Ilsurleck, Ztittehrifl fur Orlhop. Chin

;• Band, ï* et 3* HeH. p. Ms.

en dehors par l'un des fragments, il est remarquable que la peau seule soit perforée, que les enveloppes de Tœuf et Tutérus luimême ne soient jamais atteints, et qu'il n'en résulte pas un avortement. Au contraire, on trouve presque toujours noté que, malgré le traumatisme, la grossesse a continué régulièrement et l'accouchement a eu lieu à terme. Dans le cas de IIofTa, qui sert de base au travail de Haudeck, la petite dépression cicatricielle de la peau a été excisée, et on a pu l'examiner histologiquement. 11 y avait une dépression infundibuliforme, et au fond de la dépression, les éléments constituants de la peau faisaient défaut; on ne trouve plus là que quelques glomérules glandulaires aplatis. En un mot, d'après l'auteur, les caractères sont ceux d'une atrophie delà peau, par suite d'une pression exercée de dehors en dedans, et non ceux d'une cicatrice véritable.

A tous les arguments que nous venons de donner contre l'hypothèse d'une fracture intra-utérine, nous ajouterons celui qui se tire de l'atrophie souvent très manifeste du membre. 11 est des cas, en effet, où l'inflexion du tibia s'accompagne d'une atrophie souvent considérable, portant à la fois sur la jambe et le pied, et pouvant s'étendre à la cuisse elle-même. Quand on examine à ce point de vue l'ensemble des observations, on reconnaît qu'à côté de faits dans lesquels l'atrophie et le raccourcissement du membre sont très peu prononcés, il en est d'autres où ces lésions s'accusent davantage, et l'on arrive ainsi, par une gradation insensible, à des cas dans lesquels les membres atrophiés ne représentent plus que de véritables moignons. C'est ainsi que, sur une petite fille de cinq mois que nous avons examinée en 1893, le raccourcissement ne dépasse pas 2 centimètres. Au contraire, chez un petit garçon de un an que nous avons examiné la même année, le raccourcissement du membre inférieur droit mesurait 13 centimètres et demi, puisqu'on trouvait pour la cuisse 16 centimètres à gauche, et 13 à droite, et pour la jambe, à droite 18 centimètres et demi, et 29 centimètres à gauche. Chez la petite Marie F..., dont nous avons rapporté plus haut l'autopsie, le raccourcissement mesurait 12 centimètres; la mensuration donnait 36 centimètres à gauche, 24 centimètres à droite. Enfin, chez l'enfant Germain P..., les jambes sont réduites, comme le montrent les figures ci-jointes, à deux petits moignons, au point que nous avons dû faire marcher l'enfant à l'aide de pilons, comme un amputé de jambe. Dans le service où il est resté fort longtemps, il était connu sous le nom de Germain

KiRMisflON. — Maladies cbirorg. 36

Pilon. On retrouve, sur ces petits membres atrophiés au plus liaut degré, tous les caractères de l'affeclion que nous étudions en ce moment, incurvation du tibia, petite dépression cicatricielle audevant du sommet de l'angle, absence du péroné et des trois derniers orteils. L'existence d'une simple fracture intra-utérine serait absolument incapable de nous rendre compte d'une atrophie portée à un pareil degré. Il faut bien admettre que nous sommes ici en présence d'un arrêt de développement.

Mais cet arrêt de développement lui-même, quelle en est la cause? En un mot, quelle est la théorie que l'on puisse substituer à l'hypothèse de fracture intra-utérine pour expliquer rincurvation du tibia avec absence du péroné, et les autres vices de conformation qui l'accompagnent? La théorie qui nous parait la mieux établie est celle qui a été formulée par M. Darestc*.

Pour la bien comprendre, il importe de se rappeler tout d'abord qu'au début, toutes les parties constituantes des membres sont formées de cellules identiques; on Fig, aia. - Absencp rone*niiiiie dos pêru- n'y distingue encore ni os, ni car- ^jiiiH^a a'"niT"oD^^r'fr'a"oum (Kiï- tilage. On comprend dès lors avec mi'wn!. quelle facilité une cause méca-

nique quelconque pourra agir sur des éléments anatomiqiies aussi fragiles, de manière à entraver leur développement ultérieur. C'est .seulement au deuxième mois de la vie intra-utérine que, dans cette masse uniforme qui représente les membres, se produisent, par difTérentiation des éléments anatomiques, les divers oi^anes, et, en particulier, le squelette. Après la huitième semaine, les membres ont leur aspect définitif , mais le squelette est encore cartilagineux: â partir du troisième mois, commence l'ossilication. C'est donc dans les deux premiers mois que doit agir la cause mécanique qui entrave le développement, et l'on comprend qu'à cette époque, cette

