ANOMALIES DU VOILE DU PALAIS
Ces anomalies sont rares ; les premiers auteurs qui les aient signalées sont Solis Cohen, Chiari, Schmiegelow.
On a observé sur les piliers antérieurs des perforations bilatérales (Garel, Chiari, Scharpringer, Tœplitz, Hajek, Brœckaert, Chauveau), unilatérales gauches (Seit'ert, Hajek, Garel), unilatérales droites {Meijes, Garel) (fig. 79 et 80).
Brœckaert a vu, dans un cas, la perforation prendre Taspectd'une longue fissure isolant presque tout le pilier antérieur.
Les fissures des piliers antéj'ieurs conduisent dans la loge amygdalienne; on peut par cette voie y faire pénétrer un stylet.
Sur les piliers postérieurs on a trouvé des perforations bilatérales, (Hajek, Collet et TrouUieur), unilatérales gauches (Jurasz, Rethi, Hajek), unilatérales droites (Schmiegelow).
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Fig-. '9. — Perforation congénitale du pilier Fig-. SO. — Perforation congénitale antérieur gauche (Seiferl). symétrique des deux piliers anté-
rieurs du voile du palais (Garel).
Ces malformations ne donnent lieu à aucun trouble fonctionnel, tandis que des troubles de la déglutition peuvent coexister avec les fissures consécutives à des processus ulccratifs (SeifertV Elles sont découvertes, j)ar hasard, au cours de la pratique médicale des rhinologistesou des stomatologistes.
L'atrophie des amygdales coexiste parfois avec ces anomalies (Tœplitz, Scharpringer, Brœckaert, Chauveau), ainsi que diverses malformations : léger sillon de l)ec-de-lièvre (Scharpringer), insuffisance vélo-palatine (Collet et TrouUieur).
On a vu plusieurs pertes de substance sur le même pilier; dans un cas de Hajek, il existait une petite perforation circulaire et inie fissure longitudinale.
La perforation peut être remplacée parun simple sillon (Brœckaert).
Certains auteurs ont considéré ces fissures comme le résultat d'ulcérations scarlatineusesou dangines phlegmoneuses ; il est évident
qu'avec leur aspect de tissus normaux, l'absence de toute lésion inflammatoire, leur indolence et le genre de leur révélation accidentelle, sans qu'aient existé des troubles fonctionnels, elles se rapportent à une origine congénitale.
Ce n'est pas une région où apparaissent des lignes de suture et on ne peut pas attribuer leur apparition à des arrêts de développement par défaut de coalescence. Il ne peut s'agir non plus de la persistance d'une fente branchiale, leur siège ne l'indique pas. Cette hypothèse avait été émise par Semon.
La cause de la malformation a été recherchée dans un phénomène de résorption embryonnaire (Testut), dans un trouble de la nutrition (Brœckaert), dans des troubles nerveux ou circulatoires (Garel, Colomb, Chauveau).
Ces anomalies s'expliqueraient, à notre avis, par des dissociations apparues entre les diverses fibres musculaires des piliers, au niveau desquelles le revêtement muqueux aurait subi un processus de résorption. L'explication serait la même que pour les perforations médianes du voile.
Anomalies de ramyg-dalc. — Nous avons vu que cet organe pouvait, dans certains cas de fissures des piliers, être tout à fait rudimentaire. Il peut même manquer totalement. Il existe parfois des amygdales accessoires qui siègent sur la face antérieure du pilier postérieurou sur la paroi pharyngée au-dessous de l'orifice de la trompe.
La surface de l'organe est ordinairement criblée de petits orifices; elle peut être lisse et présenter un orifice unique conduisant dans une grande poche: elle peut être parcourue de fissures longitudinales.
Au-dessus de l'amygdale, dans l'intervalle des piliers, on trouve parfois une dépression, la fossette sus-amygdalienne, quemarqueen avant un repli de la muqueuse, le pli triangulaire de His ; cette fossette a un grand intérêt pathologique, elle a été étudiée par Killian, Arsimoles.
