NOMBRE

de fois où la fissure est observée.

PHOPORTION

p. Kiu.

alors entre rincisive médiane et la canine (fig . 127). Les rapports des dents avec les fissures sont indiqués dans le

tableau précédent, où figurent diverses statistiques dont certaines ont été modifiées, afin d'établir les proportions sur les seuls cas probants.

Relations des fissures avec les os de la face. — Parties du bord alvéolaire, les fissures vont à travers los intermaxillaire ou bien entre linlermaxillaire et le

maxillaire supérieur, jusqu'au niveau du trou palatin antérieur. Dans

Fig. 131.

Fissure palatine bilatérale.

Fig. 132. — Premier type de Morian.

Colobome facial.

Fig. 133. — Deuxième type de Morian.

Colobome facial.

les cas compliqués, de ce point part une fissure unique et latérale, ou double et médiane, qui continue, en arrière, la fente du bec-de-lièvre.

Sur la voûte, en arrière du trou palatin, les fissures peuvent présenter trois dispositions :

1° Fissure latérale, unique, mettant une seule fosse nasale en communication avec la cavité buccale; dans ce cas, le septum nasal s'est soudé, d'un côté, avec une lame palatine (fig. 1-29).

2° Fissure médiane, d'apparence unique, faisant communiquer les deux fosses nasales avec la

Fig. 134. — Troisième type de Morian.

Colobome facial.

cavité buccale ; le septum est resté au-dessus du niveau des lames palatines et celles-ci ne se sont pas soudées entre elles (fig. 130).

3° Fissure latérale, double; chaque fente fait communiquer une fosse nasale avec la cavité buccale ; le septum, par son bord inférieur, est interposé entre les deux lames palatines et celles-ci restent isolées Tune de Tautre et du septum (fig. 131).

La fissure qui passe entre l'incisive médiane et l'incisive latérale, en se dirigeant en haut entre les deux parties de l'intermaxillaire, peut pénétrer dans la cavité nasale et ouvrir la narine. Elle peut continuer son trajet vers Torbite, laissant en dedans d'elle Tintermaxillaire interne, le vomer, le nasal, lunguis, Tethmoïde, le cornet

Fig. 135. — Embryon de S niillimèlies, (d'après His).

Fijr. 136. — Embryon de 3 centimèlres (d'après His),

inférieur, et en dehors rintermaxillaire externe, le maxillaire supérieur et le palatin. C'est le premier type de Morian ; cet auteur en a réuni 19 observations (fig. 132).

Entre lincisive latérale et la canine peut s'élever une fente qui, passant en dehors de l'aile du nez, est comprise entre l'intermaxillaire externe et le maxillaire supérieur et se dirige vers la cavité orbitaire. C'est la forme la plus caractéristique du colobome facial. C'est le deuxième type de Morian, dont cet auteur a réuni 12 observations (fig. 133).

La fissure peut passer entre la canine et la première molaire et atteindre l'orbite à travers le maxillaire supérieur; c'est le troisième type de iMorian, dont col auteur compte 34 cas (fig. I3i). D'après Brocji, (|ucl([U('s-uns se conloudiaicnl avec la fissure commissurale.

Palhoj*'énic des lissures l'acialos. — Avant de rechercher quelle est la cause efficiente de la malformation, (juel est le point de départ de la perturbai ion évolutive cpii crée la dilVormil/', nous allons examinera quel pr<)(;essuscuil)ry(ilt)gi(|ue se rattache la production des diverses fissures. Il sullil de se re[)orl('raud(''velo|»p<'ni('iil du

massif facial (fig. 135 et 136) pour concevoir comment les fissures sont créées parties arrêts de développement. Celte théorie de l'arrêt de développement a été édifiée par les observations de divers auteurs (Merkel, Béclard, Harvey, Blumenbach, Blandin, Gratiolet).

Sur la ligne médiane, entre les deux bourgeons nasaux internes, le défaut de soudure créera la fissure médiane de la lèvre supérieure et, entre les deux bourgeons maxillaires inférieurs, la fissure médiane de la lèvre inférieure. Latéralement, la non coalescence des bourgeons maxillaires supérieur et inférieur donnera la fissure commissurale.

Fig. 137 à 139. — Schéma de Blondi résumant la théorie de Albrccht.

Fifi'. 137, Développement de la lèvre supérieure aux dépens des bourf^eons nasaux interne et externe et du bourg-eon maxillaire supérieur. — Fig. 138, Fissure bucco-nasale entre les bourgeons nasaux interne et externe. — Fig-, 139, Fissure bucco-orbitaire entre les bourgeons nasal externe et maxillaire supérieur. — 1, Bourgeon nasal interne; 2, Bourgeon nasal externe; 3, Bourgeon maxillaire supérieur; 4, (Jîil ; 5, Langue; 6, Maxillaire inférieur ; 7, Fente olfactive; S, Fisssure bucco-nasale; 9, Fissure bucco-orbitaire.