1. Daresti:, Journal de Citnal. et de la physîol., iiii, \>. 510.

ABSENCE CONGENITALE DU PERONE S63

cause n"a pas besoin de posséder une force très grande. L'étiologie la plus générale qu'on puisse invoquer, d'après les reciicrclies expérimentales de M. Daresle, c'est l'élroilesse du capuchon amniotique, grâce à laquelle se produisent des compressions qui atrophient certains éléments anatomiques et mettent obstacle à leur développement ultérieur. A cette étroitesse répond l'existence d'une faible quantité de liquide amniotique. Souvent, en même temps, il existe des adhérences entre la face interne de l'amnios et le corps de l'embryon, adhérences quelquefois assez limitées pour mériter le nom de brides amniotiques, et pouvant agir pour déterminer des compressions ou des tractions, origines de difformités. Cette théorie, basée sur les recherches tératogé- QÎques de M. Dareste et sur l'examen de quelques fœtus monstrueux, rend parfaitement compte de tous les phénomènes observés dans l'innexion congénitale du tibia, avec absence du péroné. Si l'on suppose, en effet, que la compression amniotique s'exerce vers la huitième semaine, à un moment où les extrémités ont déjà subi leur mouvement de torsion autour de l'axe longitudinal et où le péroné est dirigé en dehors, on comprend ^-jip „

que le résultat de cette compression j,| ^^ - Abiont-o eoDc-niiaia

puisse être l'absence du péroné et des des dem libi»a; lesmomlires

orteils externes. Cette même inQuencc, canna moignons, « isofant s'exerçant à une période plus hâtive, doMo''^on^î^)^i^^'!'^'^ donnera lieu à une absence congénitale

du tibia et du gros orteil. De même, au membre supérieur, où le radius est situé au côté externe, l'absence congénitale du radius est aussi beaucoup plus fréquente que celle du cubitus. La petite dépression cicatricielle, accompagnant constamment l'inflexion congénitale du tibia, est due à l'existence d'adhérences amniotiques; la compression et la traction exercées par ces brides rendent aisément compte de l'incurvation de l'os. Il est encore une autre hypothèse que nous devons signaler.

MALADIES C(JN(;EN1TALES DL .MEMBItE INFErilEtR

;elle (

:té émise par Fricke (tlièse île ] D'uprèscet auteur, les cas d'inQexion du tibia à cunvcxitê extpn^ avec absence «lu péroné, répandraient à une périude nnrrade c^ développement, de la cinquième à la sixième semaluc. l'Iiu Ur^J le tibia serait redressé par le péroné se déveluppuit; on compKTH aisément qu'en l'absence du péroné, le redressement du tibia xt» puisse se faire. !

Pour ce qui est du diagnostic, déjà l'absence d'un ou plusteun^ orteils, le déjettemenl complet du pied en arrièrp et en dehnrv. doiventfaire soupçonner l'absence partielle ou complète du |ién)Dr; mais c'est bien évidemment la palpution attentive de U r^«n externe de la jambe qui tranchera la question; on compreod iSe quelle importance pourra être la radioscopie dans des cas de relte nature.

il existe bon nombre d<> faits dans lesquels on retrouve If-' caractères principaux de l'aflection qui nous occupe ici, i>sl-<dire l'existence, en un point du tibia, d'une inHexîon dont le summrl est dirigé en avant, et, au-devant du souimet de l'angle, uDf dépression cicatricielle, mais avec un Ri{uelette ab^ôlumcat complet. Ici la pathogénie est plus discutable; on peut admettre l'eii»tence de la fracture intra-utérine, d'autant plus que («rfoi*, »" niveau de l'iullexion tibiale, il ('xist<- une pscudarlhrosi' tn^ serrée; ce n'est pas cepomlant une raison absolue pour r^j'*'"^ l'existeDcc de la compression ou dos brides amniotiques. I> lii'gnostic est à faire entre les cas d'inQexion congénitale du titi». avec absence du péroné, et ceux dans lesquels le squelette >"A intégrité normale. Comme exemple de ces derniers, nous Tiff^ torons ici le fait suivant que nous avons eu l'occasion d'observer: II s'agit d'une petite fille de cinq ans, liien portante, née de ptrt f^ lie mère bien conformés; cinq autres enfants ne présentant autuoi' déformation. Rien de parljculior à noter, ni pendant la pros-v»"iii pendant l'accouchement, qui a été normal. Au dire de la in*"** on n'a rien constaté â la naissance; la déformation de la ji'"* droite n'a été aperçue qu'à l'âge de cinq mois. \u moment où H""' examinons l'enfant, il existe, au niveau du tiers inférieur ifi '* jambe, une courbure brusque représentant nn angle aigu à *oino>'* ant^-rieur. La jambe se trouve ainsi composée de deux segmePt*' un supérieur, long de 14 centimètres depuis l'inlerligne ariinih"* du genou jusqu'au sommet de l'an^fle, et un inférieur loi^*^ i centimètres, depuis la flexion anormale jusqu'au stiinni^

