IV. — SYMPTOMES

Nous devons envisager d'abord les symptômes des anomalie^ isolées. nous étudierons ensuite ceux des anomalies dans leurs groupements les plus habituels. Les anomalies isolées qui ont une histoire clinique sont : 1° la communication interventriculaire; '2° la communication interauriculaire: 3° la persistance du canal artériel; 4° le rétrécissement congénital de l'aorte : 5° le rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire.

Anomalies isolées. — Communication interventriculaire. — Dans un célèbre mémoire présenté à l'Académie de médecine en 1879, Roger a déterminé les caractères d'un souffle entendu à la partie moyenne du cœur dans les cas de communication anormale établie entre les deux cavités ventriculaires. On peut, il est vrai, retrouver ce souffle mentionné dans quelques observations publiées à l'étranger avant cette date; il parait même que sa signification était déjà une notion de clinique assez répandue. Quoi qu'il en soit, qu'on considère les vues de Roger comme tout à fait nouvelles ou qu'on les considère comme le simple reflet d'une opinion courante, il n'en est pas moins vrai que son travail est le premier document important où sont indiqués tous les symptômes de la communication interventriculaire considérée en tant que malformation cardiaque isolée.

Le type clinique est bien dégagé par l'auteur. C'est justice, comme la chose a été faite, de le désigner désormais sous le nom de maladie de Roger.

Ce souffle commence avec la systole, il est intense, rude, à tonalité haute, est entendu dans toutes les parties antérieures du thorax et jusque dans le dos. Il a son maximum au tiers supérieur de la région précordiale, c'est-à-dire au niveau de la partie interne du T>' espace intercostal et de la 4e côte. De ce point central, il diminue d'intensité régulièrement, et par degré, à mesure qu'on s'en éloigne. Il est fixe, sans propagation dans les vaisseaux. On le retrouve semblable à lui-même toutes les fois qu'on ausculte le sujet, même lorsque ces examens sont pratiqués à plusieurs mois, à plusieurs années de distance. 11 est accompagné d'un frémissement cataire de même siège. Les personnes chez lesquelles on le découvre, ne présentent.

diaprés Roger, ni palpitations, ni essoufflement, ni cyanose; leur pouls est régulier, normal. Roger avait bien compris la raison d'être d'un tel souffle et lavait rapporté à une perforation du septum; mais il n'avait pu donner la preuve péremptoire de la justesse de ses vues. Aujourd'hui, le bien fondé d'une semblable interprétation repose sur quelques constatations anatomopathologiques. Ernest Dupré, à la Société anatomique, 1 891 , relatait une nécropsie probante. Reiss, dans une thèse récente, a rassemblé quelques faits avec autopsie. D'après ce dernier auteur, la cyanose, absente chez les enfants jeunes dont les poumons sont en bon état, pourrait faire son apparition à un âge plus avancé, surtout s'il survient des complications pulmonaires et en particulier de la tuberculose.

Communication interauriculaire. — L'énergie toujours médiocre de la systole auriculaire semble peu favorable à la production d'un souffle par un courant sanguin allant d'une cavité auriculaire dans l'autre, soit à travers le trou de Rotai resté béant, soit à travers une perforation quelconque du septum. Cependant, comme le fait remarquer M. Cadet de Gassicourt, sur un pareil sujet on doit éviter de formulera priori une déduction quelconque. Il cite un exemple, d'ordre purement clinique, il est vrai, mais où il a constaté chez un enfant la présence, puis la disparition d'un souffle dont le siège et les caractères lui semblaient correspondre à l'inocclusion du trou de Rotai. Mouls, en 1888, dans la Jievue des maladies de l'enfance, cite le cas d'un enfant chez lequel on découvrit une communication interauriculaire qu'on avait diagnostiquée par l'audition d'un souffle présystolique siégeant au milieu du sternum. Rard et Curtillct1 signalent également un souffle systolique ou présystolique perçu à gauche du sternum au niveau du troisième espace intercostal. Par contre, les recherches pratiquées à ce sujet par Duroziez sont toujours restées négatives et le professeur Potain (Clinique médicale de la Charité, 1894) se montre fort sceptique au sujet du souffle de la persistance du trou de Rotai : il dit ne pas connaître une seule observation où le souffle qui lui a été attribué ne put recevoir une interprétation meilleure.

La cyanose est loin d'être constante. Jl y a même souvent chez les enfants une décoloration spéciale des téguments. Ce sont les faits de cyanose blanche signalés par Jules Simon. La cyanodermie peut n'apparaître que très tard et se montrer brusquement sous l'influence d'une cause perturbatrice changeant tout à coup la valeur des tensions intra-auriculaires. Les faits de cet ordre ont été signalés par Martin Solon", Mayo5, Girard4, Morel5, Desnos et Callias6. Enfin Rard et Curtillet en fournissent de nouveaux exemples et ont proposé de les grouper sous une étiquette univoque; ils ont créé un type clinique auquel ils ont donné le nom de « forme tardive de la maladie bleue ». 11 s'agit le plus habituellement de sujets adultes et même âgés, la

(!j Bakd et Curtili.kt. Cyano.se tardive. Rev. mens, de méd., 1889. (âj Martin Solon. Gaz. méd. des hô/>.. 1 sr 7» . (3) Mayo. Gaz. méd. Paris, 1848.

(*) Giiukd. Gaz. des Itôjh, 1861.

