TUMEURS CONGÉNITALES

maxillaire inférieur, du côté droit, tombait en avant sur le cou et la fourchette sternale; il existait en même temps une division médiane de la lèvre inférieure et du maxillaire. La tumeur, irrégulière, bosselée, comprenait des parties molles et un os ressemblant à un maxillaire inférieur (fig. 89).

Dansle fait de Lafontet Nepveu, une tumeur sortant de la bouche était insérée dans le voisinage de la symphyse, sur la branche droite du maxillaire inférieur, et était constituée d'une masse polykystique contenant des fragments de maxillaire. Dans ce cas, la lèvre n'était pas divisée.

Lannelongue a observé une tumeur insérée sur le maxillaire inférieur et contenant un maxillaire inférieur surnuméraire ; il y avait division médiane de la lèvre et de Tos maxillaire. Dans le cas de

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Fig. 90. — Polygnathie (Willy Meyer).

Willy Meyer (fig. 90), le maxillaire supplémenlaire, de forme normale, siège à côté du maxillaire inférieur.

Le traitement chirurgical de ces diverses tumeurs a consisté dans leur excision et la réparation des fissures cutanées ou osseuses par avivement et suture.

Au point de vue palhogénif[UP, la tumeur représenterait un deuxième fœtus (Geoffroy Saint-Hilairo, Ahlfeld); les polygnathiens seraient des monstres doubles.

Ces tumeurs ne sont pas différentes des kystes dermoïdes, dont le contenu, on le sait, est souvent fort complexe: os, dents, poils, fragments d'intestin. Nous avons trouvé dans un kyste dermoïde de l'ovaire un véritable os maxillaire inférieur.

Le maxillaire surnuméraire des polygnathiens n'a pas plus de

valeur que celui des kystes dermoïdes. Les deux ordres de tumeurs n'en font qu'un. Et, comme aux kystes dermoïdes, on peut appliquer ici diverses théories pathog-éniques : diplogenèse, enclavement, parthénogenèse, hermaphrodisme, etc.

Dans la polygnathie, le maxillaire n'existe pas en tant qu'organe surnuméraire; il n'est qu'un des éléments d'une tumeur complexe.

La véritable duplicité des maxillaires se trouve dans le genre rhinodyme, où tous les éléments de la face sont doubles ; il existe alors quatre fossesnasales, quatre maxillaires supérieurs, les deux internes très réduits par rapport aux deux externes; deux maxillaires inférieurs dont les branches internes se soudent en arrière, au niveau des angles maxillaires : deux langues se fusionnant en arrière en un seul corps qui va s'attacher sur un os hyoïde unique (observation de Gilis).

Variétés de fissures. — Le développement de la face comporte,

Fig. 91. — Schéma des fissures de la face (d'après Preiswerk).

m, continuation de la fente nasale latérale qui débute à la lèvre supérieure au lieu de prédilection du bec-de-lièvre et qui s'étend jusque l'orifice nasal, voire même jusqu'à l'ang^le interne de l'œil; elle résulte du manque de soudure du bourgeon nasal médian, a, et du bourgeon latéral, d ; i, fissure oblique de la face, entre le bourgeon nasal latéral, d, et le bourgeon maxillaire supérieur, c; h, fissure transversale de la face, entre le bourgeon maxillaire supérieur, c, et le premier arc branchial, h: /f, fissure médiane du maxillaire supérieur, entre les deux processus globulaires: l, fissure médiane du maxillaire inférieur, entre les deux arcs branchiaux, droit et gauche.

ainsi que nous l'avons vu dans le fascicule I (page 3), la fusion de divers bourgeons ou massifs. Des troubles portant sur la coalescence de ces bourgeons créent toute la série de fissures décrites, généralement, sous les noms de bec-de-lièvre et de colobomes.

La coalescence exagérée peut, inversement, créer l'atrésie de l'orifice buccal.

Nous étudierons ainsi ces divers phénomènes

P'ig. 92. — Cyclopie avec atrésie partielle de l'orifice buccal.

lèvre inférieure ;

1° Atrésie ^de l'orifice buccal ;

2° Fissures médianes : lèvre supérieure

3° Fissures commissuralos ;

4° Fissures labiales latérales simples;

5" Fissures palatines et vélo-palatines;

6° Fissures latérales complexes labioalvéolaires ;

7° Fissures labio -alvéolaires prolongées ou colobomos de la face;

8° Fissures labio-palatines;

9° Fissures labio-alvéolo-palatines.

