ICTÈP.ES PAR OBSTACLE AU COURS DE LA BILE

Ces ictères reconnaissent eux-mêmes des causes multiples. Les conduits biliaires peuvent être comprimés par une tumeur (ganglions, etc.). L'obstacle peut siéger dans ces conduits, soit qu'ils soient oblitérés par un calcul, soit qu'ils soient congénitalement atrésiés. Les nouveau-nés ne sont point «à à l'abri d'une oblitération passagère du canal ebolédoque par une infection biliaire légère, produisant tout le syndrome de l'ictère catarrhal. Dans certains cas enfin, les canaux sont obstrués par une production excessive de bile, par polycholie. L'ictère par rétention comprend ainsi quatre variétés chez le nouveau-né : ictère par lithiase biliaire, ictère par oblitération congénitale des voies biliaires, ictère catarrhal, ictère par polycbolie. Examinons successivement toutes ces variétés.

a). Ictère par lithiase biliaire. — Cet ictère est très rare, et son existence ne repose que sur quelques observations. Lieutaud, chez un enfant venu au monde avec une jaunisse intense et qui succomba le deuxième jour, trouva le foie hypertrophié à l'autopsie et plusieurs calculs dans la vésicule biliaire; il en existait un du volume d'un pois dans le canal cholédoque, au niveau de son abouchement dans le duodénum. Portai a cité deux cas de lithiase biliaire chez le nouveau-né. Yalleix a rencontré assez souvent à cet âge de petits calculs dans la vésicule. Buhl et Hecker ont trouvé une grande quantité de cholestérine dans la bile d'un nouveau-né, et même quelques ébauches de formation congénitale de calculs. Chez un enfant mort ictérique, Bouisson a décrit trois calculs dans la ^sésicule biliaire rencontrés dans de semblables conditions.

Mais tous ces faits sont relativement rares, et l'ictère dû à cette cause est exceptionnel chez le nouveau-né.

b). Ictère par oblitération congénitale des voies biliaires. — Cette variété d'ictère est beaucoup plus fréquente. En 1878, Hirschsprung1 en a

(*) Hirscjispiung. Sclnnidt's Jahresb., 1878.

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réuni 12 observations. Porak1, en 1879, a compulsé tous ces cas. Depuis, d'autres faits ont été publiés, et, en 1892, John Thomson2, dans une monographie sur la question, a pu en relater 49 cas, dans lesquels le diagnostic fut vérifié à l'autopsie. Parmi les cas tout récents, nous citerons celui de John Lindsay Steven datant de 18965.

Anatomie patlwlogique. — Tantôt on ne trouve aucune trace des gros conduits biliaires, tantôt à leur place il existe un gros cordon fibreux. La vésicule biliaire peut manquer ou être remplacée par un diverticule du volume d'une plume de corbeau, étant complètement revenue sur elle-même. Les conduits biliaires intra-hépatiques sont soit dilatés, soit au contraire transformés en cordons fibreux. Ces lésions peuvent porter sur le canal eystique seul, sur le canal cholédoque seul, ou sur tous les conduits du Iule du foie qui se trouvent ainsi oblitérés. Les lésions hépatiques manquent rarement. Dans presque tous les cas, le foie était hypertrophié, dur, criant sous le scalpel à la coupe, et de couleur vert olivâtre. A l'examen microscopique, on constate de la cirrhose périlobulaire, avec atrophie des lobules : les vaisseaux paraissent indemnes: les cellules hépatiques, infiltrées de pigment, étaient atteintes souvent de dégénérescence granulo-graisscuse. Le foie n'est atrophié que lorsque la mort est très tardive : cette atrophie était très marquée chez un enfant qui survécut sept mois. Quand la cirrhose atteint la veine porte, on note de l'hypertrophie de la rate, et parfois un peu d'ascite.

Il existe aussi des hémorrhagies : l'estomac et les intestins peuvent être remplis de sang ; la rate est congestionnée ainsi que les reins ( J. Lindsay Steven).

Eliologie. Patfwgénie. — Quelle est la cause de l'oblitération des voies biliaires? Quand elle se produit après la naissance, elle résulte très probablement d'une angiocholite adhésive, à la suite d'une infection biliaire : si elle existe déjà pendant la vie intra-utérine, elle dépend très vraisemblablement d'anomalies et d'arrêts de développement sur la genèse desquels nous sommes peu fixés : on sait cependant qu'on peut les rencontrer chez plusieurs enfants d'une même famille (Binz, Pearson).

