CHAPITRE III

La pathogénie des tumeurs mucoïdes soulève les même» questions que celle des kystes dermoïdes et, en ne considérant même que les faits nouveaux, on pourrait, à leur sujet, refaire l'histoire des théories précédemment exposées dans la premièrepartie. L convient toutefois d'observer que les faits sont beaucoup moins nombreux, ce qui rend les hypothèses moins solides et oblige à de plus grandes réserves.

Nous connaissons déjà, pour les kystes du cou et de la région stemale, Topinion qui les rattache aux fentes branchiales. Pour les tumeurs de Tovaire et du scrotum, nous avons montré également de quelle manière on pouvait concevoir leur formation à la suite d'un accident de l'évolution du corps de Wolff. Or, c'est la même cause perturbatrice qui intervient dans la formation des cavités mucoïdes et dans celle des cavités dermoïdes ; la localisation seule diffère et porte sur d'autres parties de l'embryon. On peut comprendre, d'après cela, la rareté relative des produits de provenance endodermique dans ces tumeurs complexes partiellement dermoïdes * ; on conçoit également, lorsqu'on les rencontre, qu'ils soient presque toujours associés à des produits variés d'origine mcsodermique : os, cartilage, tissu musculaire, etc. Le trouble du développement, en effet, agit principalement de la superficie vers la profondeur et frappe en quelque sorte d'une façon décroissante

1. Nous parions des produits de provenance endodermique et non de toutea les cavités dont la paroi rappelle la structure d'une muqueuse : car il faut distinguer parmi ces cavités mucoïdes les dérivés de Tépithélium gcrminatif et les productions qui ressemblent aux kystes prolifères de Tovairc. Nous aurons & parler de ces derniers dans la 4» parUe de ce travail.

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en fréquence comme en intensité les feuillets externe, moyen et interne.

Enfin, pour les tumeurs des autres régions, on ne peut qu'entrevoir des explications analogues sans être en mesure de résoudre le problème, faute de preuves suffisantes. On doit seulement remarquer que les tumeurs à cavités mucoïdes se rencontrent au siège habituel des tumeurs congénitales complexes désignées sous les noms de tératomes ou tumeurs mixtes, et qu'elles participent d'ailleurs de leurs principaux caractères. D'une façon générale, toutes les tumeurs congénitales sont remarquables par la diversité à laquelle peut parvenir leur composition. On y rencontre des tissus de toutes les espèces et de toutes les formes ; en même temps la proportion de ces tissus est sujette elle-même aux plus grandes variations. Certaines de ces tumeurs sont simples et uniformes dans leur texture : tels sont certains myomes congénitaux, tels sont les kystes simples, dermoïdes ou mucoïdes; d'autres présentent les mêmes éléments combinés à des tissus plus ou moins variés, osseux, cartilagineux, nerveux, etc. On peut s'élever ainsi à la complexité la plus grande etpasser graduellement aux tumeurs dans lesquelles ces tissus divers commencent pour ainsi dire à prendre forme et à rappeler par leur disposition des parties

fœtales ébauchées.

Les tumeurs kystiques que nous venons d'étudier ne dilftrent

pas sous ce rapport dos tumeurs entièrement solides ; les kystes à parois mucoïdes ou dermoïdes s'y comportent comme les autres tissus et ne sont que des cas particuliers de ces formations. Toutes ces productions semblent dériver d'éléments gé-» nérateurs provenant de l'embryon et déplacés ou déviés dans leur évolution par un trouble survenu dans le développement fœtal ; ces éléments se développent parallèlement les uns à côté des autres en donnant naissance aux différents tissus de ces tumeurs. L'accroissement de ces productions est parfois considérable; il est plus ou moins rapide suivant la nature des

PATHOCÉNIE 269

tissus composants et leur activité physiologicjue. Dans d'autres circonstances, les kystes mucoïdes restent statîonnaîres ; ils peuvent subir la transformation graisseuse, et telle est une de^ origines des lipomes congénitaux \ Quant à la cause perturbatrice qui a produit ce désordre dans le développement de l'embryon, elle est encore absolument inconnue dans sa nature intime. C'est à l'histogénie et à l'embryologie qu'il appartient de dissiper ces incertitudes.