Les fissures labiales latérales ou becs-de-lièvre ont donné lieu à des explicationsdiverses, et encore à l'heure actuelle, malgré ral)ondance des documents anatomo-pathologiques, les auteurs ne sont pas d'accord sur Tinterprétation de ces anomalies.

L'os intermaxillaire, au cours du développement, ne se différencie qu'après que les divers bourgeons du massif facial sont déjà fusionnés entre eux; ce fait n'est pas de nature à éclairer la question et est même la cause que des explications édifiées à la hauteur de théories ne sont que des hypothèses. De môme les résultats anatomo-patholo-

giques ne peuvent être exactement superposés aux données de l'embryologie.

La théorie de Gœlhe est basée sur les recherches embryologiques de Coste, Kœlliker, His, d'après lesquelles Tos intermaxillaire naît sur le bourgeon nasal interne; ce dernier se soude, en dehors, directement avec le bourgeon maxillaire supérieur, et le bourgeon nasal externe ne participe qu'à la formation de la paroi latérale des fosses nasales et du nez, il ne descend pas assez pour entrer dans la constitution de la lèvre supérieure et du squelette sous-jacent. D'aprèsGœthe il y a, dans le bec-de-lièvre, défaut de soudure entre le bourgeon nasal interne (intermaxillaire) et le bourgeon maxillaire supérieur. La fissure doit passer entre lincisive latérale et la canine. Mais cette théorie est mise en défaut par la grande fréquence du siège de la fissure entre deux incisives. Albrecht a édifié une théorie en se basant sur la duplication de Tintermaxillaire. Il admet que rintermaxillaire

Fig. 140. — Persistance de toutes les sutures de la voûte palatine (Musée Dupuytren, n» 39).

Fif;-. 141. — Persistance de lasuture incisive maxillaire ou suture niéso-e.xognatliique dAlbreclit (Musée Dupuytren, n° 2").

se compose de deux pièces, d'abord dislincles et nées, l'une sur le bourgeon nasal interne, l'autre sur le Ijourgeon nasal externe. Le défaut de soudure entre ces deux bourgeons créerait le bec-de-lièvre avec sa position intra-incisive ; le bec-de-lièvre latéral résultera il du défaut de soudure entre le bourgeon nasal externe et le bom-geon maxillaire supérieur (fig. 137 à 139). Cette théorie a été soutenue i)ar A. Brocaetde nombreux auteurs, parce qu'elle explique bien Todontc logie des fissures faciales, mais elle est en désaccord avec les conuaissances acquises sur le développement de la bordure buccale.

En outre, une objection est portée par Th. Kœlliker se tenant dans le domaine même de l'état du système dentaire. Cet auteur, tjui soutient la théorie de (ïœthe, dit que tout s'expli<|ue en considérant (jue la dent placée en dehors de la fissure est toujours luie deut siqqih'menlaire née sur le bourgeon maxillaire et par suite indépendante de rintermaxillaire; c'est aussi l'opinion de V. Hrunns. Albrecht, au

176 Dl 11 LLAFE ET HERFEN. — MALFORMA'l IONS DE LA BOUCHE.

contraire, considère que dans le cas d'incisive supplémentaire la dentanormale est l'incisive moyenne; c'est cette dent qui reparaît par rappel atavique et vient créer le type hexaprodonte (type normal de certains mammifères). Et ceci est un argument puissant en faveur des idées d'Albrecht; en elTet, chez les divers animaux, c'est toujours l'intermaxillaire qui porte toutes les incisives, aussi l'idée de Th. Kœlliker d'une incisive latérale supplémentaire, née dans le

Fig'. 142 à 144. — Schéma de Biondi résumant sa théorie.

Fig. 142. Développement de la lèvre supérieure aux dépens des bourgeons nasa interne et maxillaire supérieur. — Fig. 143, Fissure bucco-nasale entre le bourgeon nasal interne d'une part elles bourgeons nasal externe et maxillaire supérieur d'autre part. — Fig. lii, Fissure bucco-orbitaire entre les bourgeons nasal interne et maxillaire supérieur d'abord, puis entre les bourgeons nasal externe et maxillaire supérieur. — 1. Bourgeon nasal interne; 2, Bourgeon nasal externe ; 3, Bourgeon maxillaire supérieur; 4, Œd ; 5, Langue; 6, Maxillaire inférieur ; 7, Fente olfactive ; 8, Fissure bucco-nasale ; 9, Fissure bucco-orbitaire.

maxillaire supérieur, ou l'idée de Volkmann qui considère la dent supplémentaire précanine comme une canine et non comme une incisive, ne paraissent pas soutenables. Mais de la théorie d'Albrecht nous ne retenons qu'une notion, celle de l'existence de quatre os intermaxillaires, deux de chaque côté de la ligne médiane. Cette notion, du reste, correspond à des faits anatomiques réels et elle avait été anciennement énoncée par Autenrieth, Meckel, Leuckart.