Les lésions hépatiques observées en pareil cas trouvent leur explication naturelle dans les célèbres expériences de Charcot et Gombault sur les résultats de la ligature du canal cholédoque.

Dans des cas exceptionnels, il peut exister une oblitération congénitale des voies biliaires sans production d'ictère. Marfan4 a rapporté un fait d'atrésie congénitale du canal cholédoque avec dilatation telle de la vésicule biliaire qu'une ponction pratiquée pendant la vie donna issue à un litre de bile verdàtre; l'affection avait été prise pour une péritonite tuberculeuse. On n'aura guère à compter avec de pareilles exceptions dans la pratique courante.

Symptômes. — Quand il existe une oblitération congénitale des voies

(*) Porak. Société anqtomique, 1879.

(2i John Thompson. On congénital oblitération ofthe bileducts. Edimburg, 1892.

(3i John Lind>ay Stkykn. A case of .congénital oblitération of the bile ducts, with deep jaundice persisting from hemorrhage at tin- âge of tour months. Archives of Pediatrics, octobre 1896. (*) Marfan. La péritonite tuberculeuse chez- /es enfants. Paris. Carré. lo'Ji. p. 63 et Gi.

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biliaires, l'ictère apparaît peu de temps après la naissance. Il devient rapidement intense : la peau prend une teinte jaune vert foncé; l'urine est fortement colorée par la bile qui tache les couches, et contient des pigments biliaires mis en relief par la réaction de Gmelin. Les selles sont complètement décolorées : elles sont blanchâtres, blanc grisâtre, fétides. Il ne parait v avoir ni fièvre, ni ralentissement du pouls.

L'enfant maigrit, le ventre se ballonne, des vomissements apparaissent et la situation devient critique. Les hémorrhagies sont fréquentes; on note souvent du mclœna, des ecchymoses sous-cutanées, plus rarement des hémorrhagies buccales, de l'épistaxis, des hématéiuèses et des hématuries. Le pouls devient petit et rapide, indice précurseur de symptômes nerveux graves, crampes, convulsions, somnolence et coma amenant la mort.

Celle-ci arrive en général dans les premières semaines, mais la vie peut souvent se prolonger encore pendant 2 et 5 mois ; les enfants restent émaciés, avec un gros ventre dans lequel il n'est pas rare de trouver du liquide ascitique (West). La mort résulte soit dune hémorrhagie intestinale, soit d'infections cutanées, érysipèle ou phlegmons.

Si le canal cystique est seul oblitéré, l'ictère est moins précoce dans son apparition. Dans un cas, Kostlin1 ne le vit apparaître qu'au bout de 0 mois; les enfants maigrissent, se cachectisent et finissent par succomber à une affection intercurrente ou dans le marasme. Rarement on observe du ballonnement du ventre et de la décoloration des matières fécales.

Pronostic. — Le pronostic est très grave, mais l'affection n'est pas mortelle à brève échéance, puisqu'elle permet parfois une survie de plusieurs semaines et même de 5, 4, 5 et 7 mois.

Traitement. — On comprend facilement que le traitement médical soit impuissant dans cette forme d'ictère. La chirurgie des voies biliaires, qui donne de si beaux résultats depuis quelques années, est-elle applicable à ces cas? Le conseil dune intervention opératoire paraît bien difficile à donner chez le nouveau-né; mais c'est cependant la seule thérapeutique rationnelle.

c). Ictère catarrhal des nouveau-nés. — La doctrine de l'ictère catarrhal des nouveau-nés, invoquée par certains auteurs pour expliquer l'ictère dit idiopathique des nouveau-nés, parait bien ressortir à une variété distincte d'ictère, identique à celle observée chez l'adulte et chez les enfants plus âgés.

Dans quelques observations de Hervieux et surtout dans celles de Porchat, on put constater la décoloration des matières chez des enfants ictériques dont la guérison fut complète : à l'autopsie d'enfants morts à la suite d'ictère, outre cette décoloration des matières fécales, on put voir qu'en comprimant la vésicule biliaire on faisait refluer la bile à travers le canal cholédoque. Pendant la vie, l'urine présentait la réaction de Gmelin. En cas de guérison, l'amélioration survenait en même temps que la bile apparaissait dans les garde-robes, et l'ictère diminuait pour disparaître ensuite complètement.

