CHAPITRE XVII

TRAITEMENT DU MYCOSIS FONGOIDE

PAR

R. DU CASTEL

Médecin de l'hôpital Saint-Louis.

Considérations générales.

Le mycosis fongoïde est caractérisé par le développement à la surface du derme de tumeurs de structure adénoïde; son histoire ne commence réellement qu'avec les descriptions cliniques de Bazin (1862) et les examens histologiques de Gillot et Ranvier (1869). Ces auteurs établissent l’analogie de structure des tumeurs décrites par Bazin avec le tissu adénoïde, avec la trame des ganglions Iymphatiques.

Les tumeurs du mycosis fongoide se développent souvent avec une certaine rapidité: elles peuvent acquérir le volume d’une noisette, d'une noix, d’une mandarine, du poing; elles sont rouges ou violacées, sillonnées de vaisseaux, inégales à la surface, dures; Alibert les comparait à des tomates. Les tumeurs peuvent être isolées, se réunir en groupes plus ou moins importants, former des surfaces mamelonnées anfractueuses, constituées par des tumeurs accolées à leur base : elles ne sont pas douloureuses; la sensibilité est plutôt diminuée à leur niveau; il est fréquent de voir les poils qui les recouvrent s’atrophier et disparaître. Les tumeurs restent longtemps, pendant des mois, stationnaires; puis elles subis-

sent des évolutions en sens opposé : tantôt elles se rétractent, s'affaissent, s'effacent sans laisser de traces: tantôt elles se ramollissent et s'ulcèrent, fournissant une sécrétion peu abondante qui se concrète en croûtes ou une suppuration abondante, ichoreuse et fétide. L'ulcération gagne en profondeur et constitue une cavité cratériforme qui arrive quelquefois à creuser jusqu'aux os el à les dénuder.

Les ganglions lymphatiques de la région se tuméfent, deviennent douloureux; on a constaté l'augmentation de volume du foie, de la rate.

Les tumeurs adénoïdes s'observent surtout au tronc, à la racine des membres et à leur partie interne, à la face et aux extrémités, aux poignets, aux mains, aux cou-de-pied et aux pieds.

IL est de règle que l'apparition des tumeurs soit précédée d'un certain nombre d’allérations cutanées dont Bazin avait mis en relief toute l'importance.

Ce sont d'abord des efflorescences passagères qui finissent par devenir de plus en plus persistantes et s'installent définitivement : elles revêtent le masque de l'urticaire, de l'érythème, de l’eczéma sec. Elles se présentent sous forme de plaques rouges, s'effaçant incomplètement par la pression, légèrement squameuses; le prurit est habituel el particulièrement intense.

C'est la première période de la maladie, /a période eczématiforme, pendant laquelle les lésions sont encore superficielles. Bientôt, à la surface des placards eczématiformes, on voit se produire des surélévations à aspect lichénoïde, de couleur rouge foncé, irrégulières de forme, mamelonnées, rugueuses, susceptibles de s’affaisser spontanément et de se terminer par résolution; ces plaques lichénoïdes disparaissent sur un point pour se reproduire sur d’autres, c'est la deuxième période, période lichénoïde, dans laquelle la lésion cutanée est devenue profonde; la maladie est maintenant aflirmée, — Bientôt la troisième période, celle des tumeurs, lui fait suite.

Les tumeurs du mycosis fongoïde se développent donc

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habituellement sur une peau antérieurement malade, eczématisée, lichénisée; cette règle comporte cependant quelques exceptions rares, et on à pu voir les tumeurs se développer sur une peau saine jusqu'alors.

La période des efflorescences cutanées, qui précèdent l’apparilion des tumeurs, se prolonge ordinairement pendant des mois; elle peut durer des années, dix, quinze, vingt ans : l'intensité du prurit, la disposition de l’éruption en placards, l’épaississement particulier de la peau permettront quelquefois à un médecin versé dans la connaissance des maladies de la peau de prévoir le danger qui menace les malades.

Les tumeurs n'aboutissent à l’ulcéralion qu'après des mois ou des années.

La santé générale finit par s’altérer; l'appétit languit; les digestions se font mal : il y a de la diarrhée; les malades maigrissent, se cachectisent, tombent dans le marasme.

L'éruption initiale cutanée peut revêtir des caractères beaucoup plus intenses, beaucoup plus graves que ceux de l’eczéma, du lichen. Kaposi a décrit, sous le nom de /ymphodermie pernicieuse, une forme dans laquelle les téguments sont rapidement envahis dans leur totalité par un eczéma humide et prurigineux; la peau est infiltrée, épaissie, pàteuse. Des nodosités cutanées et sous-cutanées, pàleuses et dures, se développent en des points multiples; quelques-unes s’ulcèrent. La tuméfaction de la face, des oreilles, du front, donnent au visage un aspect de satyriasis. La mort survient dans le” marasme.

Le mycosis a une marche régulièrement chronique.

Besnier et Hallopeau ontinsisté sur une forme initiale partüiculièrement grave du mycosis fongoïde, qui parait n'être autre que la lymphodermie pernicieuse de Kaposi : elle est caractérisée par une éruption généralisée, de type érythémateux, scarlatiniforme ; la peau est plissée, semble beaucoup trop large pour les parties sous-jacentes; y a prurit inextinguible, alopécie, gonflement des ganglions lymphatiques, anémie, leucocytose peu accentuée, pseudo-furoncles, anthrax sur la

peau ainsi altérée; les tumeurs lymphoïdes se montrent sous forme de nappes infiltrées ou de tumeurs en macaron.

Le mycosis, à la suite des travaux de Gillot, Ranvier, Malassez, Landouzy. Debove, Demange, fut considéré comme une véritable lymphadénie cutanée, comme la manifestation du côté de la peau du processus lymphogène susceptible d'atteindre tous les tissus, tous les organes : depuis lors nombre d'auteurs ne veulent plus y voir qu'une tumeur de la peau voisine des sarcomes:; celte opinion, très répandue en Allemagne, en Amérique, compte en France parmi ses partisans autorisés Vidal, Besnier, Brocq.

L'origine parasitaire est restée jusqu'à présent discutée; cependant Delbet est parvenu, dans ces derniers temps, à reproduire par l'inoculation du mycosis un lymphadénome expérimental généralisé.

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Traitement.