(5) Morel. Thèse Paris, 1881.

(6) Des.no* et Calmas. Progrès méd., 1881

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plupart robustes et qui ont pu exercer des métiers pénibles. Il survient une affection pulmonaire et quelques signes de dilatation du cœur droit. La cyanose apparaît et prend tout de suite une importance prépondérante. La valvule du trou de Botal n'avait pas contracté ses adhérences normales ; lorsque la pression a été plus considérable à sa face droite qu'à sa face gauche, elle a donné passage au sang veineux, elle est même devenue insuffisante lorsque la dilatation des oreillettes a amené un élargissement du trou de Botal.

Persistance du canal artériel. — C'est en 1862 que l'étude clinique de la persistance isolée du canal artériel a été, pour la première fois, sérieusement entreprise. Les deux travaux qui ont vu jour à cette époque sont la thèse d'Àlmagro et la communication de Duroziez à la Société de biologie. Duroziez nous apprend qu'il a vainement cherché chez le nouveau-né quelques signes stéthoscopiques indiquant que le canal artériel est ou non déjà fermé. Chez l'adulte, dans un cas, Duroziez n'a perçu aucun bruit pathologique. Une observation de M. Luys signale la même absence de souffle. Au contraire une autre fois, chez un malade observé avec Lemaire, Duroziez dit avoir perçu un souffle. Un souffle a été aussi nettement indiqué dans l'observation de Sanders, où il correspondait au premier temps, était entendu dans toute la région précordiale et s'accompagnait d'un frémissement vibratoire. Dans les autres observations, Duroziez a trouvé des lésions complexes du cœur et les bruits pathologiques entendus ne peuvent être sûrement rapportés à la persistance du canal artériel. Duroziez insiste sur les signes habituels de la dilatation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire. La question en était restée là, c'est-à-dire sans solution réelle. C'est à François Franck que revient l'honneur d'avoir le premier indiqué des signes précis grâce auxquels il serait parfois possible d'affirmer la béance du canal artériel. D'après les résultats de ses recherches communiquées au Congrès de l'avancement des sciences (1878), il s'agit d'un souffle assez intense qu'on entend à la partie postérieure du thorax, à gauche de la colonne vertébrale, à la hauteur des 5e et 4e vertèbres dorsales. Ce souffle se renforce notablement pendant l'inspiration et diminue pendant l'expiration. Quand la respiration est suspendue sans effort, il conserve un timbre et une intensité uniformes.

Si on étudie les caractères du pouls, on est frappé en pareille circonstance par l'inégalité régulière, rythmée, dans l'amplitude des pulsations : à une série de 4 ou 5 pulsations fortes soulevant énergiquement le doigt, succède une série de 5 ou 6 pulsations atîaiblies. L'artère semble grosse et tendue pendant la première série, affaissée pendant la seconde. 11 est facile de constater que cette inégalité d'amplitude est en rapport avec la respiration. A l'autopsie d'un des enfants observés, François Franck trouva, comme il lavait supposé, le canal artériel largement perméable. Voici l'explication ingénieuse qu'il fournit et des caractères du pouls et de ceux du souffle : « La diminution de la tension artérielle et la petitesse des ondées sanguines pendant l'inspiration proviennent de la dilatation inspiratoire des vaisseaux intra-pulmonaires, provoquant un afflux plus abondant du sangde l'artère pulmonaire

dans les branches du réseau pulmonaire. En effet, si la crosse aortique communique avec l'artère pulmonaire, il est évident que le sang contenu dans l'aorte sera en partie détourné de son trajet aortique pour affluer dans l'artère pulmonaire. — Inversement pendant l'expiration, les réseaux pulmonaires reçoivent moins de sang; la pression augmente dans l'artère pulmonaire et l'aorte y verse une moins grande quantité de sang : le pouls se relève. — Le souffle résulte du passage du sang de la forte pression aortique à la faible pression de l'artère pulmonaire. — Son renforcement inspiratoire résulte de l'exagération de ces inégalités pendant l'inspiration. » Quant au siège du souffle, il est nettement subordonné aux rapports anatomiques du canal artériel. Quand il n'y a pas d'autres lésions, on ne constate pas de cyanose.

Baginsky, qui ne semble pas connaître le travail de F. Franck, admet qu'en pareille circonstance il y a un surcroît de labeur pour le cœur droit, si bien que le ventricule droit s'hypertrophie en même temps que l'artère pulmonaire se dilate. Aussi voit-on survenir des palpitations, du frémissement de la région précordiale, de la matité précordiale, de la voussure de la partie supérieure du sternum, et souvent enfin on entendrait, d'après lui, un souffle systolique. Il ne fournit du reste aucun détail sur le siège, la propagation et les différentes particularités de ce souffle.

Pour Gerhardt (cité par Baginsky), la matité anormale du cœur s'étend sur une bande étroite qui monte le long du bord gauche du sternum jusqu'à la deuxième côte, région dans laquelle on peut percevoir la pulsation systolique de l'artère pulmonaire. Les enfants sont légèrement cyanoses ou d'une pâleur de cire, sujets à la dyspnée et aux catarrhes bronchiques. La mort peut survenir au milieu d'accidents asystoliques.

