I. — MYXŒDÈME ATROPHIOUE

(ou idiotie myxœdémateuse, ou cachexie crétinoïde, ou crétinisme sporadique)

Comme nous l'avons laissé entrevoir, la gravité des symptômes sera d'autant plus sérieuse que la maladie aura débuté chez un enfant plus jeune, ce qui va nous permettre de^distinguer trois formes principales :

Mode de début. — 1). Si le myxœdème se développe chez l'enfant nouveau-né, à un âge où le corps est à peine formé, où l'intelligence n'est pas encore éveillée, il produit un arrêt de développement physique complet : le nanisme, un arrêt de développement intellectuel absolu : Yidiotie; symptômes qui impriment à cette forme du myxœdème de l'enfant un caractère si spécial, une analogie telle avec le crétinisme, qu'elle lui a valu les noms de « crétinisme sporadique, cachexie crétinoïde, idiotie myxœdémateuse ». C'est là le myxœdème congénital.

2). Si le myxœdème évolue plus tard, dans la première année, à un moment où le corps était quelque peu développé, où l'intelligence était déjà éveillée, le nanisme sera moins complet, et l'enfant montrera quelques lueurs d'intelligence, il ne sera qu'imbécile ou mi-idiot. C'est là le myxœdème infantile précoce.

[A. COMBE

Si le myxœdème s'est développé plus tard eocore, dans la deuxième ou troisième année, l'enfant ne sera ni idiot ni imbécile, ce sera simplement un enfant retardé capable d'un certain développement intellectuel. Mais, et c'esl là le symptôme prédominant, sa taille sera très petite, très inférieure à celle des enfants de son âge. C'est le myxœdème infantile tardif.

3). Si enfin la fonction thyroïdienne n'a pas entièrement disparu, si elle est simplement insuffisante, l'empoisonnement myxœdémateux sera tardif et incomplet et nous observerons certains symptômes du myxœdème à l'exclusion des autres. Encore ici c'est le nanisme ou tout au moins une très petite taille qui sera le symptôme prédominant, les symptômes cutanés seront plus ou moins accentués, par contre l'intelligence sera normale, la cachexie presque nulle. C'est la forme fruste du myxœdème atrophique.

A. — Myxœdème congénital

Premiers symptômes. — Contrairement à ce qu'affirment plusieurs auteurs, un certain nombre d'enfants naissent myxœdémateux, « avec une tète bouffie et sans expression », comme s'exprime le père d'un enfant que j'ai soigné ; « ressemblant à un crapaud avec sa langue qui sort toujours de sa bouche », me dit une belle-mère dans un autre cas. Mais il n'en est pas toujours ainsi. Le plus souvent, tant que dure l'alimentation lactée, les symptômes du myxœdème sont si peu développés et si peu prononcés qu'ils échappent à l'attention des parents (Bourneville). Mais, même dans ces cas, un œil exercé peut déjà, dans le courant des premières semaines, même des premiers jours, constater certains symptômes précurseurs de l'idiotie myxœdémateuse et les premiers de tous ces symptômes sont l'arrêt de croissance, la bouffissure de la face et le regard vague, « crétinoïde », de l'enfant. Quoi qu'il en soit, dès que l'alimentation devient mixte, les symptômes caractéristiques apparaissent et deviennent visibles même pour un œil peu attentif.

Période d'état. — Pour ne pas nous exposer, lorsque nous parlerons des autres formes du myxœdème atrophique, à des répétitions et à des longueurs, sans cela inévitables, nous allons prendre comme type de cette description sa forme la plus complète : le myxœdème congénital, tout en indiquant, chemin faisant, les différences qui le séparent des autres formes. Les symptômes caractéristiques de cette période sont : le faciès, les altérations cutanées, les troubles nerveux, la cachexie, Yabsence du corps thyroïde.

1° Faciès. — Le faciès est si caractéristique qu'un seul coup d'œil suffit pour faire le diagnostic. En effet, les malades atteints d'idiotie myxœdémateuse ont entre eux la plus grande ressemblance : sur une très petite taille de nain se trouve une tète énorme si on la compare au reste du corps; en tous cas absolument disproportionnée et qui ne semble pas appartenir au même individu. Cet aspect étrange, combiné avec une figure bouffie, « vraie pleine lune », et un regard vague, forme un ensemble absolument pathognomonique (fig. 1).

Si l'on examine de plus près, on constate que la tête est difforme, voliuni-

MYXŒDEME.

neuse en arrière, rétrécie en avant. La fontanelle antérieure est encore persistante. La face, ronde, est inerte et sans expression. Le front est bas, étroit et aplati latéralement. La peau qui le recouvre est épaissie et souvent sillonnée de larges plis. Les paupières sont bouffies, pâles, bleuâtres; elles recouvrent les yeux en partie et les font paraître plus petits. Le nez est épaté, court, très élargi et comme enfoncé à sa base ; les joues sont bouffies, larges, pendantes, tremblotantes. Les lèvres épaissies, renversées, ont une couleur violacée. La bouche est grande, très largement fendue, et généralement l'enfant la laisse entr'ouverte et Ton aperçoit la langue grosse, épaisse et large. Souvent cet organe a pris un tel volume qu'il demeure constamment hors de la bouche, entretenant une salivation abondante. Les dents sont absentes dans la forme congénitale, irrégulières et cariées dans la forme infantile. Le menton est petit et comme écrasé. Les oreilles sont épaisses, d'une pâleur cireuse ou quelquefois violacées, toujours œdématiées. Le cou est large, court, et la tète semble s'enfoncer dans les épaules.

