CHAPITRE PREMIER

DERMOÏDES DE l'œIL

C'est à Wardrop * que Ton attribue la première description précise des dermoïdes oculaires, autrefois désignés sous les noms de Jiœvus pilosiis , luevus lipo?natodeSy lipoma crinosum, Ryba' les étudia au point de vue anatomique et pathogénique, et après lui de nombreux auteurs ont rapporté des exemples de cette afîection et montré les rapports qu'elle affecte avec le développement et ses anomalies'.

Le siège de ces productions est un de leurs caractères les plus remarquables : dans la majorité des cas, elles sont situées sur le diamètre horizontal de Tœil , principalement au côté externe, au niveau du limbe scléro-cornéal ; elles empiètent alors plus ou moins sur la cornée ou sur la sclérotique, et parfois elles occupent seulement la sclérotique vers Tangle externe de l'œil. Plus rarement elles se trouvent au côté interne (de Lewpère*, Scbiess-Gemuseus% obs. I. de Vassaux*).

1. Wardrop, Morhid anatomy of the human Ei/e, vol. I., p. 32, i8l9; d'uprès Wnrloiiiont, article Conjonctive du Dictionn, encyclop. des se. mt'd.

2. Ryba, Uebev Dermoidgeschwûlste des Bindehaut, Prager Viei'tefjahrschrift,

3. Nous renvoyons pour les détails de cvt historiquo à la tlièt-o ivr^iilo de Larl)Ouret, Contribution à l'étude des deinnoïdes de l'œil. Thèse de Paris, 1885, ii« 203.

4. De Lew, cité par E. Cornaz, Ann. d'oculistique, t. XXIII, 1850, p. 29, d'après Constates und Eisenmanns Jahresberickt fur IHifi,\\. 101-108.

5. Schiess-Gcmuscus, Klin, Monatsbl,, p. 135, 1877 ; d*après L. de Wecker et E. Landolt, t. I.

6. G. Vassaux, Sur quatre cas de dermoïde de l'œil: Arch. d'ophthalmol.» t. IIÎ, 1883, p. 16;ob8. 1, p. 18.

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Yirchovv * a observé un dcrmoïde à la partie supérieure de la cornée. Enfin on en a encore rencontré sur la conjonctive palpébrale (de Lew père).

Il peut s'en trouver deux ou trois sur le même œil ; parfois raffection existe symétriquement des deux côtés (Bergmcister *, Wicherkiewicz ').

Le dermoïde oculaire se présente sous Taspect d'une petite production développée on surface , dont les dimensions varient de la largeur d'une épingle à celle d'un haricot; cette surface, généralement peu saillante, d'un gris jaunâtre, lisse et polie , laisse apercevoir à la loupe des dépressions et des aspérités, et porte souvent quelques poils fins : tantôt un sifnple duvet invisible à l'œil nu, tantôt des poils plus longs et comparables à des cils.

La structure des dermoïdes présente les caractères généraux de la peau ; épiderme, derme avec ses papilles, follicules pileux, glandes sébacées annexées aux poils ou indépendantes ; mais les poils font défaut dans certains cas et les glandes sudoripares y sont exceptionnelles (cas de Ileyfelder, Vassaux [obs. 111], Brière ^). Profondément le derme est doublé par du tissu cellulo-adipeux adhérent au tissu épiscléral.

On observe dans la structure de ces dermoïdes quelques particularités qui donnent heu à des apparences spéciales : la couche papillaire devient très hypertrophiée ; Fépithélium prend un développement rapide, et c'est au moyen de cette modification du dermoïde que Panas interprète les tumeurs décrites par Parinaud, sous le nom de dermo-épithé-

1. Riid. Virchow, Da^s ein fâche Dermoid des Auges : Virchow's Archiv f, path. Anai., 1854, Bd. VI, s. 555.

2. Berjjfmeistcr, Soc. império-royale de méd. de Vienne, 6 juin 1884; d'après Semaine médicale, 12 juin 1884, n» 24, p. 245.

3. Wichcrkicwicz , Ein Fait von beiderseiligen Comeoscieral Dermoid: Centralb. f. p, Augenheil, janvier 1884, d'après Rev. gén. d*ophthalmol., t. IH, 1884,

4. K. Poncet (de Cluny), Buil. et Mém. de la Soc. de Chir., t. IX, 23 avrU 1883, p. 348, Rapport sur un cas de dermoïde oculaire, par Brière (du Hayre),

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' liomes* ; le tissu conjonctif peut donner, par son abondance, ridée d'un fibrome; la graisse peut prendre à la formation de ces tumeurs une part importante (lipome congénital). Toutes ces variétés de tumeurs se rattachent en réalité aux dermoïdes de Tœil (Panas). Enfin les glandes sébacées deviennent quelquefois kystiques.

