I. — HYDRONÉPHROSE

Quand un obstacle s'oppose au cours de l'urine, le bassinet se dilate et forme bientôt une tumeur liquide plus ou moins volumineuse qui constitue l'hydronéphrose.

ÉTIOLOGIE

L'obstacle peut siéger dans toute la hauteur, sur tous les segments des voies d'excrétion de l'urine. Il peut agir sur le bassinet lui-même, sur l'uretère, sur la vessie, sur le canal de l'urèthre.

L'hydronéphrose peut être congénitale et résulter d'une malformation, d'un rétrécissement de l'uretère, d'un vice d'abouchement vésical de ce conduit, d'une imperforation de l'urèthre, d'un phimosis trop serré. Elle peut être acquise et reconnaître pour cause la présence d'un corps étranger, d'un calcul, d'un parasite, dans la cavité des voies urinaires. Ou bien elle est due à une sténose inflammatoire, à une inflexion de l'uretère (rein mobile). Dans quelques cas, la cause est extrinsèque, c'est une tumeur de l'abdomen, du petit bassin qui agit par compression de l'uretère, de la vessie, etc. Dans un cas mortel rapporté par Baginsky, l'hydronéphrose ;k t ompagnait un sarcome du rein.

Les causes habituelles de Miydronéphrose acquise sont : les calculs (lithiase rénale), la compression par tumeur. Les causes de Miydronéphrose congénitale se réduisent aux malformations de l'appareil urinaire; ces malformations coïncident d'ailleurs fréquemment, avec d'autres : bec-de-lièvre, pied bot, imperforation anale, etc. L'hydronéphrose congénitale peut être telle qu'elle mette obstacle à l'accouchement; elle est souvent incompatible avec la vie.

11. Brinon (Des hydronéphroses congénitales et des dilatations congénitales de Y uretère. — Thèse de Paris, 2h juillet 1896) a relevé les principales malformations rencontrées dans les autopsies; les voici telles qu'il les indique : imperforations urétérales de l'extrémité inférieure ou du trajet, plus souvent sténoses simples, coudures, valvules, compressions par brides. Dans le rein en fer à cheval à concavité supérieure, l'uretère est obligé de faire un coude brusque au-dessus du bord concave comme cela arrive parfois dans le rein flottant. A ces malformations il ajoute les valvules à l'union

du bassinet et de l'uretère, les rétrécissements congénitaux qui siègent parfois à l'orifice vésical, les compressions par une artère, par une veine, par une bride, les abouchements anormaux de l'uretère dans l'intestin, la vessie (trajet oblique), la prostate, l'urèthre, la vulve, l'utérus, le vagin, etc.; les vices de conformation de l'urèthre (absence, imperforation, sténose, etc.).

J. Englisch (Ueber primœre Hydronephrose. — Deut. Zeits. f. Klin. 1879) décrit, sous le nom à1 hydronephrose primaire, les cas dérivant d'une lésion intrinsèque de l'appareil urinaire (calices, bassinet, uretère), réservant le nom à hydronephrose secondaire à ceux qui reconnaissent pour cause une lésion extrinsèque ou un calcul.

Voici la statistique de cet auteur, comprenant 90 cas :

Origine Origine

Age. congénitale. plus tardive.

Nouveau-nés 27 »

1 à 5 ans 1 »

5 à 10 ans » »

10 à 20 ans 5 2

Au-dessus de 20 ans 13 21

Indéterminé » 28

D'après les observations personnelles de J. Englisch, les malformations de l'appareil urinaire qui déterminent l'hydronéphrose se répartissent de la manière suivante :

Absence des uretères 8

Oblitération totale de l'uretère 10

— de la partie supérieure 5

— — moyenne \

— — inférieure 9

Sténose totale de l'uretère 8

— de la partie supérieure 30

— — moyenne 2

— — inférieure 21

Dans un cas de Porak, l'obstacle consistait en une valvule de la région membraneuse de l'urèthre.

« La situation trop profonde du rein, disent Lannelongue et Achard dans leur Traité des kystes congénitaux, peut amener l'hydronéphrose, parce que la portion initiale de l'uretère répond au sacrum, contre lequel elle est facilement comprimée. On l'a encore vu se produire par la compression qu'exerçait sur l'uretère une artère rénale supplémentaire, enroulée autour de lui. »

On trouve quelquefois, à l'autopsie de jeunes enfants, des hydronéphroses simples ou doubles, dont la cause échappe, et l'on se demande alors si ces hydronéphroses ne sont pas d'origine congénitale. Une sténose, insuffisante pour mettre un obstacle invincible au cours de l'urine, ne serait-elle pas capable cependant, par la gêne qu'elle détermine, de produire une hydronephrose modérée, permanente ou intermittente, telle que celle observée dans les deux cas suivants ?