malléole interne. On a donc une longueur totale de 18 centimètres pour la jambe droite, tandis que la gauche présente une longueur de 24 centimètres, soit un raccourcissement de 6 centimètres. Le squelette de la jambe déformée est complet, mais on remarque que le sommet de l'angle du tibia est à 2 centimètres environ audessus de l'angle du péroné; il y a donc eu fracture oblique en bas et en dehors, avec chevauchement des fragments. Le squelette du pied est également complet; ce pied, par rapport au segment inférieur de la jambe, est en talus très marqué. L'angle aigu qu'il forme en avant avec la jambe compense en partie l'angle ouvert formé par les deux fragments du tibia. Au niveau du sommet de Tangle tîbial, la peau est très légèrement décolorée, présentant

l'aSpcct d'une cicatrice peu profonde. Nous avons opéré cette enfant, et nous avons pu constater, chez elle, l'existence d'une fracture des deux os avec chevauchement des fragments, qui étaient unis entre eux par une pseudarthrose très serrée. La résection dos fragments nous a permis de rendre à la jambe une direction normale, mais il est resté un peu de mobilité; aussi avons-nous dû faire porter à l'enfant un petit appareil en cuir moulé. Le raccourcissement, qui était primitivement de C centimètres, a été ramené par l'opération à 3 centimètres.

Le pronostic est évidemment variable, suivant que l'atrophie du membre est plus ou moins complète. Si, dans des cas où le raccourcissement ne dépasse pas 2 centimètres, comme un de ceux que nous avons recueillis, le membre peut être encore fort utile, au contraire, quand la jambe est réduite à un court moignon, comme chez l'enfant Germain P., la fonction est nécessairement compromise. On a fait remarquer avec juste raison que souvent le pro-

nostic s'aggrave avec les années; le raccourcissement devenant de plus en plus prononcé. Ainsi, par exemple, chez une petite fille que nous avons examinée pour la première fois à Tàge de cinq mois, le raccourcissement mesurait 1 cent. 1/2; quand nous Tavons revue plus tard, à seize mois, le raccourcissement atteignait 2 cent. 1/2.

Pour arriver à poser les indications thérapeutiques que comporte ce vice de conformation, il importe de prendre en considération les divers éléments qui entrent dans sa composition. Ceux-ci sont au nombre de trois principaux : 1" le raccourcissement du membre; 2" la déviation angulaire du tibia; 3** le déjettement du pied en équin valgus. Contre le raccourcissement en lui-même, nous ne pouvons rien; souvent môme nous Texagérons par les opérations d'ostéotomies nécessaires pour arriver au redressement. Restent l'inflexion angulaire du tibia et la déviation du pied en valgus. Peut-être pourra-t-on, contre ces deux éléments, réussir, chez de très jeunes enfants, par le redressement lent au moyen des appareils, ou môme, comme le conseille notre collègue M. Nélaton, par Tostéoclasie. Mais, le plus souvent, je crois qu'on n'arrivera de la sorte qu'à des résultats fort incomplets, et le mieux sera de laisser l'enfant se développer jus(ju'à un âge où il pourra supporter une intervention beaucoup plus radicale, jusque vers deux ans, par exemple. Cette intervention comprend deux éléments : redresser l'inflexion tibiale; puis, corriger la déviation du pied en valgus. Tous les faits sont unanim(»s à démontrer qu'il ne suffit pas de détruire la courbure tibiale, il importe surtout de remettre le pied dans l'axe du membre, afin qu'il puisse servir pendant la marche comme bas(» de sustentation. Ainsi, dans le fait de l'enfant Marie F., dont nous avons donné antérieurement la relation anatomo-pathologique, nous avions eu beau, par une ostéotomie cunéiforme, pratiquer le redressement du tibia, le pied restait complètement déjelc en valgus, et si l'enfant n'avait pas succombé à une broncho-pneumonie intercurrente, nous aurions dû recourir à une deuxième intervention pour arriver au redressement du pied. Dans le fait qui lui est personnel, notre collègue M. Nélaton a dû pratiquer également deux opérations successives. Pour la première intervention, celle qui a pour but l'efTacement de la courbure tibiale, il ne saurait y avoir de doute, c'est à une ostéotomie cunéiforme qu'il faut avoir recours. Quant au redressement du pied, comment faut-il chercher à l'obtenir? La chose est plus discutable. On serait tenté

tout d'abord d'avoir recours à la simple ténolomie des muscles qui maintiennent le pied dans son attitude vicieuse par leur rétraction, c'est-à-dire les muscles du tendon d'Achille et les péroniers latéraux. Mais, dans les cas d'absence complète du péroné, on ne réussira pas, par ce procédé, à obtenir le redressement. En effet, l'ahtragale très déformé n'offre à l'extrémité inférieure du tibia qu'une très petite surface de contact, qui glisse sur elle avec la plus grande facilité, et le pied n'étant pas maintenu dans la rectitude par la malléole péronière, se déjette immédiatement en dehors. D'autre part, la cicatrisation des tendons péroniers latéraux, déviés de leur direction normale par l'absence de la malléole externe, ramène aussi bientôt le pied en valgus. Ce qu'il faut, c'est, comme l'ont fait déjà MM. Braun et Nélaton, agir sur l'articulation tibio-larsienne pour en provoquer la soudure, et par là, s'opposer à la reproduction de la difformité. C'est la conduite que nous avons tenue nous-môme dans le cas que nous allons maintenant rapporter; dans ce cas, l'inflexion du tibia était assez peu marquée pour que nous ayons cru pouvoir nous passer de l'ostéotomie cunéiforme ; nous nous sommes contenté de l'arthrodèse tibiotarsiennc.