En examinant des voûtes palatines de fœtus, Albrecht a déterminé lexislence de cinq sutures et de quatre pièces intermaxillaires : sur la ligne médiane la suture inter-endognalhiqiie, de chaque côté, en dehors d'elle, l'endognathion, puis la suture endomésognathique, en th'hors de celle-ci le mésognathion, puis la suture méso-exognathique

qui confine à l'exognalhion ou maxillaire supérieur (fig-. 142 à 144).

La suture méso-exognathique ou maxillo-incisive ou incisive est visible chez presque tous les nouveau-nés, persiste même jusqu'à Tâge de deux, trois, cinq, six ans ; on peut la retrouver chez Tadulte. La suture endomésognathique ou intra-incisive a une disparition plus précoce, n'existe plus à la naissance, mais elle a été trouvée assez fréquemment à divers âges, môme chez Tadulte.

Ces divers faits constituent la base anatomique de la théorie des quatre os inlermaxillaires.

Biondi soutient cette théorie, mais il se met d'accord avec les

Fig. 145. — FœLusà terme, intennaxillaire en gris, alvéole de riucisivc latérale divise en deux parties ; celle qui appartientàrintermaxillaire en gris, celle qui appartient au maxillaire en blanc (Warynski).

Fig. 146. — Deux incisives et la canine dans l'intermaxillaire (d'après Schumacher).

données de l'embryologie : de chaque côté de la ligne médiane naissent deux os intermaxillaires, l'un sur le bourgeon nasal interne, l'autre sur le bourgeon maxillaire supérieur. Le défaut de soudure entre les deux bourgeons intermaxillaires donne la fissure intra-incisive; entre le bourgeon intermaxillaire externe et le bourgeon maxillaire supérieur, la fissure latérale (fig. 142 à 144).

Avec Warynski, la théorie se transforme et cet auteur introduit deux notions nouvelles : l'intermaxillaire naît sur le bourgeon nasal interne, mais se développe aux dépens de deux noyaux d'ossification; l'apophyse montante de lintermaxillaire naît sur le bourgeon nasal externe. Entre les deux noyaux d'ossification existe la suture intraincisive ou endomésognathi(jue ; la suture incisive ou méso-exognathique passe à travers l'alvéole de l'incisive latérale; une portion de cet alvéole est formée par le maxillaire supérieur. Cet auteur cx[)lique les diverses feules des becs-de-lièvre pai' un défaut de soudure entre les divers noyaux d'ossification : intermaxillaire

TraITI; un STOMATOLOGIU. 11. — 12

interne, intermaxillaire externe, maxillaire supérieur. De cette théorie nous retenons la notion de centres d'ossification distincts.

De récentes observations de Schumacher montrent que la suture incisive peut passer en arrière de la canine, entre cette dent et la première prémolaire ; l'os întermaxillaire peut contenir soit deux incisives et la canine, soit une incisive et la canine, l'incisive latérale faisant défaut. Turner a observé ce dernier cas.

Divers auteurs, Leuckart, Albrecht, Th. Kœlliker ont vu la suture incisive passer à travers l'alvéole de la canine.

Fig. 147. — Théorie du bec-de-lièvre complexe.

A, développement normal; B, fissure intra-incisive avec fente nasale (type d' Albrecht); G, fissure intra-incisive avec colobome facial ;D, bec-de-lièvre latéral (type de Gœthe); 1, intermaxillaire interne; 2, apophyse montante de l'intermaxillaire; 3, intermaxillaire externe; 4, apophyse montante du maxillaire supérieur; 5, maxillaire supérieur.

Voilà divers faits : fissure passant à travers l'alvéole de l'incisive latérale (Warynski) (fig. 145) ou à travers celui de la canine (Leuckart^ Albrecht, Th. Kœlliker) ou en dehors de la canine (Schumacher, Turner) (fig. 146), qui plaident en faveur de la communauté d'origine de l'intermaxillaire externe et du maxillaire supérieur.

Aussi, en ce qui concerne la position et le point de départ des deux bourgeons intermaxillaires, admettons-nous la théorie de Biondi. Mais il faut compléter cette conception en admettant que l'apophyse nasale de l'intermaxillaire provient d'un autre centre d'ossification, situé, ainsi que l'a indiqué Warynski, dans le bourgeon nasal externe.

En outre, si on se reporte à l'état du squelette dans les colobomes

faciaux, on voit que, dans le deuxième type de Morian, une partie du maxillaire supérieur, Tapophyse montante, est séparée du restant de Tos et unie à Tintermaxillaire. Broca et Panas admettent que cette apophyse appartient à Tintermaxillaire. Il nous semble plausible d'admettre qu'elle naît, comme celle de l'intermaxillaire, dans le bourgeon nasal externe. Avec ces diverses données nous pouvons concevoir ainsi les diverses variétés de bec-de-lièvre : existence de plusieurs noyaux d'ossification, à savoir intermaxillaire interne sur le bourgeon nasal interne, intermaxillaire externe sur le bourgeon maxillaire supérieur, apophyse montante de l'intermaxillaire et apophyse montante du maxillaire supérieur sur le bourgeon nasal externe. Fusionnés entre eux, en tous points, ils donnent la disposition normale (fig. 147, A); le noyau intermaxillaire interne étant seul isolé en dedans, on a la fissure intra-incisive avec fente nasale, c'est le typed'Albrecht(fig. 147, B); le noyau intermaxillaire externe restant uni au maxillaire supérieur et tous deux étant séparés des autres noyaux, on a la fissure intra-incisive avec colobome facial (fig. 1 47, G) ; le maxillaire supérieur restant seul séparé des autres noyaux, on a le bec-de-lièvre latéral ou type de Gœthe (fig. 147, D).

