‹ Traité des maladies de l'enfance (volume 2)Chapitre 155 sur 163 · A SAN NÉ · texte numérisé non relu

A SAN NÉ

elles s'étaient évidemment creusées aux dépens des lobules correspondants. D'autres cavités renfermaient un liquide clair dans lequel nageaient des granulations pigmentaires et des gouttelettes de graisse. La maladie étaitelle originaire du thymus, ou bien avait-elle passé du péricarde au thymus? Le microscope faisant reconnaître, dans sa structure, le tissu normal du thymus; cela suffisait a éclaircir la première partie de la question. La seconde est plus difficile à résoudre ; cependant si Ton observe que la cavité du péricarde était demeurée saine, il faudrait admettre une inflammation chronique limitée d'abord au feuillet externe de la séreuse et se propageant ensuite à l'extérieur, ce qui est peu probable. Demme1 relate l'observation (1 un cas de ce genre. Un petit garçon de 2 mois 1/2, vigoureux, sans antécédents héréditaires, se plaignit, un matin en se réveillant, de la moitié antérieure du cou. Il y avait, en cet endroit, augmentation considérable de la température ; les mouvements de déglutition et de respiration paraissaient notablement gênés. Trois heures après, cyanose marquée des muqueuses, ainsi que des joues et des ongles, stupeur profonde, dilatation excessive des pupilles et absence de réaction à la lumière; 44 à 48 inspirations très superficielles à la minute, 156 pulsations et température de 40°, 7. A la partie antérieure du cou, tuméfaction œdémateuse au niveau de la glande thyroïde et au-devant du sternum. Le réseau veineux sous-cutané était très dilaté et la surface de la peau parsemée de taches noires ayant les dimensions de pièces de 1 à 5 francs et disparaissant à la pression. La percussion donnait une matité prononcée au niveau des poumons, et l'auscultation un souffle très rude au-dessus du sternum. Les bruits du cœur étaient à peine perceptibles, mais sans altération appréciable. L'autopsie montra qu'il s'agissait d'une suppuration de la totalité du thymus.

Syphilis. — Quatre observations de suppuration — disséminée ou en loyer — du thymus chez des fœtus syphilitiques ont été publiées par Paul Dubois"'. Quelques années plus tôt, Hangsted3 mentionnait les autopsies de deux sujets, dont l'un de 18 ans, tous deux infectés de syphilis, chez lesquels on trouva le thymus suppuré. Il est vrai que tous les deux étaient tuberculeux en même temps. Seulement, il faut se garder d'une cause d'erreur. Le thymus sécrète, en effet, un liquide laiteux, transparent, facile à confondre avec le pus, confusion que l'examen microscopique n'éviterait peut-être pas, le liquide normal du thymus contenant, d'après Dubois, un certain nombre de globules muqueux fort analogues aux globules purulents. Mais la consistance crémeuse du pus, sa couleur jaune et son opacité offrent peu de ressemblance avec le liquide thymique. De plus, celui-ci est acide, tandis que celui-là est alcalin: d'autre part, il a été trouvé dans le premiei des corpuscules du thymus, des granulations protéiques et de la matière grasse en particules isolées ou sous la forme de corps granuleux (Parrot). Ajoutons que, selon Dubois, la présence de pus dans le thymus serait le

(*) Suppurative Entzumluni.r tics Thymus mit Raschen lethalen. Brrichl m/s dem Jennerschen Kinderspitat, 1890.

(*) Du diagnostic de la syphilis considérée comme une dos causes possibles de la mort du fœtus. Gazette médicale. 1850.

(s) The anatomy of th<> Thymus gland, London, 183-2.