Il s'agit d'un enfant de dix ans, Ernest F..., dont le père et la mère sont vivants et bien portants. Ils se sont mariés en 1879, le père ayant à ce moment vingt-sept ans, et la mère dix-sept. Ils ont eu doux autres enfants, qui sont actuellement âgés <le quinze et seize ans, tous deux bien portants et bien conformés. Mais il est à noter que, depuis le début de la première grossesse, la mère se livrera l'alcoolisme. Elle n'a eu ni accident, ni maladie pendant sa grossesse. Accouchement à huit mois environ; présentation du siège, les membres inférieurs repliés sur la paroi abdominale antérieure; plusieurs circulaires du cordon autour du corps.

Vers l'âge de huit mois, l'enfant aurait eu des accidents méningitiques; il est sourd-muot; à noter, outre les déformations multiples occupant les membres inférieurs, un léger degré d'hypospadias balanique. Toute la partie supérieure du corps est bien développée. Les anomalies siègent exclusivement sur les membres inférieurs : du côté droit, la cuisse est normalement conformée, mais un peu courte. De Tépiue iliaque antérieure et supérieure à la base de la rotule, elle mesure 23 centimètres. La jambe est extrêmement atrophiée; le tibia mesure seulement 15 centimètres

MALADIES CONGÉNITALES DU HBHBftË INPBRIBUtt

de longueur. Il présente, à l'union de son tiers supérieur avec ses deux tiers inférieurs, une légère courbure à convexité tournée et avant, et, au devant du sommet de l'angle, une petite cicatrice verticale. L'extrémité inférieure du tibia est arrondie; il est dfficile d'y reconnaître la configuration normale de l'os à ce oivetu. Le péroné fait complètement défaut. Comme toujours en pa^il cas, le pied est entièrement déjeté en dehors; il ne possède que

trois orteils, dont chacun est relie à un métatarsien distinct. Il existe une rétraction considérable du tendon d'Achille, déterminant une ascension énorme du talon. L'onfanl étant debout repose sur l'extrémité inférieure du tibia et sur le bord interne du pied. La plante du pied regarde directement en dehors, In face dorsale en dedans.

Du côté gauche, la défurmation est beaucoup plus marquée. Le membre inférieur présente un raccourcissement tel que le pied ne dépasse guère le niveau du genou du côté opposé. La

ABSENCE CONGENITALE DU PERONE iH>9

cuisse, réduite à une longueur insignifiante, est tout à fait globuleuse. Il est difficile de prériser le point répondant h l'articulation du genou; mais celle-ci fait complètement défaut. Il y a, ci>mmt> le montre la radiographie, soudure entre le fémur et le tibia. On ne peut, dans cette masse globuleuse qui représente la cuisse, distinguer de rotule. Ici, comme à droite, le tibia présente, à l'union

de son tiers inférieur avec ses deux tiers supérieurs, une légère convexité de son bord antérieur, et, au-devant du sommet de l'angle, une petite dépression cicatricielle. Le péroné est complètement absent. Le pied dévié en dehors possède quatre orteils, dont les deux moyens sont portés sur un métatarsien unique, et reliés entre eux par une syndactylie. L'enfant ne peut marcher qu'en fléchissant fortement le genou droit; de cette façon, il arrive à faire porter sur le sol le pied gauche; mais les membres sont réduits A une brièveté extrême.

Le 4 mai 1896, j'ai fait, du côté droit, une opération dont le but a été de remettre le pied dans ses rapports normaux avec le tibia. J'ai pratiqué d'abord, à la partie postéro-externe du pied, une incision horizontale qui m'a servi à faire la section à ciel ouvert des péroniers latéraux et du tendon d'Achille. Puis, une incision en L est faite au côté interne du membre; on arrive sur l'extrémité inférieure du tibia, qui forme sous la peau une saillie considérable. Il est impossible de reconnaître ce qui appartient à l'astragale. Cette saillie osseuse du tibia est excisée avec la gouge et le maillet ; on aperçoit alors, dans le fond de la plaie, une surface arrondie, recouverte de cartilage, qui parait être la surface articulaire de l'astragale considérablement diminuée de volume, et probablement fusionnée avec le calcanéum. Elle est enlevée avec la gouge à main ; on supprime encore, à diverses reprises, de petits copeaux de l'extrémité inférieure du tibia, jusqu'à ce que le pied puisse être amené dans Taxe de la jambe. Le point d'appui fourni par le calcanéum est tellement petit qu'on abandonne l'idée d'enchevillement. La plaie interne est suturée, après excision d'une bourse muqueuse accidentelle, répondant à l'extrémité inférieure du tibia. La plaie externe, qui a servi à la ténotomie du tendon d'Achille et des péroniers latéraux, est laissée ouverte. Pansement à la gaze iodoformée. Immobilisation du membre à l'aide d'une gouttière plâtrée renforcée d'une attelle externe.