Rétrécissement congénital de l aorte. — La sténose orifîcielle congénitale de l'aorte donne évidemment naissance aux signes classiques du rétrécissement aortique acquis. On trouve un soufle accompagné ou non de frémissement cataire, souffle rude, intense, dont le foyer maximum correspond au 2e espace intercostal au niveau du bord droit du sternum, et qui se propage en haut et à droite vers la clavicule, enfin s'entend très nettement dans les grosses artères du cou. Le pouls est régulier mais petit. Sur le tracé cardiographique la ligne d'ascension est oblique et courte. Il y a des signes d'hypertrophie du ventricule gauche, la matité cardiaque est accrue dans ses dimensions verticales; la pointe est abaissée mais peu déviée en dehors ; la pulsation de la pointe est énergique et contraste avec le peu d'amplitude du pouls. Mais, nous l'avons dit, ce type de rétrécissement congénital est relativement rare ; d'ordinaire on a affaire soit à une étroitesse totale du vaisseau, soit à une coarctation siégeant loin du cœur au niveau de l'isthme. L'étroitesse congénitale de l'aorte ne donne habituellement lieu à aucun signe stéthoscopique ; on peut la soupçonner mais non l'affirmer, si le sujet présente des signes très nets de chloro-anémie et si l'hypoplasie générale du système artériel est manifeste. Un souffle systolique de la base et présentant tous les signes du souffle du rétrécissement n'est même pas suffisant pour l'affirmer, ainsi que nous le verrons au chapitre du diagnostic. Quant au rétrécissement de l'aorte descendante, son histoire clinique est beaucoup

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mieux établie. JBarié a pu en tracer les symptômes d'après 91 observations.

Théremin signale chez quelques enfants un souille systolique entendu dans l'espace in terscapulaire gauche. Le diagnostic ne parai! pourtant possible que chez ladulte, alors que les conséquences de la disposition vicieuse originelle se sont exercées de longue date sur tout le système circulatoire, artères et cœur.

Du côté des artères périphériques, le fait saillant est le développement extrême des vaisseaux de la partie supérieure du corps contrastant avec leur petitesse au niveau des membres inférieurs. Les artères du tronc mammaires internes, épigastriques, scapulaires et leurs anastomoses avec les intercostales et les lombaires forment des cordons sinueux, volumineux, pulsatifs, sur le trajet desquels le stéthoscope permet d'entendre un souille très marqué, venant de suite après la systole ou franchement diastolique. Les battements sont forts, énergiques, au niveau de toutes ces artères; très faibles au contraire et manifestement retardés au niveau des crurales et de tontes les branches des artères iliaques.

Le cœur est très hypertrophié et cette hypertrophie porte surtout sur les cavités gauches. Quant aux souffles signalés au niveau de la région précordiale, ils sont inconstants et trop variables comme siège et comme caractères pour pouvoir être utilisés au point de vue du diagnostic. Beaucoup d'entre eux trouvent leur raison d'être dans des lésions concomitantes. Les sujets atteints de rétrécissement de l'aorte descendante ont d'habitude présenté, à partir d'une certaine époque de la vie, des palpitations, de l'essoufflement, en un mot tous les signes fonctionnels d'une hypertrophie cardiaque; certains cas sont restés tout à fait latents, jusqu'à l'issue fatale qui d'ordinaire est brusque, inopinée. L'insuffisance aortique congénitale est tout à fait exceptionnelle; ses signes seraient ceux de toute insuffisance aortique.

Rétrécissement congénital de F artère pulmonaire. — Les signes physiques du rétrécissement de l'artère pulmonaire sont aujourd'hui connus de tous, reproduits dans tous les traités classiques d'auscultation. Les travaux de Constantin Paul et de Yimont ont contribué dans une large mesure à vulgariser les notions acquises sur ce point. Tout ce qui a été établi à propos du rétrécissement acquis, principal objet de l'étude de ces auteurs, est applicable au rétrécissement congénital. La sténose orificielle de l'artère pulmonaire se traduit par un soufile systolique de la base et par un frémissement cataire, frémissement contemporain du souffle et occupant le même siège.

Le souffle est superficiel, intense, vibrant, quelquefois même râpeux. Son foyer maximum correspond au "2e espace intercostal gauche, à l centimètre environ du bord du sternum, quelquefois même un peu plus en dehors, si l'artère est dilatée au-dessus du rétrécissement. 11 est franchement systolique et se prolonge pendant toute la durée du premier temps. En raison de son intensité, il s'entend à une très grande distance, habituellement dans toute la partie antérieure du thorax, et, pour ma part, je l'ai presque toujours perçu dans la région dorsale, au niveau de la zone interscapulaire, particularité indiquée dans quelques observations, mais sur

laquelle on n'a certainement pas assez insisté, en raison surtout de l'importance que Ton attache aujourd'hui à l'auscultation dorsale dans le diagnostic du souille de l'insuffisance mitrale. La diffusion du souffle n'est pas identique dans toutes les directions : il s'atténue assez rapidement à droite et en bas, se propage nettement à gauche et en haut. Cette propagation se fait suivant une ligne qui, partie du bord gauche du sternum, vient couper la clavicule à la réunion de son tiers interne avec ses deux tiers externes. 11 s'éteint habituellement sous la clavicule, mais on l'a pourtant quelquefois retrouvé au niveau de l'épaule gauche. Le maximum des vibrations perçues par la main correspond exactement au foyer maximum du souffle. Elles sont très facilement inscrites sur les tracés cardiographiques (F. Franck). Le souffle ne se propage pas dans les gros vaisseaux du cou. Dans deux observations relatées parYimont, observations se rapportant, il est vrai, à des cardiopathies développées chez des adultes, le souffle occupait la pointe du cœur. Le rétrécissement siégeait à l'entrée de l'infundibulum. On peut se demander si ce siège particulier de la sténose n'a pas influé sur le déplacement du foyer d'auscultation. — Semblable particularité n'a du reste pas été, jusqu'à présent, signalée dans le rétrécissement congénital, et, si le foyer est abaissé, cet abaissement ne l'entraîne guère au-dessous du 5e cartilage costal.