On trouve souvent les creux sus-claviculaires tuméfiés, contenant des tumeurs mollasses qui sont des pseudo-lipomes. Le thorax offre des déformations plus ou moins accentuées, le dos est voûté et le rachis est plus ou moins dévié latéralement. Ajoutons à tout cela une peau tuméfiée et plissée dans les flancs qui augmente encore la déformation. Dans l'aisselle on trouve souvent les mêmes tumeurs étalées et molles que nous avons signalées au cou. L'abdomen est gros, proéminent, « ventre de batracien ». On y observe presque toujours une volumineuse pseudo-hernie ombilicale (ne contenant point d'intestin). Le bassin est rétréci. Les organes génitaux sont atrophiés et arrêtés dans leur développement. Souvent le capuchon du clitoris, fortement gonflé, a l'air d'un pénis faisant saillie entre les grandes lèvres œdématiées. Les extrémités sont grosses, bouffies et offrent des incurvations pseudo-rachitiques plus nettement accusées aux membres supérieurs. Les mains sont gonflées, trapues et disproportionnées ; les doigts sont volumineux, en boudins. Dans la forme infantile, où les mouvements volontaires existent, la main et les doigts raidis, par le gonflement, ont de la peine à se fléchir, à s'étendre et à saisir. Ces enfants sont maladroits et ne peuvent que difficilement exécuter des mouvements délicats et précis. Les pieds sont également

fc'ig. 1. — Mgxœdème congénital. — C. M., de Lyon, âgée de 15 ans 2 mois: hauteur : 80 centimètres; poids : 17ie%250. Avant le traitement.

[il. COMBE]

courts, déformés, trop larges pour leur longueur, fortement œdémateux. Les orteils gonflés et les jambes cylindriques donnent aux extrémités inférieures un aspect semblable à celui des membres informes des pachydermes.

2° Altérations cutanées et muqueuses. — La peau est épaisse, gonflée. liés tuméfiée, ridée, plissée, et ressemble à cela près à de la peau œdématiée. Mais cet œdème est un faux œdème dur et élastique qui résiste à la pression du doigt, et jamais on ne peut y produire le godet caractéristique de l'œdème vrai. Il présente une réelle analogie avec le gonflement de la j)hle>/matia alba dolens. La peau est blancbe et terreuse au visage et ne présente pas sur les joues les plaques rouges des adultes. Elle est violacée et froide aux extrémités, surtout aux lèvres, nez, oreilles, mains et pieds. Elle est sèche et rugueuse et est le siège d'une desquamation étendue, surtout aux extrémités. Les sécrétions sudorales et sébacées sont presque taries. Comme la peau, les muqueuses sont envahies par la dégénérescence myxœdémateuse, elles sont tuméfiées, pâles et sèches. La muqueuse buccale présente un gonflement marqué qui s'étend au palais et au pharynx, les gencives sont boursouflées, la langue augmente de volume au point de proéminer hors de la bouche. Toujours épaisse, elle donne à la parole (forme infantile, quelquefois même forme fruste) un caractère particulier, l'enfant parle comme s'il avait de la bouillie dans la bouche. L'œdème de la glotte explique la raucité et le timbre spécial de la voix. L'œsophage, même quelquefois l'estomac, souvent le rectum, présentent un état analogue, ce qui explique fort bien la dyspepsie et la constipation opiniâtre que l'on constate dans toutes les formes du myxœdème de l'enfant. — Productions ép (dermiques. Poils. La peau reste (jlattie. ce qui n'a rien d'étonnant quand il s'agit d'un jeune enfant; mais elle reste glabre dans la suite. La barbe manque chez les garçons, les poils de l'aisselle et du pubis ne se montrent ni chez les garçons, ni chez les filles. Les cheveux sont durs, raides, épais, en brosse comme des crins et très cassants. Ils sont généralement bruns ou roux et souvent très abondants. Le cuir chevelu est fréquemment le siège d'un eczéma étendu et rebelle. Les cils et les sourcils sont rares. Les ongles sont ordinairement altérés, mal développés et cassants, souvent atrophiés.

5° Troubles nerveux. — Sous le rapport de l'intelligence tous ces malades relèvent de l'idiotie ou tout au moins du retard d'intelligence. Chez aucun cependant, même chez les plus idiots, on n'observe les caractères de l'idiotie profonde, tels qu'ils se rencontrent dans la sclérose cérébrale, par exemple. Ils n'ont pas de tics, de mouvements épileptoïdes, ils ne grimacent pas, ne crient pas, ne grincent pas des dents : ils n'onanisent pas comme les idiots scléreux (Bourneville). Cependant ce sont des idiots, et l'idiotie est d'autant plus grande que l'empoisonnement myxœdémateux a été plus précoce.