La cicatrisation s'est faite sans incident, et le pied s'est maintenu dans la position que l'arlhrodèse lui avait donnée. Au bout de trois mois, le 30 juillet, l'enfant, muni d'une bottine spéciale dont la semelle est surélevée en dedans, avec tuteurs latéraux, commence à marcher avec des béquilles. Le 28 septembre, il est muni d'un appareil prothétique formant pilon, et destiné à donner au membre gauche une longueur sensiblement égale à celle du droit. Dans ces conditions, il marche assez facilement, bien qu'il ait toujours une légère tendance à la déviation du pied droit en dehors.

Si, dans les cas analogues h celui qui je viens de rapporter, on peut avoir recours à l'ostéotomie cunéiforme et à l'arthrodèse tibio-tarsienne, avec section à ciel ouvert des tendons d'Achille et péroniers latéraux, lorsque le membre est réduit à un moignon de très petit volume, comme cela arrivait pour la jambe gauche de l'enfant F., et, des deux côtés, chez Germain P., la prothèse reste alors comme unique ressource.

Depuis que cet article est écrit, nous avons eu, tout récemment,

l'occasion de recueillir un nouvel exemple d'absence congénitale du péroné avec incurvation du tibia; ce qui porto à sept le total de nos observations actuelles. Ce fait sera publié dans tous ses détails dans notre journal, la Revue d' Orthopédie , par l'un de nos internes, M. Guéry. Nous le mentionnerons seulement ici, parce qu'il nous a permis de faire l'examen radîo^raphiqtie, et de démontrer ainsi de visu le bien fondé de notre diagnostic.

Comme on le voit sur la fi^furc ci-joinle, la malformation était étendue aux deux membres inférieurs ; à gaucbc, la jambe est très atrophiée et le [lied ne possède qu'un seul orteil ; à droite, l'atrophie est moindre; mais l'iiicurvatioii du tibia est beaucoup plus prononcée. Au devant du sommet de l'angle, se voit la cicatrice verticale, linéaire, qu'il est habituel de rencontrer en pareil cas. Le pied, de ce côté, possède trois orteils, dont les deux externes sont reliés entre eux par une syndactylie.

Nous avons pu, dans ce cas particulier, pratiquer l'examen

■ili MALADIES CONCIKN'ITALKS l»l MKMBnE INt'KItIF.ril

rîiilioffra|)hiriin.'. Ounine on le v.iil sur \n fi^riire iv|irL-scittiiiil

résultat obtenu, l'absence du [tûroné est complète : le tibia.

AHSENI:E COMIENITALK DU TIHIA

^73 ilé aiil(5ro-

bien développe, présente une iiicurvalion à interne.

Il est encore intéressant »!e noter qu'à l'absence congénitale t!( s péronés se joint, chez ce |)elit niiilaile, une 5\ndact\lie le la nmii

gauclie, transformant cette main en une masse informe et impropre à toute fonction.

L'examen radioscopitiue démontre, du reste, dans ce cas l'existence d'une syndHClylie par fusion osseuse.

ABSENCK CONGÉNITALE Dl' TIBIA

Les <;as d'absence congénitale du tibia sont loin d'être aussi fréquents que les cas d'absence congénitale du péroné. Toutefois, dans ces dernières années, l'attention étant éveillée d'une manière spéciale sur cette curieuse malformation, les faits se sont singuliè-

renient multipliés. En 1890, Burckhardt * a pu rassembler dix observations d'absence totale du tibia, et 6 d'absence partielle du mùme os. Depuis lors, bon nombre de faits isolés ont été publiés ; aussi, dans leurs récents mémoires, Kummel * a-t-il pu compter 35 observations, et Murait' 30, se rapportant à cette malformation; nous devons citer encore le travail de Joachimsthal *, dont la base est une observation de J. Wolff, intéressante surtout au point de vue du traitement. Pour notre part, pendant les huit années que nous avons passées à Thôpital des Enfants- Assistés, nous n'avons pas eu la bonne fortune de rencontrer un seul fait de cette nature; la base de notre description sera donc l'analyse des travaux que nous venons de citer. Du reste, la malformation a une physionomie si caractéristique et d'une constance telle, que rien n'est plus facile que d'en donner une description exacte.