Lorsqu'il s'agit du rétrécissement de l'artère pulmonaire isolé, c'est-àdire indépendant de malformations cardiaques autres que la béance du trou de Botal, on constate toujours les différents signes de l'hypertrophie des cavités droites. Les pulsations du cœur sont énergiques, susceptibles de se transmettre à l'épigastre. La pointe est abaissée et portée plus ou moins loin en dehors de la ligne mamelonnaire. La zone de inatité transversale est plus étendue que de coutume, elle peut déborder le cùté droit du sternum. Sur les tracés cardiographiques, on note un ressaut diastolique de la cavité ventriculaire droite (F. Franck). Le pouls n'offre aucune particularité saillante. Les signes fonctionnels consistent dans un essoufflement facile, très marqué au moindre effort, à la plus légère fatigue. — Les palpitations accompagnent la dyspnée, surviennent même au repos. Il y a de la tendance à la cyanose, plutôt qu'une cyanose constante. L'absence complète de la cyanodennie a été affirmée dans plusieurs castrés attentivement suivis. Sous ce dernier rapport, le rétrécissement pulmonaire congénital isolé se rapprocherait donc du rétrécissement acquis. L'insuffisance se traduirait par un souffle diastolique, ayant le siège et les caractères signalés dans l'insuffisance acquise. Du reste il n'a pas été signalé chez les cardiaques congénitaux. Peutêtre, comme le fait remarquer Yiinont, l'insuffisance que semble indiquer l'expérience de l'eau pratiquée sur le cadavre ne correspond pas du vivant du malade à une insuffisance réelle. Le reflux ne s'opère pas dans le ventricule.

Anomalies associées. — La symptoinatologie des anomalies associées est forcément plus complexe. La description clinique en est difficile à tracer. Cette difficulté vient de la multiplicité des types anatomo-pathologiques, de la pénurie absolue des signes pathognomoniques susceptibles de révéler certaines malformations, de l'infidélité, de l'inconstance des bruits stéthoscopiques qui ont une signification connue. Cependant, il faut bien l'avouer,

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certaines dispositions cardiaques vicieuses étant beaucoup plus communes, c'est d'elles surtout que Ton a à se préoccuper dans la pratique, les cas tout à fait exceptionnels sont en dehors des prévisions de la clinique. Lnc autre remarque mérite aussi de fixer ['attention, c'est qu'en dépit de la dissemblance des types anatomo-pathologiques, les affections congénitales constituées par des anomalies associées provoquent presque toujours des troubles fonctionnels de même ordre. Les petits malades présentent entre eux un air de famille des plus saisissants. Ils offrent une coloration habituelle bleuâtre des téguments, palpitent et sont essoufflés au moindre effort. Leur développement physique est retardé, leur intelligence souvent au-dessous de la moyenne, leur poitrine est étroite, leurs extrémités digitales sont déformées, ils ont une température périphérique abaissée et sont particulièrement sensibles au froid.

En nous occupant des anomalies isolées, nous avons déjà signalé l'apparition de ces divers symptômes. Nous avons dit que la cyanose pouvait apparaître d'une façon tardive dans la maladie de Roger, dans linocclusion du trou de Botal, qu'elle était habituelle quoique non constante dans le rétrécissement de l'artère pulmonaire, rétrécissement qui ne va du reste jamais, lorsqu'il est congénital, sans la persistance du trou de Botal. Ce groupement de troubles fonctionnels apparents est tellement remarquable qu'il avait été depuis longtemps étiqueté, et que c'est encore lui qu'on désigne couramment sous le nom de maladie bleue ou de cyanose. Si l'heure est venue de réagir au point de vue de la nosologie contre une telle habitude, si la cyanose doit descendre du rang d'entité morbide à celle de simple symptôme, il n'en est pas moins vrai que tous ces troubles fonctionnels se retrouvent, identiques, au degré près, dans tous les cas que nous allons passer en revue, et que nous pouvons en donner une description d'ensemble.

Nous signalerons ensuite les signes physiques qui eux, au contraire, sont susceptibles de varier d'un type anatomo-pathologique à l'autre.

