs exécutent des mouvements de circumduction qui sont eux-mêmes irréguliers, parce qu’ils sont interrompus par des contractions, qui dévient le membre ou l’un de ses segments dans la flexion, dans l’extension, dans l’abduction ou dans l’adduction ; en même temps des mouvements alternatifs de pronation et de supination ont lieu dans les articulations du coude, les doigts se fléchissent et s’étendent; bref, les oscillations d’ensemble et les oscillations partielles sont variées de mille manières, et produisent par leurs innombrables combinaisons une agitation gesticulatoire qui échappe à toute description synthétique. Moins prononcées dans les membres abdominaux» les contractions choréiques y existent également, et dans les muscles du tronc elles ont pour effet des déviations subites de la colonne vertébrale dans le sens latéral, ou dans le sens antéro-postérieur. Les muscles respiratoires, ceux du larynx, ceux du pharynx et les sphincters, échappent ordinairement au désordre, ce qui peut s’expliquer par l’origine très-élevée des nerfs qui les animent.
Que le malade soit assis ou couché, l’agitation persiste; parfois même il ne peut se maintenir sur son siège, ou bien il est entraîné malgré ses efforts vers le pied de son lit, ou jeté violemment en dehors par une contraction plus énergique qui le soulève en totalité. Lorsque la danse de Saint-Guy atteint ce degré de violence, le patient, cela va sans dire, ne peut quitter le lit, et il n’est pas toujours facile de le préserver des lésions traumatiques, auxquelles l’expose la convulsion incessante du système
musculaire. Tout eu étant générale, la chorée est loin d’avoir toujours celte intensité, et depuis ces formes extrêmes jusqu’aux formes légères dans lesquelles les membres et la face sont agités de temps en temps par quelques secousses peu étendues, on observe, à vrai dire, tous les intermédiaires. L’ataxie choréique n’est pas toujours égale dans les deux cotés du corps, et elle prédomine le plus ordinairement à gauche, ainsi que l’a établi le professeur Sée dans son remarquable travail; dans d’autres cas, la chorée est positivement unilatérale ( hémichorée ), ailleurs, enfin, elle est partielle, disposition assez commune au début et vers la fin de la maladie.
Quelles que soient leur intensité et leur étendue, les mouvements convulsifs sont instantanément exagérés lorsque le malade s’observe ou que, se sachant observé, il fait effort pour dominer l’agitation; il semble que l’impulsion volontaire ne soit alors qu’un excitant additionnel qui vient accroître l’hyperkinésie morbide du système spinal ; au surplus, toutes les impressions vives, physiques ou morales, ont la même influence aggravante. Dans les chorées violentes, le sommeil est impossible, et l’épuisement que produit l’insomnie prolongée est un des dangers de la maladie ; dans les formes moyennes et légères, le malade a plus ou moins de peine à s’endormir, mais il y parvient, et ce sommeil est doublement réparateur, car il fait cesser la convulsion. Marshall Hall a signalé, à ce sujet, un fait bien intéressant : le repos n’est complet qu’à la condition que le malade n’ait pas de rêves; dans le cas contraire, les mouvements reparaissent, atténués, mais non douteux. Or si, remontant au delà du fait, nous en cherchons la raison physiologique, nous y retrouverons une confirmation positive de l’opinion que j’ai formulée touchant l’influence aggravante de la volonté. Le sommeil sans rêves, c’est l’anéantissement de l’idéation; aucune excitation cérébrale accidentelle n’arrive alors à la moelle, l’épuisement spinal qui a permis le sommeil persiste sans être troublé, le repos est absolu. Mais, dans l’état de rêve, l’idéation n’est pas éteinte, elle est active; des impulsions motrices naissent en rapport avec l’idée formée dans le sensorium, et ces impulsions transmises à la moelle, qui doit les réaliser et les transformer en actes, sont pour elle autant d’excitations qui la font sortir de son inertie ; elle en sort avec la modalité anormale qui est le fait de la maladie, et les mouvements choréiques reparaissent.
