IL. RÉNOJV

146 ABDOMEN ET AHXEXES.

le sanii » : telles sont les propres paroles de Frerichs1. Chez les enfants vigoureux, les troubles s'apaisent rapidement : chez les enfants faibles, ils durent plus longtemps, et l'ictère apparaît. Admise par Schultze-, cette théorie a été combattue par Kehrer et Zweifel.

Une autre théorie, déjà vieille niais rajeunie depuis peu. tend à prendre a l'heure actuelle une grande importance. Peter Franck3 avait vu dans la persistance du canal veineux d'Aranzi la cause de l'ictère : cette idée a été reprise complètement par Quincke*. A l'état normal, le sang de la veine porte recueille une partie de la bile résorbée dans l'intestin, et cette bile est ramenée au foie par la voie portale. Si le canal veineux d'Aranzi reste perméable, une partie de cette bile résorbée passe dans la veine cave, et se rend de là dans la circulation générale et les tissus. Niée par beaucoup d'auteurs, celte théorie vient d'être récemment appuyée par Schreiber5 (de Gottingue). Quincke avait trouvé dans 5 cas la persistance du canal veineux d'Aranzi. Elsâsser, sur 200 autopsies d'enfants ayant succombé au cours des 8 premiers jours qui suivirent la naissance, ne trouva ce canal fermé que '27) fois, et sur 7cS enfants mort-nés, ou morts immédiatement après la naissance, la perméabilité du canal veineux n'a fait défaut que 5 l'ois. Les études histologiques de Schreiber et ses expériences sur les animaux n'ont fait que le confirmer dans l'opinion de Quincke : si les enfants nés avant terme sont plus souvent atteints d'ictère que les autres, c'est que, chez eux, le canal veineux d'Aranzi est plus grand que chez les enfants parvenus à la limite de leur développement intra-utérin.

Tel est l'exposé des principales théories émises sur l'ictère des nouveaunés. .Nous ne ferons que mentionner les idées anciennes de Baumes sur la rétention du niéconium, et celles de West et de Breschet sur la congestion exagérée de la peau. Tout ce que nous venons de dire, doit-il, comme on pourrait le croire d'après les travaux allemands, faire rejeter la conception admise en France sur l'origine hématogène de cette variété d'ictère ? La question ne nous paraît pas tranchée le moins du monde d'une manière définitive, et les idées émises chez nous par Porak, Hayem, Dreyfus-Brissac, Depaul et Bauzon, et acceptées par Boix° sur l'origine dite « hémaphéique » de l'ictère des nouveau-nés ne nous paraissent pas à l'heure actuelle moins soutenables. La question demeure très complexe, et de nouvelles recherches sont indispensables pour l'élucider complètement.

Symptômes. — L'ictère des nouveau-nés est caractérisé par la coloration jaune de la peau du jeune enfant. Quand l'ictère est léger, la coloration jaune pâle porte d'abord sur le visage, parfois sur la partie supérieure du tronc. Quand l'ictère est plus foncé, la coloration est souvent orangée ; elle a été comparée par Depaul à la couleur de l'écorce de racine de grenadier : elle

Frerichs. Klinitz. der Leberkrankheiten, 1858, Bd. I. p. 199. (*) Schultze. Forschritte der Medicin von Car/ Friedlànder, Bd. I, L885, p. ."9. (3; Peter France. De curandis hominum epitome. Tubingae. HDCCCXI. Lib. VI, Pars III, p. 53Ô. (*) ('.. Quincke. Arch. fur ex p. Path. u. Pharmakol. Bd. XIX. 1885, p. 54.

i\i Schreiber. Die Théorie Quincke's aber das Entstekung der Icterus neonatorum. Berlin, kliii. Wochensch., n° *25. "21 juin 1895, p. 545.

(6) boix. Manuel (la médecine, t. VI. 189*5. p. 366.

ICTERES. 1 ;T

s'étend alors à tout le corps, l'abdomen, la partie postérieure du dos, aux membres, aux mains et aux pieds; dans certains ras, l'ictère est généralisé.