La langue est le siège de diverses malformations congénitales et de diverses variations de forme ou de structure dont l'origine peut être congénitale, mais qui peuvent se retrouver aussi à l'état pathologique.
Variations de la mobilité de la lanj»'iie. — Sans modification de forme ni de structure, la langue peut présenter une mobilité exagérée au cours de laquelle il semble (jue l'organe sepédiculise defaçon à pouvoir se porter dans diverses directions et à des distances anormales. C'est ainsi que nous avons vu un sujet qui faisait passer sa langue en arrière du voile jusqu'au niveau des choanes, et Ferreri a publié une observation dans laquelle la langue pouvait dépasser le menton, en avant, et toucher, en arrière, la voûte naso-pharyngée.
Inversement, la mobilité peut être diminuée par des adhérences anormales, frein trop étendu en sens anléro-postérieur et trop court en sens vertical (filet), tractus fixant la face inférieure de l'organe contre le plancher buccal et créantrankyloglossiefBouisson, Sernin), fixation de la langue aux gencives et à la face interne des joues(Bernard), soudure de sa face supérieure à la voûte palatine (Bunet, Lapie).
L'ankyloglossie peut être accompagnée d'atrophie de l'organe (Duplouy, Lannelongue).
Il s'agirait dans ces diverses adhérences soit d'arrêts de développement, soit de lésions dues à des affections buccales intra-utérines (Lannelongue et Ménard).
Absence de la lans-ue. — II s'agit là d'une anomalie des plus rares. I. Geoffroy Saint-Hilaire rapporte un cas observé par Antoine de Jussieu (1718), et même dans ce cas ilexistait un rudiment basai de l'organe.
L'absence est complète dansun cas de Guerdan, mais ily a enmême temps absence du maxillaire inférieur et de l'os hyoïde.
Itifidité de la laiig-ue. — I. Geoffroy Saint-Hilaire fait figurer la bifidité de la langue parmi les divisions symétriques des organes impairs, et cet auteur cite des cas d'Hoffmann, Schubarth, Dana, de langues bifurquéesà leur pointe chez des sujets monstrueux. « Dans tous ces cas plus ou moins dignes d'attention, dit Geoffroy Saint- Hilaire, la langue réalisait presque exactement, chez l'homme, les conditions normales de la langue des phoques et présentait de l'analogie avec celle des serpents et de la plupart des sauriens. »
Parise, Barling, Brothers, Guyot, Grauste ont observé des cas de langue bifide. La division peut intéresser la pointe seule de l'organe ou s'étendre plus ou moins en arrière, jusqu'à la partie moyenne (Barling), jusqu'au repli glosso-épiglottique médian (Parise).
La division est parfois si profonde qu'il existe en apparence deux langues placées côte à côte (Pigné).
Les bords de la fissure linguale sont lisses, recouverts de muqueuse normale ; le frein est tantôt intact et rattaché à l'un des bords de la fissure, tantôt scindé, comme la langue, endeuxmoiliéssymélriques.
La malformation coexiste dans plusieurs observations, avec d'autres fissures, labiales ou palatines (Barling, Brothers), division médiane du maxillaire inférieur (Parise), ou d'autres anomalies (Hofïmann, Schubarth, Dana).
Des tumeurs congénitales siégeant à Tangie delà division J3arling, Guyot) ou des adhérences amniotiques (Parise) paraissent être des causes évidentes de bifidité linguale ;d"aulres cas écluij>pent à des explications directes ; esl-ce un rappel a(avi(pie de lorgane de certains vertébrés ou un arrêt de développement?
Cette anomalie est susce|)lible «l'un Irailement chii'urgira! très simple, l'avivement et la suture.
Duplicité de la lang-iie. — Il peut exister deux langues, soit placées l'une à côté de l'autre, soit superposées. Dans le premier cas^ il s'agit de bifidité très complète, les deux moitiés de la langue sont distinctes dans toute leur étendue, mais, à vrai dire, il n'y a pas deux langues. Avec Meckel, nous considérons comme langue double le cas où les deux organes sont superposés.