On conçoit aisément l’entrave que la contraction involontaire des muscles apporte dans l’accomplissement des mouvements volontaires; même dans les cas légers, les mouvements délicats des doigts sont gênés aja point de rendre certains travaux (couture, jeu des instruments de musique) irnpossibles;danslescasdemoyenneintensité, et« fortiori dans les cas extrêmes, le malade ne peut se vêtir ni porteries aliments àsa bouche ; souvent même ce n’est qu’après plusieurs tentatives infructueuses et avec de longs détours qu’il peut serrer la main qu’on lui présente ; l’articulation des sons est
/|58 NÉVROSES SPINO-BULRAIRES.
incorrecte et confuse; la locomotion, si elle est possible, est hésitante et irrégulière. 1 out cela se comprend aisément, je n’insiste que sur un point; quelque violente que soit la maladie, le mouvement volontaire est toujours possible, en ce sens que le malade peut toujours commencer le mouvement voulu; mais le but n’est pas atteint ou ne l’est que difficilement, parce que les excitations automatiques involontaires, exagérant la contraction des muscles directs ou provoquant celle des antagonistes, dévient à chaque instant le mouvement de la direction convenable pour l’accomplissement de la détermination intentionnelle.
L'excitabilité réflexe chez les choréiques est ordinairement accrue, ainsi que l’ excitabilité électrique, qui présente une exagération considérable, soit pour le mouvement, soit pour la sensation ; l’impressionnabilité de la peau est surtout marquée- le long de la colonne vertébrale, et l’électrisation de cette région provoque des secousses réflexes dans le tronc et même dans les membres. Chez une femme atteinte d’hémichorée, j’ai constaté que les secousses réflexes n’avaient lieu que du côté malade. — La sensibilité tactile reste souvent normale ; dans le cas contraire, l’hyperesthésie est plus fréquente que l’anesthésie ; celle-là se présente parfois sous forme de points douloureux correspondant au trajet de certains nerfs, et la pression sur ces points ( points choréiques de Rousse) exagère momentanément les mouvements anormaux (1). Quant à la douleur dorsale, à laquelle Stiebel attachait une si grande importance, elle est loin d’être constante. — Les sécrétions cl la nutrition sont intactes, à moins que la maladie ne soit longue et grave, auquel cas l’agitation et l’insomnie finissent par amener l’amaigrissement et l’anémie. Les fonctions de respiration et de circulation ne subissent aucune atteinte sérieuse; toutefois, on observe assez souvent une modification dans lerhythme de l’action du cœur dont les battements deviennent irréguliers, inégaux^ tumultueux, et peuvent même s’accompagner d’un souffle systolique temporaire. A moins qu’on ne soit parfaitement éclairé sur les antécédents du malade, il faut se garder de voir dans ces phénomènes le reliquat d’une endocardite antérieure ; ce sont des troubles nerveux contemporains de la chorée, produits par elle et qui disparaissent avec elle ('2). 11 résulte même d’une observation de Benedikt que ces anomalies cardiaques peuvent être guéries avant la chorée par la galvanisation du nerf vague et du sympathique au cou. Les pupilles sont dilatées et paresseuses pendant la période d’étal de la maladie, et le retour de leur contractilité et de leur diamètre normaux est un des signes les plus précoces de l’amélioration (Peacock).
(1) Mohammed Saïd, De la eliorée et de la douleur provoquée cher, les choréiques, thèse de Paris, 1869.
(2) Spitzmuli.er, VerhUltniss der Chorea ium Rheumalismus ( Woehenblatt der K. h. ■Gesells. der Aerzle in Wienj l 86(3).
Indépendamment des changements qu’elle produit dans le caractère qui devient sombre, irritable, taciturne, la chorée, lorsqu’elle se prolonge, peut amener des modifications notables dans les fonctions cérébrales ; la mémoire et l’attention faiblissent, la sensibilité morale s’émousse. Certains malades sont sujets à des hallucinations de la vue qui reviennent surtout le soir; enfin, on observe parfois un délire maniaque qui succède graduellement aux hallucinations et est provoqué par elles, ou bien qui naît spontanément sans systématisation précise. Les observations de Marcé ont établi que ce délire se termine par la mort dans plus de la moitié des cas(l).