Dans la plupart des cas de la forme congénitale on observe une idiotie complète. L'enfant n'a pas même l'instinct de la conservation. Sans doute la faim et la soif lui causent une souffrance qu'il manifeste par des cris inarticulés, mais jamais il n'a l'idée de demander sa nourriture. Même lorsqu'on la place devant lui il ne la réclame pas, et si on n'avait pas soin de la lui

MYXŒDEME. 013

ingurgiter profondément de manière à amener un réflexe de déglutition, il mourrait de faim. Ces enfants-là respirent et digèrent seulement, leur vie est tout à fait végétative. Ces idiots restent inertes sur leur chaise, ils ne savent ni marcher, ni se tenir debout, ni même faire le moindre mouvement volontaire. C'est le portrait vivant de « l'homme-plante », de Roesch. D'autres, forme infantile précoce, montrent un degré plus élevé, ils ont l'instinct de la conservation et même certaines sensations et perceptions. Ce sont en général des myxcedémateux dont l'idiotie s'est développée un certain temps après la naissance. En effet, frappés vers six mois, un an, dixhuit mois, ils ont été jusqu'à cette époque des enfants normaux, ils ont joui des tendresses de leur mère, leur intelligence a commencé à s'éveiller. Ce sont ces vestiges d'éducation, ces premières lueurs d'intelligence, ces premiers sentiments affectifs dont ils manifestent les traces à la vue d'une chose qui leur est désagréable ou agréable. Les ténèbres, un bruit, une personne étrangère les effraient. Ils éprouvent du plaisir à voir leurs parents, ils leur sourient. L'aspect d'une personne aimée, d'un joujou ou d'un objet familier, les réjouit. La nourriture leur fait plaisir, si elle est bonne, ils en réclament par des cris, par des signes ; la faim provoque chez eux de l'humeur et même la colère. Ils ont donc des sensations, peut-être même des perceptions, mais en dehors de cela ils restent impassibles, avec un air de dignité et d'importance « digne, dit Voisin, d'un grand personnage ». Ils sont enfin susceptibles d'une certaine éducation ou plutôt d'un certain dressage, car ils arrivent à faire quelques commissions. Au point de vue de l'intelligence ils arrivent au niveau du singe, c'est le portrait de « l'homme-animal » de Roesch. D'autres enfin, forme infantile tardive, frappés plus tard encore pendant leur enfance, ont non seulement des sensations et des perceptions, mais encore un certain degré d'intelligence. Ils ont de la mémoire et sont susceptibles d'attention, par conséquent de développement, et plus ces facultés seront grandes, plus l'amélioration sera rapide. Sous l'influence d'une éducation patiente et bien dirigée, ils deviennent propres, apprennent à manger seuls, à s'habiller, à se laver, à rendre quelques services dans la maison. Au point de vue de l'intelligence ce sont « des retardés ». Leur caractère est doux et semble capable d'affection. Enfin, dans la forme fruste, l'intelligence est presque absolument normale. La parole est nulle dans la forme congénitale ou limitée à quelques mots mal prononcés. Le son de la voix et surtout le cri est très particulier, il est bruyant, strident et d'un timbre rauque, bizarre et retentissant. Dans la forme infantile la parole est lente, un peu pénible, traînante, comme si le malade regrettait chacune de ses paroles. Dans la forme fruste, la parole est un peu lente, mais à part cela normale. La sensibilité générale est intacte dans les trois formes. La sensibilité spéciale est normale autant que l'état intellectuel du malade permet d'en juger. L'ouïe, la vision, l'odorat, le goût semblent normaux. Quelquefois cependant on a observé de la surdité.

4° Cachexie. — Le premier symptôme qui se trouve dans les trois formes et indique un trouble profond de la nutrition générale est le nanisme. Non pas que le poison myxcedémateux diminue la taille, mais l'enfant cesse