Symptômes fonctionnels. — Cyanose. — La coloration bleuâtre, violacée des téguments est plus ou moins marquée. Certains malades sont absolument livides, couleur lie de vin; chez d'autres au contraire, la cyanodermie est très légère, n'est véritablement appréciable qu'à certains moments. Les muqueuses superficielles sont bleuies à l'égal de la peau. La cyanose peut être presque généralisée ou répandue sous forme de grandes plaques, d'îlots. Elle est toujours beaucoup plus prononcée au niveau des extrémités : pieds, mains, oreilles, nez; elle est très marquée aux lèvres, aux organes génitaux, elle peut être constatée dans l'intérieur de la cavité buccale. Quel que soit son degré, elle est variable suivant les jours, d'un instant à l'autre. Au minimum à l'état de calme, de repos, quelquefois même tout à fait inappréciable, elle se montre ou s'accentue dès que la circulation s'accélère ou se trouble. Les efforts, les cris, la succion, la marche, la course, certaines impressions morales l'exagèrent. Dans le même sens aussi agissent la chaleur excessive ou le froid. Enfin, les influences passagères que nous venons d'énumérer font pressentir l'effet analogue, mais plus persistant, que peuvent avoir les affections de l'appareil pulmonaire, bronchite, broncho-

pneumonie, pleurésie, emphysème, coqueluche, etc. Dans les formes très accusées, la peau prend à la longue une coloration brunâtre qu'on a attribuée à une congestion habituelle suivie d'une pigmentation exagérée. L'époque d'apparition de la cyanose n'est pas toujours la même. Habituellement précoce et manifeste dès la naissance, elle peut ne se montrer que plus tard, dans les premiers mois, dans les premières années de l'existence; elle peut s'établir progressivement ou presque subitement; quelquefois même elle survient dans l'âge adulte. Ces cas particuliers ont été décrits, comme nous l'avons dit, sous la dénomination de cyanose tardive.

Quels sont les liens intimes qui unissent la cyanose aux maladies congénitales du cœur? Quel est le mécanisme de ce symptôme si particulier, si original? La cyanose a été expliquée de trois manières différentes. Dès les premières autopsies d'enfants cyanotiques, Sénac et Morgagni furent frappés par les communications anormales existant entre les différentes cavités cardiaques et ils n'hésitèrent pas à rattacher au mélange des deux sangs la teinte spéciale des sujets observés. C'est cette théorie que développa Gintrac père dans son importante monographie, théorie à laquelle il attacha son nom (1824). Ferrus et Louis, en 1825, attirèrent l'attention sur la fréquence du rétrécissement de l'artère pulmonaire et ils invoquèrent, pour expliquer le phénomène « cyanose » , le défaut d'hématose par insuffisance d'irrigation pulmonaire. Enfin on ne peut négliger, comme le fait si judicieusement remarquer le professeur Grancher, l'importance de la stase veineuse. (Dict. encyclopédique des Sciences médicales (1880). Étant admis, ce que personne ne conteste, à savoir que la teinte rosée de la peau et que la coloration plus vive des muqueuses dépendent de la présence du sang dans les petits vaisseaux superficiels et dans le réseau capillaire du derme et du chorion, le bien fondé de chacune de ces théories est facile à démontrer. Si du sang veineux se trouve dès la sortie du cœur mélangé au sang artériel, celui-ci n'abordera pas les vaisseaux périphériques avec sa rutilance habituelle. Cette rutilance, qui dépend de l'oxygénation pulmonaire, sera diminuée si l'hématose s'effectue d'une façon incomplète, enfin si, en raison d'une gène de la circulation de retour, le sang s'attarde dans le réseau capillaire cutané ; comme à ce niveau il perd son oxygène, sa désoxygénation sera d'autant plus complète que la stase sera plus prononcée. Le sang exagérera sur place sa veinosité et l'effet en sera d'autant plus sensible que, chez les cardiaques de cette espèce, il y a distension habituelle des capillaires et de tous les petits vaisseaux veineux périphériques. Je n'insisterais pas sur ces remarques dont l'évidence est vraiment banale, si Ton n'avait constamment cherché à opposer l'une à l'autre trois théories si bien faites pour se concilier.

On a mis en avant tous les faits dans lesquels le mélange des deux sangs s'était produit sans qu'on eut noté de cyanose; on a signalé son absence dans des cas avérés d'anémie des poumons par rétrécissement de l'artère pulmonaire, enfin on a fait observer que dans les affections valvulaires du cœur, si la cyanose survient, ce qui n'est pas du reste fatal, elle ne survient qu'à une période avancée, après bien d'autres manifestations de la gène circulatoire, que cette cyanose diffère par conséquent de celle des maladies congénitales,

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cyanose ordinairement précoce, qui va sans œdèmes périphériques, sans oligurie, sans albuminurie, etc., et qui même, lorsqu'elle s'accompagne, à un certain moment, de troubles asystoliques, a primé par son importance et par sa date d'apparition tous les autres signes de la stase veineuse. Contre la théorie de Gintrac on trouve cités un peu partout les faits de Zehetmayer, de Maurice, de Valleix. Dans les deux premiers, la cloison intervcntriculaire faisait défaut; dans la troisième, la cloison auriculaire manquait également; malgré un mélange incontestable des deux sangs, on n'avait chez aucun des trois malades constaté de cyanose. Contre elle aussi on a invoqué la célèbre observation de Breschet où il est noté que l'artère sous-clavière naissait de l'artère pulmonaire; le bras gauche ne recevait que du sang veineux et pourtant il avait une coloration normale, et mieux encore, on a rapporté des cas de cyanose où le passage du sang se faisait des cavités gauches vers les cavités droites. (Observations de Duroziez et observations de Oulmont1.)