Ces productions ont une origine congénitale ; mais, à la façon des kystes dermoïdes, elles passent longtemps inaperçues et se font seulement reconnaître par les accidents qu'elles provoquent, c'est-à-dire, dans le cas particulier, par la gêne mécanique qui résulte du développement des poils à l'époque de la puberté.

Les théories pathogéniques qui ont été émises au sujet de ces dermoïdes oculaires se sont toutes inspirées des notions fournies par l'embryologie sur le développement de Tapparei visuel, fiyba (1833) attribuait leur formation à un vice de développement des paupières qui , au lieu de se souder Tune à l'autre dans toute l'étendue de la fente palpébrale, vers le quatrième mois de la vie intra-utérine, laisseraient à découvert une portion du globe oculaire, en sorte que cette portion découverte, au lieu de revêtir avec le reste de la conjonctive les caractères d'une muqueuse , prendrait , comme en général les parties exposées de l'ectoderme , la structure de la peau et la garderait après la naissance. Cette théorie s'accorde bien avec le siège habituel du dermoïde sur l'équateur horizontal de l'œil, partie que les paupières sont le plus longtemps sans recouvrir. En outre, à l'appui de ce mécanisme vient encore ce fait que le coloboma congénital de la paupière supérieure coïncide quelquefois avec un épaississement de la conjonctive et un dermoïde véritable.

D'autres auteurs ont supposé que le dermoïde se développe aux dépens d'un débris de l'invagination ectodermique qui

1. H. Porinaud, Dermo^pithéliome de Vœil (tumeur uon décrite) ; Arch, d'ophthalmoL, juillet-août 1884, p. 349.

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donne naissance au cristallin. Cette opinion est indiquée ' dans un mémoire de S. Osborn (187S) ' ; elle est aussi formulée par Tillaux *.

Plusieurs observateurs ont signalé la coexistence , avec le dermoïde oculaire, de malformations diverses dont il importe de tenir compte dans les explications patliogéniques. Sans parler du coloboma palpébral que nous venons déjà de signaler, on a parfois trouvé, comme complication des dermoïdes, des brides, des expansions cutanées, et Panas ' a insisté sur un arrêt de développement de la face qui s'accuse par une ouverture plus grande de Tangle de la mâchoire, et sur l'existence de cicatrices congénitales au-devant du tragus ou au niveau de la commissure labiale.

La théorie émise par Van Duyse (de Gand)^ rend compte de ces malformations variées : le dermoïde est dû, pour cet auteur, à des adhérences intra-utérines existant temporairement entre Tamnios et le tégument externe qui recouvre la vésicule oculaire, et delà même cause relèvent également les difformités coexistantes. C'est en arrêtant le développement des bourrelets palpébraux, en déterminant à ce niveau la soudure anormale des deux épithéliums qui tapissent les paupières et le bulbe oculaire, c'est en greffant, pour ainsi dire, en ce point de l'œil une portion de paupière qui s'y maintient fixée lorsque la bride vient par la suite à être rompue, que ces adhérences donnent lieu à la formation du dermoïde. Suivant l'époque de la rupture, suivant l'étendue, la solidité et la disposition de ces adhérences, on aura, soit le dermoïde simple, soit le dermoïde compliqué de malformations plus étendues, entre autres le

1. s. Osborii, Ofstic and dermoidtumours of the Eye : Saint-Thomas* s Uosp, Rep., nev) sei'ies, vol. VI, 1875, j». GU.

2. TilIuMx, Sur la pathogt^nh' d^s dermoïdes de l'œil : Union médicale, 30 Juill. i88o, 110 104.

3. Panas, Dermoïdes de Tœil : Union médicale, 4 juil. 1883, n» 91.

4. Vaii Duyso, liride drrmoïde ocido-pnlpébrale et colohome d** la paupière, avec remarques sur la genèse de ces anomalies : Ann, de la Soc, méd, de Gand, 1882.

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coloboma palpébral ; on conçoit également que ces malformalions puissent exister indépendamment du dermoïde.

