CHAPITRE VI

OSTÉOMALACIE.

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE (1).

Le RACHITISME est un défaut de formation des os, donc une maladie de l'enfance ; l'OSTÉOMALACIE est une altération des os parfaitement formés,

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Par cela seul est jugée la question de l'identité qu’on a voulu établir entre le rachitisme et l’ostéomalacie.

L'hypothèse qui explique la destruction des sels calcaires par la présence d’un acide anormal dans les os (acide lactique, phosphorique, carbonique), hypothèse ancienne (Morand, Navier, Renard, Miescher) reprise par Rindfleisch, n’est guère admissible en présence de ce fait que Virchow a trouvé une réaction fortement alcaline dans les os ostéomalaciques frais.

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Roloff, qui repousse aussi cette théorie, admet l'insuffisance de l’ingestion des sels calcaires, et comme conséquence la résorption des sels déjà déposés pour faire face aux besoins du mouvement nutritif. Cette théorie, qui a surtout pour elle les enseignements de la médecine comparée, ne peut être acceptée comme interprétation générale; au contraire les faits anatomiques, les causes et les symptômes de la maladie concordent pour la démontrer une inflammation du tissu osseux, ainsi que l’avaient soutenu Solly, Gasparin, Roche et Sanson. La connaissance que nous avons aujourd'hui des inflammations parenchymateuses vient confirmer cette manière de voir, qui est celle d’un bon nombre d’observateurs contemporains, entre autres de Virchow.

L'ostéomalacie affecte de préférence le sexe féminin : cette prépondérance est telle que, pour certains auteurs, les cas d’ostéomalacie chez l’homme seraient douteux. Sur 50 observations réunies par Collineau, 43 appartenaient à des femmes. — C’est entre trente et cinquante ans que se montre le ramollissement osseux; sur les 39 cas rassemblés par Beylard 27 appartiennent à la période moyenne de la vie. Les prétendus exemples d’ostéomalacie de l'enfance ou de la vieillesse sont extrêmement douteux, et ressortissent apparemment soit au rachitisme soit à l’ostéoporose sénile. — Quant au fait emprunté à Bordenave et rapporté par Lobstein, d’un fœtus de T mois dont le squelette aurait présenté les lésions de l’ostéomalacie, il ne saurait être admis sans réserve.

Les mauvaises conditions hygiéniques, l'habitation dans les lieux humides (tourbières), avec une nourriture insuffisante (Roloff), ont été invoquées par la plupart des auteurs à titre de circonstances étiologiques ; si elles n’ont pas une action déterminante, elles doivent être considérées * du moins comme des causes occasionnelles puissantes.

D'après Sommeiller, l'ostéomalacie serait particulièrement fréquente sur les bords du Rhin et en Alsace.

L'influence de la GROSSESSE et de l’ACCOUCHEMENT ne peut pas être mise en doute; c’est à la gestation en effet que l’on doit attribuer plus de la moitié des cas d’ostéomalacie (29 sur 43, d'après Collineau). Sur 120 lemmes atteintes de cette maladie, 85 l'ont contractée pendant l’état de grossesse ou à la suite de la délivrance (Litzmann). La gravité des accidents, proportionnelle au nombre des couches, est une nouvelle preuve de l'influence considérable exercée par l’étai puerpéral. Si lallaitement n’est pas capable de déterminer à lui seul la maladie chez une femme dont le système osseux n'a subi aucune atteinte grave pendant la grossesse, il doit considérablement aider à l'entretien et à l’aggravation des lésions chez une femme déjà affectée (Bouley).

À côté de ces conditions étiologiques indéniables, se place l'influence plus douteuse de la diathèse cancéreuse et de la scrofule admises comme causes par Stanski. — On a successivement mis en cause le cancer, le

scorbut, le rhumatisme, la goutte; mais l'influence de ces divers états pathologiques est loin d’être démontrée. Dans le fait de Jones (de New- York) il y avait coïncidence (sinon causalité) de l’ostéomalacie avec l’intoxication paludéenne; dans le cas de Lothrop, l'influence du froid a pu être invoquée; il est bon de noter que le père de la malade était mort phthisique.