A l'appui de cette théorie nous avons quelques données anatomiques; c'est ainsi que sur un embryon humain de 12/ 17", 5 (4'' mois) nous avons vu un noyau ossifié occupant la portion nasale de l'intermaxillaire, distinct de la région alvéolaire de cet os, et au stade 21/30" nous avons encore perçu une trace de suture entre ces deux portions. Si l'on se reporte aux recherches de Rambaud et Renault, on comprendra que la pièce faciale décrite par ces auteurs et correspondant au territoire de la canine peut jouer un rôle dans certaines formes de colobomes. Si elle s'unit à l'intermaxillaire externe et laisse isolée la partie postéro-externe du maxillaire supérieur, il se produira un colobome du troisième type de Morian,

Etiolog-ie des Assures faciales. — Les diverses fissures trouvent leur explication dans un arrêt de développement frappant divers bourgeons faciaux et s'opposant aux phénomènes de coalescence normale entre ces bourgeons ou les divers noyaux d'ossification qu'ils contiennent. Mais quelle est la cause première de ces arrêts de développement? En bien des circonstances, le mystère plane sur le primum movens de ces anomalies ; dans certains cas cependant on peut en donner une explication ; nous avons à invoquer successivement :

A. Des causes mécaniques (tumeurs, brides amniotiques, compressions); B. des dystrophies; G. des influences nerveuses; D. des influences héréditaires.

A. Causes mécaniques. — 1" Interposition de tumeurs. — Dans les fissures médianes, des tumeurs peuventjouer un rôle palhogénique en s'opposant au rapprochement et h la soudure des bourgeons

correspondants; on a vu une tumeur de la base du crâne s'interposant entre les fosses nasales, les lames palatines, les bourgeons nasaux internes (Broca), une encéphalocèle écartant les deux cavités orbitaires et empêchant la coalescencedes deux narines (Kirmisson), une méningocèle faisant saillie à travers la fente palatine (Exner), une tumeur polygnathe s'opposant à la soudure des deux branches du maxillaire inféi'ieur (Verneuil, Magitot, Lannelongue), de petites tumeurs accompagnant labifidité de la langue.

Des tumeurs peuvent jouer le même rôle vis-à-vis des fissures latérales (Fernet, Lannelongue, Eigenbrodt, De Bovis).

Pour Vrolik et Nicati, la langue trop volumineuse pourrait être un obstacle à la réunion des os.

2" Brides amniotiques. — Dans les fissures commissurales, dans les colobomes faciaux, dans certaines formes de fissures obliques de la voûte palatine (cas de Ghavasse), dans certaines divisions médianes des cavités nasales et de la voûte palatine, on a observé en place dans les fissures des tractus fibreux se rattachant à des anomalies de Tamnios et formant divers types de brides amniotiques (G. Saint-Hilaire, Lannelongue et Ménard, Van Duys, Panas, Broca, Herhold).

Dans les fissures labiales latérales ou becs-de-lièvre, on a aussi observé des brides amniotiques en rapport avec les lignes de fissure (G. Saint-Hilaire, Braun, Fronhœfer, Bergmann).

On a aussi rapporté à une influence de l'amnios des becs-de-lièvre coexistant avec des encéphalocèles, des colobomes, des malformations de loreille et des membres, anomalies qui étaient en relation avec des brides amniotiques.

L'origine amniogène du bec-de-lièvre a été amplifiée et appliquée à des cas où manifestement la fissure faciale était exempte de tout rapport avec une bride de Famnios. Haymann a combattu cette théorie amniogène, disant qu'on ne pouvait l'admettre que dans les cas où des vestiges d'amnios sont trouvés au niveau de la fissure ou dans son voisinage immédiat, et à la condition même que les directions des brides et des fissures se correspondent.

3° Compressions. — On a admis l'influence perturbatrice de la compression de l'embryon par l'utérus (Cruveilhier) ou par exiguïté de la cavité amniotique (G. Saint-Hilaire, Fronhœfer, Draudt).

Winckel a soutenu que l'enfant pouvait créer la fente avec ses mains dans unamnios trop étroit; Fick, Friedrich sont partisans de cette théorie. Ceci nous ramènerait à l'ancienne opinion de Jourdain (1773), qui croyait que le fœtus s'était déchiré la lèvre avec les poings. Diverses opinions bizarres ont été émises : d'après Osiander, le bec-delièvre serait dû à la rupture d'une membrane tendue en avant des mâchoires; d'après Guérin, il serait la conséquence de la rétraction del'orbiculaire des lèvres à la suite de convulsions intra-utérines.

