CHORÉE DE SYDENHAM

Bien que le premier travail d'ensemble sur les troubles mentaux de la chorée date de 1859 (mémoire de Marcé les modifications du caractère et l'existence de véritables vésanies chez les choréiques avaient tellement frappé d'anciens auteurs que quelques-uns allaient jusqu'à la considérer comme une espèce de folie. C'est l'opinion de Plat ^ qui écrivait il est vrai en 1614. C'est aussi celle de Scherk, Tulpius, Sennert, auteurs de la même époque, qui n'hésitent pas à ranger la chorée au nombre des vésanies. Il est assez remarquable cependant que Sydenham n'ait fait aucune mention de ces troubles psychiques. Mais c'est surtout la période contemporaine qui est riche en travaux sur l'état mental des choréiques. Nous ne saurions en tracer ici l'historique complet ; citons seulement les noms de Marcé, de Bail ' de Joffroy et de Breton.

Dans un premier paragraphe nous étudierons les altérations de la sensibilité morale, du caractère, de l'intelligence, de l'attention, de la mémoire, de l'affectivité, altérations qui constituent le fonds de l'état mental du

' Mémoires à l'Académie de Médecine, 18o9. - D'après Breton. Thèse de Paris, 1853. " Bail. France médicale, 1886. Folie choréiquc. ' JofTroy. Semaine méd., 1893.

choréique comme celui du basedowien, altérations si fréquentes qu'on est presque en droit de les ranger au nombre des symptômes habituels de la chorée. Puis chez quelques-uns de ces choréiques, nous verrons apparaître des troubles psychiques mieux caractérisés ; ceux-ci sont déjà sur la pente de la folie et présentent des hallucinations, des terreurs nocturnes. Un pas de plus, et il nous faut envisager la folie choréique qui comporte des accès maniaques, des délires variés avec hallucinations et parfois comme un essai de systématisation.

Enfin nous aborderons la question de la nature des troubles mentaux chez les choréiques et nous verrons s'il y a lieu de maintenir l'existence d'une folie choréique ayant des caractères propres et engendrée de toutes pièces par l'affection nerveuse sur le terrain de laquelle elle évolue.

I. Etat mental dans la chorée de Sydenham. — L'inégalité d'humeur, une impressionnabilité excessive, une dispi'oportion marquée entre les sensations reçues et les réactions qu'elles provoquent constituent, pour tous les auteurs, qui se sont occupés de la question, le fond du caractère des choréiques. Leur mobilité nerveuse n'a d'égale que celle de certains basedowiens. Tour à tour prévenants, sensibles, indiffér-ents, irascibles, colères, boudeurs, ils font le désespoir de leur entourage. Or les réprimandes ou les moqueries auxquelles donnent lieu, de la part de leurs proches, ces inégalités d'humeur, ne font que les exagérer. Alors ils deviennent parfois malfaisants; ils brisent, déchirent ce qui leur tombe sous la main. Peut-être cependant faut-il parfois rapporter à la maladresse causée par les troubles moteurs, des actes que les parents sont trop souvent portés à rattacher à la malveillance.

Notons que les tendances générales de leur caractère les portent plutôt à la tristesse, à la dépression mentale qu'à la gaieté et à l'expansion.

Tout peut se borner à ces modifications de la sensibilité morale et du caractère. Parfois^ viennent s'ajouter des troubles de Y intelligence en général et plus particulièrement des troubles de la mémoire et de V attention. Toutefois nombre d'auteurs remarquent que si le caractère du choréique est toujours modifié, les facultés intellectuelles restent ti^ès souvent normales ou à peu près (Blache, Valleix, Andral, Niemeyer, J. Simon, Périsson, etc.). Cependant il n'est pas rare de voir rapidement diminuer l'activité intellecluelleetl'aptitude au travail. Pour Lasègue le choréique est « paresseux bêta, indolent. Les troubles de la mémoire sont très souvent notés : pour peu que la chorée persiste chez les malades, dit Breton S ils ne conservent rien de ce qu'ils avaient appris antérieurement et quelquefois leur instruction doit être complètement recommencée. Ce qui a été appris pendant la chorée est perdu complètement pour le malade.