On a différencié plusieurs degrés d'ictère, et Poraken a décrit trois; dans le premier, le visage, la poitrine et le dos sont seuls colorés; dans le second, l'ictère s*étend au ventre, et aux parties supérieures des extrémités; dans le troisième, les mains et les pieds sont aussi colorés en jaune. La coloration des conjonctives n'existe que dans la moitié des cas : elle est l'apanage des ictères intenses.

Les autres signes sont peu importants. Le pouls ne présente aucune modification (Porak); on ne note aucun trouble de l'état général; les enfants s'alimentent et dorment comme les autres. Les matières fécales ne sont pas décolorées, et paraissent normales, ainsi que les urines : quelquefois cependant elles possèdent une légère coloration brunâtre.

Dans les formes légères, la muqueuse buccale n'est altérée ni dans son aspect extérieur, ni dans sa couleur; les bords latéraux de la mâchoire supérieure restent blancs, tandis que, dans les formes moyennes et intenses, cette muqueuse jaunit dans toute son étendue (Depaul).

D'après les pesées régulièrement faites chaque jour par Porak, Cruse el Bofmeier, les entants atteints d'ictère augmentent moins et moins rapidement que les autres. L'ictère parait d'autant plus prononcé que l'enfant perd davantage de poids dans les premiers jours de la vie, et que l'accroissement se fait plus tard et moins bien. D'après Hofmeier, les enfants ictériques perdraient plus d'acide urique et d'urée que les autres.

Dans les urines, on ne trouverait pas de pigments biliaires et de réaction de Gmelin (Porak). Parrot et Robin1 ont rencontré des sédiments dans l'urine des nouveau-nés atteints d'ictère bénin : on y trouve des sphérules d'urate de soude, des cylindres hyalins épithéliaux et graisseux, des niasses bleu d'indigo, des globules blancs, des cellules détachées des voies urinaires, de l'acide urique, de l'oxalate de chaux, etc., puis des principes spéciaux à l'urine ictérique, qui seraient :

1° des masses jaunes irrégulières, de dimensions variables, du volume du globule sanguin à celui d'une cellule épithéliale de la vessie ; elles sont de couleur jaune d'or et translucides ;

2° des granulations de même composition englobées ainsi que les masses jaunes dans les cylindres hyalins;

5° des sphérules brunes d'urate de soude, d'hématoïdine et d'acide urique et des globules rouges;

4° des cellules teintées en jaune par la même substance que celle dont sont constituées les masses jaunes.

Cruse, en démontrant histo-chimiquement la réaction de Gmelin sur ces corps, a pu, contrairement à l'opinion de Parrot et Robin et Depaul, les classer dans les pigments biliaires. Ce même auteur, avec Halberstan et Hofmeier. a décelé cette réaction caractéristique dans l'urine des enfants ayant une coloration ictérique de la conjonctive ; d'ailleurs, cette excrétion de pigment

[*} Parrot et Robin. Loco citato.

[L RÉNON ]

biliaire parait être en raison directe de la plus ou moins grande intensité de l'ictère.

La durée de la maladie dépend du degré d'imprégnation des téguments :

les ictères légers apparaissent du deuxième au quatrième jour après la naissance, augmentent pendant 2 ou 3 jours, restent stationnaires 1 jour ou c2, et disparaissent complètement vers le 10e jour : dans les formes plus intenses, la régression n'a lieu que du 15e au 20e jour.

Diagnostic. — On doit distinguer l'ictère des nouveau-nés des colorations cendrées et terreuses observées chez certains enfants. Il ne ressemble ni à la coloration cyanotique qui accompagne la perméabilité du trou de Botal, ni à tontes les ecchymoses si souvent rencontrés connue complications d'un accouchement laborieux, surtout après une présentation du siège, de l'épaule ou de la face. Enfin, selon Kehrer, l'ecchymose de la sclérotique, quand elle disparaît, donne naissance à une coloration jaune des conjonctives, que Ton évitera de confondre avec la coloration conjonctivalc due a l'ictère : dans l'ictère, toute la conjonctive est colorée en jaune, alors que dans l'ecchymose de la sclérotique la coloration est semi-lunaire, siégeant surtout sur le bord du repli conjonctival, et qu'elle est complètement différente de celle des parties voisines.