La marche de la maladie est continue, et sa durée ordinaire est com prise entre deux mois et deux mois et demi ; il ne s’agit ici que de la chorée abandonnée à elle-même, certaines méthodes de traitement abrégeant notablement ce terme; alors même qu’elle n’est pas combattue, la névrose a une tendance naturelle à la guérison; ce fait important a été clairement établi par les recherches du professeur Sée. Il est exceptionnel que les accidents se prolongent au delà de trois mois ; quant aux chorées qui persistent et deviennent une habitude de toute la vie, elles sont extrêmement rares ; il est assez fréquent, en revanche, que la guérison, bien que confirmée, ne soit pas tout à fait complète et que le malade conserve quelques tressaillements involontaires ; certains tics n’ont pas d’autre origine. Les rechutes et les récidives sont communes; un enfant qui a été atteint de chorée à l’àge de six ou sept ans y est grandement exposé à l’àge de la puberté, et les femmes qui deviennent choréiques lors de la première grossesse (qu’elles l’aient été ou non pendant l’enfance) sont quelquefois reprises dans leurs grossesses ultérieures. Les maladies fébriles intercurrentes exercent sur la chorée une influence complexe qui a été très-bien analysée par Sée ; pendant le prodrome et pendant la période d’augment, les mouvements convulsifs sont exagérés, mais durant la période d’état la jactitation diminue ; et si elle ne disparaît pas avec la fièvre, elle est tout au moins plus facilement vaincue par le traitement.
Bien que le pronostic soit en général favorable, cependant la chorée peut causer la mort, indépendamment de toute complication, par l’épuisement nerveux et l’insomnie qui résultent de l’agitation; les désordres intellectuels sont au nombre des accidents les plus redoutables, car, lorsqu’ils ne sont pas mortels, ils peuvent persister définitivement. La chorée des femmes grosses offre, au point de vue du pronostic, quelques particularités importantes ; elle prédispose à l’avortement ou à l’accouchement prématuré, et
(1) Marcé, De l’état mental dans la chorée ( Mèm . de l’Acad. de méd., 1860).
I.kiuesdorf, Vorlrag über Cliorea ininor in ihrer Bezieliung zu psychischen Stôrungen ( Wochenbl . der Gesells. der Wiener Aèrzte, 1869). — Russell, Cases in luhicli Ihe phenomena of cliorea and epilepsy were remarhablg inlermingled in union wilh mental dérangement of a peculiar character (Med. Times and Gaz., 1870).
A60 NÉVROSES SPINO-BULRAIRES.
présente par là même une mortalité supérieure à celle de la chorée infantile ; sur 31 cas de ehorea gravidarum que j’ai réunis, je trouve quatre morts, c’est-à-dire une proportion de 1 sur 7,75, et le relevé de Sée nous montre que, sur k>8 malades, 9 seulement ont succombé, c’està-dire 1 sur 17 a 18. Quant à la durée de la chorée de la grossesse, elle est en général mesurée par celle de la gestation ; après l’accouchement, les convulsions perdent de leur violence et de leur étendue, et elles s’éteignent graduellement en quelques jours. La terminaison brusque est beaucoup plus rare; il est exceptionnel que la chorée disparaisse avant la délivrance, cependant j’ai vu un exemple de cette terminaison précoce; en revanche, un fait de Romberg démontre que la névrose peut survivre à l’accouchement et devenir incurable.