La figure 20 montre la topographie des diverses fissures qui peuvent apparaître sur la surface extérieure du massf facial.

Atrésie de l'orifice buccal. — Les divers bourgeons qui constituent le massif facial peuvent subir une coales-

cence exagérée et créer l'atrésie incomplète ou complète de l'oritice buccal. Incomplète, elle a été observée par >L'\r(pie, Ammon, Buchner; complète par Alix, Percy.

Fi^. 93. — Fissure médiane de la lèvre.

Dans Tatlas d'Ahlfeld nous relevons un cas où latrésie incomplète de l'orifice s'accompagne de fissure médiane de la lèvre supérieure et du nez.

Nous avons observé un monstre plus complexe (fig. 92) ; c'est un cyclope chez lequel'la coalescence des bourgeons faciaux est si exagérée qu'il n'y a pas trace de nez ni de narines et que l'orifice buccal est réduit à une petite fente transversale prolongée laléger sillon.

Fig. 94. — Fissure médiane de la lèvre supérieure et dédoublement du nez (Bougon et Derocque).

téralement, de chaque côté,

Fig. 95. — Atrésie buccale et fissure médiane supérieure (Ahlfeld).

Fissures médianes. — Lèvre supérieure. — Roux et Cru-

veilhier avaient nié l'existence de fissures labiales médianes. Au niveau de la lèvre supérieure de nombreux cas en ont été rapportés; les uns n'intéressent que la lèvre (Nicati, Otto, Blandin, Vrolik, Bouisson, Debaisieux, Lannelongue); d'autres intéressent en même temps le nez (Trendelenburg-, Witzel, V. Ammon, Leuckart, Forster, Broca) et le palais (Witzel, Broca) ; ces fissures peuvent être plus complexes et ouvrir, en même temps que la lèvre, le nez, le bord alvéolaire, la voûte palatine et le voile, la cloison nasale (Bougon

Fig-. 96. — Fente médiane de la face avec défaut de soudure des deux moitiés du maxillaire inférieur et division partielle de la lang-ue (d'après Wolfler).

et Derocque). Dans quelques cas il s'agit non pas de fissure médiane, mais de brèche médiane paralisenco de l'inlermaxillaire, de la cloison nasale, de l'etlimoïde (Bitot, \\'ille).

On observe ainsi tous les degrés, depuis la simple encoche du bord libre de la lèvre (fig. 93) jusqu'à la division de tous les éléments de la ligne médiane (fig. 94) et même jusqu'à la disparition de certains de ces éléments.

La fissure médiane peut coexister avec l'atrésie de l'orifice buccal (fig. 95).

Lèvre inférieure. — Ici encore la fissure peut être plus ou moins

complexe. Bouisson a observé un simple sillon. Couronné, Nicati, Petit, Wœlfler, Ribell, Tronchin ont vu la division totale de la lèvre. Dans les cas de Parise, Faucon, Verneuil, Lannelongue, Redard et Michel, le maxillaire inférieur était en même temps divisé et, cette division, était même compliquée de bifidité linguale dans les cas de Parise, Wôlfler, Thorndicke. Il existait de la polygnathie dans les observations de Faucon, Verneuil, Lannelongue et, dans ces cas, la tumeur médiane expliquait la division du maxillaire inférieur.

Fissures commissurales (bec-deliévre génien, macrostomie, fente intermaxillaire). — La commissure labiale est parfois prolongée, d'un seul ou des deux côtés de la face; par une fissure, s'étendant plus ou moins loin,

en arrière, à travers la joue.

Cette fissure laisse voir les dents '^'"'' "^ et laisse écouler la salive ; la cavité

buccale contient mal les liquides ingérés et les aliments.

Fig-. 97. — Macrostomie unilatérale, fissure intermaxillaire (d'après Lannelongue).

Figr. 98. — Fissure fronto-maxillaiie du côte droit. Fissure commissuiale du [^ côté gauche (d'après Pelvet).

Fip-. !)9. — Fissure comniissurale (Sultan).

Dans le cas de Murait, le plus anciennement cité, une petite fille de

quelquesmois présentait une ouverture buccale étendue d'une oreille à l'autre. Sur un garçon de dix-sept ans, Langenbeck a vu une bouche large de 6 pouces etdemi, lalangue volumineuse apparaissait toujours entre les arcades dentaires. Fergusson, Lannelongue ont vu des cas de fissures doubles plus ou moins étendues. Dans l'observation de Colson, la fissure unilatérale gauche laisse à découvert la canine, les prémolaires, les première et deuxième molaires.