Contre la théorie de Louis et de Ferrus, on a cité la plupart des cas de rétrécissement acquis de l'artère pulmonaire dans lesquels la cyanose est d'ordinaire absente et même certains cas de rétrécissement congénital. A ce point de vue, l'observation de Roger, qui trouva les valvules pulmonaires complètement soudées chez un enfant non cyanose, est des plus remarquables. La lutte engagée, de part et d'autre on a cherché à atténuer la portée des faits en opposition avec la théorie que l'on adoptait. On a tenté des explications bizarres pour fournir la raison d'être de la cyanose ou pour en motiver l'absence. Pour qui n'a pas de parti pris, une seule conclusion découle des discussions auxquelles on s'est livré, à savoir que la cyanose peut être évidemment produite par n'importe lequel des trois facteurs invoqués, mais qu'elle résulte d'habitude de leur action combinée ou de l'action combinée de deux d'entre eux. C'est parce que les anomalies associées réalisent, plus souvent que les anomalies isolées, la coïncidence de plusieurs de ses causes provocatrices que la cyanose s'observe presque constamment en pareil cas et atteint même parfois une intensité si remarquable.

Il pourrait enfin se faire que les causes mécaniques ne fussent pas seules en jeu dans la production ou du moins dans l'exagération de la cyanose. Vaquez, ayant constaté dans des cyanoses tardives avec hyperglobulie, une série de symptômes particuliers tels que : réplétion extrême de tout le système veineux, bourdonnements d'oreilles, vertiges, rougeur de la face, état fongueux des gencives, tendance aux hémorragies, hypertrophie du foie et de la rate, se demande si l'hyperactivité fonctionnelle des organes hématopoïétiques ne joue pas le rôle principal dans le groupement de tous ces symptômes, cyanodermie comprise. L'absence de constatations cadavériques ne lui permet toutefois aucune conclusion sur les faits de cet ordre.

Dyspnée. — La respiration est habituellement courte et précipitée ; même au repos on peut surprendre un très léger degré de dyspnée, mais elle est surtout manifeste lorsque le malade se meut ou se livre à un des actes que nous avons énumérés en parlant de toutes les causes susceptibles

(') Oulmont. Soc. méd. des hôp., 1877.

d'exagérer la cyanose. Lorsque le bébé tettc ou s'il vient à pleurer, on s'aperçoit qu'il est essoufflé, son thorax se soulève avec rapidité, les ailes du nez battent, ce n'est qu'au bout d'un moment que le calme revient. Les enfants plus âgés, les adultes mesurent avec précaution tous leurs mouvements, marchent, parlent avec lenteur, évitent scrupuleusement tout effort. Les patients règlent leur façon d'être sur leur état maladif; on ne voit pas les enfants cyanotiques prendre part aux jeux des camarades de leur âge, ils restent habituellement immobiles, on les dit avec raison apathiques, taciturnes et tristes.

Palpitations. — Les palpitations accompagnent la dyspnée et reconnaissent les mêmes causes provocatrices. Elles peuvent aussi survenir au repos.

Refroidissement. — Il existe un abaissement très notable de la chaleur périphérique, particulièrement aux extrémités. — Les malades ont la sensation de ce refroidissement, ils sont excessivement sensibles à tous les changements de température et se couvrent le plus possible. Le thermomètre accuse des chiffres assez bas de 28 à 52 degrés aux pieds et aux mains. Cette hypothermie s'accentue pendant les crises de dyspnée. La température centrale, au contraire, est normale (Cadet de Gassicourt).

Troubles du système nerveux. — La céphalalgie, les lourdeurs de tête sont habituelles : elles sont pour beaucoup dans la tristesse du malade. Tout travail cérébral est pénible; on note également des bourdonnements, des sifflements d'oreilles, des sensations vertigineuses rappelant le vertige de Menière (Vaquez). Les enfants sont irritables, leur sommeil est irrégulier. Le développement des fonctions cérébrales est retardé, l'intelligence reste souvent au-dessous de la moyenne ; on note un état habituel de torpeur, de somnolence. 11 y a pourtant des exceptions à cette règle, et l'on a vu des jeunes gens, des adultes atteints de la maladie bleue ayant mené avec succès des études difficiles et capables d'occuper convenablement des situations demandant de l'intelligence et du savoir. La fréquence des attaques épileptiformes mérite une mention spéciale. Elles peuvent se produire inopinément, succèdent plus fréquemment aux grandes crises de dyspnée. Gintrac décrivait ces crises sous le nom de Paroxysmes. Pendant les paroxysmes, tous les symptômes que nous venons d'énumérer prennent une intensité extrême. Les palpitations sont violentes, la dyspnée est extrême, la teinte cyanotique est à son maximum, le pouls devient petit, filiforme, les extrémités sont froides, le corps se couvre de sueur, la physionomie exprime l'angoisse la plus cruelle. On dirait que le malade, asphyxié, est sur le point de succomber; puis, peu à peu, en quelques minutes, en quelques heures, les symptômes alarmants se dissipent, le calme se fait. Il peut y avoir plusieurs paroxysmes dans les 24 heures, certains sont particulièrement longs et se prolongent plusieurs jours; d'autres conduisent, comme nous l'avons dit, à une crise d'éclampsie, d'autres à une syncope mortelle ou non. Après les paroxysmes, il y a toujours une phase d'abattement, de somnolence.