Ainsi les adhérences expliquent bien : les colobomas des paupières, les cicatrices qui peuvent les prolonger sur le front ( Pflûger ' ) , les faits cités plus haut de Panas , Tcxistence d'une cicatrice correspondant à la commissure intermaxillaire et résultant de Tenclavement d'une bride cutanée à la naissance (Bergmeister), la présence de brides ou d'expansions cutanées sur la joue (Polaillon *, Brière) , d'un lien cutané entre les deux

¥^». 15. — Bride congénitale intcrpalpébrale avec adhérence au globe de l'œil

(obs. XXXIII).

y^ux (Bruns'), de petites tumeurs verruqucuscs sur le front et *^ tempe (Virchow), d'une tumeur congénitale près de l'oreille (jfackensie). Ces adhérences expliquent encore les malformations complexes qui sont représentées planche II ^ ; on trouvait ''^unis, chez ce sujet, l'exencéphalie et un coloboma vertical des

'• Pflflgcr. Congénitales Colobom des rechten oberen AugenlUh mit einem ^^^tùdaufCornea und Skiera des rechten Auges : Correspoudenz-Blalt f. schwei- ^^^zle, u» 1, p. 16, le» janv. 1883; d'après Rev. des se. méd., 188'», t. XXlil,

'- Polaillon, Vice de conformation des yeux : Bull, de la Soc, de Chir., 3« série, "•• 28 janv. 1874, p. 38 ; et Diipuy, Bull, de la Soc, anatotn., 1874, p. 12. • Bruns, llandb, d. prakt. Chir., I, 1859; d'après Vassaux, Mérn. cité. *• Xoy. p. 202, obs. XXXVI.

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quatre paupières qui se continuait directement avec des fissures de la face : bec-de-lièvre ordinaire et complexe à gauche, becde-lièvre commissural portant seulement sur les parties molles à droite. Ce cas était remarquable au point de vue de la théorie dont il s'agit par la persistance d'adhérences solides, sous forme de ligaments véritables, qui partaient de la masse encéphalique pour s'implanter dans les fissures anormales en se fixant dans leur trajet, au niveau des yeux, sur la conjonctive et la cornée. Enfin le fait de l'observation XXXIII (V. fig. 15, p. 159) est une confirmation très démonstrative de la théorie des adhérences appliquée à la formation du dermoïde oculaire : on remarquait, au point même où cette production siège de préférence, une bride dont les extrémités unissaient Tune à l'autre les deux paupières et qui se fixait dans son trajet sur le limbe cornéal. Cet exemple est particulièrement intéressant : car on y voit persister celte adhérence dont nous indiquions précédemment le rôle, et qui est venue s'implanter sur le bulbe oculaire en s'interposant entre les bourrelets palpébraux avant leur soudure temporaire; puis lorsque la soudure a été effectuée, Tadhéreiice a persisté et est restée définitive, maintenant ainsi les deux paupières fixées au globe de l'œil. Tandis que dans le dermoïde simple l'adhérence est peu résistante et se rompt de bonne heure , dans notre cas elle s'est conservée solide et persistante. On peut rapprocher de ce fait celui de Van Duysc dans lequel une bride analogue unissait le globe oculaire à la paupière en s'étendant de la partie inférieure et externe du limbe de l'œil au quart interne de la paupière inférieure : ce cas, par rapport au nôtre, représente seulement un degré de complexité en moins.

De l'examen des faits qui précèdent, il se dégage cette conclusion que tous ces vices de conformation, malgré leur multiplicité, ont une parenté commune, puisqu'ils peuvent coexister, se combiner de diverses façons et se confondre les uns avec les autres en présentant des degrés intermédiaires. On voit

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donc que le dermoïde oculaire se lie souvent à des malformations variées et complexes du crâne et de la face ; qu*il faut, par conséquent, chercher son explication en dehors d'une circonstance purement locale et qu'il relève , aussi bien que les autres

vices de conformation que nous avons signalés, d'une cause plus générale, applicable à tous, mais capable de se localiser diversement, en sorte que certains caractères particuliers puissent résulter de cette localisation spéciale. Ainsi, pour interpréter ce dermoïde oculaire , il nous a fallu étendre la question plus loin, au lieu de la limiter exclusivement à Tanomalie que nous avons en vue. En 'cela nous suivons une méthode qui n'est pas sans présenter quelque analogie avec celle qui nous a déjà guidés dans l'interprétation des kystes dermoïdes.