Sollier remarque justement que les troubles de la mémoire sont dus au défaut d'attention. Cette impossibilité de fixer l'attention des choréiques frappe en efi'et dès l'abord tout observateur.

' Breton. Loc. cit.

TROUBLES PSYCHIQUES DANS LES CHORÉES

Ces modifications de l'état mental que nous venons d'esquisser rapidement se l'eflètent dans le faciès du malade « oîi se traduisent la dépression, la maussaderie et l'hébétude » (Ollivier^).

Breton a noté des troubles de la parole tenant non pas seulement à la chorée des muscles du langage et de la phonation, mais relevant de l'état mental. « On voit, dit-il, le malade embarrassé pour parler, chercher ses mots, faire de vrais efforts pour exprimer ses idées ; il laisse alors échapper les mots ou les phrases comme malgré lui ; puis après cette sorle de lutte intellectuelle qu'il ne peut soutenir longtemps, ne plus parler et se renfermer dans un mutisme plus ou moins long. »

IL Hallucinations dans la chorée dk Sydenham. — Marcé est le premier auteur qui ait remarquablement observé les hallucinations dans la chorée, et il en a fixé les principaux caractères.

Plus fréquentes dans la seconde enfance, ce sont surtout des hallucinations de la vue apparaissant le soir au moment où l'enfant va s'endormir, dans cet état intermédiaire à la veille et au sommeil. Ce sont presque toujours des hallucinations terrifiantes, fantômes, chimères, sorciers, animaux sauvages; parfois elles rappellent im incident qui a été la cause occasionnelle du développement de la chorée. Elles se prolongent très souvent fort avant dans la nuit ei pendant le soînmeil : elles provoquent alors des rêves effrayants, des réveils en sursaut, des terreurs nocturnes qui arrachent des cris aux petits malades.

On a noté beaucoup plus rarement des hallucinations du tact, des hallucinations érotiques, exceptionnellement des hallucinations auditives'.

III. DÉLinES DANS LA CHORÉE; LA FOLIE CHORÉiQUE. — Ghcz uu enfant présentant déjà les profondes modifications du caractère et de l'intelligence relatées plus haut, tourmenté par des hallucinations de la vue, on voit quelquefois apparaître des troubles mentaux plus caractérisés, plus inquiétants aussi et qui, se présentant d'ailleurs sous des formes variées, ont été englobées dans le terme général et du reste discutable, de folie choréique.

Il est rare en effet de voir survenir d'emblée ces manifestations vésaniques graves chez un choréique : presque toujours leur apparition est précédée d'une période plus ou moins longue pendant laquelle on note les troubles psychiques déjà étudiés ; puis un jour le déséquilibré devient un aliéné.

La forme maniaque et la forme mélancolique sont les plus communément notées.

Dans la forme maniaque, on peut simplement observer une agitation marquée, qui ne diffère en rien de celle de l'accès de manie ordinaire ; peutêtre y aurait-il une tendance assez notable aux actes agressifs. Le malade pousse des cris rauques, inarticulés, répète sans fin des phrases stéréotypées, court, saute, déchire ce qui lui tombe sous la main. Cette agitation maniaque

' OUivier. Leçons cliniques sur le mal des enfants. 1889.

se manifeste sous forme d'accès clans l'intervalle desquels le malade offre un état d'hébétude et d'incohérence très marqué. Dans d'autres cas, les hallucinations dominent, l'état général peut s'aggraver; alors le pouls s'accélère, la langue se dessèche et la mort peut survenir avec des convulsions ou dans le coma.

La forme mélancolique se greffe souvent sur les hallucinations qui lui fournissent alors un cachet particulier. Elle peut aller jusqu'à la mélancolie anxieuse avec sitiophobie et idées de suicide ou revêtir la forme de la mélancolie stupide. Mais il semble bien que la forme mélancolique appartienne plutôt à la chorée de Sydenham. De même la démence vraie est exceptionnelle dans cette chorée. Les idées de persécution, de grandeur ou de satisfaction n'ont pi'esque jamais été obsei-vées.

IV. Marche, durée, terminaisons des troubles psychiques dans la chorée DE Sydenham. — Les considérations que nous avons fait valoir au sujet de la nature des troubles mentaux dans la maladie de Basedow trouvent ici également leur application.