MALADIES DE L'EXFA.NCE. III. 58

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de grandir ou du moins grandit excessivement peu et lentement. Il en résulte que sa taille reste toujours petite; le « pacha» de Bicêtre, âgé de 19 ans, avait 90 centimètres; le crétin des Batignolles, à 31 ans. avait une taille de lm,10; le malade de Voisin, à 9 ans, mesure 76 centimètres; celui de Francotte avait, à 21 ans, 8i centimètres; un des nôtres, à 4 ans, mesure 09 centimètres; l'autre à "2 ans 08 centimètres. La tète seule continue à se développer normalement. L'altération de la nutrition générale se manifeste encore par les troubles de la dentition. Ces troubles sont variables suivant l'époque du début. Dans la forme congénitale la première dentition ne se produit pas ou très tardivement ; dans la forme infantile la dentition se produit généralement, mais les dents tombent au bout de un ou deux ans, et la seconde dentition est ou absente, ou retardée et inégale ; dans la ferme fruste, la dentition est retardée. Dans les trois formes les dents se carient tôt et rapidement. Ces malades éprouvent aussi, et cela dans les trois formes, une grande susceptibilité pour le froid, ce qui s'explique par l'abaissement de la température centrale, qui est souvent de 56 degrés, et par une mauvaise circulation. Les lèvres, le nez, les oreilles, les mains, les pieds sont froids et cyanoses. La pression sanguine est faible, le pouls est petit, rapide, dépressible. Parallèlement on observe une diminution notable de l'urée et de l'acide urique excrétés. Une dernière manifestation de cette souffrance de la nutrition générale est V apathie physique, morale et intellectuelle. Dans la forme congénitale les mouvements volontaires sont même absolument nuls; dans la forme infantile ils sont peu développés et très lents : quand on assied le malade sur une chaise, il y reste ; si on le met debout, il y reste ; si on veut le faire marcher, il le fait à pas lents, courts et chancelants. La démarche est pesante, accompagnée d'un dandinement et d'un balancement latéral, comme chez les rachi tiques. Dans la forme fruste, les mouvements quoiqu'un peu lents sont normaux. Parallèlement à cette inertie physique on observe chez eux une répugnance pour tout effort intellectuel, une apathie complète, une indifférence absolue à tout ce qui se passe autour d'eux. Les efforts mêmes ne s'accompagnent d'aucune modification de la physionomie. Les autres systèmes de l'économie offrent peu de modifications ; seul l'œdème des muqueuses y produit quelques symptômes.

La respiration est souvent gênée, les malades s'essoufflent rapidement, leur inspiration devient bruyante pendant l'effort. — Digestion. L'appétit est modéré, les myxœdéniateux ne sont ni gloutons, ni gourmands. Mais un fait liés caractéristique, et comme nous le verrons, très explicable, fait qui se retrouve dans toutes les formes de la maladie, est une extrême répugnance pour la viande. La digestion est mauvaise, la constipation opiniâtre.

5° Absence de thyroïde. — L'absence de la thyroïde est la règle. Dans tous les cas où on l'a recherchée, on a pu constater son absence complète. Dans tous les cas autopsiés, on a pu vérifier ce fait et voir ou bien que la thyroïde ne s'était pas développée, ou qu'elle s'était complètement atrophiée ou sclérosée. Dans la forme fruste, par contre, on observe souvent une thyroïde, mais elle est atrophiée ou altérée par une lésion morbide.

Marche de la maladie. — Le myxœdèmc congénital évolue très lente-

MYXŒDEME 915

ment mais sûrement; jamais on n'observe d'arrêt, jamais d'amélioration. D'une manière générale les myxœdémateux ont la vie courte. De 2b malades de Bourne ville, 12 sont morts avant 55 ans. Ces malheureux peuvent cependant vivre jusqu'à 40 et même 50 ans, et, non traités par la méthode organothérapique, ils succombent en général à une maladie intercurrente, le plus ordinairement à la suite d'une affection pulmonaire.

B. — Myxœdème infantile

Dans le myxœdème infantile, et c'est là un l'ait sur lequel on ne saurait trop insister, le poison myxœdémateux agit sur un organisme déjà en voie de développement soit au point de vue physique, soit au point de vue intellectuel. Ces premiers vestiges, cette première poussée d'intelligence, ce premier développement du corps impriment au myxœdème infantile des caractères suffisamment tranchés pour le séparer, au point de vue clinique, du myxœdème congénital.

Mode de début. — Dans un assez grand nombre de cas le début est facile à fixer. C'est à la suite d'une maladie infectieuse (pneumonie, coqueluche, etc.) et sans que l'attention ait été spécialement attirée du côté de la thyroïde, que l'on voit se développer les symptômes morbides du myxœdème. Dans une autre catégorie de cas il est impossible de trouver ni un début, ni même une cause. — 11 n'est pas illogique d'admettre qu'il s'agit dans ces cas d'une atrophie thyroïdienne suite de maladie fœtale, atrophie encore incomplète au moment de la naissance mais continuant à se faire lentement et progressivement dans la première année. Si cette hypothèse est juste on devrait trouver lors des premiers symptômes un dernier reste de thyroïde. Cette forme, quoique congénitale d'origine, présente cependant les symptômes de la forme infantile et mérite d'y figurer. Il en est de même d'une troisième catégorie de cas assez rares et fort difficiles à expliquer. On a décrit plusieurs observations d'enfants nés (?) sans thyroïde, chez lesquels cependant le myxœdème ne s'est développé que plus tard (8e, 10e mois, 2 ans). Kocher en a proposé l'explication suivante. Les substances antitoxiques thyroïdiennes de la mère traversant le placenta viendraient remplacer pendant toute la vie fœtale le suc thyroïdien qui manque à l'enfant. Celui-ci naîtrait ainsi avec une certaine provision d'antitoxine qui lui suffirait pendant les premiers temps de la vie réelle. La provision une fois épuisée, le myxœdème s'installerait définitivement. Cette hypothèse très ingénieuse explique fort bien pourquoi un enfant sans thyroïde naît normal, mais elle ne peut logiquement expliquer les cas de développement tardif du myxœdème. Il nous semble plus naturel, puisque hypothèse il y a, d'invoquer, dans ces cas, l'influence du thymus qui est une glande antitoxique fort analogue à la thyroïde, car on a traité avec succès des myxœdémateux par le thymus. Cette glande ne serait-elle pas normalement destinée à neutraliser les toxines maternelles qui, elles aussi, traversent le placenta et empoisonneraient l'enfant. Si la thyroïde manque, le thymus peut y suppléer non seulement pendant la vie intra-utérine mais aussi après la naissance. Mais à mesure que le thymus