Déjà, en effet, nous avons fait appel à des vices de conformalion voisins de celui que nous voulions expliquer, lorsque nous avons rapproché les kystes branchiaux des fistules congénitales du cou, pour en donner une théorie commune. Pour des raisons du même ordre, nous croyons, au sujet de la pathogénie du dermoïde oculaire, devoir préférer la théorie des adhérences, plus générale que les précédentes et qui offre l'avantage d'expliquer, non seulement le dermoïde, mais encore les vices de conformation multiples qui peuvent l'accompagner, et de les rattacher les uns aux autres par le lien d'une commune origine. Est-ce à dire pour cela que le rôle des autres facteurs invoqués par les théories précédentes soit nul et sans valeur? Il nous semble, au contraire, qu'il a son importance. Ne pourrait-on pas, en effet, les faire intervenir dans la localisation si fréquente et si remarquable de la production anormale ? Si le dermoïde s'observe d'habitude sur la partie du globe oculaire qui reste le plus longtemps à découvert pendant la période du développement, n'est-ce pas parce que cette partie découverte est par cela même la plus exposée à l'établissement d'une adhérence?

D'ailleurs, il ne s'agit pas là d'une localisation exclusive du dermoïde simple ; d'autres vices de conformation ayant avec

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le dcrmoïde une affinité plus ou moins directe et justiciables comme lui de la théorie des adhérences , peuvent occuper le même siège. Tel était, en effet, le cas de la bride palpébralc dont nous parlions tout à Theure (obs. XXXIII); tel est encore celui d'un repli conjonctival signalé dans notre observation XXXIY et qui coïncidait avec une tumeur congénitale occupant la région temporale, en partant de Tangle externe de l'œil*. Il semblerait qu'il y eût là un lieu d'élection pour les adhérences occupant une partie limitée de la surface du globe oculaire. Dès lors, on est conduit à penser que Tînocclusion de la fente palpébrale agit à la manière d'une cause adjuvante pour déterminer la localisation du dermoïde, la présence de l'adhérence demeurant toujours l'élément principal, puisque c'est elle qui détermine l'apparition même de cette production.

Quant à dire pourquoi se forme cette adhérence, c'est ce que nous ignorons, aussi bien d'ailleurs que nous ignorons les causes qui président, dans la formation des kystes dermoïdes, à l'enclavement d'une portion du tégument. Nous pouvons seulement constater les analogies qui existent entre les deux cas, et comparer l'une à l'autre l'adhérence superficielle qui attire au dehors une portion du revêtement cutané pour donner lieu au dermoïde oculaire, et Tadhérence profonde qui relient au milieu des tissus les éléments de ce même tégument destinés à former un kyste dermoïde.

Plaque dennoïde située su?* la rétine,

Nous devons signaler ici un fait curieux observé par FoUin : sur le cadavre d'une femme de soixante-dix ans, on trouva entre la choroïde et la rétine, à la partie supérieure du globe

i. Ce fait se rattache aux cas de duplicatiires de la conjonctive décrites sous le nom de paupières supplémentaires. — Voy. Dubois, Fano, cités par Warlomont, art. Conjonctive du Dictionn, encyclop., p. 388.

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oculaire, une plaque dermoïdc d'un centimètre et demi de long sur un centimètre de large ; la face qui répondait à la choroïde était chagrinée et couverte de poils , celle qui répondait à la rétine lui était unie par quelques adhérences celluleuses; la choroïde au niveau de la plaque était dépourvue de pigment. La structure de cette plaque pilifère était d'ailleurs nettement dermoïde : elle présentait en allant de la face choroïdienne vers la face rétinienne un épiderme , un derme avec des follicules pileux et un pannicule adipeux*.

Il paraît difficile d'admettre qu'il s'agissait là d'une simple plaque ; il est plus vraisemblable de croire qu'il y avait en réalité un kyste dermoïde, dont une partie seulement présentait au complet la structure de la peau, ainsi que nous l'avons signalé en étudiant la paroi dermoïde.

Quant à la pathogénie de cette production, on pourrait peutêtre l'expliquer par un enclavement de l'ectoderme, par suite d'une adhérence accidentelle avec la paroi de la vésicule oculaire. La possibilité d'un pareil enclavement se conçoit si l'on se reporte aux premiers développements de l'œil, à l'époque où la vésicule optique n'est séparée du feuillet corné que par une mince couche de mésoderme interposé ^ Cet accident d'évolution aurait entraîné au niveau même de l'adhérence un arrêt de développement de la lamelle externe de la vésicule oculaire secondaire, celle qui doit donner naissance au pigment. En tout cas il s'agit d'un fait très exceptionnel.

i. Folliu, Buii. de la Soc. de chir., 2o srric, t. Il, 13 îrvv. iSGi, p. IIG. 2. A. Kœlliker, Embryolo(jie, p. 647.