Tantôt il s'agit d'une absence totale du tibia, tantôt l'os fait défaut en partie seulement. D'après la statistique de Murait, ces deux variétés se rencontrent avec une fréquence à peu près égale. En effet, sur 35 cas, il y en avait 18 qui se rapportaient à l'absence totale du tibia, dont 8 à droite, et 10 à gauche. D'après cela, les faits d'absence totale et ceux d'absence partielle se rencontreraient avec une fréquence à peu près égale. Pour ce qui est du côté atteint, sur 35 cas dans lesquels on trouve des indications à cet égard, 10 fois l'anomalie siégeait à droite, 5 fois à gauche, et

10 fois, les deux côtés étaient atteints simultanément. Les statistiques des autres auteurs s'accordent avec celle que nous venons de citer, pour montrer la fréquence plus grande de l'anomalie à droite qu'à gauche, la fréquence plus grande de l'anomalie d'un seul côté que des deux côtés à la fois.

Pour ce qui est du sexe. Murait, sur 19 observations, compte

11 hommes et 8 femmes. De ces 19 malades, 12 étaient arrivés à un âge plus ou moins avancé, 4 avaient succombé de très bonne heure à dos maladies intercurrentes, 4 étaient des enfants mortnés. Il ne semble donc pas que cette malformation intervienne pour augmenter le taux de la mortalité. Très souvent l'absence

1 . Burckhardt, Beitrâge zur Diof/nostik und Thérapie der confjenUnlen Knochendefecle an Vorderarm und Unlerschenkel^ Disserl. Leipzig, 1890.

2. Werner Kiimincl. Die Missbildungen <ler ExtrcmitAlen diirch Defekt, Verwaciisung iirul Ueijorzalil, Bibliotheca wierfic^/, Abtiieilung E, CAzri/r^ie, Cassel, 1895.

3. LucKvig von Murait, Uebcr congenitalen Defekt (1er Tibia, Bibliotheca medica. Al>theiliing G, Casscl. 1896.

i. Joachimstiiai, Ueber den angeborenen totalen Defekt des Schienbeines, Zeitschrift fitr orthopiid. Chir,, 3. Band, 2. llcft, p. liO.

congénitale du tibia se rencontre associée à (Vautres malformations. Ainsi, dans le cas de Dreibholz, relatif à un fœtus mort-né, il existait toute une série de malformations dont chacune était capable de causer par elle-même l'arrêt de développement du fœtus. Souvent on note, en pareil cas, la cryptorchidie.

Dans les cas où il s'agit d'une absence partielle du tibia, c'est ordinairement l'extrémité supérieure de l'os qui est conservée. D'après Kùmmel, une fois seulement, il existait un fragment de l'extrémité inférieure du tibia, la partie supérieure manquant.

En général, l'épiphyse inférieure du fémur est incomplètement développée; les deux condyles ne sont pas nettement isolés l'un de l'autre; trois fois, l'extrémité inférieure du fémur se terminait par une sorte de fourche, et le péroné s'articulait avec l'une des branches de bifurcation. Mais c'est surtout dans les cas d'absence totale du tibia que s'observent ces malformations du côté de l'extrémité inférieure du fémur. Les ménisques intra-arliculaires et les ligaments croisés font défaut; le péroné s'articule lâchement avec le fémur, l'articulation se fait avec la partie postérieure ou la partie externe du condyle externe.

Le péroné présente des particularités importantes à signaler. Généralement, il est plus épais qu'à l'état normal, et cet épaississement est surtout marqué au niveau des extrémités épiphysaires. Le fait est très visible sur la figure représentant le péroné du malade de Murait.

En même temps, cet os a subi une incurvation très prononcée dont la convexité est dirigée en arrière ou en dehors. Il est articulé lâchement avec le condyle externe du fémur, et présente, pour cette articulation, une surface articulaire spéciale, revêtue de cartilage.

On a donné comme signe de l'absence congénitale du tibia, l'absence de la rotule. Mais il y a là une grande exagération, puisque, d'après Murait, sur 22 cas d'absence congénitale du tibia, neuf fois seulement la rotule faisait défaut.

Dans les cas d'absence partielle du tibia, l'articulation du genou est, comme nous l'avons dit, le plus souvent normale. L'extrémité supérieure du tibia se termine en pointe; parfois la peau présente à ce niveau une dé[)ression cicatricielle, analogue à celle qu'on trouve au-devant de l'inflexion angulaire du tibia, dans l'absence congénitale du péroné, au-devant de l'extrémité inférieure du cubitus, dans les faits d'absence du radius. Dans un cas ou existait cette disposi-

576 MALADIES CONGENITALES DU MEMBRE INFÉUIEUR

tion *, le fœtus était enveloppé dans Tamnios, et Ton constata, à ce niveau, une bride de 5 centimètres de longueur, qui se rendait à la face interne de Tamnios perforé en ce point. On pensa que la perforation était due à cette saillie osseuse et que de là était résulté Tavortement. Il est difficile de citer un cas plus favorable à la théorie des brides amniotiques de M. Daresle, dont nous avons déjà parlé précédemment.