Seitz a signalé l'existence, sur un enfant de cinq ans, de deux langues, Tunenormale, l'autre sous-jacente à celle-ci, rudimentaire; cette langue supplémentaire gênait si peu le sujet qu'elle ne fut découverte qu'à l'occasion de l'examen de la bouche pour une carie dentaire.
Cet auteur rapporte que Hajek et Dolœus ont vu chacun un cas ^le langue double.
Le cas de Septours, publié sous le nom de trifîdité de la langue, nous paraît se rattacher à cette variété d'anomalies : sur un monstre^ atteint de bec-de-lièvre, il existait trois langues, une supérieure et deux inférieures; les deux premières reposaient sur le plancher buccal qu'elles occupaient en entier. Peu saillantes et juxtaposées, elles sont libres à la pointe, adhérentes à la base; la muqueuse tapisse entièrement ces deux langues. Chacune d'elles, munie d'une espèce de frein, est fixée, en avant, à la moitié correspondante du maxillaire inférieur. La troisième langue, superposée aux deux autres, s'élève dans la cavité buccale et, par un frein, va se fixer en avant entre les deux fissures naso-buccales, sur la partie médiane de la voûte palatine ; en arrière elle converge avec les deux autres organes vers l'hyoïde où l'insertion se fait par une masse unique.
On peut considérer qu'il yavait dans ce cas une langue inférieure bifide et une langue surnuméraire surperposée à l'organe fissuré.
La partie antérieure de la langue se développant, à l'état normal, par une seule ébauche, le tuberculum impar, il est difficile d'expliquer la bifidité et le dédoublement de l'organe, par un arrêt de développement. La duplicité linguale ne s'explique pas non plus avec les données classiques de l'embryologie. Les idées plus récentes d'Hammar, dont nous n'avons pas eu l'occasion de faire la vérification scientifique, nous disent que le tuberculum impur n'est qu'une formation transitoire et que le corps et la pointe de la langue proviennent d'au très ébauches développées ultérieurement dans le champ du plancher de la bouche. La persistance de ces diverses formations pourrait donner lieu selon le cas à une langue bifide, double ou triple.
Lang-ue plicatiircc (lang-iie scrotalc). — Il s'agit d'un aspect particulier de lalangueconsistantdansla présence desillonsprofonds qui parcourent la surface dorsale de l'organe. Cet état passe inaperçu pour le sujet et n'est découvert qu'à l'occasion d'une alïection secondaire. L'aspect le plus caractéristique apparaît surtout lorsque la
AiXOMALIES DE LA LANGUE.
langue est tirée hors de la bouche; elle s'étale alors, paraît très élargie et montre les sillons qui la ravinent. Ceux-ci peuvent être disposés selon deux types : tantôt il existe un sillon longitudinal médian et des sillons secondaires obliques, c'est le type foliacé (fîg. 81) ; tantôt les sillons sont irréguliers, dirigés en tous sens, mais symétriquespar rapport à la ligne médiane, c'estle type cérébriforme, les plis compris entre les sillons étant comparables à l'aspect des circonvolutions cérébrales (fîg. 82 et 83).
La muqueuse dorsale de la langue est rouge. Louis Henry Ta comparée à du bifteck, nous avons entendu faire la même comparaison par la parente d'une malade qu'on nous amenait à propos de troubles digestifs et qui présentait tous les signes de la langue plicaturée; c'est dire que cette expression est caractéristique.
La surface de la muqueuse est tantôt sèche (Payenneville), tantôt humide (Dubreuil-Ghambardel); elle peut présenter des signes de glossite plus ou moins légère. Cette langue est aussi un terrain préparé pour la glossite exfoliatrice et pour la leucoplasie.
L'état d'inflammation de la muqueuse peut être la cause de légères douleurs, de sensation d'augmentation de volume, de sensibilité exagérée aux agents irritants, épices, alcool, tabac. Très souvent les papilles linguales sont hypertrophiées.