Tout d'abord — le fait est rare, mais existe — un choréique peut ne jamais présenter aucun trouble mental, si léger soit-il.

L'état mental peut précéder l'apparition delà chorée, et avec le début des troubles moteurs, on note en général une aggravation des troubles psychiques. Les deux ordres de manifestations marchent alors parallèlement. Les ti'oubles mentaux sont souvent passagers, surtout s'il ne s'agit que de modifications delà sensibilité morale; ils cessent avec la chorée elle-même.

Mais dans d'autres circonstances, on observe des troubles psychiques graves (manie, mélancolie) avec des désordres moteurs à peine ébauchés et passagers ; dans ces cas la guérison, au point de vue mental, peuft n'être jamais parfaite. La déséquilibration mentale persiste toujours à un degré plus ou moins marqué, et le pronostic, pour l'avenir, doit être réservé.

Enfin le pronostic immédiat de la chorée est aggravé par l'apparition d'un état d'excitation maniaque prononcée, surtout si l'on voit survenir des phénomènes généraux (accélération du pouls, élévation de la température). Notons, en passant, qu'il ne faut pas confondre cette excitation maniaque, sur la nature de laquelle nous allons avoir à discuter, avec un délire apparaissant accidentellement au cours ou à la fin d'une choi'ée, et relevant de complications fébriles cérébrales, cardiaques ou autres.

V. Nature des troubles mentaux de la chorée de Sydenham. — La discussion que nous avons reproduite au sujet de la pathogénie des accidents mentaux dans la maladie de Basedow nous permettra d'être plus bref en ce qui concerne la chorée de Sydenham.

Le problème se pose en effet dans les mêmes conditions et nous pai^aît devoir être résolu par les mêmes arguments. Nous les résumerons ici ; on les trouvera exposés avec détails, observations et statistiques à l'appui

TROUBLES PSYCHIQUES DANS LES CHORÉES

dans le remarquable article de Joffroy et dans la thèse de Breton ■ :

i° Les troubles mentaux observés dans la chorée de Sydenham ne présentent rien d'absolument spécial, aucune empreinte caractéristique imposée par la maladie nerveuse au cours de laquelle ils évoluent. Pour prendre un exemple, le fonds de l'état mental d'un basedowien et celui d'un choréique sont presque exactement superposables ;

2° Ces troubles mentaux peuvent évoluer indépendamment des phénomènes moteurs qui sont la caractéristique de la chorée de Sydenham;

3° L'étude des observations de chorée ne permet pas de méconnaître les rapports de cette affection avec d'autres névroses telles que l'hystérie et l'épilepsie et surtout, pour s'élever à une conception d'ordre plus général, elle met bien en lumière les relations de cette névrose avec la dégénérescence mentale. L'étude de l'hérédité des choréiques est particulièrement intéressante à ce point de vue : elle nous montre que si Vhérédité similaire est rare dans la chorée de Sydenham, l'hérédité psychique (aliénation), l'hérédité nerveuse en général (névroses diverses), l'hérédité alcoolique sont la règle chez les choréiques et surtout chez les choréiques à manifestations psychiques graves. Et souvent, bien avant l'apparition de la chorée et de ses troubles riientaux, l'état de déséquilibration mentale imposée par l'hérédité s'est traduit chez les enfants par des convulsions^ par des manifestations nerveuses survenues en cours de maladies fébriles, par un affaiblissement des facultés intellectuelles. Tout malade choréique, dit Breton, qui a présenté au cours de sa chorée des troubles mentaux, est un malade chez lequel des accidents de même nature pourront se renouveler dans toute autre circonstance, que ce soit à propos d'une maladie fébrile, de certains actes physiologiques, évolution dentaire, puberté, menstruation, grossesse, accouchement.

En l'ésumé, il n'y a pas plus de raison d'admettre l'existence d'une folie choréique que d'une folie basedowienne, que d'une folie menstruelle ou d'une folie gravidique, et adoptant les conclusions de Joffroy nous dirons : « La folie choréique est la manifestation (à l'occasion de la chorée) de la dégénérescence de l'appareil psychique. »