I. — DES ANGIOM

Sous le nom d'angiomes, on décrit des productions néoplasiques qui sont caractérisées par des amas de vaisseaux capillaires de production nouvelle.

Au point de vue de Tanatomie pathologique, on en distingue deux variétés, suivant que la tumeur est uniquement constituée par des vaisseaux capillaires anastomosés entre eux, auquel cas on rappelle angiome simple, ou bien que les parois vasculaires, arrivant au contact, s'atrophient et donnent naissance à de véritables lacs sanguins pour constituer Yangiome caverneux.

Un fait particulièrement intéressant à noter, c'est la prédilection avec laquelle les angiomes se montrent sur l'extrémité céphalique, et sur la région cervicale. Virchow en a cherché la raison dans la présence des fentes branchiales. Déjà nous avons noté la fréquence de tumeurs sur le trajet des fissures ou fentes branchiales. Les processus du développement étant plus complexes à ce niveau, on comprend qu'il puisse s'y rencontrer plus souvent des anomalies de l'évolution du svstème vasculaire, conduisant à la formation d'angiomes. Et de fait, les angiomes s'observent avec une fréquence toute particulière sur le trajet des fentes branchiales, et au pourtour des orifices normaux de la face, tels que la bouche et les paupières.

Au point de vue clinique, les angiomes se présentent avec des caractères différents, suivant les cas. Ce sont parfois de petites saillies d'un rouge vif, développées dans l'épaisseur de la peau, et faisant un relief très peu marque. C'est à cause de cette coloration que les anciens chirurgiens leur donnaient le nom d'angiomes artériels; nous savons aujourd'hui que cette dénomination ne répond pas à la réalité des faits. Ils sont uniquement constitués par des capillaires, et on ne peut pas dire que parmi les angiomes, il y en a qui soient plus particulièrement en rapport avec les artères, d'autres avec les veines; leur coloration dépend uniquement do la rapidité de la circulation dans leur intérieur. Le véritable nom qui convienne à ces taches angiomateuses d'un rouge vif, développées dans l'épaisseur de la peau, c'est celui d'angiomes cutanés. Au contraire, les angiomes siégeant dans le tissu cellulaire sous-cutané ont beaucoup plutôt une coloration violacée qui leur a fait donner le nom d'angiomes veineux. Hàtons-nous

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d'ajouter que les deux variétés sont le plus souvent surajoutées l'une à l'autre, c'est-à-ilirc qu'au-dessous d'une tache cutanée on rencontre le plus souvent, par la palpation, une tumeur mollasse développée dans le tissu cellulaire sous-cutané. Une autre distinction qui a la plus grande importance en clinique, c'est celle des angiomes circonscrits et difTus. Dans bon nombre de cas, en effet, la tumeur est parfaitement limitée de toutes parts; dans d'autres, elle envoie dans tous les sens des prolongements, de sorte qu'il est bien difficile de tracer ses limites d une manière précise.

Ce sont surtout les angiomes sous-muqueux qui se font remarquer par ce caractère de la diffusion. On les rencontre principalement du cCté de la cavité buccale. Ils forment là, sous la muqueuse, des bosselures violacées plus ou moins saillantes, et plus ou moins dilTuses. Nous en donnons ici comme exemple le dessin d'un garçon que nous avons observé dans notre service des Enfants- Assistés; chez lui, la lèvre supérieure est soulevée par un volumineux angiome caverneux, qui la repousse en avant et lui donne l'aspect d'un véritable mufie. Les parents ont repoussé toute tentative chirurgicale; ils spéculaient sur la diiïormité de leur enfant, et le montraient dans les foires sous le nom d'homme à la tête de veau. Parfois l'angiome se diffuse dans l'épaisseur de la joue; on

le voit former, sous la muqueuse, de grosses bosselures violacées, proéminant du côté de la cavité buccale. D'autre part, la joue elle-même est repoussée en avant, et constitue une difformité visible au dehors; plus rarement, les angiomes siègent sur la voûte du palais. Ils sont au contraire très fréquents sur le plancher de la bouche; ils forment des tumeurs diffuses qui proéminent dans la région sublinguale, où on les a décrits quelquefois sous le nom de grçnouillettes sanguines. Souvent ils envahissent la langue et se prolongent sur les piliers du voile du palais.