IA. COMBE

s'atrophie, le myxœdème se développe et s'installe définitivement lorsque celte glande a complètement disparu.

Description. — Ayant déjà insisté sur les caractères qui différencient le myxœdème infantile du congénital, nous n'en donnerons ici qu'un très

court résumé.

1° Faciès. — Le faciès général est le même que dans la forme congénitale, cependant l'expression est moins immobile, le faciès crétinoïde moins prononcé (fig. 2).

2° Altérations cutanées et muqueuses.

— Ces altérations sont les mêmes que celles que nous avons déjà décrites, mais un peu moins prononcées. La peau, très œdématiée, est moins sèche et moins desquamante. La hernie ombilicale fait défaut. La couleur est pâle terreuse à la figure, violacée aux extrémités. Les poils sont moins rares, les ongles moins altérés. Les muqueuses sont moins gonflées, la langue rarement proéminente; la voix moins rauque.

5° Troubles nerveux. — Dans la forme précoce l'idiotie est moins complète, les enfants ont non seulement des sensations et des perceptions, mais encore un certain degré d'intelligence. Dans les cas survenus plus tardivement l'intelligence est simplement retardée.

4° Cachexie. — La cachexie est par contre aussi accentuée que dans la forme congénitale. Le nanisme est très prononcé; la croissance se fait à peine de 4 à 5 millimètres par an; l'un de nos myxœdémateux infantiles, à 25 ans, mesure 129 centimètres; l'autre, à 9 ans 1/2, 91 centimètres. La dentition est anormale. La sensibilité au froid est très vive, la circulation périphérique défectueuse. L'apathie physique, morale et intellectuelle est extrême.

5° Absence de thyroïde. — La fonction thyroïdienne fait toujours défaut à la période d'état, soit qu'on ne trouve aucune trace de la glande, soit qu'elle soit remplacée par un noyau dur et scléreux. — Marche de la maladie. L'évolution de la maladie est la même que dans la forme congénitale.

Fi-. 2

Myxœdème infantile. — Kudoli S.. deWinterthur,àgé de 23 ans; hauteur • l"y29; poids : 57kfc",o.

Forme fruste du myxœdème atrophique

Comme chez l'adulte, nous observons chez l'enfant des cas incomplets de myxœdème.

Mode de début. — Les causes sont les mêmes que dans les autres formes : maladies fœtales ou maladies acquises de la thyroïde qui pour une raison inconnue ne se sclérose qu'en partie. La fonction thyroïdienne n'est

MYXŒDEME.

pas abolie dans ce cas, elle n'est qu'incomplète. Voilà une des formes du myxœdème fruste, forme dans laquelle un examen minutieux permet de trouver un reste de thyroïde. Mais il existe un certain nombre de cas où, malgré une recherche attentive (Jaunin), on ne constate point de thyroïde. Ces cas peuvent s'expliquer par des suppléances : persistance du thymus, hypertrophie de la pituitaire ou des thyroïdes accessoires, suppléances qui ne compensent qu'en partie la perte de la thyroïde elle-même.

Description. — Ici encore nous pourrons être très bref. — 1° Faciès. Le faciès général rappelle celui du myxœdème congénital : petit corps trapu, tète disproportionnée, face en « pleine lune » et immobile. Mais le regard intelligent enlève à cette physionomie l'aspect si crétinoïde des autres formes. Comme on peut le voir sur la photographie si caractéristique que mon excellent ami le D1 Jaunin a bien voulu mettre à ma disposition. Les ligures i et 5 montrent les modifications considérables que le traitement thyroïdien a produites chez ce même malade (lig. 5, I, 5). — 2° Altérations cutanées et muqueuses. Ces altérations sont les mêmes que dans les autres formes ; mais moins générales et moins prononcées, ha peau est gonflée, œdéinatiée et bouffie au visage, surtout aux yeux, aux joues, aux lèvres et aux oreilles. Le corps, les mains, les pieds sont peu tuméfiés. La couleur est pâle terreuse au visage, violacée aux extrémités. La peau est sèche, rugueuse ; la transpiration est rare; la desquamation est habituelle aux pieds. Les poils sont peu développés, les ongles sans altérations notables. Les muqueuses sont peu gonflées, la langue est normale, la voix un peu rauque (larynx).