En somme, l’ostéomalacie est une maladie rare, dont la pathogénie et l’étiologie conservent plus d’une obscurité.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L'état des os varie suivant le degré de la maladie, mais la caractéristique constante est un état d'OSTÉOPOROSE avec ramollissement propor tionnel.

Les modifications doivent être étudiées dans la substance spongieuse et dans la corticale; dans la première, les trabécules disparaissent, les espaces médullaires se confondent, et forment, par leur fusion, des lacunes de résorption (lacunes de Howship), dans lesquelles se dépose une substance rougeàtre molle (substance rouge de Solly et de Macintyre), qui, d'après les analyses de Birkett, de Rainey et de Simon, serait formée principalement de graisse (osteomalacia fragilis rubra de Solly).

Plus tard, cette substance prend une couleur plutôt jaunâtre et, dans les cas les plus extrêmes, l’os semble, pour ainsi dire,se changer graduellement en graisse.

Dans la substance corticale, les changements sont plus tardifs et moins accusés; on y retrouve cependant l'élargissement des eanalicules de : Havers, la formation d'aréoles, la fusion de ces aréoles, et leur transformation en un tissu spongieux à larges mailles.

Les os ainsi altérés offrent une flexibilité et une mollesse extrêmes. Ils deviennent mous, souples comme un morceau de caoutchouc, et se laissent couper avec le couteau comme des cartilages. Le tissu osseux à laspect et la consistance du foie; tous les principes calcaires ayant en effet disparu, il ne reste plus qu’une trame organique molle, d’une couleur habituellement foncée, entourée d’une membrane assez dense qui contraste avec la partie centrale par sa couleur plus claire. C’est à cette enveloppe limitante que l'os doit de conserver sa forme (Bouley, Hanot).

Après l’ablation du périoste, que l’on trouve le plus souvent épaissi et hyperémié, on voit la surface de l'os rugueuse et parsemée d’orifices plus ou moins grands, par lesquels suinte un liquide sanguinolent ou jaunètre, selon l’époque de la maladie.

Suivant qu'il y a ou non des fractures, on a distingué deux formes d'ostéomalacie, qui ne sont que deux degrés différents du même proces-

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sus, osleomalacia cerea et oslteomalacia fracturosa, distinction conservée par CG. O0. Weber dans son excellent travail; il est possible que dans la variété cerea ou flexibilis, la perte en sels minéraux soit plus grande que dans la fracturosa; cependant les analyses de Weber ne justifient pas cette présomption, et toute cette distinction est en somme de médiocre importance.

Les fractures surviennent chez les ostéomalaciques, lorsque les os réduits à une coque mince de tissu compacte subissent une violence extérieure. Comme la substance corticale ne disparaît que dans les périodes avancées (le la maladie et d’une façon inégale suivant les différents os, on peut trouver en même temps des fractures complètes et incomplètes, et de simples inflexions. Ces fractures ne se consolident généralement pas : les auteurs rapportent bien quelques exemples de cals osseux, mais le plus souvent la consolidation est incomplète, et donne lieu à une pseudarthrose. D’autres fois, la fracture après avoir été consolidée pendant un temps plus ou moins long, redevient mobile, Suivant Bouley, quel que soit le mode de consolidation, l’ostéomalacie ayant toujours une tendance à progresser, le cal lorsqu'il est formé, ne peut être que temporaire, et tôt ou tard 11 subit le ramollissement qui atteint tout le système osseux.

Les DÉFORMATIONS du squelette produites par la flexibilité des os, commencent généralement par le tronc, la colonne vertébrale, le bassin, rarement par la cage thoracique. Les os du crâne ne sont jamais primitivement atteints; 1ls se ramollissent souvent, mais ce n’est qu'à une période avancée de la maladie, lorsque déjà l’altération a envahi la plus grande partie du système osseux. Quel que soit le degré du ramollissement, les os du crâne offrent ordinairement une épaisseur plus considérable qu’à l'état normal, épaisseur due au diploë qui se présente sous l'aspect d’une masse molle, spongieuse, sanguinolente; les deux tables, au contraire, sont amincies au point qu'il suffit de la plus légère pression pour faire éclater la petite couche écailleuse qu’elles représentent. A la surface de la calotte cranienne les sutures ont disparu, et les différentes parties du crane sont intimement fusionnées.