Mais ce n'est pas tout encore ; ces énormes tumeurs vasculaires diffuses proéminent bien souvent du côté de la région sus-hyoïdienne, englobant dans leur épaisseur la glande sous-maxillaire, se prolongeant en arrière jusqu'à la glande parotide et au sterno-mastoïdien, s'avançant d'autre part jusqu'à l'os hyoïde et à l'orifice supérieur du larynx. Nous avons vu, chez une petite fille de notre service, une énorme tumeur vasculaire de cette nature, siégeant sur la partie latérale droite du cou, se compliquer d'accidents inflammatoires aigus et déterminer, pendant la nuit, la mort par œdème de la glotte, avant qu'on ait pu porter secours à l'enfant.

Comme exemple de ces énormes angiomes diffus de la région cervicale, nous citerons le fait suivant, relatif à un garçon de onze ans que nous avons observé dans notre service aux Enfants- Assistés. L'enfant interrogé par nous répond qu'il était porteur de son angiome au moment môme de la naissance. Il occupe la région latérale droite du cou, dans toute sa hauteur, empiétant légèrement sur la lign*^ médiane et s'étendant du côté gauche. Les glandes sous -maxillaire et parotide sont complètement envahies par la dégénérescence angiomateuse. La tumeur s'étend depuis la fourchette sternale, où elle est limitée latéralement par les tendons des deux sterno-mastoïdiens, jusqu'au bord inférieur du maxillaire inférieur sur lequel elle empiète légèrement à droite Elle occupe toute la région latérale droite du cou, et dépasse légèrement la ligne médiane pour se prolonger à gauche. Les glandes parotide et sous-maxillaire sont complètement envahies par la dégénérescence angiomateuse. La peau, au niveau de la tumeur, présente une série de lignes violacées et noirâtres qui lui donnent une coloration foncée. La palpation décèle l'existence, vers la partie moyenne du bord antérieur du sterno-mastoïdien, d'une petite masse du volune d'une noix. Cette tumeur mobile simule un ganglion, mais une pression continue, à son niveau, en permet la

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réduction. Il existe une seconde petite tumeur au-dessous du bord inférieur du maxillaire. Il n'y a pas, dans la tumeur, de battements expansifs, pas non plus de souffle. L'auscultation à ce niveau permet seulement de percevoir la propagation des battements artériels delà région.

Cet angiome détermine un certain nombre de troubles fonctionnels, notamment de la gêne passagère dans la phonation; le timbre de la voix devient alors guttural. Par moments, l'enfant éprouve un peu de gêne respiratoire, et il est pris de toux sèche. Le gonflement augmente dans l'eflbrt et pendant les cris. Sur les bords de la langue, on constate, dans leurs deux tiers antérieurs, l'existence de petites élevures de la grosseur d'une noisette, et d'aspect violacé. Ces tumeurs sont réductibles, et l'enfant déclare que la langue se gonfle au moment des cris. Les parents refusant toute intervention, le petit malade a quitté notre service sans que nous ayons fait aucune tentative.

Cette observation montre bien à quel degré de gravité peuvent arriver de pareils angiomes, envahissant la plus grande partie de la région cervicale, et s'infiltrant, à la façon des tumeurs malignes, dans tous les tissus.

Il est dans l'observation précédente une particularité sur laquelle nous désirons revenir; c'est l'envahissement des glandes sousmaxillaire et parotide par l'angiome. Le fait est loin d'être exceptionnel. Sur les cinquante-trois cas d'angiomes relevés sur les registres de notre policlinique aux Enfants-Assistés, pendant huit ans, nous comptons six angiomes des glandes salivaires, dont cinq portant sur la parotide, et un sur la glande sous-maxillaire. Ces angiomes se voient du reste, dans deux circonstances difl'érentes. Tantôt ils coïncident avec des angiomes cutanés et souscutanés des régions voisines, qui permettent d'apprécier facilement la véritable nature de la tumeur qu'on a sous les yeux. Tantôt, au contraire, l'angiome est parotidien, sous-maxillaire; c'est en un mot un angiome profond. Le seul signe que l'on ait pour arriver au diagnostic, c'est la notion des changements de volume survenant dans la tumeur, sous l'influence des pressions exercées sur elles, ou bien encore sous l'influence des changements de position, des efforts et des cris.