Obs. LI. — Kyste congénital du siège; cavités mucoides (V. Rg. 23). (Pièce conservée dans la collection de l'hApilal Trousseau). — Auclère (Juliette), âgée de trois semaines, entrée le 18 janvier 188G, salle Giraldès, n** 22, à Thôpital 'Çrousseau.

Les parents de cette enfant sont d'une bonne santé; ils ne semblent pas présenter de signes de syi)hilis. On ne connaît pas de vices de conformation dans la famille.

La mère n'a pas fait de fausse couche. Une autre petite fille, âgée de six ans, est bien portante et bien constituée.

Pour ce dernier enfant, la grossesse na pas été bonne; il y a eu

dans les derniers mois de l'œdème des membres inférieurs ; le ventre

^tait très volumineux, et la mère raconte avoir perdu des eaux quinze

Jours avant Taccouchement. Pas de vomissements persistants; pas de

»ïiétrorrhagies. L'accouchement dura six heures; il fut, paraît-il,

difficile, mais se fît naturellement, sans forceps.

L'enfant portait en venant au monde une tumeur du siège dont le

olume atteignait celui de la tète; elle s'est un peu accrue depuis,

'une façon graduelle, sans donner lieu jamais à des troubles fonc-

onnels.

Aujourd'hui (18 janvier), la tumeur est un peu plus volumineuse ue la tête de l'enfant. Elle est située principalement sur la fesse auche, mais elle déborde 'la ligne médiane de manière à recouvrir

1. Dans certaines tumeurs mixtes la graisse tient une pince importante et E^^dominc sur les autres tissus ; d^autre part les lipomes congénitaux ne sont ^>as toujours purs et renferment comme des débris d'autres tissus : cartilage, ^^8, etc.

Voy, J. Bland Sutton, Fatty tumours, Medico-chirurgical Tr ans., }une 9, 188o, Vol. LXVni, p. 293.

Certains angiomes semblent Atre le siège d*une pareille transformation lipo- ^laateuse. Voy. E. Sénac, Du lipome congéniiaf, thèse de Paris, 1883, n» 84. — ^ous aurons à faire une remarque analogue pour les kystes séreux congénltaui.

1270 KYSTES MUCOIDES

toute la partie inférieure du sacrum et la moitié de la fesse droite. Elle occupe toute la région de la fesse gauche, s^étendant en dehors jusqu*au grand trochanter qui se trouve sur ses limites; en dedans, elle ne dépasse pas la ligne médiane au-devant de l'anus, mais Fanus est repoussé un peu à droite et la grande lèvre gauche est soulevée et déformée par elle. La circonférence de sa base mesure S2 centimètres; la distance de Tanus au grand trochanter, mesurée à la surface de la tumeur, est de 21 centimètres, et celle du pli sousfessier à la limite supérieure de la tumeur, sur le sacrum , est dé 28 centimètres.

La majeure partie de cette tumeur est formée par un grand lobe ayant à peu près les dimensions de la tête de l'enfant et correspondant à la fesse gauche.

La peau qui le recouvre est tendue et un peu amincie ; la fluctuation peut être perçue, mais au palper on sent des parties plus résistantes qui donnent Tidée de cloisons ou d*épaississements de la paroi.

Le reste de la tumeur forme une masse lobulée, peu proéminente, occupant le sacrum et la fesse droite. On y trouve plusieurs bosselures fluctuantes, mais de consistance ferme et élastique. La peau est un peu rouge en cette partie de la tumeur et supérieurement, vers la base du sacrum, elle adhère un peu dans la profondeur et forme là une petite dépression ombiliquée.

Cette portion de la tumeur ne permet pas d'apprécier exactement l'état de rextrémité inférieure du rachis. Le sacrum dans son ensemble •est un peu rejeté en arrière; on sent à la partie supérieure de la tumeur un petit nodule résistant, de consistance presque cartilagineuse, mais on ne reconnaît pas de fissure vertébrale.

Le toucher rectal révèle la présence de la tumeur à la paroi postérieure du rectum, mais on ne peut déterminer si elle s'étend à une grande hauteur au-dessus de l'anus.