À la colonne vertébrale, les vertèbres lombaires sont les premières atteintes; elles cèdent et s’aplatissent sous le poids du corps, la colonne tout entière s’incurve ou s’affaisse, d’où résulte une diminution étonnante et rapide de la longueur du corps.

Les déformations du bassin sont d’une importance majeure au point de vue de la grossesse et de l'accouchement. Généralement, le bassin est comprimé latéralement par la tête des fémurs et le promontoire proémine dans la cavité pelvienne; le détroit supérieur figure de la sorte une feuille de trèfle; voici du reste comment l’éminent professeur Depaul décrit la configuration du bassin ostéomalacique : « Les ailes iliaques, au lieu de conserver leur forme aplatie et légèrement excavée, se cour-

bent sur elles-mêmes de manièré à représenter une gouttière profonde sur leur face interne. Parfois même elles sont contournées en dedans et comme enroulées à la façon d’un cornet d’oublie. Les cavités cotyloïdes repoussées par la pression des fémurs, en haut et vers la ligne médiane, se rapprochent l'une de Fautre ainsi qne l'angle sacro-vertébral. Les parties antéro-latérales du bassin se trouvant ainsi déprimées en dedans, les pubis changent de direction, deviennent parallèles et antéro-postérieurs, tandis que leur symphyse reste saillante en avant sous forme d’une arête verticale. L’arcade pubienne, presque effacée par le rapprochement de ses branches, se présente comme une scissure profonde, et souvent si étroite, que le doigt indicateur ne peut même la traverser. »

Le thorax subit à peu près les mêmes déformations ‘que dans le rachitisme ; les côtes se laissent déprimer en dedans par suite du décubitus latéral des malades, le sternum fait saillie en avant, et revêt la forme d’une carène, d’autres fois il conserve sa direction normale, mais son appendice xiphoïde est plus ou moins proéminent. Bref, les déformations sont trèsvariables et dépendent le plus souvent de la déviation initiale de la colonne vertébrale.

Les inflexions et Les fractures des clavicules ne sont pas rares dans l’ostéomalacie; ces os peuvent subir des déformations en rapport avee lexagération de leurs courbures naturelles. Les déformations des os des membres n’obéissent à aucune loi et sont le plus souvent consécutives à des fractures complètes où incomplètes; elles relèvent par conséquent des causes extérieures et traumatiques. La seule déformation vraiment caractéristique est celle des dernières phalanges digitales. L’extrémité des doigts s’élargit, s'aplatit un peu d'avant en arrière et prend la forme d’un battant de cloche. Charcot à attribué cette singulière déformation à l’aplatissement de la dernière phalange sous les efforts que font les malades pour se relever dans leur Hit. Chez le malade de Bucquoy, dont Bouley à longuement rapporté l’histoire, la déformation digitale ne pouvait reconnaître une semblable cause, car lPindividu n'était pas encore alité lorsqu'il s’aperçut que ses doigts avaient déjà perdu leur forme normale. La phalangette n’était pas hypertrophiée et les parties molles étaient seules augmentées de volume.

La coïncidence de lostéomalacie avec le rachitisme n’est pas impossible ; le squelette de la femme de soixante-huit ans présenté par Ormerod à la société médico-chirurgicale de Brighton et de Sussex présentait à la fois des altérations rachitiques et ostéomalaciques, ainsi que l'état connu sous le nom de fragilité des os. Trousseau et Beylard ont cité des exemples d'individus rachitiques dans leur enfance, chez lesquels lostéomalacie s’est développée plus tard.

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SYMPTOMES ET MARCHE

La DOULEUR constitue le symptôme initial et constant de l’ostéomalacie ; les malades se plaignent d’abord de sensations pénibles et térébrantes dans les parties du corps qui doivent être le siége de l’altération osseuse. Le plus souvent l’hyperesthésie se montre à la région inférieure de la colonne vertébrale, au niveau du bassin, plus rarement les douleurs occupent les membres inférieurs ou le thorax. Elles sont tantôt fixes, circonscrites et localisées, tantôt erratiques, diffuses, avec des irradiations plus ou moins étendues. Parfois continues, sourdes et profondes, le plus souvent aiguës, lancinantes, revenant sous forme d'accès, exaspérées par la marche et par les mouvements, elles diminuent sous l'influence du repos. La pression sur les os de la région douloureuse est en général extrêèmement sensible tant que la maladie progresse ; à la seconde période, lorsque le tissu osseux à été transformé, la douleur s’apaise et l’on peut dire d’une façon générale que les os les moins altérés sont les plus douloureux.