En 1889, M. Hartmann * a appelé l'attention sur ces angiomes

1. Hartmann, Contribution à l'étude des angiomes de la région parotidiennc, Revue de chirurgie^ 1889, p. 756.

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delà région parotidienne. Dans son mémoire contenant neuf observations, il rapporte un fait observé par nous à Thôpital Necker, pendant que nous remplacions le professeur Le Fort; mais il s'agissait là d'un angiome à la fois superficiel et profond. Le cas suivant recueilli par nous, à Thôpital Necker également, est beaucoup plus intéressant, en ce qu'ici les glandes parotide et sous-maxillaire étaient atteintes simultanément, Tangiomë était purement intraglandulaire, la peau et le tissu cellulaire sous-cutané étaient parfaitement intacts; aussi le diagnostic était-il rendu plus difficile. . Le nommé G..., Victor, âgé de vingt ans, entre à Thôpital Necker, le 17 novembre 1888, pour une tumeur occupant les régions parotidienne et sous-maxillaire du côté droit. Il raconte qu'à sa naissance ses parents reconnurent la présence d'une grosseur située en avant de l'oreille droite. Elle était du volume d'une noisette, de consistance assez molle, et à ce moment ne déformait aucunement la face.

A l'âge de trois ans, l'enfant fut conduit à l'hôpital Sainte- Eugénie, pour cette même grosseur qui avait un peu augmenté de volume. Vers cette époque, et jusqu'à l'âge de douze ans, plusieurs médecins consultés conseillèrent aux parents une intervention chirurgicale; mais ceux-ci refusèrent, et ne firent même suivre à l'enfant aucun traitement.

Dans ces dernières années, le malade dit avoir constaté une influence des saisons. Pendant l'hiver, il y aurait augmentation de volume de Içi tumeur, et diminution pendant l'été. Il existe aussi, depuis la naissance, une petite tumeur située sur la muqueuse linguale, faisant peu saillie et ne causant aucune gêne.

Au mois de février de cette année, ce jeune homme a remarqué qu'il existait, sous le bord de la mâchoire inférieure, dans la région sous-maxillaire droite, un noyau dur, non douloureux à la pression. En l'espace de deux jours, cette petite tumeur augmenta de volume, au point de devenir grosse comme une mandarine; puis elle diminua et conserva le volume qu'elle présente encore actuellement, sans causer jamais au malade aucune douleur. Il entre à l'hôpital pour être débarrassé de cette tumeur qui déforme la joue.

C'est un garçon très vigoureux, très bien portant, il ne présente aucune alTection viscérale. L'attention est uniquement concentrée sur la déformation de la face. Du côté droit, on constate, à la région parotidienne, en avant de l'oreille, une saillie pas très prononcée, mais s'étendant de la racine des cheveux en haut, à

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l'angle de la mâchoire en bas, La peau est saine, mobile; par la palpation, on sent une tumeur molle, de consistance lipomateuse, non réductible. On reconnaît, à la partie antérieure, une région un peu plus dure, mais mal délimitée. Il semblerait, au dire du malade, que ce serait là le point de départ de la tumeur. Celle-ci est assez nettement limitée en avant; eu arrière, au contraire, elle disparaît peu à peu, en s'enfonçant derrière la mâchoire, dans la région parotidienne.

L'examen au palper n'est pas douloureux ; la pression ne réveille

également aucune sensibilité. On ne trouve, ni pulsations, ni battements. L'artère temporale est bien à sa place normale, et non augmentée de volume. Si cette tumeur présente une certaine mobilité superficielle, elle est intimement adhérente aux jiarties profondes. Plus bas, au niveau de la région sous-maxillaire, il existe, une secoufie tumeur descendant jusqu'à six centimètres au-dessous de la symphyse du menton. Ici encore, la peau est saine, et bien mobile ; mais cette tumeur est de consistance dure, et légèrement bo.sselée. 11 existe, à la partie antérieure et supérieure de cette masse, un petit noyau libre, dur, gros comme un haricot. La pal-

Kiumioso^i. — Malailcs ebinirg. 45

pation et la pression ne sont pas douloureuses. Il existe une mobilité relative; mais la tumeur paraît fixée aux plans profonds. Lorsqu'on cherche à la limiter en dedans, on voit qu'elle contourne le bord inférieur de la mâchoire et se met en rapport avec la face interne du maxillaire inférieur, en un mot elle affecte des rapports identiques à ceux de la glande sous-maxillaire elle-même.

