CHORÉE DE IIUNTINGTON (CHORÉE HÉRÉDITAIRE, CHORÉE DÉGÉNÉRATI VE

Les considérations pathogéniques auxquelles ont donné lieu les troubles psychiques de la chorée de Sj'denham, s'appliquent pleinement à la chorée héréditaire ; nous nous en tiendrons à l'étude clinique des troubles mentaux observés si fréquemment dans cette forme de chorée que, pour beaucoup d'auteurs, ils nêTonFjaïuais défaut.

Mais comme on réunit parfois des cas disparates, incomplètement étudiés dans le cadre de la chorée de Iluntington, nous n'aurons en vue - que les cas

' Joffroy, Breton, loc. cit.

- Voir Ladame. Arch. de Neurolot/ie, 1900. p. 98.

répondant au type décrit en 1872 par Huntington et présentant les trois caractères suivants : 1° hérédité similaire; 2° marche progressive sans guérison possible; 3" début dans l'âge adulte.

Pour la plupart des auteurs les troubles psychiques font partie intégrante du tableau de la chorée de Huntington si bien que llalloch propose d'appeler cette maladie Dementia choreica, comme on dit Dementia paralytica. Nous verrons du reste plus loin que cette dénomination paraît destinée à consacrer des idées théoriques sur la nature de la maladie, idées qui sont au moins prématurées. Quoi qu'il en soit, il a été publié quelques cas de chorée héréditaire sans^iwibles mentaux (Ewald, Tluet, Lœwenfeld). Mais il faut remarquer que ces cas n'entraînent pas absolument la conviction : dans l'un, la chorée a débuté à l'âge de treize ans, dans l'autre la maladie a été suivie trop peu de temps, dans le troisième il s'agit vraisemblablement d'une maladie des tics. En résumé, il ne nous semble pas qu'il existe, jusqu'à ce jour, une observation probante de chorée de Huntington sans trouble psychique.

Ces troubles appai-aissent d'une façon très précoce et marquent souvent le début clinique de l'affection. Ce qui fait le fonds de l'état mental des choréiques c'est Virritabilité extrême. Ils sont exigeants, capricieux, agressifs, ils entrent aisément en querelle : alors ils vocifèrent, gesticulent uri peu à la manière des maniaques. Toutefois les accès maniaques proprement dits ne s'observent pas dans la chorée de Huntington; ce que nombre d'auteurs ont noté ce sont des idées mélancoliques avec des tendances au suicide. Et pourtant une étude critique remarquable de Ladame montre que ces idées de suicide existent rarement si on veut se donner la peine de reprendre une à une les observations. C'est ainsi que Huet ^ qui dans sa thèse parle de la fréquence des idées de suicide, rapporte 58 observations où il n'est parlé de suicide que dans 4 cas. Ladame - conclut qu' « il n'existe pas un seul cas ajjsolument certain de suicide ou même de tentative de suicide. On constate fréquemment au contraire des menaces de suicide qui ne sont jamais suivies de véritables tentatives et qui sont simplement dues à des mouvements de colère ».

Un point sur lequel tous les auteurs sont d'accord c'est la constatation de l'affaiblissement prog^^essif djis[aciiltés__injejl ecticelles, en un niot de la démence progressive. Peu à peu la mémoire se perd ; il n'existe plus aucune tenueUans le raisonnement. Le malade en arrive à vivre d'une vie absolument végétative et cet affaiblissement progressif de l'intelligence est de tous points compai'able à celui de la paralysie générale. Aussi certains auteurs ont-ils voulu rapprocher la chorée de Huntington de la paralysie générale, la démence choréique de la démence paralytique (Halloch, Binswanger, cités par Ladame). C'est ici le lieu de rappeler que certaines autopsies ont révélé l'existence de lésions corticales analogues à celles de la paralysie générale. Toutefois il y a toujours, même dans ces cas, des différences sensibles entre les deux ordres d'altérations anatomiques (absence de prolifération des cellules

• Huet. Thèse de Paris, 1889.

- Ladame. Loc. cit.

TROUBLES PSYCHIQUES DANS LES CFIORÉES

araignées, etc.,), et d'ailleurs, dans la plupart des nécropsies, il n'est question d'aucune le'sion, la paralysie générale étant une maladie essentiellement infectieuse, individuelle, la chorée de Iluntington une affection essentiellement héréditaire, familiale, dégénérative. Ces deux états morbides n'ont en réalité d'autre trait commun que le caractère progressif de la démence qui les termine.