Divers auteurs (Gruet, Barthélémy) ont considéré la huiguo plicaturée comme une exagération de l'état d'hypertrophie papillaire, mais les deux anomalies peuvent exister indépendamment l'une de l'autre et leur coexistence n'est qu'un fait et non une raison palhogénique.
Les divers plis qui parcourent la langue lui donnent l'aspect d'un scrotum ridé par les contractions dartoïques, d'où la dénomination de langue scrotale, due à Horand et communément employée. Le terme de langue plicaturée est dû à Fournier. qui (k'crit la u langue plicaturée symétrique congénitale ».
La langue plicaturée est plus volumineuse (|u'à l'élal normal, mais elle peut devenir le siège d'une véritable hypertrophie : pour certains auteurs (Butlin, Lang), les plicalures seraient la conséquence du volume excessif et de la trop grande largeur de l'organe
g. 81. — Lanf^ue plicaturée. type foliacé (d'après Payenneville).
et, la langue comprimée entre les arcades dentaires, à Télroit dans la cavité buccale, serait obligée de se plisser pour y prendre place. Mais bien souvent, le plus souvent même, on observe l'hypertrophie linguale sans sillons ni plis.
Arétal normal, la langue est lisse chez Tenfant etprésente quelques sillons chez Tadulte ; à ce point de vue les variations individuelles
sont très grandes. Dubreuil-Chambardel, d'après une statistique de Chaumier, fixe à 60 p. 100 le nombre des personnes qui, vers l'âge de quarante ans, présentent des sillons linguaux, vrais sillons physiologiques. Rigal a considéré la langue plicaturée comme une simple exagération de ces sillons normaux.
Mais tandis que ces sillons ne sont visibles que chez l'adulte, les lésions de la langue plicaturée sont congénitales. Bianchini a cru trouver l'explication dans un développement irrégulier du muscle lingualis super ficialis. Pour Payenneville, il s'agirait d'un défaut de parallélisme entre la muqueuse et le muscle lingual supérieur ainsi que l'ensemble de la musculature. Et la muqueuse trop grande se plisserait par suite d'un arrêt de développement de la musculature ; mais ceci est en désaccord avec la fréquence de l'hypertrophie linguale.
Avec la langue plicaturée peuvent coexister desanomalies dentaires, des fissures labiales ou palatines, des déformations des membres, un arrêt de développement général, un état d'infériorité mentale. Aussi, Fournier, Barthélémy ont-ils considéré cette malformation linguale comme une tare héréditaire syphilitique. L'affection est souvent familiale : Payenneville, Dubreuil-Chambardel en ont vu plusieurs cas : dans une même famille, un des parents ou grands-parents et plusieur
Fig. 82. — Langue plicaturée cérébriforme étalée hors de la bouche (d'après Dubreuil-Chambardel).
Fig-. 83. — Langue plicaturée, type cérc'briforme (d'après Payenneville).
enfants étaient porteurs de cette anomalie. Et dans ces cas la syphilis ne paraissait pas pouvoir être invoquée. Néanmoins cette influence paraît incontestable dans un cas de Gaucher et Milian : la langue plicaturée s'accompagnait d'anomalies dentaires, de voûte ogivale, les antécédents paternels indiquaient la syphilis. A la Société de dermatologie et syphiligraphie, Thibierge, Brocq, discutant ce cas, firent remarquer qu'ils voyaient souvent la langue plicaturée sur des sujets atteints de syphilis récente et, à cause de ce fait, ils ne lui accordent pas la valeur d'un stigmate d'hérédo-syphilis. Mais, dit Fournier, les dystrophies héréditaires de la syphilis ne mettant pas les sujets à l'abri d'une inoculation de la syphilis en nature, la langue scrotale trouve malgré tout sa place parmi les signes dystrophiques de la syphilis héréditaire.
D'autres causes dystrophiques, rachitisme, épilepsie, ont été invoquées.