Nutrition générale. — Les conditions de souffrance constante que nous venons d'énumérer, l'insuffisance de l'hématose, le manque d'exercice, la vie confinée entraînent fatalement une déchéance de tout l'organisme. Le

[A. MOUSSOUS.]

malades atteints de cyanose sont pour la plupart des êtres malingres, mal conformés, dont le développement physique est incomplet. Ils sont de petite taille, leurs membres sont grêles, les muscles mal dessinés. Le thorax est particulièrement étroit, très souvent déformé. Gintrac et Duroziez ont insisté sur cette étroitesse de la poitrine en relation avec la petitesse habituelle des poumons. Les déviations de la colonne vertébrale, d'après Eger, Sœnger, Olivier et Rauchfuss, sont observées dans un tiers des cas. 11 est malaisé de savoir la part qui revient au rachitisme dans les vices de structure du squelette ; car, chez beaucoup de ces jeunes' cardiaques, les conditions étiologiques de la maladie en question se trouvent réalisées, mais certaines déformations doivent à coup sûr en être distraites tant en raison de leur fréquence que de leur originalité ; nous faisons allusion à l'hypertrophie des extrémités digitales qui rappelle l'hippocratisme, la disposition des doigts en baguettes de tambour des tuberculeux. Cette disposition se rencontre dans les trois quarts des cas. Tous les doigts sont symétriquement déformés ; ces déformations sont plus appréciables au niveau des mains que du côté des pieds, mais ceux-ci sont également atteints. La phalangette est gonflée dans son ensemble, surtout dans sa partie moyenne, elle paraît un peu aplatie transversalement, l'ongle est élargi, sa courbure antéro-postérieurc est exagérée. J'ai constaté ces particularités chez des bébés de quelques mois. La dentition est lente à se faire; les attributs de la puberté sont toujours dune apparition tardive, on a même signalé l'atrophie des testicules. Pas mal de cyanotiques rappellent l'aspect des dégénérés, sont frappés d'infantilisme.

Signes physiques. — Si, au degré près, les symptômes fonctionnels offrent beaucoup d'analogie d'un cas à l'autre, il ne peut en être de même des résultats fournis par l'exploration du cœur. Voici le résumé des différentes particularités que nous avons trouvées consignées dans les observations publiées, a). Rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication interauriculaire. Matité précordiale transversale étendue; abaissement de la pointe du cœur portée en dehors, souffle systolique superficiel du deuxième espace gauche intercostal se propageant vers la clavicule avec frémissement cataire, b). Rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication interventriculaire : quatre éventualités possibles : 1° Deux souffles systoliques distincts avec frémissement cataire : l'un superficiel occupant le deuxième espace intercostal gauche se propageant vers la clavicule ; l'autre plus profond, plus intense, occupant manifestement la partie moyenne du cœur, au niveau du troisième espace intercostal gauche ou de la quatrième cote; c2° un souffle systolique unique avec frémissement cataire. Ce souffle offre tous les caractères du souffle de rétrécissement de l'artère pulmonaire, son foyer maximum est bien au niveau du deuxième espace intercostal gauche, quelquefois cependant un peu plus bas, à la troisième articulation chondro-costale ; 5° un double souffle systolique de la base, un pulmonaire et un aortique, qui se propage dans les altères du cou ; 4° absence de tout signe stéthoscopiquc anormal. Les bruits du cœur ont leur rythme et leur timbre habituels.

MALADIES CONGENITALES DU CŒUD. 615

De ces éventualités, la troisième et la quatrième sont rares, la première et la deuxième assez fréquentes. Quant aux autres particularités, pas d'augmentation de la matité précordiale ou légère augmentation de la matité transversale, pointe peu abaissée, impulsion précordiale énergique, c). Rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication interventriculaire et interauriculaire. Comme dans le cas précédent : d). Transposition des troncs artériels ; affaiblissement du premier bruit à la pointe avec exagération des claquements sigmoïdiens de la base ; signes d'hypertrophie des ventricules (Théremin). e). Transposition des troncs artériels avec communication interventriculaire ; zone de matité précordiale étendue ; quelquefois souffle systolique de la base sans propagation précise, f). Tronc artériel unique et communication interventriculaire; matité précordiale étendue, parfois souffle systolique intense perçu sur la ligne médiane dans la région de la base, se propageant dans les vaisseaux du cou ou double souffle de même siège, l'un systolique, l'autre diastolique.

Quant au rétrécissement ou à l'insuffisance des valvules auriculo-ventriculaires, elles se traduisent évidemment par les mêmes signes que dans les maladies acquises. Les lésions tricuspidiennes sont du reste, de l'aveu de Leudet, bien vaguement indiquées par le stéthoscope. Les signes de reflux du côté des veines caves et en particulier le pouls veineux sont les meilleurs indices de l'insuffisance. Quelques-uns des résultats que nous venons d'énumérer s'expliquent aisément et ne demandent aucun commentaire. Le souffle du rétrécissement de l'artère pulmonaire est le seul signe stéthoscopique appréciable lorsque ce rétrécissement s'accompagne de communication interauriculaire. On sait, en effet, que les communications interauriculaires ne se traduisent, comme la béance du trou de Botal, par aucun bruit pathologique. On connaît dans les cas de transposition des gros troncs la fréquence de la sténose aortique ou pulmonaire. Cette sténose donne l'explication du souffle systolique de la base dont le siège ne correspond plus exactement à un foyer d'auscultation normal et dont la propagation est plus ou moins modifiée. Lorsque les deux systèmes artériels, l'aortique et le pulmonaire, sont, à leur origine, confondus dans un tronc commun, on remarque que ce vaisseau unique est habituellement dilaté et que ses valvules sigmoïdes peuvent être insuffisantes. Cette constatation donne la raison d'être du souffle systolique dont le mode de production est celui de toutes les dilatations aortiques : le souffle diastolique est un souffle de reflux.