B. Dystrophies. — L'arrêt de développement peut tenir à des influences pathologiques : inertie du progrès végétatif (Tiedemann), inflammation des bourgeons en voie de développement (Virchow), insuffisance thyroïdienne, rachitisme préthyroïdien (Hœnnicke), intoxications ou infections des procréateurs (tabagisme, saturnisme, alcoolisme, paludisme, tuberculose, syphilis). L'influence de l'alcoolisme sur les malformations est indiquée par les expériences de Hœnnicke ; celle de la syphilis a été indiquée par Lannelongue, Baron, Brown, Kirmisson, A. Broca: elle est nettement démontrée par Alfred et Edmond Fournier; dans la statistique de ces auteurs, le nombre des malformations crâniennes est de 32 p. 100 ; celui des malformations palatines, de 17 p. 100. L'influence de la syphilis ne revêt pas une modalité spéciale ; elle entre en jeu par son action dystrophiante.

C. Influence du système nerveux. — Cette influence a longtemps été considérée comme prédominante; il s'agit surtout d'impressions psychiques ou morales.

Comme pour les autres malformations, il existe dans les cas de becsde-lièvre des faits qui paraissent probants, mais tout de suite une grave objection, qu'on leur oppose, est que le plus souvent l'influence psychique s'est exercée à une époque de la grossesse où l'embryon avait déjà édifié son massif facial par soudure des bourgeons, et un arrêt de développement ne peut être la conséquence de cette influence perturbatrice. « Une femme enceinte de quatre mois et demi est vivement frappée de la vue d'un lièvre écorché en sa présence par son mari. Pendant les derniers mois de sa grossesse, son imagination lui représente sans cesse ce lièvre écorché, et elle ne doute pas que l'enfant qu'elle porte ne doive naître alTecté d'un bec-de-lièvre. Quelques heures avant d'accouciier, elle annonce de la manière la plus positive au médecin appelé près délie que son enfant présentera ce vice de conformation, et sa prédiction se vérifie » (I. Geofl'roy Saint-Hilaire, cas de Martin). Comment admettre que l'anomalie puisse apparaître après quatre mois et demi, alors <|uc lintermaxillaire est soudé aux maxillaires supérieurs. Peut-être l'influence s'exerce-t-elle sur les noyaux d'ossification et y a-t-il défaut de coalescence de ceux-ci avec résorption des tissus intermédiaires. Cette explication serait jusqu'à un certain point d'accord avec la théorie des centres d'ossification distincts et permettrait d'accorder une valeur pathogénique à cette influence psychique, qui, très nette dans le cas de Martin, se retrouve dans d'autres observations.

Pinard a rapporté un fait des plus probants ; au début de sa grossesse, une femme va au Muséum, et à la vue des bocaux de monstres, tombe évanouie. Elle accouche plus tard d'un fœtus présentant des malformations multiples : bcc-do-lièvre double, fissure palatine, pseudencéphalie, imperforation du pharynx.

Aperl a observé un sujet atteint de bec-de-lièvre dont la mère, pendant sa grossesse, voyait tous les jours une femme atteinte de bec-de-lièvre; deux autres femmes du même village avaient, sous la même influence, mis au monde, chacune, un enfant atteint de gueule-de-loup.

Dans Tobservation de Bousquet, la mère avait eu une forte émotion, pendant sa grossesse, à la suite dune tentative d'escroquerie; dans une observation de Dieulafé, la mère, au début de la grossesse, avait assisté à une opération pratiquée sur son fils aîné âgé de sept ans.

D. Influence héréditaire. — Les enfants atteints de fissures faciales, dit I. GeolTroy Saint-Hilaire, naissent, dans la majorité des cas, de parents bien conformés. Cet auteur n'a pas trouvé de fait bien authentique d'hérédité du bec-de-lièvre; il cite l'anecdote suivante : M Je citerai comme exemple un fait consigné dans un mémoire présenté récemment à l'Académie de médecine. Une femme affectée d'un bec-de-lièvre devint mère de onze enfants, dont aucun ne présentait ce vice de conformation. Mais l'une de ses filles ayant fait une fausse couche à deux mois et demi, le petit embryon parut affecté, comme l'était son aïeule, de fissure labiale. Les commissaires de l'Académie émirent l'opinion très fondée qu'il n'y avait aucune conséquence à déduire de cette observation, la petitesse des parties chez un embryon de deux mois et demi, et la séparation de la lèvre, naturelle dans les premières périodes de la vie intra-utérine, pouvant en avoir imposé à l'observateur (séance du 26 juillet 1825). »

Demarquay, en 1845, rapporta quelques exemples d'hérédité directe : a) enfant atteint de fissure labiale unilatérale, né d'une mère atteinte de bec-de-lièvre double; cette femme a eu 7 enfants, 4 ont été atteints de bec-de-lièvre; son père et son grand-père étaient porteurs de la même malformation. Elle a eu plusieurs frères et sœurs qui sont morts jeunes avec la même difformité ; 6) enfant atteint d'un bec-de-lièvre double ; sa mère avait un bec-de-lièvre simple. D'autres cas sont cités par Roux, Rennert, Passavant, Lannelongue, Kirmisson, Le Dentu, Broca, Lake, Fritsche, Stobwasser, Gotthelf, Eigenbrodt.

