I. ~ RË8UMË DU DÉVELOPPEMENT DES MEMBRES

Chez l'homme, les membres font leur apparition sur les parties latérales de l'embryon, à la limite du dos et du ventre, vers la fin de la troisième semaine ou au commencement de la quatrième;

KiRMUSON. — MaUdios chirurg. 27

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VICES DE CONFOIIMATION DES MEMUEiES

alTeelitril d'abord la forme de boiirgcuns arrondis, ils s'aplatissent ' en augmentant de volume, de façon à représenter de véritables /miettes, dont le (rraml axe est parallèle au plan vertical anléropostérieiir du coriis. Dans le courant de la rinijuième semaine, la saillie des membres s'agrandit et se divise en deux parties, l'une attenante au corps, qui représent* le liras ou la cuisse; l'autre partie, celle qui est la plus éloignée du centre, élargrie, répondant à la main ou au [lied. Sur les embryons de cinq à six semaines.

l'extrémité terminale de la palette ]ialmaire est liordée d'un bourrelet séparé du reste de l'oi^ane par une rainure; c'est le bourrelet digital, aux dépens duquel voni seformer les doigts. A six semaines les trois segments du membre existent déjà. Le bourrelet digital porle qualre sillons répondant aux quatre espaces intenli^taux. Ce bourrelet digital s'accroît surtout par son angle supérieur, qui va former le pouce. Il est à noter qu'il y a tendance au frroupement des doigts en (rois séries; les ileux sillons qui sépJii-ent l'annulaire du médius, et l'index du puucc, étant plus profonds que les autres. Au commencement de ta septième semaine, la jialette palmaire e.st séparée du reste du membre par un i-élrécissemenl, qui est l'indice du carpe. A la huitième semaine, les jointures du coude et du genou font leur apparition. Il est à noter que jusque-là

RÉSUME nu DÉVELOPPEMENT DES MEMBRES 419

les Joints t'tuiciit reliés entre oux par une inembrario qui se prolorifreail jus<]u'à leur extrémité lilire, produisant ainsi un aspect tout à fait semblable à celui du vice de conformation que nous étudierons bientôt sous h nom ilc svndaclvlie. Mais les iloiffls

firundissent plus vile rpie les luenibranes interdi^ilabs. Ils deviennent donc indépendants les uns des autres, et ainsi disparaît l'aspect [lalmé du début. A neuf semaines, les différents segmenta ilt'8 membres existent; mais ils n'ont pas encore leurs proportions relatives normales. Comparée au bras et à l'avant-bras, la main semble présenter une longueur exagérée; de même, à la main, les doigts paraissent trop longs, relativement au carpe et au

métacar[)e; enfin, le pouce luî-méiiK' a une longueur exofîéri en com|iar»iaoii des autres doigts. En somme, à la fin tlu deuxième mois, les membrrs sont eomplèlemenl dévclo]>|)és; mais les doigts sont encore reliés entre eux par une membrane unissante; ils [trésentent, en un mot, l'aspect palmé. Les deux membres supérieur et inférieur sont semblables l'un à l'autre. C'est seulement pendant la neuvième semaine que se montrent les caractères qui vont différonrier le mi-mbre supérieur el l'iriféncui-.

A ce moment, se manifestent la saillie du calranéiim el l'angle libio-larsien. En même temps, la long^uenr du membre inférieur commence à l'emporter sur celle du membre supérieur.

- ABSENCE TOTALE D'UN MEMBRE OU D'UN SEGMENT DE MEMBRE

ClaBBiflcation. — Depuis Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, les vices ( de conformation eonsistant dans l'absence de certains membres ou segments de membre sont {rroupés sous trois chefs : 1° l'ectromélie; 2° l'hémimélie; 3° la phocomélie.

1° EcTBO-MÉUE. — L'eelromélie désigne l'absence totale d'un ou plusieurs membres. Parfois elle porte simultanément sur les quatre membres ; plus souvent, elle est limitée aux deux ,

ABSENCE TOTALE D'UN MEMBRE OU D'UN SEGMENT

membres supérieurs ou inférieurs ; rarement elle porte sur un seul membre.