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résultat de l'inflammation des conduits et du réservoir de cet organe, laquelle permettrait de faire sourdre ce liquide en exerçant une compression suffisante en ces points. Il est donc nécessaire de faire des réserves sur les cas susdits, d'autant que la suppuration est un processus très rare dans la syphilis constitutionnelle. L'hypothèse de Dubois fut acceptée par Depaul1, puis par Braun, Spœth, Wild, Weber, Henoch, Wisflag et Widerhofer, puis contestée par Virchow, Elsaesser, Weld, Vogel, etc. Depaul, Lehmann auraient vu dans le thymus des gommes ramollies. Bednar2 a noté chez les enfants syphilitiques des kystes du thymus à contenu limpide et jaunâtre, et dont quelques-uns avaient le volume d'une fève. Dans d'autres cas, les lobes de l'organe étaient entièrement transformés en deux grands kystes jaunes. Les lésions du thymus dans la syphilis sont rares, somme toute. Si Ludwig Fiïrth a, sur 200 autopsies de syphilis congénitale, rencontré 7 fois des lésions du thymus, Parrot, sur un nombre considérable d'autopsies, dans lesquelles il examinait soigneusement cet organe, ne l'a pas trouvé une seule fois dûment lésé par cette maladie. Ce qui pourrait, selon lui, induire en erreur, c'est que le thymus contient parfois des tubérosités mal circonscrites, roses ou jaunes, formées de tissu conjonctif ayant subi la métamorphose graisseuse et qui ne seraient que l'une des modalités atrophiques de l'organe. Tuberculose. — Le sujet est peu connu; tout ce que l'on peut dire, c'est que la tuberculisation du thymus est fort rare et semble coïncider avec celle des ganglions bronchiques. Les deux foyers peuvent se réunir et former des masses solides et dures comprimant les organes voisins. Toutefois, Vogel et Bednar affirment avoir trouvé, dans le thymus, de ces énormes tumeurs, les ganglions étant demeurés sains. Mais les faits sont rares et peu probants. Une petite tille de 7 ans est enlevée dans un accès de suffocation succédant à d'autres dont elle souffrait depuis longtemps; Benjamin Brodie5 découvre derrière le sternum une tumeur volumineuse, en partie solide et contenant, dans une de ses parties, des alvéoles remplis d'un liquide blanchâtre et granuleux. Brodie crut avoir affaire à une affection primitive du thymus, Friedlebcn penche pour des ganglions tuberculeux. Citons encore Bednar, tout en étant d'avis que l'unique foyer tuberculeux, de la grosseur d'un pois, qui fut trouvé sur le bord droit d'un thymus volumineux, au voisinage de ganglions dégénérés, n'était qu'un de ces ganglions, isolé d'abord, puis englobé dans le tissu du thymus. A côté de ces observations peu démonstratives, rappelons que Cruveilhier, Hoffmann, etc., pensaient que le thymus pouvait être envahi secondairement par les tubercules. Yoici pourtant un fait dans lequel Démine* établit, d'une manière plus positive, la tuberculose primitive et congénitale du thymus. Une petite fille, pesant 2 780 grammes à sa naissance, issue de parents sains, ne présentant aucune tare, meurt à son 42e jour avec tous les signes de l'athrepsie. On trouva dans le thymus trois tubercules du volume d'une noisette dans lesquels on

Ci Bidl. de l'Acad. de méd., 1851, p. 753.

(-) Die Krankh. der Neugeborn. und Sâuglinge, l&rl.

(*j A Prop. Essai/ on the Thymus gland, p. 94.

(*) Isolirte primâre tuberculose der thymus. Forsehritte der Medicin. 1886. n° 9.

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constata la présence de bacilles tuberculeux. Que si l'on recherche maintenant l'influence de la tuberculose sur le thymus non tuberculeux, je n'aurai que des documents peu nombreux et peu précis. 11 s'agit d'un thymus noirâtre el induré trouvé, suivant Harder, chez un jeune homme de 15 ans, mort tuberculeux et, selon Budceus1, d'un thymus volumineux, squirrbeux, presque cartilagineux, rencontré chez un sujet mort de la même maladie. Semblable aux stéatomes, cette tumeur adhérait intimement à l'aorte, à la veine cave, à la veine jugulaire, et remplissait toute la partie supérieure du thorax.

Néoplasmes. Sarcomes. Carcinomes. Myxo-lipomes. — Les anciens auteurs enseignaient que toutes les tumeurs malignes du médiastin avaient pourpoint de départ le thymus, quel que fût l'âge, même avancé, du malade. Tels sont les cas de Tozetti2 et de Falcon3. Celui d'Astley Cooper\ déjà en progrès, donne à croire qu'il s'agissait d'un sarcome médullaire primitif du thymus survenu chez une jeune fille de 19 ans qui, après avoir présenté de l'orthopnée pendant plusieurs mois, succomba aux progrès de l'asphyxie lente.

En somme, les documents authentiques sont rares, comme l'a montré Friedleben, attendu que le thymus, organe mal connu encore dans sa structure et dans ses fonctions, mais destiné selon toute évidence à une prompte régression, ne saurait se prêter largement au développement des processus pathologiques, et nous sommes encore assez loin de ce que Birch-llirschfeld5 avançait, à savoir que bon nombre de tumeurs du médiastin antérieur ont le thymus pour point de départ. Je citerai néanmoins les deux faits suivants. Le premier est dû à Stendener6. Il se rapporte à un enfant de 1 an, bien portant jusque-là, emporté en quelques jours par une pneumonie droite. Outre les lésions ordinaires, on trouva un sarcome du médiastin qui avait perforé son enveloppe en divers points et contracté des adhérences avec les vaisseaux voisins. L'examen microscopique démontra qu'il s'agissait d'un sarcome hémorragique à cellules rondes développé aux dépens du thymus. Le second est l'œuvre de Sodcrbaum (d'Eskilstuna) et de Hedenius; il a été recueilli en 1878 à l'hôpital d'Eskilstuna. MM. Hahn et L. Thomas l'ont traduit in extenso. En voici les parties saillantes. Le malade, accusant 2W2 ans, âge auquel la régression du thymus eût dû être accomplie depuis longtemps, a été pris, d'abord, d'accidents ressemblant à une pleurésie légère : toux et point de coté, bientôt disparu, à droite: dyspnée continue, sans accès de suffocation, augmentant dans certaines positions; plus tard survint un œdème limité à la partie supérieure du corps. Les symptômes augmentèrent peu à peu, sans grand retentissement sur l'état général et le malade succomba à l'asphyxie lente, \9 mois après le début. L'autopsie lit découvrir une tumeur qui avait comprimé les vaisseaux et les conduits aérifères sans les altérer et sans se propager aucunement au