A côté des cas d'hérédité similaire, il faut compter ceux où l'influence héréditaire a créé la malformation sur plusieurs enfants d'une même famille, sans que les parents en fussent atteints.

Demarquay a relevé cette influence : dans une famille, il y avait 3 enfants dont un atteint de bec-de-lièvre, un de fistules de la lèvre inférieure, un autre indemne de toute malformation ; le père et la mère étaient de conformation normale. Les sœurs et frères de la mère ont eu en totalité 8 enfants, dont 3 étaient atteints de bec-de-lièvre. Une autre sœur delà mère a eu 8 enfants tous atteints debec-de-lièvi'e. Passavant a relevé 7 cas de bec-de-lièvre sur une famille de 24 personnes.

Fritsche, Haymann, Bein, Eigenbrodt, citent des faits analogues.

Dans les cas d'hérédité similaire, l'influence maternelle paraît plus efficace que l'influence paternelle (Haymann, Schmitz).

La fréquence de l'hérédité directe est estimée de 21 à 26 p. 100 par Fritsche, 5 p. 100 par Stobwasser, 7 à 12 p. 100 par Gotthelf, 12 p. 100 par Haug, 19 à 20 p. 100 par Bein. Le Dentu, sur l'ensemble des statistiques de Haymann, Haug, Bein, groupant plus de 2500 cas, arrive à la moyenne de 16,5 p. 100.

Relativement au sexe qui exerce son influence, Haymann a trouvé que, de 19 fils, 1 1 ont hérité du père et 8 de la mère; de 13 filles, 9 ont hérité de la mère et 4 du père.

La malformation s'aggrave sous l'influence de la transmission héréditaire ; Haymann, sur 67 becs-de-lièvre unilatéraux chez les ascendants, en a vu 27 augmenter de profondeur (40,3 p. 100), 16 devenir bilatéraux (23,9 p. 100) chez les descendants.

Les becs-de-lièvre cicatrisés congénitalement (Fritsche) ou opératoirement (Demarquay, Dissmann, Richet, Eigenbrodt) n'échappent pas à cette règle.

La tendance à la production de fissures faciales peut persister, dans la même famille, pendanttrois ou quatre générations (Haymann).

Symptomatolog^ie des fissures faciales. — Les sujets atteints de fissures faciales sont souvent frappés de débilité congénitale, et les deux tares sont connexes. Mais, dans la suite, selon que la fissure sera simple ou complexe, selon qu'elle apportera ou non une gêne à la nutrition du sujet, sa gravité sera plus ou moins grande.

La gravité de l'affection varie aussi selon que le sujet est porteur ou exempt d'autres malformations.

En outre des signes physiques consistant dans la présence de la fissure et dans la difformité qu'elle occasionne, il existe des troubles fonctionnels qui intéressent la préhension des aliments, la déglutition, la respiration, la phonation. Chez le nouveau-né, les fissures simples n'apportent généralement aucune entrave à l'alimentation au sein ; dans les fissures complexes, l'occlusion de la cavité buccale ne peut se faire, puisqu'elle communique toujours avec l'extérieur par les pertes de substance : l'enfant ne peut pas exercer l'aspiration sur le mamelon, et la succion n'est pas possible. L'alimentation à la cuillère est seule de mise.

Le reflux des liquides vers les cavités nasales gêne la déglutition et entretient dans celles-ci un état d'irritation parfois fort préjudiciable à l'état général. La rhinite peut se propager au pharynx, à la trompe d'Eustaciie, à l'oreille moyenne ; « les lésions vont depuis l'obstruction simple de la trompe jusqu'à l'otite moyennes clérosante ou à l'otorrhée chronique avec toutes leurs conséquences, en passant par l'otite moyenne catarrhale, les poussées répétées d'otite moyenne aiguë » (Lannois).

La phonation est plus ou moins altérée ; la faiblesse des muscles vélo-palatins, la brièveté de la voûte palatine coïncidant souvent avec des fissures labiales ou alvéolaires, les fissures palatines et vélopalatines, amènent toutes des troubles phonétiques plus ou moins marqués. Il s'agit de difficultés de la prononciation, d'altération du timbre de la voix, de nasonnement.

Le nasonnement s'accompagne souvent, ainsi que Ta signalé Passavant, de grimaces, de contractions désordonnées des muscles de la face, faisant effort pour amener l'occlusion des narines et compenser la perte d'air qui se fait au niveau de la fissure palatine.