Les signes physiques d'une interprétation difficile sont ceux que l'on rencontre dans le rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication interventriculaire. Trois questions se posent : 1° Pourquoi le souffle de la partie moyenne du cœur, d'une intensité si grande dans la maladie de Roger, n'est-il pas toujours perçu? 2° Pourquoi le souffle de la base se propage-t-il parfois dans les artères du cou? 5° Pourquoi n'entend-on quelquefois aucun bruit pathologique? L'absence du souffle de la communication interventriculaire n'a pas, que je sache, été expliquée. Et d'abord cette absence est-elle bien réelle? Ne peut-il arriver que les deux souffles, tous deux franchement systoliques, accompagnés de frémissement cataire, ta tonalité haute, à foyers

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très voisins, se fusionnent, se confondent sous l'oreille, sans qu'il soit possible de les différencier l'un de l'autre? Cette première hypothèse est très soutenante. Elle contient peut-être même une part de vérité, mais il serait, à mon sens, léger de se contenter de cette unique explication. Elle est admissible, lorsque le souffle très intense s'étend dans toute la région antérieure du thorax, lorsque son foyer maximum, assez difficile a préciser du reste, semble s'abaisser jusqu'au troisième espace intercostal, tandis que sa propagation s'effectue nettement en haut et à gauche vers la clavicule. Elle ne paraît pas valable pour les autres cas où le souffle et le frémissement cataire occupent très nettement le deuxième espace intercostal gauche. Force est d'admettre, qu'en pareille circonstance, aucun bruit ne se produit au niveau de la communication interventriculaire.

Les conditions anatomiques sont, du reste, il faut le reconnaître, bien différentes de celles qu'on constate dans la maladie de Roger. Il ne s'agit plus d'un simple trou établissant un passage d'un ventricule à l'autre ; directement au-dessus de l'échancrure du septum est l'aorte dilatée, transportée vers la droite et dont l'orifice regarde par moitié dans chaque cavité ventriculaire. A chaque systole, les deux colonnes liquides lancées par les ventricules se rencontrent donc et se fusionnent dans le carrefour sous-aortique ; si leur force de projection est presque équivalente, elles s'engagent en même temps dans l'aorte sans qu'il se forme un courant dérivé d'un ventricule à l'autre. Dans d'autres cas ce sont les dimensions trop grandes de la communication interventriculaire qui sont peu favorables à la production d'un souffle. Si un bruit systolique de la base est perçu assez nettement à droite du sternum, si on le retrouve du côté des gros vaisseaux, on est tenté de croire qu'un rétrécissement aortique accompagne le rétrécissement pulmonaire. Si logique que paraisse cette supposition, elle s'est parfois trouvée en opposition avec les résultats de la nécropsie (fait de Schcole)1. On peut supposer alors que ce souffle aortique a pris naissance au moment où le sang provenant de l'un ou de l'autre des ventricules s'engageait dans l'aorte. Loin d'être rétréci, l'orifice artériel est dilaté. Mais, comme il est d'habitude déplacé, à cheval au-dessus de la cloison, la portion de l'orifice qui correspond à l'un des ventricules peut être relativement étroite, et le sang ne trouve accès dans le tronc artériel qu'à travers une sorte de détroit formé d'une part par le bord échancré du septum, d'autre part par la petite portion de l'anneau aortique, correspondant au ventricule en question, ou bien encore le bord de l'échancrure interventriculaire, plus mince et plus tranchant que de coutume, vibre-t-il à la manière d'une anche et communique-t-il des vibrations à la colonne sanguine aortique.

L'absence de toute espèce de souffle peut tenir à deux causes. Le rétrécissement pulmonaire est à tel point serré que la quantité de sang qui passe par le point rétréci est trop insignifiante pour donner lieu à un bruit pathologique; ou bien il ne s'agit pas d'un rétrécissement réel, mais bien d'une étmitesse générale du vaisseau. Le sang parcourt, il est vrai, du

(4) Schcole. Dcutsch. med. Wochs., 1880.

cœur à la bifurcation de l'artère un canal étroit, mais il n'a à franchir aucun anneau de coarctation. Cette dernière disposition était très nette dans l'observation que Variot et Chambord ont communiquée à la Société médicale des hôpitaux (7 mars 1890), observation dans laquelle la cyanose ne s'accompagnait d'aucun signe stéthoscopique. Quels que soient les signes physiques par lesquels se traduisent les lésions cardiaques, on peut dire d'une façon générale que ces signes sont immuables, ne varient pas d'un moment à l'autre ; ils correspondent en effet à des dispositions vicieuses établies dès l'origine et non à une maladie en cours d'évolution. Ce caractère si important n'est pourtant pas absolu ; si, à une période avancée, le muscle cardiaque dégénère ou s'affaiblit, le ou les souffles peuvent devenir moins nets, disparaître môme, l'impulsion du choc de la pointe s'affaiblit et l'on remarque alors, par la percussion, une augmentation dans l'étendue de la matité. Les bruits pathologiques peuvent-ils être entendus chez le fœtus encore contenu dans la cavité utérine ? Un cas publié par Andry et Lacroix dans le Lyon médical 1890 nous permet de répondre par l'affirmative. On avait entendu un souffle pendant la grossesse. A la nécropsie, le cœur fut trouvé vicieusement conformé.