La motilité des membres inférieurs est intacte. La tumeur n'est nullement réductible, et sa compression ne détermine aucun trouble. La défécation s'accomplit d'une façon normale.

L'élat général n'est pas excellent; l'enfant se nourrit mal et prend peu de lait, au biberon.

21 janvier. — Ponction de la poche principale. On retire 230 grammes d'un liquide sanguin, de couleur rouge brun. Au microscope ce liquide présente des globules blancs et de très nombreux globules rouges; pas d'éléments épithéliaux.

Après la ponction il reste une masse résistante du volume du poing, formée par Tagglomération d'une série de bosselures dont le volume varie ,de celui d'une noisette à celui d'un' marron ; quelquesunes sont fluctuantes/ mais la plupart sont solides et résistantes.

Le frottement des parois affaissées de la poche vidée fait constater une crépitation sanguine très manifeste.

La tumeur se remplit les jours suivants. L'enfant dépérit et meurt le 7 février.

Autopsie (9 février). — L'incision de la tumeur sur la ligne médiane ouvre une vaste poche kystique ; c'est la loge principale antérieurement ponctionnée. Elle contient un liquide rougeâtre, séro-sanguin. Sa face interne est d'un rouge violacé, irrégulière et d'aspect tomenteux comme une muqueuse. Elle présente de nombreux mamelons et des plis qui la font ressembler en bien des points à la muqueuse de l'estomac.

La peau qui recouvre ce kyste est adhérente à sa paroi, mais on pourrait l'en séparer par dissection : car l'union est purement celluleuse.

Dans cette grande cavité fait saillie une masse solide, charnue, du volume du poing environ et de forme très irrégulicre; elle est suspendue comme un battant de cloche dans l'intérieur de la poche et s'insère par une large base à la partie supérieure de la tumeur, tandis qu'inférieurement elle est entièrement libre dans la cavité du kyste.

Cette masse charnue est composée de lobes et de lobules; elle offre dans son ensemble la forme d'un encéphale incomplètement divisé en deux sur la ligne médiane avec des scissures latérales profondes dessinant des espèces de circonvolutions. Quelques-unes de ces végétations proéminentes rappellent grossièrement l'aspect d'une langue par leur forme, leur consistance, leur apparence extérieure. D'autres se présentent comme des excroissances polypeuses et des végétations papillaires^ adhérentes à la masse principale par un pédicule plus ou moins large. Quelques-unes de ces excroissances, dont la forme est d'ailleurs très variable, ont assez bien l'aspect de différents viscères, foie, rate, etc. En outre on rencontre quelques brides charnues qui sont jetées entre les différentes parties de cette masse solide ou qui les réunissent aux parois du kyste et à leurs mamelons saillants, qui rappellent en petit l'aspect de la grosse masse.

Toutes les parties de cette masse ont, en général, une consistance

r^ KYSTES BCCOIDES

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A U f>4Kîe supéri^rtire de la tumear. ao nireaii des bosseliires mentionnées pluri haut, se trouvent des loçe? kysli^^aes remplies d'un liquide Jimpide comme de l'eau de roche et tapîsfêes d'une membrane Ji-^, brillante et d'aspect féreux. Ces poches kystiques existent -ur la li^nie médiane et sur les parties latérales. Plusieurs loj^e» fïemblables, mais de dimensions variables, communiquent entre elle«^ par de?; oriGces étroits et arrondis.

1^1 continuité de la tumeur avec le tronc et principalement avec le ra^'hi^ h'^rtablit par la masse solide précédemment décrite. En effet, en haut , le kyste adhère à la face antérieure du sacrum dans Mm tiers inférieur; il se confond là avec le périoste. De plus il adhère encore à la face latérale gauche surtout du corps du sacrum et, cont^^umant la partie p^istérieure de cet organe, il arrive jusqu'à la crête des apophyses épineuses, à laquelle il adhère également. Le coccyx, dévié par la tumeur, est déjeté tout à fait à droite: il contracte aussi des adhérences avec le kyste par sa face postérieure et laU'frale gaucfie. Mais il n*existe aucun rapport entre le canal rachidien et le kyste ; le canal s*arrète au sommet du sacrum. En somme, il ny a jtan de Rpina-hifida et les rapports de la tumeur avec la partie inférieure du racliis se bornent à de légères adliérences.