Les muscles de la cuisse qui, à l'étal normal, doivent s'insérer sur le tibia, se portent, soit sur le rudiment de cet os, soit sur l'aponévrose jambière; les muscles de la jambe persistent, et viennent du péroné, du ligament interosseux, et souvent d'un cordon fibreux qui remplace le tibia.

Symptômes. — Deux particularités caractérisent surtout l'absence congénitale du tibia; ce sont une flexion forcée et permanente au niveau du genou, et la position du pied en varus pur ou en équin varus extrêmement marqué. A ces deux symptômes s'ajoute, dans la plupart des cas, le défaut de solidité dans le genou, et une atrophie plus ou moins complète de la jambe. Cette atrophie porte à la fois sur la longueur et sur l'épaisseur du membre, de sorte que la jambe est plus grêle, en même temps qu'elle présente un raccourcissement considérable. La flexion du genou est si marquée que, dans quelques cas, la région du mollet vient se mettre en contact avec la partie postérieure de la cuisse, le talon touchant au pli fessier. Souvent, dans l'angle de flexion, il existe un repli cutané représentant une véritable palmature de la cuisse. A la flexion de la cuisse s'ajoute, comme second caractère, la déviation du pied en varus extrême ou en équin varus, telle que la plante du pied regarde directement en haut; le pied lui-même est enroulé autour de son bord interne, son bord externe présentant une convexité très prononcée. La tête de l'astragale s'articule avec le côté interne du péroné; la malléole externe fait en dehors une saillie considérable; souvent elle déborde en même temps le pied en arrière. Par la palpation, l'on constate qu'il existe un seul os à la jambe. L'absence d'orteils est beaucoup moins constante que l'absence des doigts dans le manque congénital du radius et du cubitus. Inversement, on constate assez souvent la polydactylie. Voici les chifîres fournis par Murait à cet égard : sur 30 pieds au sujet desquels on a des renseignements, il y en a 12 qui étaient bien con-

1. Cas de Ehriich, 18H5. Unlersucliun^cn iibcr die congenilalen Defecte und Hemmungsbildungen der Exti^emitAten, Virchoic*s Archiv., lUÎ 100.

formés; II fois, il y avait absence d'orteils, 1 fois polyiiaclylie. C'est presque toujours sur le gros orteil que portent les anomalies, tandis que, dans l'absence congénitale ilu péroné, ce sont les orteils du bord externe du pied qui sont atteints. Dix fois, il s'agissait d'absence du gros orteil avec une partie ou la totalité du pre-

Fi(,-. -m. — Ahseï

conginiula

eDiprualiia ï lIolTa).

mier métatarsien ; une fois seulement, le second orteil faisait également défaut.

D'après HofTa, l'absence congénitale du tibia doit être distinguée de cette position de sunination forcée du pied, à laquelle donne naissance l'obliquité de la surface articulaire inférieure du tibia. Dans les deux cas, le genou est fléchi; mais la palmature fait défaut, et la position de vnrns n'est pas aussi marquée que dans l'absence du tibia. Nous nous contentons de signaler ici l'opinion

KiauKMK. — Msladic* ebirurg. 37

MALADIES CUMiKfilïALES W MEMUIIE IXPÊHIEIH i

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i cxpérii aliusioii.

Tout est réuni dans l'ali^jeiice congénitale du (ibia puur dûOBff do la gravité au pronostic : l'absence de solidïtû do la jambe atda genou, l'atrophie du mcmtiri;, la position vicieiisi> du pipd. D'a|>rii le cas du malade observé par Murait, le pronostic m^me «'•(^* vt-rail Itoaucoiip avec les années. Co jeune homme est en elTei If même dont l'histoire avait été autrefois puldiée par BurkhanlL Or, chez lui, k huit semaines, le péroné giiuche avait 8 tealimètres, le droit 9 cent. 4. A douze ans, l'on trouvait comme lougueur dos deux os, 13 cent. » et 26 cent. S; le racrourri!)»i<nK]il était donc preaijue comme un il deux.

Le fait '|ue nous avons cité précédemment met liieii en évîtkiHy la palhogénie, puisque, dans ce cas, on constata une Iiridealluil du membre & la face interne de l'amnios. D^s lors, on peut ilpp& ([uer à l'absence congénitale du tibia la théorie dr la compresson par Tamnios, formulée par M. Darc'ste, et invoquée déjà par noai pour expliquer l'absence con^nitale du péroné. Que m cette iI«nière est beaucoup plus fréquente, la cause on serait dans la [mûtiun du péroné au côté externe du membre, qui l'exposerait ilniBtage à la compression. Il est bien évident que cette influence n ii se faire sentir dés les premiers moments de la vie iritra-utérilir. * une époque où les éléments embryonnaires qui vont rouriiiri" développement dos diverses parties constituantes du meinbn*. or sont pas encore différenciés. Nous pouvons nous en faire niu'iil'^ en utilisant les documents qui ont été publié.s par différent* aiilfPO, entre autres, llenko, Reyiior et A. Bernays, sur le dévebqijienn'nl de l'articulation du genou. D'a|irès ces travaux, dans In cinquit^"" semaine. le fénior, le tibia et le péroné sont à peu prés égalera™' déveliqipés, et proniient part, tous les trois, à la cunstituliou >* l'arliiuliilion du genou; îi ce moment, les Condyles du fémur O"' encore très pou marqués. Le condyle externe est .situé pins * arriére et en haut; il n'est pas en rapport avec le conilyle Mt«w du tibia, mais avec la léte du péroné. Cependant rexlrémilésir rieure du tibia est très développée, an point de présenter uneh'' ffoiir égale à la longueur de cet os. La rotule, h ce mumenl. *" très petite; des ménisques, des ligaments eroisés, des rarlil*^' articulaires, des ligaments et de la cavité articulaire elte-nul""'' il n'existe pas trace, A la lin de la septième moncemonl de la huitième, la rotule est encore