Les femmes chez lesquelles Les os du bassin sont atteints de bonne heure, se plaignent de douleurs dans la station assise ou dans le décubitus et, sont forcées de changer souvent de position. A la douleur se joint bientôt une sensation de faiblesse et de lassitude qui rend la marche pénible, les mouvements difficiles. Ce n’est qu'au prix des plus grands efforts et souvent même des plus vives souffrances que Le malade parvient à faire quelques pas; souvent même 1l est obligé de s'appuyer sur des béquilles, et dans sa marche hésitante, il craint d’être renversé au moindre choc. L'ostéomalacie gravide ou puerpérale est caractérisée à son début par lincertitude de la marche qui est pénible et vacillante, et par l'impossibilité de porter les membres inférieurs dans labduction.

Un autre symptème, beaucoup plus rare, observé également chez les femmes ostéomalaciques par Trousseau et Lasègue est un état d'ÉRÉTHISME NERVEUX (les plus marqués, en vertu duquel la moindre pression, le plus léger frôlement sur une des parties atteintes détermine instantanément des contractions musculaires extrêmement douloureuses. Il suffit même quelquefois, pour réveiller cette susceptibilité nerveuse excessive, d’approcher simplement la main d’une région envahie, en faisant le simulacre de vouloir la toucher. Bouley, qui insiste sur ce dernier phénomène, signale aussi dans son intéressant travail quelques troubles musculaires et nerveux beaucoup plus inconstants, savoir les contractures musculaires indiquées déjà par Bevylard; certains accidents cérébraux (délire, perte de connaissance, convulsions) que l’on pourrait attribuer à la compression

des couches corticales de l’encéphale par les os du cràne ramollis.

Les exacerbations douloureuses sont parfois accompagnées de sym- PTÔMES FÉBRILES qui peuvent revêtir le type rémittent ou bien présenter une intermiltence assez nette; le plus souvent, la fièvre fait défaut; la maladie ne retentit nullement, du moins en apparence, sur la santé générale, et l’on s'étonne à bon droit, en face des altérations profondes dont le squelette est le siège, de lintégrité parfaite des fonctions organiques durant la première période du mal. Les fonctions digestives sont régulières, l’appétit est normal, la respiration est à peine gênée, le moral est excellent, la menstruation ne présente aucun trouble (Collineau), les facultés génitales sont intactes (Morand) ; mais avec les progrès de laffeclion, le tableau clinique change et les symptômes s’aggravent notablement. Le ramollissement devient à la fois plus accusé et plus étendu, les déformations s’accentuent chaque jour davantage, le malade se voûte de plus en plus, sa taille diminue de longueur, ses mouvements ‘sont extrêmement sênés, sa démarche est trainante, le corps est ramassé sur lui-même et parait élargi; les phénomènes de compression de la moelle épinière se révèlent sous forme de picotements, d’engourdissements ‘d’abord limités aux extrémités inférieures, puis dirradiations rachidiennes plus ou moins intenses, enfin de paraplégie douloureuse mais incomplète ; l'ostéomalacie envahissant les membres les rend flexibles comme la cire, puis fragiles comme le verre, et condamne le patient à l'immobilité la plus ‘absolue; le thorax est atteint à son tour; la déformation des côtes et leur friabilité rend la respiration difficile et embarrassée, la dyspnée s'accroît et son intensité devient d'autant plus menaçante que les poumons sont impuissants à soulever les côtes, qui tendent à s’affaisser sur eux. Les malades accusent des palpitations ; chez d’autres, un catarrhe bronchique se développe qui vient augmenter l'oppression et favoriser l’asphyxie, terminaison redoutable et fréquente de l’ostéomalacie parvenue à ses phases ultimes.

La DIARRHÉE apparaît à une période plus ou moins avancée de la malaladie ; elle serait due, suivant Pagenstecher, à l’excrétion des phosphates calcaires par la muqueuse intestinale; ces mêmes principes s’éliminant par la muqueuse des bronches, détermineraient, d’après lui, le catarrhe bronchique. L’amaigrissement et le marasme deviennent alors extrêmes, et le malade meurt d’épuisement.