Macrojçlossie (fig. 83). — La macroglossie est l'augmentation de volume de la langue; les causes en sont multiples. Quoique congénitale, la malformation n'est pas toujours appréciable à la naissance, cependant dans la majorité des cas l'entourage du nouveau-né s'aperçoit de l'hypertrophie linguale, soit à cause de l'existence d'un certain tlegré de prolapsus, soit par suite de la gène apportée aux mouvements de succion. Parfois même l'alimentation au sein est impossible et l'on doit recourir à un biberon avec longue tétine ou bien à la cuiller.
L'hypertrophie fait des progrès après la naissance, et celle qui était peu apparente à ce moment et n'avait pas gêné les débuts de l'allaitement, s'accentue et s'exagère au point d'être fort grave vers l'âge de trois ans. Elle arrive, dans les cas les plus accentués, à pendre hors de la bouche jusqu'au menton, laissant l'orifice buccal entr'ouvert et donnant lieu à un écoulement de salive. La forme de l'organe n'est pas modifiée, mais sa consistance est dure, sa surface dorsale parsemée de papilles saillantes, sa surface inférieure parcourue de veines variqueuses.
Lorsque l'affection est ancienne, la langue ainsi prolabée laisse son empreinte sur la lèvre inférieure qui subit une éversion de plus en plus marquée, sur le maxillaire inférieur qui se renverse de façon à diriger en avant son bord alvéolaire, sur les dents incisives et canines qui suivent la même direction (\\\o l'os.
Maisonneuve a fait remarquer que, landisqueles dents antérieures sont très courtes, les grosses molaires subissent un allongement qui
[^Fig. 84. — Macroglossie (d'après Fersussoii;.
s'explique par récartement des mâchoires que provoque la macroglossie. Il se passe là un phénomène que nous avons étudié dans le fascicule I, sous le nom de]déchaussemenl des dents : \e^ molaires
sortent de leurs alvéoles pour aller à la rencontre de celles de la mâchoire supérieure.
L'os hyoïde se cache derrière la mâchoire inférieure renversée, le larynx est soulevé et porté en avant.
La macroglossie fait des progrès lents mais continus, et vers l'âge de dix à quinze ans, les sujets présentent le maximum de difformité; à partir de ce moment, d'après Gayraud, les progrès de la maladie ne sont plus sensibles. Bouisson a remarqué que la langue prolabée subit, sous l'influence du froid, une augmentation de volume; elle peut être le siège de véritables fluxions, d'après Touaille de Larabrie.
Cette anomalie n'est pas sans gravité ; abandonnée à elle-même, elle n'a aucune tendance à la résolution spontanée. On cite le cas d'une femme de Leyden qui vécut jusqu'à 1 âge de quatre-vingts ans, mais c'est là un fait exceptionnel, car de nombreux troubles fonctionnels altèrent la nutrition du sujet.
La salivation est abondante : la préhension des aliments est plus ou moins gênée ; les aliments solides doivent être poussés à l'aide des doigts jusque sous les molaiz^es, où ils sont triturés sans que la angue soit meurtrie. L'ingestion des liquides s'effectue normalement, et chez les nouveau-nés, si la succion n'est pas possible, l'alimentation se fait très bien à la cuiller. La déglutition s'effectue sans difficulté.
La respiration se fait normalement ; l'air peut même passer par la ouche, malgré le volume exagéré de la langue. La prononciation est plus ou moins altérée, elle est parfois ininteligible.
La plupart des sujets sont timides et tristes, parfois malingres, de petite taille.
L'intelligence est bien variable, tantôt normale, tantôt profondément affectée. La malformation peut coexister avec le crétinisme (Burggraeve. Bouchut, Parrot), avec l'idiotie 'Parrot , avec l'anencéphalie (Bouisson, Vandermondc;. Mais même dans les cas où l'intelligence est intacte, la macroglossie donne au sujet qui en est atteintun air slupide et bestial. L'un de nous a nettement souvenance d'un de ses petits camarades de collège, âgé alors de huit ou
neuf ans, qui, tout en étant d'intelligence moyenne, se trouvait peu enclin au travail et restait toujours, durant les heures d'étude ou de récréation, avec la langue pendante, des traînées de salive s'écoulant hors de la bouche, avec le regard atone, l'air hébété. Aucune remontrance, aucune raillerie ne pouvaient le faire départir de cette attitude à laquelle, pauvre malheureux, il était contraint par sa dilïormité.