Le diagnostic entre l'ictère dit idiopathique des nouveau-nés et l'ictère d'autre nature que le jeune enfant peut présenter à la naissance sera basé surtout sur les signes généraux, et sur tous ceux que nous aurons à décrire en traitant de ces variétés d'ictères.

En médecine légale, on a voulu attacher une certaine importance à l'ictère des nouveau-nés. La présence d'un ictère a-t-elle une valeur quelconque à ce point de vue spécial médico-légal, et prouve-t-elle que l'enfant a vécu? L'affirmer absolument nous paraît impossible, mais il y a de fortes présomptions pour la survie de F enfant pendant un certain nombre d'heures, car il est rare que l'ictère apparaisse avant les premières 24 heures.

Pronostic. — Bien que généralement bénin, l'ictère des nouveau-nés acquiert une réelle valeur pronostique sur l'état général de l'enfant et surtout sur son accroissement régulier. En se basant sur les travaux de Porak, Depaul a pu conclure « que, plus un enfant est jaune, moins il gagne de poids en 1) jours, lorsqu'il en gagne; et que plus il en perd, lorsqu'il en perd ».

Anatomie pathologique. — En raison du peu de gravité de l'affection, on a rarement l'occasion de faire l'autopsie d'un enfant ayant succombé à l'ictère des nouveau-nés. Bans les cas d'ictère intense, on trouve les organes internes, le tissu cartilagineux, le cerveau et la moelle colorés en jaune : la coloration ictérique de la rate, des reins et du tissu hépatique est exceptionnelle. Bans les cas légers comme dans les cas moyens, la coloration jaune ne manque jamais dans les artères, l'endocarde, les séreuses, le péricarde et le tissu conjonctif sous-cutané et intermusculaire. Si l'enfant succombe le second ou le 3e jour après sa naissance, il existe encore du méconium à la partie] inférieure du tube digestif, tandis que la partie supérieure est remplie par les matières fécales récemment formées : celles-ci ne sont nulle-

ICTERES. 149

nient décolorées et gardent leur aspect normal. 11 n'existe pas d'oblitération

du canal cholédoque, et, si Ton presse sur la vésicule biliaire, on voit la bile s'en échapper et couler dans le duodénum.

Les autres voies biliaires ne présentent aucune altération. Les reins contiennent souvent des infarctus uratiques.

En dehors de l'imprégnation des tissus par la bile, il n'existe aucune lésion propre à l'ictère des nouveau-nés.

Traitement. — Cette affection ne mérite souvent pas qu'on lui oppose un traitement énergique ; on peut donner à l'enfant de petits lavements à l'eau bouillie ou un peu d'eau de chaux. En général, avec des soins de propreté minutieuse et une alimentation très régulièrement faite, on aura quelque chance d'abréger la durée de cet ictère.

B. — Maladie broazée hématurique des nouveau-nés.

Cette variété d'ictère est caractérisée par une coloration spéciale jaune bronzée des téguments accompagnée d'hématuries, et se terminant le plus souvent par la mort.

Historique. — Décrite en 187Ô à la Société de médecine de Lyon par Laroyenne ', puis par son élève Charrin qui en fit le sujet de sa thèse inaugurale2, cette affection avait été entrevue par Pollack3 en 1871 ; mais c'est l'école lyonnaise qui lui assigna réellement sa place dans le cadre nosologique .

Parrot rapporte de nouveaux cas en 1873* postérieurement à Laroyenne, et décrit la maladie sous le nom de « tubulhématie rénale chez le nouveau-né ».

En 1875, Bigelow" décrit une épidémie d'ictère chez des nouveau-nés bien développés et bien portants, dans laquelle les petits malades présentaient une coloration noirâtre de la peau identique à celle produite par l'usage du nitrate d'argent ; les urines étaient sanguinolentes, les selles vert sombre, fétides. Sur dix enfants atteints, huit succombèrent; la durée moyenne de la maladie fut de cinq jours.