A droite également, sur la face dorsale de la langue, il existe des productions papillomateuses multiples, s'étendant jusqu'à la base de l'organe. Un bourgeon plus considérable que les autres se remarque lorsqu'on attire la langue en dehors de la bouche. Ces papillomes n'amènent aucun trouble fonctionnel ; ils ne sont pas ulcérés et ne saignent pas. Le toucher buccal permet de reconnaître la portion interne de la tumeur sous-maxillaire. Le canal de Sténon laisse bien écouler la salive ; il est cathétérisé assez facilement. On note de la gône dans les mouvements forcés des mâchoires (bâillement, etc.). Il n'existe aucun trouble des organes des sens; aucune parésie des muscles de la face. On ne constate pas d'adénite dans la région du cou, ni dans aucune autre région.

L'opération est faite le 25 octobre 1888. Incision le long du bord postéro-inférieur du maxillaire inférieur. On aborde d'abord la tumeur sous-maxillaire; le tissu sous-cutané à ce niveau est très vasculaire. On arrive avec peine à délimiter la tumeur, et comme le sang s'écoule en assez grande abondance, on emploie le thermocautère. Cependant, en pédiculisant peu à peu la tumeur, on finit par Fenlever en totalité avec la irlande sous-maxillaire, avec laquelle elle est intimement fusionnée. La plaie est lavée avec la solution phéniquée forte; l'hémostase est difficile, on laisse dans la plaie quatre pinces à demeure.

La glande parotide est ensuite mise à nu; elle est intimement fusionnée avec le néoplasme; il sérail impossible d'enlever celui-ci sans entamer le tissu parotidien. Aussi se contente-t-on de faire quelques pointes de feu dans la partie inférieure de la glande, dans un point sous-jaccent au trajet du nerf facial.

La guérison s'est produite après une suppuration assez abondante. Nous avons revu le malade plus d'un an ai)rès, au commencement de 1890; la tumeur sous-maxillaire avait complètement disparu, et la tumeur parotidierme s'était très notablement alTaissée, au point de ne plus laisser qu'une difformité insignifiante.

Ce qui est surtout important dans ce cas particulier, c'est l'examen histologique. Il a été pratiqué par notre collègue M. de

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Gennes, alors chef de laboratoire à Thôpital Necker. Voici la note qu'il nous a remise à ce sujet.

Le fragment de tumeur examiné se compose de deux parties, une blanche homogène, comme encapsulée par la deuxième partie, rouge, flasque et affaissée. Après durcissement, une coupe examinée à un faible grossissement présente deux parties parfaitement distinctes. L'une, qui correspond à la partie blanche de la tumeur, est exclusivement composée de tubes glandulaires parfaitement réguliers, séparés par de fines travées de tissu conjonctif. On voit encore à ce grossissement des vaisseaux volumineux remplis de sang, mais on ne rencontre pas de lacunes sanguines.

A un plus fort grossissement, on note tous les détails de structure d'une glande sous-maxillaire normale.

La partie rouge de la tumeur est composée, à première vue, de gros tractus de tissu conjonctif, fibreux par places, surtout à la périphérie. En certains points, ce sont des fibrilles conjonctives très déliées, entremêlées d'un certain nombre de cellules embryonnaires; mais presque partout, ce sont de gros tractus fibreux entrecroisés, circonscrivant des loges plus ou moins spacieuses, remplies de globules sanguins. Le plus souvent, on voit les loges vides, mais des globules sanguins disposés le long des parois témoignent de la qualité du contenu. En dehors de ces éléments, il n'y a rien de particulier à noter. Si l'on résume l'étude de cette tumeur, on peut dire : loges fibreuses remplies de sang, c'est-à-dire angiome coiffant, pour ainsi dire, la glande sous-maxillaire parfaitement saine, ou tout au plus légèrement vascularisée.

De l'examen histologique précédent, nous rapprocherons celui qui a été fait par M. Darier dans une des observations de M. Hartmann. <c L'examen histologique a porté sur la région limitante de la tumeur. En ce point, on trouve, à côté des lobules glandulaires sains, d'autres lobules dont les vaisseaux sont manifestement altérés. Dans ces lobules malades, les artérioles et les capillaires sont dilatés, au point de tenir presque autant de place que la substance glandulaire elle-même, qui est refoulée et atrophiée *. »

De l'examen histologique pratiqué par M. Darier, comme de celui auquel s'est livré M. de Gennes dans notre cas particulier, il semble donc résulter que, dans l'angiome des glandes salivaires, la lésion ne débute pas par le tissu glandulaire lui-même, mais