L'existence est si triste pour les malades ainsi atteints que certains, à Tâge où ils comprennent la détresse de leur situation, réclament une intervention, ou bien ce sont les parents qui veulent soustraire leur enfant à une telle difformité.
Les glossites chroniques, les glossites scléreuses de la syphilis, les tumeurs de la langue peuvent provoquer un aspect analogue à celui de la macroglossie, et les éléments du diagnostic différentiel consistent surtout dans l'histoire de la maladie, son évolution, sa date d'apparition. Le prolapsus hypertrophique de la langue, dit Bouisson, se reconnaît à la lenteur de sa marche, à la dilïormité hideuse qu'il occasionne, aux altérations anatomiques qui le provoquent.
L'augmentation de volume dans la macroglossie est due à des lésions bien diverses; les deux causes les plus importantes sont : la lymphangiectasie ou l'hématolymphangiectasie et l'hypertrophie musculaire. Virchow a le premier observé et décrit des hypertrophies linguales dues à l'ectasiedes espaces lymphatiques; il donna à celte affection le nom d'elephantiasis lingii.v.
Wegner, Billroth, Volkmann, FrieJlander^Winiwarter, Arnstein, Variot, Eras, Brault conçurent la macroglossie comme un lymphangiome caverneux. Burk, Grohe, Valenta, Buck, Gordon, Galozzi, Clarke la rapportèrent à de l'angiome caverneux. DeLeuw, en 1845, avait déjà songé à expliquer l'hypertrophie congénitale de la langue par l'existence de tissu conjonctif induré avec dilatation des veines.
Rey, Sédillot, Weber, Humphry, Gayraud, Maass, Wegner, Bruck, Lewin, Baginski, Helbing, Paget, Eras, Bassetta ont observé des cas de macroglossie due à del'hyperplasie ou àde l'hypertrophie musculaire. Eras a établi une distinction en macroglossie avec hyperplasie unilatérale et macroglossie avec hypertrophie musculaire totale.
De toutes ces lésions, c'est le lymphangiome qui est la plus fréquente.
L'étiologie de l'affection est des plus obscures. On a discuté pour établir si l'hypertrophie était primordiale ou consécutive au prolapsus. Il semble, d'après l'évolution de l'anomalie, quel hypertrophie est initiale et que le prolapsus apparaît parce que la langue, trop volumineuse, ne peut être maintenue dans la cavité buccale.
L'affection n'ayant aucune tendance à la guérison, on a proposé
Thaité de stomatologie. II. — 10
toute une série de moyens thérapeutiques : scarification, ignipuncture, compression, écrasement, galvanocaustie, excision.
Ce furent Hoffmann (de Stockholm) et Pimpernelle (de Paris) qui pratiquèrent les premières excisions linguales dans le courant du xvii^Jsiècle. Ces auteurs, et après eux Harris,Rey, pratiquèrent Fablation de la portion hypertrophiée par une incision transversale.
Puis on fît une incision en V à sommet postérieur (Boyer, Harris), en V à sommet antérieur (Persy, Blanco).
Bierken, Bouissou, Gosselin, pour éviter fhémorragie, eurent recours à la ligature de la langue.
Isnard, Ancelot, Paget, Clarke, Pasturel, de Saint-Germain employèrent fécraseur linéaire. Billroth s'adressa^à la galvanocaustie.
Afin d'éviter les hémorragies, Fehleisen, Bendix ont simplement pratiqué la ligature des artères linguales.
L'amputation conoïde paraît être la méthode de choix. Broca a pratiqué aux ciseaux la section antéro-postérieure d'une langue semi-hypertrophiée et l'excision de tout un segment de l'organe. On obtient l'hémostase en suturant au fur et à mesure la tranche de section.
Après le traitement de l'hypertrophie linguale, il y a lieu de s'occuper des déviations dentaires et osseuses.