DIAGNOSTIC
La persistance du mouvement choréique, en l’absence de tout mouvement volontaire, est le caractère diagnostique fondamental ; il sépare sans confusion possible l’ataxie choréique ( ataxie du repos) de I’ataxie locomotrice ( ataxie du mouvement), qui ne se manifeste qu’au moment où le malade veut exécuter un mouvement. Cette continuité du mouvement choréique, les caractères intrinsèques qu’il présente, l’absence de symptômes cérébraux, distinguent la chorée de ce désordre bizarre de la motilité auquel Romberg a donné le nom de crampes statiques; ici le mouvement anormal n’est plus continu, il revient par accès, et il a pour effet constant et nécessaire une locomotion du malade. Ce n’est pas une agitation motrice sur place, c’est un mouvement de translation auquel le patient ne peut résister ; chez le même individu, ce mouvement a toujours lieu dans le même sens, en avant, en arrière, à droite ou à gauche, et il coexiste avec d’autres accidents qui dénotent une lésion de l’encéphale. Pour rappeler les caractères principaux de ces mouvements incoercibles et paroxystiques, je les ai nommés impulsions locomotrices systématisées. — On a regardé comme des chorées anormales des spasmes localisés et intermittents qui, selon les effets qu’ils produisent, ont reçu les noms de chorée malléatoire, vibratoire, chorée des aboyeurs, etc. ; mais ces mouvements ne sont pas continus, ils peuvent être suspendus momentanément par un effort énergique de la volonté ou par la contention de la partie qui se meut, enfin ils sont le plus ordinairement liés à l'hystérie. Ces particularités les distinguent nettement de la chorée, et, pour faire cesser l’équivoque à laquelle donne lieu l’expression chorée anormale, j’ai désigné ces désordres spasmodiques sous le nom de spasmes riiythmiques. — Dubini, et après lui d’autres médecins italiens, ont donné la qualification de chorée électrique à une maladie fort obscure, qui ne mérite certainement pas le nom de chorée. Le mal débute subitement par
CHOREE.
des douleurs dorsales auxquelles se joignent bientôt des irradiations dans les membres, puis apparaissent des attaques couvulsives, presque toujours épileptiformes; dans l’intervalle des accès, le malade est dans un état de somnolence voisin du coma; la mort est constante et rapide. Longtemps confinée en Italie, cette maladie a etc vue par quelques médecins allemands (Weber, Behrend) ; on peut discuter si c’est là une forme particulière du typhus cérébro-spinal, ou une méningite anormale; mais ce qui est certain, c’est que ce n’est point une chorée, et qu’il faut laisser de côté un nom qui implique une assimilation erronée.
TRAITEMENT
Les indications causales, quoique peu nombreuses, doiventêtre recherchées avec soin, car chacune d’elles impose un traitement particulier; l’anémie indique la médication reconstituante, en particulier le carbonate de fer vanté à l’égal d’un spécifique par les médecins anglais ; on peut également employer le cyanure ou le valérianate de 1er. L’existence d’antécédents rhumatismaux doit faire préférer le traitement par les bains sulfureux; les vermifuges sont indiqués dans tous les cas où l’on soupçonne la présence de vers intestinaux; enfin, avant de renoncer à l’indication causale, il convient de rechercher avec soin si le malade présente quelque lésion traumatique ou spontanée récente qui ait pu provoquer la névrose par action réflexe ; l’observation précédemment citée de Rixen ne doit jamais être perdue de vue.
L’indication patiiogénique est de combattre l’excitabilité accrue du système spinal; bien des méthodes ont été proposées, les principales sont les suivantes : l'opium a. une efficacité réelle, mais à la condition d’être donné à doses massives ou tout au moins jusqu’à production de somnolence ou d’ivresse. Quand cet étal est dissipé, on reprend la médication ; le procédé d’administration le plus commode consiste à donner toutes les heures une pilule de 25 milligrammes. Si l’on recule devant la hardiesse de cette méthode qui était celle de Trousseau, on peut encore obtenir de bons effets du médicament en s’arrêtant à la dose de 20 à 30 centigrammes par jour, après avoir débuté par 5 ou 10; mais cette manière de faire est bien moins puissante. Les arsenicaux ont donné de nombreux succès et cela dans des cas qui avaient résisté à d’autres médications (1); ils sont administrés à doses progressives sous forme de solution de Fowler ou de granules d’un milligramme, selon les préceptes qui ont été exposés à pro-
(1) Wannebroucq, Du traitement delachorêe par les préparations arsenicales ( Bulle! . tnéd. du nord de la France , 1863).
Pour plus de détails sur les diverses médications delà chorée, voyez Jaccoud, Clinique med. de l'hôpital Lariboisière. Paris, 1872.