En 1879, Winckel6 publie un mémoire important sur une maladie des nouveau-nés non décrite jusqu'à ce jour. L'affection se montra sous forme épidémique chez vingt-trois enfants nouveau-nés venus à terme et bien développés. La marche du mal fut rapide, presque foudroyante, et la mort survint en trente-deux heures en moyenne. Dix-neuf enfants sur vingt-trois succombèrent. Winckel pense que les cas observés par lui diffèrent complètement de ceux rapportés par Parrot, et il propose la dénomination de « cyanose ictérique apyrétique avec hémoglobinurie », affection connue couramment en Allemagne sous le nom de maladie de Winckel. Nous verrons tout à l'heure ce qu'il faut penser de cette entité morbide.

(*) Laroy::nne. Congrès pour l'avancement des sciences. -2* session. Lyon. 1873. p. 877.

(*) Charrin. Thèse de Paris, 1875.

(3) Pollack. Wiener med. Presse. n° 18. 1871.

(*) Parrot. Arch.de physiol. norm. et pathologique. 1873. p. 312.

(5) Bigelow. Boston med. Journal. n° 10. 1873.

(6) Winckel. Deutsch. med. Wochensch., 1879. p. 24, 23. 3i et 33.

[L RÉNON.]

IoO ABDOMEN ET ANNEXES.

En 1889, MM. Bar et Grandhomme1 ont l'occasion de constater plusieurs cas de cette variété d'ictère dont un fut l'objet d'une étude complète de leur part .

En 1895, MM. Baumcl et Boiadjicff2 constatent un cas semblable chez un enfant nouveau-né qui a guéri.

Symptômes. — Chez un enfant né à terme et bien portant d'apparence, on observe, dès le second jour, de l'agitation incessante, quelques convulsions des membres et des yeux ainsi que des cris plaintifs : il refuse le sein, vomit, présente parfois de la diarrhée bilieuse et du muguet. Quelques bernes plus tard, le jour suivant, ou seulement à la fin de la première semaine ou dans le cours de la seconde, la coloration de la peau fait son apparition. Elle est progressivement envahissante ou générale d'emblée, et passe de la teinte subictérique à la coloration bronzée la plus intense : l'aspect est semblable à celui de la peau des mulâtres. Dans un cas de Bar « la face avait des tons de vieux cuivre jaune, fond de chaudron, de certains tableaux hollandais ; le reste du corps était bronzé avec des reflets olive et se fonçait encore aux extrémités des membres. Ces dernières régions, beaucoup plus sombres, paraissaient d'ailleurs être le siège d'un certain degré de cyanose » . Cette teinte violacée des extrémités est assez fréquente, et les muqueuses sont souvent noirâtres : la teinte se fonce de plus en plus et la mort survient du troisième au quatrième jour. Dans les cas exceptionnels où s'observe la guérison, l'ictère diminue et la peau prend une coloration pâle et anémique.

L'hématurie peut survenir en même temps que l'ictère, mais ce n'est en général que deux ou trois jours après l'apparition de ce dernier qu'elle se montre : elle ressemble « à un liquide marc de café, chocolat, dans lequel la coloration acajou de l'urine serait modifiée par des éléments noirs en suspension » (Depau'l). Sur les couches, elle laisse soit de larges taches brunâtres, soit des taches rosées limitées sur les bords par une matière noire pulvérulente. Ces éléments noirâtres se retrouvent dans les sédiments quand on verse l'urine dans un verre et qu'on la laisse s'y reposer : la densité de l'urine est augmentée, sa réaction est acide : elle contient peu d'albumine. Le sédiment, à l'examen microscopique, paraît constitué par des globules rouges altérés, des cellules épithéliales provenant du rein, le tout coloré par la matière colorante du sang. Quand l'enfant doit guérir, les urines deviennent acajou foncé, et les hématies disparaissent.