L’ostéomalacie présente parfois des RÉMISSIONS plus ou moins longues: lorsqu'elle dépend de la puerpéralité, elle peut rester plusieurs années stationnaire dans Pintervalle de deux grossesses; mais la seconde gestation, le second accouchement créent de nouveaux dangers pour la femme, qui peut périr à la suite d’un travail trop prolongé, ou d’une opération obstétricale mortelle. — Le plus communément, la maladie semble procéder par poussées qui se succèdent à des intervalles variables; pendant les

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paroxysmes le travail de dénutrition fait des progrès plus rapides. Le malade que Bouley a observé à l’hospice d’'Ivry était ‘précisément dans ce cas : impotent depuis de longues années, il marchait à l’aide de béquilles ; mais de temps à autre, sous l'influence probablement d’un travail inflammatoire plus aigu, ce mode de locomotion devenait impossible. Les douleurs augmentaient d'intensité; le tissu osseux semblait se ramollir rapidement, il suffisait alors de la cause la plus légère pour produire une fracture. Ce malade restait alité pendant deux ou trois mois, puis les phénomènes fébriles disparaissaient peu à peu, le travail de destruction semblait s'arrêter, et le squelette reprendre un peu de solidité.

Telles sont les diverses modalités cliniques de l’ostéomalacie, dont il me reste à signaler un dernier symptôme qui à récemment attiré l’attention ; je veux parler de l’ÉTAT DE L'URINE. Si l’on en croit les auteurs anciens, les urines des ostéomalaciques sont très-abondantes, acides, et contiennent des dépôts de phosphates et de carbonates de chaux (en quantité quatre fois plus considérable que lurine normale, d’après Solly). Ces données ne sont pas admissibles, car les sédiments de cette nature ne se rencontrent pas souvent dans des urines très-acides (Senator). Les analyses faites par les chimistes plus modernes ont rarement permis de constater cette prétendue augmentation des phosphates (Weber), et, dans la plupart des cas, ces principes n’ont pas été trouvés en excès (Schützenberger, Môrs ct Muck). Ces différences sont assez difficiles à expliquer; les hypothèses émises par Wright (élimination des principes calcaires par la salive), par Virchow (élimination par les sueurs), par Pagenstecher (élimination par la muqueuse bronchique et intestinale), reposent sur des données trop imparfaites encore pour être définitivement acceptées. On admet généralement que c’est au début de la maladie, ou pendant les poussées inflammatoires que la quantité des phosphates augmente, dans l'urine. À ces périodes, en effet, le travail de dénutrition est très-intense, et l’on doit retrouver les traces des principes minéraux dans les produits excrétés (Bouley). — On à signalé en outre, dans l’urine, une matière albumineuse à l’état de sédiment, non pas à l’état de dissolution comme dans l’'albuminurie; ce fait a été constaté par Bence Jones dans le cas de Macintyre et de Dalrymple; Prout, qui! a vu également un échantillon de lurine de ce malade, a reconnu que la substance animale qui y était contenue, était de lalbumine dans un état spécial, et qu’elle aurait été transformée en urate d’ammoniaque si l’action des reins eût été normale. — Quoi qu'il en soit, d’autres cas en petit nombre prouvent que ce ne sont pas seulement des sels terreux qui sont éliminés par lurine, et que parfois la matière organique des os est emportée par la même voie.

I est à peine besoin de noter que ces éliminations anormales diminuent quand la maladie est très-avancée.

La durée de l’ostéomalacie est en général longue, et dépasse plusieurs

années. Dans un cas seulement la maladie n'aurait duré que trois mois (GC. Schmidt); on l’a vue d’autres fois se prolonger pendant dix ans (Litzmann) et même au delà (13 ans, Lobstein). La mort, ainsi que je Pai dit précédemment, en est la terminaison ordinaire; lorsque les malades ne sont pas emportés par une affection intercurrente, ils succombent lentement dans un état de marasme extrême, ou sont brusquement enlevés par les désordres de la circulation et de la respiration. La guérison est tout à fait exceptionnelle; sur 150 cas connus jusqu’à ce jour, cette terminaison favorable n’a été observée que 5 fois.

