V. - MARCHE. - COMPLICATIONS. - PRONOSTIC
Marche. — La variabilité des altérations cardiaques englobées sous le nom de maladies congénitales, fait comprendre qu'on ne peut rien dire de précis au sujet de leur marche. Certaines monstruosités sont tout à fait incompatibles avec la vie extra-utérine. Certains enfants meurent au bout de quelques heures, de quelques jours. Il arrive très fréquemment en pareil cas que la cause réelle de la mort échappe, ce n'est qu'à l'autopsie que l'on découvre la structure vicieuse du cœur. La plupart des cyanotiques sont enlevés dans la première ou la deuxième année, quelques-uns atteignent l'adolescence, voire même l'âge mûr. Parfois la mort survient comme l'aboutissant des désordres que nous avons mentionnés, une asystolie progressive ou rapide s'établit, mais bien plus souvent la terminaison fatale est due à une syncope ou à une complication.
Complications. — Parmi celles-ci, nous avons déjà signalé l'importance des crises éclamptiques, d'autant plus sévères que l'enfant est plus jeune. Certains malades sont particulièrement sujets aux hémorragies. On a noté la fréquence des pétéchies, des épistaxis et même des hémoptysies en dehors de la tuberculose pulmonaire. La mort a été la conséquence d'une thrombose del'artère pulmonaire (Ilomolle, Peacock). Parfois les gencives sont molles, saignent facilement. Bouillaud a cité un cas de mort par hémorragie gingivale. La tendance à la gangrène est signalée par tous les auteurs.
Très gênés pour la succion, beaucoup de bébés cyanotiques s'alimentent mal et offrent des troubles gastro-intestinaux qui les conduisent soit à lathrepsie, soit au rachitisme. Les maladies de l'appareil pulmonaire présentent une gravité extrême. L'atélectasie, la broncho-pneumonie primitive
{A MOUSSOUS]
.m secondaire, la coqueluche, enlèvent beaucoup des enfants qui auraient peut-être échappé à la mort sans cette maladie intercurrente. La plus importante place parmi les complications doit être enfin réservée à la tuberculose pulmonaire. Bien que la coïncidence de la tuberculose et du rétrécissement de l'artère pulmonaire ait été surtout mise en évidence à propos du rétrécissement acquis, les conclusions de Constantin Paul et de ceux qui Font suivi dans cette voie, s'appliquent aussi au rétrécissement congénital. Aujourd'hui même, la question prend plus d'extension, on sait l'influence que l'on tend à attribuer à l'hypoplasie artérielle, à l'étroitesse de l'aorte dans certaines pseudo-chloroses, qui conduisent à la phtisie, si bien que ce n'est plus la cyanose seule, et le rétrécissement de Fartère pulmonaire qui seraient responsables de cette fatale disposition, et que d'autres malformations du système circulatoire y conduiraient également, et sans leur intermédiaire. Reiss fait remarquer que, chez tous les malades atteints de la maladie de Roger dont on a fait la nécropsie, les poumons étaient tuberculeux. Comment cette influence funeste peut-elle s'exercer? Les faits me paraissent complexes. L'état de dénutrition de tout l'organisme, les conditions de vie déplorables des cardiopathes congénitaux en sont certainement la cause principale. Mais, comme cause plus particulière, on a invoqué l'anémie du parenchyme pulmonaire dans le cas de rétrécissement de l'artère pulmonaire, peut-être aussi faut-il incriminer parfois l'hérédité tuberculeuse, si elle intervient de temps à autre comme cause provocatrice des lésions cardiaques congénitales. Quelle que soit du reste la raison d'être de la tuberculose, Gintrac la trouve 7 fois sur 16 cas, Louis 5 fois sur 7, les autres auteurs la signalent également dans un tiers des cas. La grossesse constituera pour les femmes cyanosées une condition des plus dangereuses. L'avortement est du reste fréquent.
Pronostic. — Toute autre considération mise à part, le pronostic dépend directement de la nature du vice de structure du cœur. Des statistiques établies par Gintrac, Kussmaul, Rokitansky, Peacock, Smith, Fallot, Durcy- Comte, Haranger, on peut déduire que certaines malformations ou combinaisons de malformations tuent beaucoup plus rapidement que d'autres. Les atrésies des orifices artériels entraînent très rapidement la mort, surtout l'atrésie de l'aorte : la survie dans ce cas n'a jamais dépassé 9 jours. Kussmaul relate deux exemples de sujets qui ont atteint l'adolescence malgré l'oblitération complète de l'artère pulmonaire. La transposition des gros vaisseaux est également peu compatible avec une prolongation de l'existence au delà de la première année. Sur les '25 cas rassemblés par Rauchfuss, deux enfants seulement n'ont succombé qu'après c2 ans. L'anomalie caractérisée par la présence d'un tronc artériel commun entraîne très vite une terminaison fatale. L'absence simultanée du septum postérieur ventriculaire et de la cloison des oreillettes doit être, au point de vue de la gravité, rapprochée .les cas précédents. Le rétrécissement pulmonaire avec communication inlet ventriculaire constitue des conditions de circulation moins défavorables* la mort a lieu le plus habituellement dans la première enfance, mais de temps à autre les malades parviennent à Fadolescence et même à Fâgc mûr. Le
rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication interauriculaire, les perforations isolées de la cloison des ventricules ou des oreillettes sont enfin mieux supportées et nombre de cardiopathies congénitaux de cette catégorie arrivent à 50 ou 40 ans. Ces renseignements ne pourront toujours être utilisés en raison des difficultés d'un diagnostic précis ; on basera donc son pronostic d'après l'importance des troubles fonctionnels, cyanose, dyspnée, palpitations, fréquence des paroxysmes, tendance aux syncopes et aux convulsions. Pour une appréciation de ce genre, on doit tenir enfin grand compte du milieu social, c'est-à-dire des conditions hygiéniques où se trouve placé le malade.