lixamnn hislologique. — La masse principale de la tumeur est constituée par un tissu conjonctif jeune. En certains points, c*est du tissu muqueux ; mais dans la majeure partie de la masse on trouve un tissu formé de cellules jeunes et d'une substance amorphe abondante avec un réticulum très fin, comme dans le sarcome névroglique : ce réticiiluiii [jeut être allribué à laction du bichromate dammoniaqijc dans lequel a été obtenu le durcissement de la tumeur. l^;s vaisseaux sont extrêmement abondants dans ce tissu; on y

observé uli très grand nombre de capillaires embryonnaires à parois épaisses.

La poche principale, qui a été ponctionnée et qui renfermait un liquide sanguin, ne présente pas d'épithélium à sa surface ; dans le tissu conjonctif de la paroi se trouvent des vaisseaux abondants et volumineux, et de larges lacunes lymphatiques.

La paroi d'un kyste à contenu floconneux et muqueux se montre formée de faisceaux conjonctifs régulièrement superposés. On y voit en outre un revêtement épithélial très incomplet ; c'est seulement dans les enfoncements qu'on retrouve cet épithélium qui est cubique ou cylindrique. Au voisinage de cette cavité se rencontrent les sections de cavités plus petites, à parois accolées et se présentant comme des fentes allongées, tapissées d'épithélium cubiquo passant à la forme pavimenteuse.

Le contenu d'un kyste athéromateux , examiné fraîchement par dissociation, avec coloration au picrocarminate et exposition aux vapeurs d'acide osmique, montre des cellules plates, polygonales, faiblement colorées en rose pâle et très nombreuses ; certaines cellules sont repliées diversement et plus ou moins enroulées ; de plus on trouve d'autres cellules irrégulières, quelques cellules vibratiles et de la graisse.

La paroi de ce kyste offre des particularités intéressantes. Sur une partie de sa surface on observe un revêtement épithélial formé de cellules cylindriques, vibratiles, avec une ou deux rangées de cellules plus petites dans la profondeur. Dans le chorion de cette paroi muqueuse se trouvent des glandes muqueuses, dont on voit quelquefois le conduit excréteur déboucher à la surface libre ; les culsde-sac glandulaires renferment des cellules à mucus avec un noyau aplati à leur base; leurs conduits sont tapissés d'épithélium cyhndrique. En un point l'épithélium qui revêt la paroi kystique change de caractère et devient un épithélium pavimenteux stratifié. Les cellules qui le composent sont polyédriques, irrégulières, non dentelées. La couche profonde forme une rangée de noyaux serrés appartenant à des cellules petites et basses. Dans les couclies superficielles, les cellules sont en partie détachées et laissent voir leurs formes irrégulières rappelant l'épithélium vésical ; leurs bords sont arrondis ; elles offrent dans la profondeur des dépressions séparées par des crêtes et des pointes qui s'engrènent dans les interstices des cellules sous-jacentes. En même temps que s'accomplit le passage de répithéliura vibratile à l'épithélium pavimenteux stratifié les

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glandes muqueuses dispairaissent et la paroi ne présente ni glandes, ni poils» ni papilles. (Fig. 24.)

Un petit kyste à contenu laiteux offre un revêtement épithélial qui, en certains points, se réduit à trois ou quatre rangées de cellules cubiques et qui , plus loin , prend les caractères d'un véritable épithélium pavimenteux stratifié avec des cellules malpighiennes, dont les bords présentent l'aspect crénelé. Ces cellules ne contiennent pas d'éléidine ; bien que la préparation n'ait pas été faite en vue de la recherche de cette substance, on peut néanmoins constater, sur la même coupe, une grande différence à cet égard entre Tépithélium du kyste et Fépiderme de la peau normale qui recouvre la tumeur.

cou

Obs. de Jouon, Nélaton, Houel, Tapret. Y. p. 228. Obs. de Neumann et Baumgarten. V. p. 225.

RÉGION STEHNÂLE

Houel. — Fait cité dans : Bull, de la Soc, anatom., mars 1872, p. 111 Nélaton. — V. p. 234. .