5° Troubles nerveux. — L'intelligence est normale, la compréhension est peut-être un peu paresseuse, le calcul mental est difficile, mais pas davantage que chez beaucoup d'enfants non myxœdémateux. Les petits malades peuvent suivre sans trop de peine, avec un rang moyen, toute leur école. Les sentiments affectifs sont très développés. La parole est monotone et lente.

4° Cachexie. — La cachexie est peu accentuée ; le nanisme cependant est un des symptômes les plus accusés. Le malade de Jaunin avait, à 16 ans 1/2, 119 cent. La croissance est très faible (de quelques millimètres par an). La dentition est presque normale; mais la seconde dentition est généralement retardée. La sensibilité au froid est prononcée et la circulation périphérique mauvaise. L'apathie est à peine sensible.

5° Absence de thyroïde. — La thyroïde manque en général. Elle a

Fig. 3. — Mi/rœ lème fruste. — E. K., à 16 ans 5 mois. Avant le le traitement. Hauteur 1*,19.

[A. COMBE

cependant été constatée dans un certain nombre de cas, mais elle était petite, dure et comme sclérosée.

Marche de la maladie. — La marche de la maladie est lente, sans

big. -i. — Myxœdème fruste.

E. K., à 18 ans 6 mois, après 21 mois de traitement thyroïdien. Hauteur 1",355.

.6. — Myxœdème fruste.

E. K.. à 19 ans 5 mois, après 5 ans de traitement thyroïdien. Hauteur 1™,472.

amélioration notable. La longévité est, semhle-t-il, plus considérable que dans les autres formes.

il. - MYXŒDÈME OPÉRATOIRE

(ou cachexie thyroïpriva)

Historique. — Dans une communication faite- le 15 septembre 1882 à la Société de Médecine de Genève, notre maître le professeur J. Reverdin attira le premier l'attention des médecins sur une complication sérieuse des opérations de goitre. Il y signale en effet la fréquence de phénomènes nerveux après l'ablation du corps thyroïde chez l'homme. L'année suivante (1885), il revint sur ces faits dans un mémoire important publié dans la Rente médicale de la Suisse romande en collaboration avec le Dr Aug. Reverdin ; il en complète la description et propose le premier, en insistant sur l'analogie des symptômes observés avec ceux du myxœdème, de désigner cette cachexie spéciale sous le nom de « myxœdème opératoire ». Peu de temps après, dans cette même année 1885, et avant que l'article de Reverdin eut

MYXŒDÈME. 910

fini de paraître, le professeur Koeher, l'éminent chirurgien de Berne à qui J. Reverdin avait signalé ces faits et qui en avait immédiatement saisi toute l'importance et tout l'intérêt, fit faire une révision de ses 104 opérations de goitre 11 apporta au XIIe Congrès allemand de chirurgie à Berlin, le 4 avril 1883, le résultat de ses minutieuses investigations dans une magistrale étude, vrai modèle du genre, étude symptomatologique à laquelle on n'a rien retouché et hien peu ajouté. Koeher publia sa communication la même année [Archiv. f. kl. Mèdicin, XXIX, 2) en démontrant que, sur 24 extirpations totales, 18 fois des symptômes de cachexie se manifestaient et il proposa d'en désigner le tableau symptomatique sous le nom de « cachexia strumipri va ». Parmi les nombreuses observations de Reverdin et Koeher et parmi celles publiées depuis par Julliard, Borel, Bircher, en Suisse, Lancereaux, Lannelongue, en France, Baumgârtner, Bruns, en Allemagne, Stockes et Gordon, en Angleterre, etc., il se trouve un assez grand nombre d'extirpations totales faites chez de très jeunes gens et même chez des enfants (Bruns, Koeher, Lancereaux, Combe, etc.). En 1885, Koeher en avait réuni déjà 61 cas.

Symptomatologie. — Les symptômes observés chez les jeunes gens et surtout chez les enfants sont très différents de ceux décrits chez les adultes. Encore ici, en effet, comme dans le myxœdème atrophique, le poison myxœdémateux frappe un organisme en voie de développement physique et intellectuel et encore ici nous observons ces deux symptômes prédominants et caractéristiques : le nanisme et l'idiotie ou plutôt le retard d'intelligence.