Les troubles phonétiques peuvent être ainsi décomposés d'après Chervin, Hulleu :

1° Les consonnes ne sont pas articulées, mais remplacées par une sorte de soufflement ;

2° Les voyelles sont vicieusement prononcées ;

^° Il existe en sus une sorte de nasonnement général qui vient envelopper, enrober le tout.

Chez les malades atteints seulement de division vélo-palatine, les consonnes les plus mauvaises sont g, k, q ; \e g n'est pas absolument nul, mais les deux autres se prononcent ha, hu avec violent effort d'expiration et sont complètement aphones.

Dans les fissures intéressant la voûte et le voile, les consonnes explosives sont les plus atteintes : b est prononcé hé, p devient jo/ze, G? et f se transforment en hé, v est le plus souvent prononcé uhé. Les défauts sont d'autant plus accusés que le voile est moins bien musclé.

Le bec-de-lièvre alvéolaire, parles défauts qu'il entraîne dans la rangée des incisives, altère la prononciation des lettres c, f, g, h,j, s,v,x, z.

Les voyelles les plus défecteuses sont ii, i, e ; il est rare que a et o se trouvent modifiées.

Les diphtongues sont altérées ; eu est remplacé par ou ou par é.

Les syllabes normalement nasalées sont émises avec un timbre ultranasal ; n final prend une sonorité exagérée et produit comme un souffle à travers les narines.

Il existe, en outre, un nasonnement généralisé de la parole qui doit être attribué aux lésions squelettiques; il tient bien plusà la brièveté de la voûte palatine qu'à la fente staphylienne.

Et, à la suite des opérations plastiques, palatines et vélo-palatines, la restauration anatomique n'est pas suivie de l'intégrité fonctionnelle qu'on pourrait espérer. Trélat, Passavant ont déjà depuis longtemps signalé que le nasonnement persiste, et ils l'attribuent à l'insuffisance vélo-palatine.

Ce sont les anomalies de la voûte osseuse qui constituent le grand facteur des troubles phonétiques ; en effet, Trélat, Passavant ont observé des sujets atteints de fissures du voile, sans autres lésions, qui ne présentaient pas de troubles delà parole.

Les exercices phonétiques entrepris après Topération donnent des résultats variables d'après la complexité des lésions; il est des opérés qui ne sont pas perfectibles et chez lesquels l'éducation de la parole est, et restera inefficace; d'autres, au contraire, après plusieurs mois, obtiennent une correction fort convenable, sinon parfaite.

Indications opératoires. — H y a lieu d'établir une distinction en fissures labiales, labio-alvéolaires, palatines et labio-alvéolo-palatines. La difformité, par son aspect plus ou moins choquant, humiliant même pour les parents, par son retentissement sur la nutrition du nouveau-né, sera l'objet d'indications opératoires bien variables.

Les fissures labiales simples peuvent être opérées dès la naissance ; l'acte opératoire est sans gravité, et le tout jeune enfant peut très bien y résister.

L'avantage de l'opération précoce est de supprimer plus complètement les traces cicatricielles de la difformité. On assure, de plus, une meilleure nutrition à l'enfant.

Lorsqu'il s'agit de fissures profondes, il y a lieu d'être très réservé malgré les statistiques brillantes de certains chirurgiens qui opèrent tous les cas après la naissance. D'après Gross, l'opération peut se faire à tout âge ; elle n'est pas plus grave après la naissance; il ne voit qu'un inconvénient à cette pratique, c'estqu'après l'opération l'enfant ne peut plus téter pendant une quinzaine de jours, et il peut, durant cette période, se déshabituer de l'allaitement maternel. Desormeaux, Lenoir, Dubois, Chassaignac, Guérin, Giraldès, Depaul, Verneuil, Dieffenbach ont opéré des cas compliqués après la naissance.

Wolff soutient la supériorité de l'opération précoce; il a abaissé à un an et au-dessous la limite d'âge de la palatoplastie; il a pour but de combattre ainsi la débilité congénitale. Les statistiques de Bergraann, Girard, Mikulicz, Smith sont favorables aux opérations dans le jeune âge.

Brophy a encore, plus que tout autre, abaissé les limites de l'opérabilité, etil pratique la réfection des fissures complexes, y compris les fissures palatines, entre l'âge de deux semaineset trois mois. Sur"2ll enfants opérés au-dessous de cinq mois, il n'a pas eu un cas de mort. Mais son principe opératoire est bien cUfférent de celui des autres auteurs, au moins en C3 qui concerne le palais; au lieu détailler des lambeaux palatins, il met à profit la malléabilité du squelette à cet âge et provoque un rapprochement forcé des massifs osseux. Il n'y a pas de gravité opératoire d'après les chiffres précités, mais quel est l'avenir de ces voûtes palatines ainsi resserrées ; n'y aura-l-il pas chez ces opérés un défaut de développement du massif lacial? Déjà Ehrinann, Delore ont signalé des arrêts dans le développement de la face ; Brown a signalé des défauts de prononciation et des déformat ions (hi visage. D'une façon générale, dans les cas complexes, il faut scinder les lésions et traiter séparément à des dates chronologiquement dis-

tinctes et espacées : 1° la fissure labio-alvéolaire; 2° la fissure palatine.