2° Hémiméue. — Dans i'hémiméiie, le segment basilaire qui relie le membre au tronc est bien développé; mais la jambe ou Tavant-bras sont atrophiés, et le membre se termine par un moignon portant quelquefois à sa surface un rudiment de la main ou du pied. La difformité affecte, tantôt tous les membres à la fois, tantôt trois d'entre eux; quelquefois deux, et même un seul.

3** Phocoméue. — Dans la phocomélie, les deux segments supérieurs du membre sont absents, et son extrémité terminale (main ou pied), plus ou moins complètement développée, est immédiatement appendue au tronc.

La phocomélie est souvent étendue aux quatre membres. Plus rarement, elle occupe seulement les deux membres abdominaux.

Un des cas les plus curieux de cette malformation est celui du Vénitien Marc Catozze, cité par Duméril. Bien que, chez lui, les quatre membres fussent absents, on put cependant reconnaître ii Tautopsie que presque tous les muscles existaient dans leur intégrité.

De pareils vices de conformation ne laissent pas d'autres ressources que celles de la prothèse.

Pathogénie. — L'absence d'un membre ou d'un segment de membre peut être expliquée par deux mécanismes différents : la non-formation de certaines parties, ou l'existence d'amputations congénitales.

a. Non-formation de certaines parties. — Sous une influence pathologique, soit de l'embryon lui-même, soit de sa membrane d'enveloppe (amnios), il y aurait arrêt de développement, absence de production de certains éléments anatomiques, de certaines parties constituantes d'un membre. Du reste, les notions embryologiques peuvent être invoquées pour rendre compte du résultat observé, suivant que l'arrêt du développement survient à telle ou telle période de la vie intra-utérine. La phocomélie, par exemple, s'expliquerait aisément par un arrêt de développement survenu au

Fig. 168.

Ectromélic quadruple.

i» VICES DE CONPORUATION DES MEMBRES

moment où la palette pnlmaire est directement appendue sur les côtés du trunc, sans interposition du bras et de l'avant-bras.

b. AMPUTATIONS CONGÉNITALES. — Si la cause pathologique n'iotervient pas dès le début de la vie intra-utérine, pour empêcher le

développement de certains éléments anatomiques, elle agit à une période beaucoup plus tardive, à un moment où les membres sont complètement développés, pour en réaliser la section d'une manière mécanique, à la façon des amputations pratiquées dans un but chirui^ical; d'où le nom d'amputations congénitales.

Dès 1812, l'existence des amputations congénitales fut mise hors de doute par Chaiissier, qui rapjiorta un fait d'amputation congé-

ABSENCE TOTALE D'UN MEMBRE OU D'UN SEGMENT

nitale du bras ; la partie amputée fut retrouvée dans le liquide amniotique.

Un fait analogue fut publié par Watkinson, en 1824; ici, la jambe était amputée au-dessus des malléoles; le pied séparé fut rencontré dans Tutérus.

. La pathogénie de ces accidents fut donnée par Montgomery, en

Fig. ni. — Amputation congénitale du bras Fig. 17'2. — Hémimêlie du membre supérieur avec surface bourgeonnante à l'extrémité du gaucho. (Los doigts sont réduits à de petits moignon (Kirmisson). tubercules pourvus d'ongles, insérés sur lo

moignon de l'avant-bras (Kirmisson).

1832; il montra que des brides pseudo-membraneuses, s'enroulant autour de certaines parties d'un membre, pouvaient Tétrangler au point d'en produire l'amputation. Il existe actuellement dans la science un certain nombre de faits qui démontrent d'une façon évidente l'exactitude de la pathogénie formulée par Montgomery. Sur un fœtus de cinq mois, atteint d'encéphalocèle et de déformation du thorax, Zagorski trouva la jambe droite amputée; la cuisse

VICES DE CONPOHMATION DES MEMBBES

se lentiiiiait en un moignon arromlj, d'ofi partait une bride iiiciribraneuse résistante, qui venait s'enrouler autour de la jambe gauche. La partie du membre située au-dessus de eette ti^aturt; était un peu tuméllée. On trouva suspendu, vers le milieu de celle bride, un petit corps de forme oblonpue, qu'on reconnut être le pied droit parfaitement conformé, mats présentant seulemeni le volume du [lied d'un fœtus de i]i\ à douze semaines.