La seule différence est que, dans le myxœdème atrophique, la sclérose thyroïdienne met des mois à devenir complète, l'empoisonnement est lent; dans le myxœdème opératoire, la suppression de la thyroïde est instantanée, l'empoisonnement est rapide. Si la glande extirpée est saine au moment de l'opération ou très peu altérée (goitre suffocant), l'empoisonnement myxcedémateux est foudroyant : c'est la forme aiguë, heureusement rare, du myxœdème opératoire. Si la glande est altérée depuis longtemps (goitre colloïde), si l'organisme a eu le temps de s'accoutumer lentement à la diminution de la fonction thyroïdienne et d'y suppléer par des thyroïdes accessoires ou l'hypertrophie de la pituitaire, alors, malgré la suppression instantanée de la glande, l'empoisonnement, quoique aigu, est beaucoup moins violent, beaucoup moins intense et met plus de temps à s'établir, c'est la forme chronique du myxœdème opératoire, la plus fréquente. Si enfin une parcelle seulement de la glande a été extirpée et si, à la suite de l'opération, le reste s'est sclérosé en partie, il en résultera un empoisonnement incomplet et nous assisterons au développement de la forme fruste du myxœdème opératoire. Nous pouvons donc en décrire trois formes : 1° La forme chronique; 2° La forme aiguë; 5° La forme fruste.

A. — Forme chroxique du myxœdème opératoire

C'est en général après une période de bien-être de deux à trois mois, alors que tout semble terminé, que se montrent chez l'opéré une pâleur,

{A. COMBE

une bouffissure du visage et du corps, un état de fatigue et de faiblesse générale. Cette apathie physique s'accompagne bientôt dune apathie morale et d'une torpeur intellectuelle plus ou inoins accentuée. Dans un cas Reverdin a vu ces symptômes se montrer vers le 20e jour. Pour Rocher c est la règle, mais ces phénomènes apparaissent si lentement, si insidieusement, que si l'on n'y prend pas garde on ne s'en aperçoit que lorsqu'ils ont acquis une certaine intensité, soit vers le 5e mois.

Description. — 1° Fades. — Le faciès dans un cas ancien est très caractéristique et ressemble absolument à celui que nous avons décrit pour le

myxœdème atrophique (fig. 6). Un corps d'enfant, une tête disproportionnée, une face épaisse, les traits du visage bouffis et déformés, les paupières tuméfiées, le nez élargi, les lèvres pendantes; tout cela donne à la physionomie un air d'hébétude et de torpeur qui rappelle le crétinisme.

Les mains sont gonflées, les mouvements des doigts difficiles et maladroits ; les jambes et les pieds sont tuméfiés.

2° Altérations de la peau et des muqueuses. — Le symptôme le plus apparent est aussi ici le pseudo-œdème "dur et résistant de la peau. La couleur du visage est d'un blanc terreux difficile à décrire ; celle des extrémités est violacée. L'état de la peau se modifie, elle perd sa souplesse, devient sèche et rugueuse, et desquame facilement. Les cheveux deviennent durs et cassants, quelquefois même ils tombent complètement. Les muqueuses subissent la même transformation que la peau, la langue gonflée rend la parole difficile et bredouillante . 5° Troubles nerveux. — Si les troubles de l'intelligence sont peu considérables chez l'adulte, il n'en est pas de même chez l'enfant. La diminution de l'intelligence ne frappe pas tout d'abord, car les enfants deviennent simplement plus silencieux et semblent se replier sur eux-mêmes. Quelquesuns se plaignent « de n'être plus comme les autres ». Une jeune fille se mettait en colère lorsqu'elle ne pouvait trouver de réponse assez prompte et se désolait de parler « si mal et si lentement » . Peu à peu les symptômes s'accentuent; à l'école, le maître obtient difficilement une réponse, d'abord en ce qui concerne l'arithmétique, puis en histoire, dans les leçons de

Fig. ti. — Myxœdème opératoire» — Z. F., de Berne, âgé de 25 ans. Huit ans après l'opération, photographie due à l'obligeance du professeur Kocher, de Berne.

MYXŒDEME.

choses, etc.... Les questions les plus élémentaires ne sont plus comprises. Enfin la mémoire diminue et l'enfant n'est plus même capable de réciter les poésies les plus simples. Ces symptômes d'hébétude sont d'autant plus marqués que l'enfant a été opéré plus jeune. Bruns a eu l'occasion de retrouver un enfant après 18 ans d'extirpation totale de goitre. L'enfant, opéré à 10 ans, était très intelligent, un des premiers de sa classe ; quelques mois après l'opération l'intelligence diminue, le raisonnement devient lent et ces symptômes augmentent tellement qu'à la fin de l'année il est le dernier à l'école. Au sortir de l'école, il n'est plus capable d'apprendre un métier manuel et finalement il ne peut plus même être employé aux travaux des champs. 11 passe sa vie à tricoter. Lorsque Bruns le vit il n'en était même plus capable. Lancereaux a observé les mêmes symptômes chez un enfant de 11 ans auquel il avait enlevé la thyroïde ; 4 ans après, l'enfant ne savait plus ni lire ni écrire et reconnaissait à peine ses parents (Sem. mêd. 1895, p. 255). La parole est lente, pénible et s'exécute comme à regret. La sensibilité générale et spéciale reste presque normale.