Dans le cas de MM. Baumel et Boiadjieff, les urines ne contenaient ni hémoglobine, ni méthénioglobinc, ni hématinc, mais de l'indican : les urines furent alternativement colorées en jrouge violet, bleu noirâtre et jaune, à plusieurs reprises pendant les premiers mois de la vie.

On note souvent d'autres symptômes, l'irrégularité de la respiration, la rapidité des battements du cœur, de la diarrhée bilieuse ; mais ce qui domine surtout, c'est la déchéance profonde de l'organisme, et l'abaissement

('; Bar et Grandhomme. Maladie bronzée hématurique des nouveau-nés. Soc. de méd. pratique, ôl janvier issu. — Bar. Notes d'obstétrique; Taris. 1889, p. 99.

i'-) Baumel et Boiadjieff. Ectère bronzé hémapkéique du nouveau-né. Congrès de Gynéc, d'Obst. et de- Pédiatrie de Bordeaux, 10 août 18(Jo.

ICTEIŒS. 151

considérable et rapide du pouls. La température est rarement élevée : elle

tombe souvent au-dessous de la normale, parfois à 7)0 et même à ùh degrés.

Parrot a constaté des convulsions; Charrin, l'assoupissement et lé coma

un peu avant l'issue fatale; Bar, la mort dans le collapsus avec refroidissement progressif.

La marche est rapide : la mort arrive en trois ou quatre jours. Il est rare qu'on observe des rémissions et que la durée puisse être plus longue, à moins de guérison, ce qui est exceptionnel.

Le pronostic est donc très grave.

Anatomie pathologique. — A l'ouverture du corps, la coloration brun verdàtre de la peau persiste, mais moins prononcée que pendant la vie.

Le tissu cellulaire est d'une teinte jaune insolite. On ne trouve aucune lésion dans les plèvres et les poumons. Le tissu cardiaque est coloré en jaune, les oreillettes sont remplies de caillots fibrino-cruoriques teints également en jaune. 11 n'existe aucune altération du foie, de la rate et du cerveau.

Les lésions portent principalement sur le sang et sur les reins.

Le sang, examiné pendant la vie par Parrot, paraît poisseux et de couleur noirâtre : il se dessèche très rapidement à l'air. La quantité des globules rouges est diminuée, celle des globules blancs augmentée: il y a aglobulie, et leucocytose abondante. Les globules rouges sont altérés dans leurs dimensions et quelquefois dans leurs formes : ils sont ratatinés, souvent augmentés de volume, crénelés et semblent contenir un noyau (Parrot). Les leucocytes sont aussi plus volumineux. Le sérum contient des granulations libres : enfin le sang exposé à l'air ne shématose pas.

Les lésions des reins sont des plus curieuses. A l'œil nu, on ne constate rien d'anormal ; l'organe est de poids moyen, sa forme est conservée, la capsule n'est pas adhérente et se décortique bien. A la coupe, les pyramides de Malpighi apparaissent tranchant sur le fond jaune de la substance corticale par leur coloration brun noirâtre très accentuée. En regardant de plus près, on peut reconnaître sur chaque pyramide des stries rectilignes très noires, ayant la direction des tubes de Bellini et convergeant vers le sommet de la papille; les calices et les bassinets sont remplis par une matière noire, mollasse, ferme, « ressemblant à du marc de café, s'émiettant et sécrasant sous la pression des doigts, constituée, comme le microscope le démontre, par des amas de globules de sang plus ou moins déformés, et des granulations pigmentaires jaune verdàtre » (Bar). Il n'y a aucune lésion des bassinets, des uretères et de la vessie qui contient de l'urine brunâtre. Du côté de la plaie ombilicale et des vaisseaux ombilicaux, MM. Bar et Grandhomme n'ont trouvé aucune lésion dans le cas qu'ils ont rapporté ; la plaie ombilicale était parfaitement cicatrisée, sans trace de rougeur au pourtour, et sans le moindre vestige de suppuration.