Un autre fait probant a été commimiqué à Monl^omerv pnr

Levert : sur un fuitus de huit mois, le pouce droit était amputé entre la première et la deuxième phalange; l'annulaire delà même main était aussi amputé près de son articulation métacarpienne ; mais le doigt restait encore attaché au moignon par une sorte de substsince ligamenteuse, autour de laquelle existait un petit cordon membraneux, dont l'un des bouts s'étendait à l'extrémité du pouce ampulé. tandis que l'autre venait entourer le petit doigt, sur lequel il avait produit une profonde rainure.

Béraud a présenté, en ISGi, à la Société de chirurgie, un cas très démonstratif dans lequel on voyait, au moment lie la naissance, une bride partie de l'œuf, qui entourait les Jambes et pu avait produit la section presque complète.

ABSENCE TOTALE «'UN MEMBRE OU DUS SEGMENT W5

Le cordon ombilical, i>n ^'enroulant autour des membres, [leut donner naissance aux marnes acciiienls que \os brides amniofiques. Le fait parait tout d'abord difiirile à comprendre; il semble que la coiistriction exercée par le eordon doive avoir pour consé-

quence de déterminer l'arrf^t de la circulation dans son intérieur, et, [>ar suite, la mort du fœlus. Ceiicndant Hillairet a Fait cunnattie un cas dans lequel, sur un fœtus de trois mois, le cordon avait produit, en s'enroulant autour du cou, la décollation presque complète, de sorte rjue la tête n'était plus unie au tronc que par un pédicule présentant au plus un millimètre et demi de diamètre.

En niùme temps que des amputations conp^éni taies , on note quelquefois, à la surface des membres, la présence de sillons congénitaux qu*on peut invoquer à Tappui du mécanisme d'après lequel se font ces amputations. Nous en pouvons citer comme exemple une petite fille observée à notre consultation , et qui présente, en même temps qu'un pied bot varus équin congénital

Fijr. nr». — Sillon conj^'énitul ù la partir iiitoriiMiro Jo la jamhc j^uclio. clioz utio |H*tiu> tili** ])r6M*ntant d(>s aniputatiuns multiples i\t*s «loifrtH oi des orteils, en niôiiic tonips qu'un 1i|h>iii«* rongéoital et un pied bot varus ëifuin du cùtê droit (Kirniisson .

du coté droit, des amputations conj^énitales desdoijrls et des orteils et un sillon profond, étranglant la partie inférieure de la jambe gaucbe.

Il y a ([uelques années, on a voulu établir une assimilation entre ces sillons conj.'^énilaux et la curieuse affection désignée sous le nom iValn/nofi, observée sur les orteils dans la race nègre, et aboutissant à lacbute du doigt malade. Mais une semblable assiniilatii^i nVst pas justifiée. Des opérations pratiquées dans le but de su|>primer cette bride fibreuse qui étranglait le membre, ont permis d'en étudier la constitution bistologique. Dans un cas de ce j^enn», où la dissection de la bride avait été pratiquée par M. Reclus, M. Sucliard a pu constat<T qu*au niveau même du sillon, le derme avait subi d'importantes moditications. Les alvéoles graisseux de sa face profonde font défaut; ils sont remplacés [lar la trame serrée

ABSENCE TOTALE D'UN MEMBRE OU D'UN SEGMENT 427

d'un tissu fibreux dont les faisceaux, perpendiculaires à Taxe du membre, présentent, on ce point, un épaississement considérable*. De même, dans un cas où l'excision de la bride avait été pratiquée par M. Redard, l'examen histologique permit de reconnaître la sclérose du tissu conjonctif sous-cutané*. C'est à la constriction exercée par la bride amniotique que doit être attribuée la production du tissu fibreux qui lui-même aboutit à la rétraction progressive du derme, et à la section du membre.

i. Reclus, Sur un cas d'ampulalion congénitale; Bull, et mém. de la Soc. de ckir., 1883, p. 760.

2. Redard, Revue mensuelle des maladies de Venfance, 7 novembre 1890, p. 385.