Anatomiquement, Yirchow et Weber ont observé un bouchon muqueux

(*) Kostlin. Verschliessung der Duclus cysticus mit Fcterus u. Bothlauf im ersten Lebensalter. Wurtemb. Corr. — BL. n° 14. 1862.

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ABDOMKN KT AKXEXES

qui oblitérai! le canal cholédoque : ce dernier, dilaté cl distendu par la bile au-dessus de l'obstacle, était aminci et vide au-dessous.

Quisling (de Christiania) (*), chez des enfants ictériqu es présentant des pigments biliaires dans les urines, a pu déceler une affection gastro-intestinale manifeste avec vomissements, météorisme, selles muqueuses et liquides. Dans une autopsie, il a trouve un grumeau muqueux à l'embouchure du canal cholédoque. Pour expliquer l'ictère, Quisling admet « que chez tous les enfants, il existe aussitôt après la naissance, un catarrhe physiologique détermine par l'activité digestive s'éveillanf chez le nouveau-né qui n'y est pas habitué; il en résulte une hyperhémie considérable de l'estomac et de l'intestin grêle, où la nourriture la plus naturelle (le lait maternel) commence toujours par agir à la façon d'un irritant produisant l'hyperhémie, avec augmentation de la sécrétion du mucus et gonflement des muqueuses. Dans un grand nombre de cas. surtout si l'enfant est alimenté artificiellement, cette hyperhémie physiologique revêt un caractère pathologique et donne lieu à dvs symptômes dyspeptiques. Sans doute les bactéries peuvent, aussi jouer un rôle, ce qui expliquerait la plus grande fréquence de la maladie dans les maternités que dans les maisons privées »,

Il est très vraisemblable que cet ictère catarrhal des nouveau-nés tient à une infection intestinale, coli-bacillaire ou autre, et se rapproche beaucoup de celui que nous aurons à exposer sous le nom d'ictère infectieux, bénin, épidémique des enfants plus âgés.

d). Ictère par polych olie . — Parrot et Robin ont décrit chez le nouveauné un ictère par polycholie qui serait relativement commun : les matières seraient vertes et manifestement bilieuses, souvent diarrhéiques, nullement décolorées; la peau présenterait les caractères de l'ictère biliphéique. On noterait du ralentissement du pouls, des éruptions cutanées, des troubles digestifs, et les urines contiendraient des pigments biliaires.

Depaul et Bauzon ne pensent pas que cette forme soit encore nettement caractérisée.

Diagnostic des ictères par obstacle au cours de la bile chez le nouveau-né. On ne les confondra ni avec l'ictère dit idiopathique des nouveaunés, ni avec la maladie bronzée hématurique : les caractères de l'ictère dans ces deux variétés, l'examen des urines, la marche de l'affection ne permettraient guère une erreur d'interprétation.

Pour distinguer les uns des autres les ictères biliphéiques par rétention, on recherchera si les matières sont décolorées ou non. Quand il y a flux biliaire, il s'agit vraisemblablement de polycholie. Quand les selles sont décolorées, l'ictère peut s'être montré soit dès la naissance, soit après la naissance. Si l'ictère est congénital, il succède soit à la lithiase biliaire, soit à une oblitération des conduits biliaires pendant la vie intra-utérine, et il est assez difficile de les distinguer l'un de l'autre. Si l'ictère n'apparaît qu'au bout de quelques jours, et s'il s'accompagne de troubles digestifs manifestes, il est probable qu'il s'agit d'un ictère catarrhal; dans le cas contraire, on peut songer à une angiocholite.

(*) Qii>ling. Études cliniques sur l'ictère des nouveau-nés. Deutsche med. Zcit.. n° 23, 1894.

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Tous les ictères du nouveau-né, en dehors de l'ictère dit idiopathique, ne peuvent trouver leur raison dans un obstacle au cours de la bile ; les lésions hépatiques sont aussi capables de leur donner naissance, et ce sont ces ictères qu'il nous reste à examiner.