'|6'2 NÉVROSES SPINO-BULBAIRES.
pos de l’hystérie. — Le sut [aie d'aniline à la dose de 50 à 00 centigrammes par jour (Fraser) a été préconisé par quelques médecins anglais, ainsi que la teinture de fève de Calabar (dose : 2 grammes d’une teinture faite avec 4 grammes de fève et 30 grammes d’alcool rectifié) ; les résultats obtenus sont assez encourageants pour justifier la continuation de ces tentatives, mais ils ne permettent pas encore de conclusion positive. Au surplus, et cette remarque porte sur tous les médicaments sans distinction, il ne faut pas oublier que la chorée tend naturellement à la guérison entre huit et dix semaines; lors donc que la médication ne devient curatrice qu’après cet intervalle, rien n’autorise à rapporter le succès au traitement. — Lorsque l’agitation est violente au point d’entretenir une insomnie continuelle et de mettre la vie du patient en péril, il faut recourir immédiatement aux inhalations de chloroforme. Quand l’anesthésie est arrivée à la résolution, les mouvements cessent, ils ne recommencent pas immédiatement après le réveil ; et si l’on répète les inhalations plusieurs fois par jour, on produit ainsi une détente salutaire; l’action .palliative de ce traitement ne fait jamais défaut, et quelques faits démontrent qu’il peut avoir aussi une action curative. — On a tenté de combattre indirectement l’excitabilité spinale au moyen d’une perturbation profonde produite dans l’organisme; de là est né le traitement par le tartre slibié que Gilette administrait ainsi : le premier jour, 20 centigrammes d’émétique dans une potion gommeuse; le second jour, il doublait la dose, et la triplait le troisième. Il laissait alors reposer le malade pendant deux, trois ou quatre jours ; et si les convulsions n’étaient pas diminuées, il reprenait la série ascendante en commençant par une dose un peu plus forte ; le même repos était ensuite accordé, et l’on continuait ainsi jusqu’à guérison. Cette méthode a donné de nombreux succès, mais elle fatigue beaucoup les malades, et elle exige une surveillance rigoureuse en raison du collapsus subit auquel elle les expose.
Les massages, les douches froides et l’électricité (surtout la galvanisation ascendante faible le long de la colonne vertébrale) sont réellement et rapidement utiles; cette dernière méthode, en particulier, est d’une puissance incontestable, mais mon expérience personnelle me conduit à accorder la première place, dans le traitement de la chorée, au bromure de potassium et aux pulvérisations d’éther. Le bromure doit être porté rapidement à 5 ou 6 grammes par jour, aussi je débute par 2 grammes; si, au bout de deux semaines, de trois au plus, la guérison n’est pas obtenue ou au moins très-avancée, il faut renoncer à la médication, elle a échoué. Quant aux pulvérisations d’éther, c’ est une médication nouvelle qui est due au docteur Lubelski (1); un jet d’éther sulfurique pulvérisé
(l) Lubelski, Application d’éther pulvérisé sur la colonne vertébrale dans la chorée (Gaz. hebdom., J 867).
est envoyé sur la colonne vertébrale dans toute sa longueur pendant un temps qui varie de 3 à 5 minutes. Une seule séance par jour suffit dans les cas légers et moyens, on peut en faire deux dans les cas graves, et en quelques jours la guérison est complète ; il n’est pas rare qu’une amélioration notable se manifeste dès la première séance. Quatre fois déjà j’ai employé cette méthode chez des choréiques enfants et adultes, et quatre fois j’ai été émerveillé moi-mêfne de la rapidité de la guérison; les pulvérisations ont été faites au moyen de l’appareil de Richardson; il y a eu tous les jours une séance de trois minutes, et le total maximum a été de dix; deux des cas étaient légers, deux étaient de moyenne intensité; l’un de ces derniers avait résisté à la médication par le bromure potassique. Aussi, en l’absence d’indication causale particulière, je conseille de recourir d’emblée aux pulvérisations d’éther. Quel que soit le traitement, l’alimentation doit être réparatrice, et l’exercice en plein air, le séjour à la campagne doivent être sérieusement recommandés ; si l’enfant est menacé ou entaché de scrofule, on le mettra à l’usage de l’huile de foie de morue. Enfin, après la guérison, les bains froids, les bains de mer en particulier, seront avantageusement prescrits. Chez les femmes grosses, il convient de laisser de côté l’opium à hautes doses, le tartre stibié, les préparations arsenicales et les composés cyaniques.