Roulland a observé un sujet qui présentait une bouche largement fendue, plus à droite qu'à gauche et dont le maxillaire inférieur était asymétrique, incomplètement développé; du côté gauche, la branche montante faisait défaut ainsi que Tarticulation temporo-maxillaire.

Dans le cas de Pelvet, une fissure commissurale gauche se prolongeait par un simple sillon vers la tempe, sur l'arcade zygomatique (fig. 98). Sultan a vu une macrostomie se prolonger vers l'oreille par un simple sillon cutané et aboutir à un petit fibro-chondrome (fig. 99).

Fig. 100. — Bride passant par une fissure intermaxillaire et aboutissant au cerveau sur un fœtus exencéphalien.

Fi^-. 101 à 103. — Les trois types du bec-de-licvrc unilatéral (Le Dentu).

La fissure commissurale peut se diriger vers l'os malaire ou vers l'angle externe de l'œil (Fergusson, lierhold, Chavassc). On peut voir une fissure commissurale d'un côté et un bec-de-lièvre ou un colobome du côté opposé (Pelvet, Fergusson, Herliold, Chavasse). On a trouvé ces fissures en relation directe avec des brides amniotiques (Le Dentu, Chavasse) (fig. 100) ; dans ces derniers cas, la malformation se Irouvait sur des fœlus exencéphalicns.

Fissures labiales latérales simples i^bec-de-liévre simple). — On observe souvent des fissures n'intéressant que la lèvre, ne s'étendant pas dans la profondeur aux parties osseuses, limitées ù une étendue variable de la hauteur de la lèvre, pouvant même l'intéresser en totalité, siégeant à quelque distance de la ligne médiane : ce sont

les fissures labiales latérales. Elles peuvent être unilatérales ou bilatérales; quand elles sont unilatérales, leur siège le plus fréquent esta

gauche. La bilatéralité ^^ » est assez rare. Ce sont

ces fissures fimitées à la lèvre que Ton décrit sous le nom de bec-de-lièvre simple. Dans la statistique de Haug, sur 555 cas de becs-de-lièvre divers, on compte 25 p. 100 de cas de fissures lai)îales [unilatérales et 3 p. 100 de cas de fissures bilatérales.

La fissure peut revêtir Taspect d'une simple encoche du bord libre labial ou bien s'étendre sous forme de perte de substance triangulaire

Fig. 104 et 103. — Types du bec-de-lièvre double.

Fig^. 106. — Fissure de la luette (Cerf).

Fig. 107. — Fissure du voile et delà luette

(Cerf;.

à base inférieure, sur une hauteur plus ou moins grande de la lèvre et même atteindre la narine et la diviser.

Les figures 101 à 103 montrent trois types de bec-de-lièvre simple unilatéral.

Dans le cas où la fissure communique avec l'orifice des narines, on peut voir Faile du nez s'étaler sur la joue.

La déformation est encore plus complexe lorsque les deux bords de la fissure n'ont pas la même hauteur ; dans ce cas c'est ordinairement le bord externe qui est atrophié par rapport à l'autre.

Dans les cas de fissures labiales bilatérales, les lésions peuvent être symétriques ou bien, avec une fente très étendue d'un côté, on peut

trouver une simple encoche du côté opposé (fig. 104 et 105). Au lieu d'une fissure, on peut observer au niveau de la lèvre une ligne cicatricielle (Rennes, Dieudonné, Verneuil, Lannelongue, Bartels, Butcher, Holmes, Kirmisson), c'est le bec-de-lièvre cicatriciel. En regard (le la cicatrice labiale, dans un cas de Kirmisson, il existait une fissure alvéolaire ; cette coïncidence montre bien que les lignes cicatricielles correspondent aux fissures de môme siège et doivent avoir la même signification.

Mais ce seraient des becs -de -lièvre guéris spontanément pendant la vie intra-utérine.

Fissures palatines et vélo-palatines. — De même que les fissures peuvent, en avant, se limiter à la lèvre, do même, à Fextrémilé postérieure du massif maxillo-palalin, les fentes peuvent n'intéresser que la luette, le voile, une partie ou toute rétendue de la voûte.

A. Broca a divisé les fissures en fissures anlericnres i[m commencent à la lèvre pour aller plus ou moins loin en arrière, et fissures posté-

Fiy