Histologiquement, l'appareil glomérulaire est relativement intact : on trouve quelques détritus entre la capsule de Bowmann et les anses vasculaires; mais nulle part on ne voit le bouquet glomérulaire comprimé, ratatiné comme dans certaines néphrites. Toutes les lésions portent sur les tubes du

[L IÏÉNON]

152 ABDOMEN ET ANNKXKS.

rein. Les tubulieontorti sont dilatés, remplis d'un exsudât finement granuleux à reflet jaune verdâtre, au milieu duquel on aperçoit soit quelques globules rouges déformés, soit des hématies bien conservées. D'après Parrot, les hématies se disposeraient suivant des cylindres concentriques emboîtés les uns dans les autres; Charrin n'a pu retrouver cette forme radiée. Lépithélium est aplati, cubique, mais conservé dans tous les tubes : il est parfois eoloré en jaune. Les tubes droits offrent (\v>~ altérations analogues, ils sont distendus par l'épanchement sanguin surtout du côté des pyramides de Ferrein près des papilles, les canaux collecteurs contiennent i\e^ globules rouges moins altérés que dans les tubes contournés. Généralement il n'y a pas d'hémorrhagie dans les anses de Henlé.

L'examen bactériologique pratiqué par MM. Bar et Grandhomme a permis de reconnaître dans la région inférieure des tubes droits de grands bacilles que ces auteurs prennent pour des microbes de la putréfaction (l'analyse avait été laite vingt-quatre heures après la mort), et dans les tubes contournés de nombreux microcoques associés deux par deux, jamais en chaînettes, parfois en grappes : ils sont accumulés dans l'exsudat sanguin et dans les globules blancs que l'on voit çà et là au milieu des tubes; les microorganismes paraissent distincts de ceux de la putréfaction, mais les cultures et les inoculations n'ont pu être faites. Les auteurs constatent le résultat. et ne veulent en tirer aucune conclusion.

Telles sont les lésions de la maladie bronzée hématurique des nouveaunés décrite par Laroyenne, Charrin et Parrot. Wiricke! a voulu faire des cas qu'il a rapportés une affection particulière hémoglobinurique, et non hématurique, distincte de cette dernière; mais MM. Bar et Grandhomme font remarquer que, dans sa description, Winckel signale des globules rouges dans l'urine, et qu'il s'agit réellement d'hématurie : ces auteurs avaient proposé le nom de maladie bronzée hématurique des nouveau-nés qui ne préjuge en rien la nature de cet ictère : c'est pourquoi nous l'avons adopté ici. Diagnostic. — Le diagnostic est en général facile : la teinte particulière des enfants, leur coloration bronzée, les hématuries, l'examen microscopique de l'urine permettent de rapporter tous ces symptômes à leur véritable cause.

Étiologie. — L'étiologie est encore bien obscure. Tout, dans la genèse de la maladie, milite en faveur d'une infection : cette variété d'ictère fait souvent son apparition dans les maternités en même temps que les épidémies de lièvre puerpérale, comme Charrin a pu en observer des exemples. 11 est rare qu'un seul enfant soit pris : plusieurs sont habituellement atteints, et ces foyers d'infection créent souvent de véritables épidémies d'ictère bronzé hématurique.

Pathogénie. — La pathogénie n'est pas mieux élucidée. S'agit-il d'une infection primitive du sang? La chose est possible, mais non démontrée. Pourquoi le sang passe-t-il à travers le rein, sans que celui-ci soit altéré? S'il s'agit d'une infection, quel est l'agent pathogène? Est-ce une infection primitive 0,1 une infection secondaire? Autant de questions que l'on peut poser mais auxquelles il est impossible de répondre à l'heure actuelle.

ICTÈRES. 153

Traitement. — Le traitement a peu de prise sur la maladie bronzée bématurique des nouveau-nés. Charrin a essayé, mais sans succès, un allaitement régulier, des bains sinapisés, de légères infusions de café. 1! sciait rationnel de tenter, en pareil cas, les injections de sérum artificiel dans le tissu cellulaire sous-cutané ou dans les veines.