4° Cachexie. Nanisme. — Chez ces enfants on observe un arrêt de développement. La croissance s'arrête; seule la tète continue à grandir. Rocher a pu faire photographier une de ses jeunes opérées avec sa sœur cadette. Ces deux jeunes filles se ressemblaient tellement avant l'opération qu'on avait de la peine à les distinguer. 9 ans après l'opérée a pris un faciès crétinoide et sa croissance s'est arrêtée. Elle a l'air d'être la fille de sa sœur. Bruns décrit comme suit son opéré : sur le corps d'un enfant de 10 ans on trouve la tête bouffie et imberbe d'un homme ; sa taille, à 28 ans, était de 127 centimètres, soit exactement celle qu'il avait à 10 ans au moment de l'opération. Lancereaux et d'autres ont fait les mêmes observations. La dentition se fait mal ; les dents non encore poussées sortent mal et se carient facilement. — Sensation de froid. Les opérés ont constamment froid. La nuit ils se couvrent outre mesure, le jour ils restent près des poêles sans pouvoir se réchauffer. La température interne est souvent de 56 degrés. L'urée et l'acide urique diminuent dans l'urine. La circulation est très défectueuse, les lèvres, le nez, les oreilles, les mains et les pieds sont froids et violacés. — Apathie. Répugnance pour le mouvement. Ici aussi nous retrouvons l'apathie physique si caractéristique des myxœdéma-

Fig. 7. — Myxœdème opératoire. — S. Z., âgée de 20v»n$. Thyroïdeetomie totale à 16 ans, photographie due à l'obligeance du professeur Rocher, de Berne.

[A COMBE

toux avec leurs mouvements (rime lenteur désespérante. Ils ont continuellement « les jambes coupées ». Ils détestent les promenades et les sorties. Aux membres supérieurs la faiblesse se traduit par la maladresse; ils laissent tomber la vaisselle, ils ne peuvent « tenir les ciseaux ». Parallèlement à cette apathie physique s'observe Vapathie intellectuelle et morale, les opérés sont indifférents au plaisir comme au chagrin et ont l'air étrangers à ce qui les entoure.

Marche de la maladie. — Dans quelques cas heureusement rares, les symptômes s'aggravent, il se produit des troubles mentaux, des convulsions épileptiformcs qui se terminent par la mort du malade. Dans d'autres la faiblesse augmente, la torpeur physique, morale et intellectuelle s'accentue jusqu'à ce qu'une maladie intercurrente emporte le malade.

Dans un assez grand nombre de cas enfin, après une période stationnaire souvent fort longue (2 ou 3 ans), les différentes manifestations de la maladie commencent à s'atténuer avec une extrême lenteur; il se produit une amélioration lente et progressive qui, dans quelques cas, peut même aller jusqu'à la guérison complète (Reverdin), probablement grâce à l'hypertrophie des restes de la glande ou au développement des thyroïdes accessoires.

H. — Forme aiguë. Tétanie opératoire

Cette forme, heureusement rare, pourra être exposée brièvement. Nous ne décrirons ici que les phénomènes nerveux, les autres symptômes : faciès, état de la peau et cachexie, étant absolument les mémos que dans la forme chronique.

Mode de début. — Dans tous les cas quej'aipu réunir, il s'agissait d'une extirpation totale d'un goitre rapidement développé (goitre suffocant). L'apparition des premiers symptômes est excessivement précoce : quelques jours, quelques heures même (Combe)1 après l'opération, le malade se plaint de tiraillements des mains qui peuvent aller jusqu'aux contractures présentant la forme classique de la tétanie.

Marche de la maladie. — Le plus ordinairement cette tétanie cesse au bout d'un temps plus ou moins long pour faire place aux symptômes chroniques du myxœdème opératoire. Mais dans quelques cas la tétanie s'installe et devient définitive (Tétanie opératoire). Les accès de contracture s'accentuent peu à peu, les muscles des bras se prennent, puis les muselés naasséters, enfin tous les muscles du corps. Ces accès de tétanie générale se montrent d'abord rarement (un à deux par semaine), puis se rapprochent toujours plus et dans certains cas graves on en compte jusqu'à vingt par jour, si rapprochés que la contracture ne cesse qu'en partie entre les accès. Pendant cet « état de mal » notre malade présentait le spectacle le plus lamentable qu'on puisse voir; les crises étaient si intenses, les contractures si douloureuses qu'il réclamait à grands cris qu'on lui rompe les muscles ; la contracture des doigts était si forte qu'on était obligé de mettre un bâton dans la main pour empêcher les ongles de s'enfoncer dans la peau. Le tris-

(') lier. méd. de la Suisse runianile, i'évr. 1800.

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mus enfin empêchait le pauvre garçon d'avaler même les liquides. L' « état de mal » s'observe surtout en hiver; en été, il n'est pas rare de voir les crises s'espacer considérablement et même cesser pendant des semaines entières. Terminaison. — Dans les cas graves la tétanie augmente et la contracture gagne peu à peu les muscles respiratoires, causant des accès de dyspnée intenses qui viennent enfin délivrer le pauvre malade de ses souffrances. Dans les cas plus légers la tétanie diminue peu à peu et cesse enfin, et la tétanie devenue chronique se transforme en myxœdème chronique.