DIAGNOSTIC ET PRONOSTIC

Les données précédentes révèlent la gravité du pronostie; on ne doit pas oublier non plus que la maladie est aggravée par des grossesses successives, et par suite il est prudent d'émettre de grandes réserves sur le sort des femmes multipares qui présentent les déformations ostéomalaciques. Toutefois l’ostéomalacie liée à la puerpéralité et débutant par le bassin serait, suivant quelques auteurs, moins grave que la forme commune ; sa marche serait plus lente, et présenterait des temps d'arrêt beaucoup plus longs, dans les cas du moins où il ne survient pas de grossesse nouvelle.

Le diagnostie est en général impossible au début, tant qu'il n’y a pas d'inflexions ou de fractures des os; les douleurs, siégeant dans la continuité des membres ou occupant de préférence la colonne vertébrale ou le bassin, seront aisément confondues avec celles du RHUMATISME. L'absence de gonflement et de rougeur sera insuffisante pour faire éviter la méprise; mais, s’il existe des déformations du squelette, et surtout le rétrécissement caractéristique du bassin, le mal ne saurait être méconnu.

L'ostéomalacie sénile, aussi bien que celle des adultes, rappelle parfois par le caractère des douleurs qui l’accompagnent la symptomatologie du mal vertébral des cancéreux (osteomalacia carcinomatosa) ; mais cette dermère affection qui donne rapidement lieu à la paraplégie douloureuse est distinguée de l’ostéomalacie par sa marche plus rapide, et par les troubles plus profonds de la santé générale. Dans le fait de Stanski relatif à un cancer généralisé des os, la teinte jaune-paille de la peau, jointe à l’état de dépérissement, révélait clairement la cause des fractures successives qui survenaient chez le malade.

Quoique le RACHITISME présente quelques symptômes communs (déformations, fractures, douleurs), cependant le jeune âge des sujets, les altérations des os du cràne, la persistance des fontanelles, la non-consolidation des sutures, le gonflement épiphysaire, le chapelet costal sont des caractères suffisants pour le distinguer cliniquement de l’ostéomalacie.

OSTÉOMALACIE. 557

La FRAGILITÉ DES OS produite par des altérations syphilitiques, canctreuses ou scorbutiques, donne lieu à des fractures à la suite de causes très-légères, mais non à des déformations ; elle ne saurait donc être assimilée au ramollissement spécial qui caractérise l'ostéomalacie.

TRAITEMENT

Au point de vue de la prophylaxie, on ne peut que prévenir les femmes ostéomalaciques des dangers inhérents à la gestation; et comme le dit Bouley, « le meilleur moyen pour elles de conserver la vie est de ne pas la donner à de nouveaux êtres ».

Les agents hygiéniques constituent jusqu'à ce jour les moyens les moins infidèles, sinon les plus efficaces; un régime tonique, une alimentation succulente et réparatrice, l'habitation à la campagne ou mieux encore aux bords de la mer seront donc conseillés aux malades atteints des premières manifestations ostéomalaciques. Quant aux divers remèdes théoriquement préconisés contre l’ostéomalacie, tels que l'acide phosphorique (Chelius), le phosphate de chaux, les os calcinés (Proesch)}, l’eau de chaux, le carbouate de chaux, le fer, l'iodure de potassium, leur action est le plus souvent impuissante, ainsi que le démontre la terminaison presque toujours funeste de la maladie. Une exception doit être faite pour lhuile de foie de morue ; administrée à doses élevées et avec persévérance elle peut amener la guérison; c’est du moins ce qui résulte des faits de Trousseau et Lasègue, qui conseillent d'associer à l'emploi de ce moyen les bains de mer ou de rivière, et les bains sulfureux; quoique ce mode de traitement n'ait pas toujours donné des résultats aussi satisfaisants que ceux qui ont été annoncés, il convient de le tenter, car c’est là, en somme, la médication la plus rationnelle.

Dans la majorité des cas, en dépit de tous les efforts, l'ostéomalacie suit sa marche progressive, et le rôle du médecin se borne à combattre les complications, à calmer les douleurs, à empêcher les déformations, et à prévenir les fractures.

558 MALADIES GÉNÉRALISÉES