' De asthmat a schirrosa intnmescentia pulm. et gland. Thymic. Ephem. nrad. nat. curios., 171-2. (*) Raccolta di opuscoli medico-pratici, t. II. p. 99. c\i London med. Gaz., 1855, p. 721.

<4i The Anatomy uf Thymus gland, p. H- 17. lXô-2. (5) Lehrbuch der path. Anatomie, 1877. p. 154. (6; Virchow's Archiv. Bd. LIX, p. 165, 187i.

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delà. Elle était formée de deux parties distinctes : l'une antérieure, contenant, outre des éléments adipeux et lymphoïdes, des cellules épithéliales disposées comme les corps ronds du thymus; l'autre, postérieure, ayant la structure mixte de certains sarcomes hémorragiques et composée de cellules de tissu conjonctif à divers degrés d'évolution. La lenteur et la régularité de la marche ont été en rapport avec la forme et la structure du néoplasme ; la destruction partielle de l'un des nerfs phréniques ne s'est décelée par aucun symptôme; la dyspnée trouve son explication dans la compression des bronches et de la partie inférieure de la trachée aplaties au point de ressembler à des gaines de sabre. L'œdème et la cyanose étaient de même provenance. Vogel dit avoir trouvé deux fois, chez des garçons de 5 à 6 ans, et dans le médiastin antérieur, un carcinome qui, dans l'un et l'autre cas, ne s'étendait que très peu aux poumons, à la plèvre, au péricarde et qui, par conséquent, avait très probablement, dit-il, pris naissance dans le thymus. Il me reste encore à mentionner un cas de myxo-lipome observé par Bridigi1, sur un tuberculeux qui succomba à des accidents dyspnéiques attribués à la phtisie pulmonaire. Le thymus avait d'énormes dimensions : 556 millimètres en longueur; en largeur, 66 au milieu; 70 à droite, 54 à gauche, ce qui lui donnait la forme d'un fer à cheval; en profondeur, 22 millimètres. Il pesait 190 grammes. Bien que ce fait se rapporte à un adulte, j'ai cru devoir le citer à cause de sa rareté. La revue qui vient d'être faite des cas cités par les auteurs, a été presque uniquement anatomique. Les symptômes ont passé le plus souvent inaperçus, la maladie se constatant bien souvent sur des fœtus et des nouveau-nés. A un âge plus avancé, elle n'est guère plus franchement accusée; ses symptômes propres sont noyés dans un état morbide plus ou moins complexe, car elle est rarement simple, et peu nombreux, d'ailleurs, sont les cas dont l'authenticité ne laisse aucune place au doute. Or, dans ces cas, les symptômes observés ont été ceux des tumeurs solides du médiastin : matité à la percussion dans la région du sternum, dyspnée à forme continue, — la forme paroxystique a été dévolue à tort aux tumeurs du thymus, par suite de la confusion longtemps faite entre le spasme de la glotte et l'hypertrophie thymique, elle n'a été notée que dans le cas de Wittich, — signes de compression du côté du cœur et des gros vaisseaux, œdème de la moitié supérieure du corps, hydrothorax, ascite. Encore, la possibilité de ces vastes œdèmes a-t-elle été contestée par M. Rendu2 en tant que pouvant être produite par la seule compression vasculaire; l'oblitération par des concrétions lui semble nécessaire. Terminons enfin, par la mention d'une douleur rétrosternale, intense quand il s'agit de sarcomes ou de carcinomes. Tel est le bilan des tumeurs du thymus; si quelques symptômes peuvent aider à établir la présence d'une de ces tumeurs prise dans son acception la plus générale, il n'en est aucun, pour ainsi dire, qui soit habile à différencier une tumeur d'une autre. On est donc en droit de conclure que, jusqu'à présent, les maladies du thymus échappent au diagnostic et, conséquemment, à la thérapeutique.

(1i Commentaires cliniques de Pise, p. 49, 1877.

(s) Des tumeurs malignes du médiastin. Arch. gén. de méd., 6* série, t. XXVI, p. 445-715.

\A. SANNÉ]

MYXŒDÈME

PAR LE T)r A. COMBE

Privat-docent de Pédiatrie à l'Université de Lausanne.

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