La fissure labio-alvéolaire peut être opérée à n'importe quelle époque de la première année .

Si la fissure est double et compliquée de saillie de Tintermaxillaire, il y aura intérêt à retarder Tintervention jusqu'à l'âge de quinze, dixhuit, vingt mois (Le Dentu, Forgue). Pour Verneuil, Depaul, la saillie de l'intermaxillaire necontre-indique pas l'opération précoce.

Pourtant on n'a pas grand intérêt à opérer trop tôt : en effet, la fissure ne paraît pas aggraver la débilité du sujet, et celle-ci peut être une cause d'abstention opératoire.

Aussi faut-il être éclectique et opérer plus ou moins tard selon l'état général du sujet. Vincent, Dieulafé ont opéré à un an des cas de bec-de-lièvre double avec saillie de l'intermaxillaire.

On invoque souvent, en faveur de l'opération hâtive, le vœu des familles, l'heureuse influence de l'opération précoce sur la disparition de toute trace de difformité. Contre l'opération, on a objecté la sensibilité excessive des nouveau-nés, le danger de tenir un jeune enfant à la diète pendant plusieurs jours, la crainte que pendant ce temps il ne perde l'habitude de téter.

Ce qui paraît démontré par diverses statistiques (Périat, Fritsche, Hoffa, Lannelongue, Fahrenbach, Broca), c'est que, sur les jeunes enfants, l'opération n'est pas dépourvue de gravité. « Il est incontestable que, pour les tout jeunes opérés de bec-de-lièvre, le premier trimestre après la naissance représente un âge critique, à mortalité maxima, qu'il est prudent de respecter; si minime que soit en l'espèce la mortalité de l'opération, il est au moins inutile d'ajouter une chance mauvaise de plus aux risques mortels de ce petit être si menacé. Passé ce délai, il s'est déjà établi un triage, une sélection naturelle; les becs-de-lièvre à grosse difformité, incompatible avec l'existence, ont disparu ; les débiles, les athrepsiques sont morts; restent les enfants viables et opérables » (Forgue).

Quant aux opérations sur le palais, leur gravité est démontrée par diverses statistiques, et même, dans la statistique de Wolff, on voit que la mortalité opératoire est de 13,5 p. 100 de un à six mois et de 7,5 p. 100 de deux à six ans.

Mais d'autres considérations ont fait établir les règles de l'opération tardive. C'est ainsi que, à l'époque de Roux, on choisissait l'âge de seize à dix-sept ans, parce que, opérant sans anesthésie, il fallait compter sur la bonne volonté et la résignation du sujet. L'emploi des anesthésiques généraux permit d'abaisser la limite d'âge, et Trélat la fixa aux environs de la septième année. Non seulement la gravité opératoire est moindre, les sujets résistant mieux aux dangers de l'hémorragie, mais encore on taille des lambeaux plus étoffés, et la plastique n'en est que meilleure ; en outre il est possible d'espérer, à cet âge, un meilleur résultat phonétique. Après la palatoplastie, nous

l'avons vu, la voix reste nasonnée; aussi est-il nécessaire de soumettre l'enfanta des exercices de diction qui doivent se répartir en deux périodes : éducation phonétique préopératoire et post-opératoire. Et c'est pour mieux obtenir l'application de lenfant à ces exercices qu'on attend l'âge de sept ans.

Broca, tout en admettant les règles de Trélat, opère vers quatre ou cinq ans. L'opération en bas âge donne des résultats médiocres, d'après Ehrmann, qui pourtant s'est rallié à la conduite de Wolfl" ; malgré quelques cas encourageants de Delore, Smith, Murray, cette méthode n'a pas souvent donné le résultat idéal signalé par son auteur.

Après la restauration palatine, on peut tenter de corriger les troubles phonétiques, persistants et dus à de l'insuffisance vélo-palatine, par suture du voile à la paroi postérieure du pharynx (Passavant), par excision d'un lambeau muqueux sur cette paroi postérieure et suture transversale des bords de la plaie (Botey), par injections prothétiques de paraffine dans la paroi pharyngée postérieure (Gersuny).

En résumé, dans les :

Fissures labiales simples, opérer dès la naissance ;

Fissures labio-alvéolaires, sans saillie de l'intermaxillaire, opérer de cinq mois à un an ;

Fissures labio-alvéolaires avec saillie de l'intermaxillaire, opérer à un an, quinze, dix-huit, vingt mois, selon l'état de résistance de l'enfant ;

Fissures palatines, opérer de cinq à sept ans.

Les contre-indications sont tirées de la débilité du sujet, de la coexistence d'autres malformations graves, de la trop grande étendue de la perte de substance. On a alors, recours à la pose d'appareils prothétiques.

En raison de l abondance des documents consultés, nous ne pouvons donner dans celle bibliographie que les indications des travaux les plus récents ou les plus importants.

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