s*est éloigné de rarticulalion ; ce qui tient à ce que le développement de son extrémité supérieure ne s'est pas fait aussi activement que celui du tibia. On comprend dès lors que Tarrêt de développement, aboutissant à Tabsence congénitale du tibia, a dû se produire dans les premières semaines; le tibia, ne se développant pas, n'a pu chasser le péroné de son contact avec le fémur, contact normal à cette période de la vie embryonnaire; ainsi s'explique très naturellement l'articulation du fémur avec le péroné, que l'anatomie normale du genou après la naissance ne saurait expliquer.

Traitement. — Dans les cas où le membre est très atrophié, il ne peut être d'aucun secours comme support pendant la marche; l'unique ressource est donc dans la prothèse. Si môme ce membre rudimentaire est une source de gène pour le malade, le mieux est de l'en débarrasser par l'amputation. C'est ainsi que, chez le malade dont l'histoire a été rapportée, par Burckhardt d'abord, puis, plus tard, par Murait, on dut en venir à la désarticulation du genou. Dans des conditions inverses, c'est-à-dire quand le membre a un développement suffisant, on peut se proposer d'en faire un * appui solide, et cela d'autant mieux que le péroné, comme nous l'avons noté à propos de l'anatomie pathologique, présente généralement dans ces cas un épaississement qui le rend propre à supporter le poids du corps. Utiliser le péroné, en lui faisant jouer le rôle du tibia absent, telle est l'idée qu'a eue le professeur Albert (de Vienne), et qu'il a le premier mise à exécution. Il pratiqua un avivement osseux dans la fossette intercondylienne et y fixa le péroné, taillé lui-môme en forme de coin, au moyen d'un fil d'argent fort, le membre étant placé dans une position d'extension aussi complète que possible. Le résultat primitif était très satisfaisant; quant au résultat définitif, il est resté malheureusement inconnu. L'exemple d'Albert a été imité par Parona, Motta, Busachi, J. Wolff, toujours avec un résultat satisfaisant, sauf que, dans tous ces cas, à part celui d'Albert, il resta une mobilité plus ou moins grande au niveau du genou. Mais de légers appareils suffisent, dans tous les cas, pour assurer la fixation.

Nous donnerons comme exemple de ce mode d'intervention l'observation de J. Wolff, telle qu'elle a été rapportée par Joachimsthal *. On commença par faire la ténotomie sous-cutanée des fléchisseurs de la cuisse, qui se montra insuffisante pour opérer

1. Joachimsthal, Zeilschrift fur orthop. Chir., 3. Band, 2. Hefl, p. 143, 1894.

MALADIES CONGENITALES DU MIJMUHK INKÉBlBtlft

le redressement. Plus lard, on uuvrit l'articulation du gniuu;<>>i délachn le péroné do hcs connexions anormales, et on ramena ilin» la fossette intercondylienne; la capsule nrLieuluirc Fut ituluréfpirdcsBus lui. On s'était bien donné de garde d'enlever des «pnrnl! osseux, afin de ne pas augmenter encore le raerourcisspim'iil. C'est pourquoi, môme après cette intervention, l'extension complète du membre resta impossible. Elle put être obtenue yar \r redressement progressif à l'aide d'appareils; aussi l'enfant, ajrf" avoir subi la ténolomie du tendon d'Achille et le redressement ir son pied bot, fut-elle en état de marcher h l'aide d'un soulier sunlevé compensant le raccourcissement de Irois centîmMres. M»i>li^ ])éroné n'avait pas pris d'adhérences solides, et il avait loujoun tendance à reprendre la position première; aussi était-il néc«s»iiR de maintenir le genou par un appareil.

De semblables observations sont bien de nature à enfiaf:«t]t* chirurgiens & imiter l'exemple du professeur Albert. Il est bi«o évident toutefois <jHe ces interventions ne doivent pas ^treinlnprises de trop bonne heure, mais seulement quand le» enfïnl-' auront une force suffisante pour utiliser leur membre (Uw ^ marche, c'est-à-dire vers l'Age de deux ;i trois ans.