1° Enfant athrepsique. Hydronephrose double. — S... Lucien entre à

MALADIES DE l'eNFASCE. III. 25

[J. COMBY.]

l'hôpital Trousseau, à l'âge de 2 mois, le 51 mai 1896. Cet enfant a été nourri par sa mère pendant 15 jours au sein, puis au sein et au biberon. Depuis quelques jours, il a beaucoup maigri; il a de la diarrhée et des vomissements. Sous l'influence du lait stérilisé et à la suite d'une potion au bismuth et à l'élixir parégorique, reniant va mieux, les troubles digestifs disparaissent. Pendant un mois, tout va bien; mais, à la fin de juillet, sous l'influence d'un séjour prolongé dans une salle de malades, la broncho-pneumonie se déclare et l'enfant meurt le 28 juillet 1896. On trouve une bronchopneumonie pseudo-lobairc des deux bases et une hydronéphrose double ; les bassinets sont distendus par un liquide clair, sans qu'il y ait de calculs pouvant expliquer cette rétention des urines. Pas de tuberculose, pas de cystite. En somme, hydronéphrose double chez un enfant âgé de 4 mois au moment de sa mort, athrepsique et broncho-pneumonique.

2° Fille de 4 ans tuberculeuse. Hydronéphrose double. — G... Léontine, âgée de 4 ans, entre à l'hôpital Trousseau le 15 juillet 1896. Nourrie au sein jusqu'à 10 mois, elle a été ensuite alimentée d'une façon très défectueuse. Depuis deux jours, elle tousse et présente de la fièvre (40°). À l'auscultation, on trouve un souffle au sommet droit, en arrière. Rachitisme très accusé (grandes déformations du thorax et des membres). Au bout de quelques jours, il se produit une véritable défervescence, et on pouvait penser à une pneumonie franche. Mais, à partir du 21 juillet, la courbe thermique présente de grandes oscillations et l'enfant meurt le 27 juillet. A l'autopsie, on trouve de la granulie pulmonaire, une rate grosse et granulique, un foie gras, des ganglions mésentériques caséeux. Du côté des reins, on note une hydronéphrose double, les deux bassinets sont distendus et contiennent un liquide clair qui ressemble absolument à l'urine.

De ces deux cas on peut rapprocher l'observation intéressante recueillie par Hénoch (Leçons cliniques..,,]). 489 de la traduction française). « Parmi les cas les plus rares, dit-il, on peut citer celui d'un enfant de trois semaines qui fut reçu dans ma clinique avec deux grosses tumeurs des hypochondres, fluctuantes et mates à la percussion. L'urine faisait complètement défaut depuis dix jours environ, mais aurait été rendue dans les premiers temps de la vie. Je donnai issue par la ponction de la tumeur du côté gauche à une quantité de liquide séro-sanguin et l'autopsie révéla qu'il s'agissait d'une hydronéphrose double et de l'oblitération cicatricielle des deux uretères à leur émergence au bassinet. Cette oblitération ne pouvait s'être faite, au moins d'un côté, qu'après la naissance, car la sécrétion de l'urine aurait été impossible dans les premiers jours. Le liquide évacué par la ponction ne sortait pas du reste de l'hydronéphrose, mais d'un kyste enveloppant tout le rein, rempli de sérosité sanguinolente et dans lequel l< trocart avait pénétré; c'était probablement le produit d'un hématome péri-rénal survenu [tendant la vie fœtale. »

Plus récemment le I)1 Martin (Renie de Chir., 1895) a observé un garçon de deux ans et demi dont le ventre avait grossi progressivement par suite de la production d'une tumeur fluctuante occupant l'hypochondre, l hypogastre et la région ombilicale du côté gauche, dépassant même de

trois travers de doigt la ligne médiane. Une ponction donne issue à 600 grammes de liquide clair contenant de l'urée et des cellules rénales. Néplirectomie lombaire ; sac contenant un litre de liquide. Orifice de l'uretère très étroit à la partie inférieure de la tumeur. Pour l'auteur, la cause de l'hydronéphrose résidait dans l'étroitesse congénitale de l'uretère à son origine rénale.

Dans un cas d'hydronéphrose double que j'ai vu récemment chez un nourrisson, la maladie tenait à l'obstruction des uretères près de l'embouchure vésicale par des calculs uratiques en poussière fine. Dans un autre cas (fillette de 6 mois), il y avait une hydronéphrose partielle du rein gauche due à la même poussière uratique, que je trouve très fréquemment à l'autopsie des nourrissons.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L'hydronéphrose peut être double, mais elle est le plus souvent unilatérale. Elle peut être partielle, modérée, respectant la substance du rein, la laissant subsister presque intégralement. Mais elle est d'ordinaire générale, étendue ; la poche liquide refoule en haut et en dehors le tissu rénal et a bientôt fait d'en produire l'atrophie et la disparition presque complète. L'hydronéphrose est, suivant les cas, uniloculaire ou multiloculaire.

La surface interne est lisse et polie, divisée en plusieurs loges par des cloisons, au cas d'hydronéphrose multiloculaire. On trouve, à l'ouverture de la poche, un liquide généralement clair comme de l'eau ou de l'urine pale, parfois trouble, jaune, ambré, voire rougeâtre. Quand l'hydronéphrose est de date récente (obstruction par un calcul ou compression par une tumeur), le liquide est très analogue à l'urine dont il renferme tous les éléments. Quand il y a compression du col de la vessie par tumeur, on peut trouver une vessie distendue par l'urine, des uretères également dilatés sans que les bassinets soient atteints. C'est ce que j'observais récemment chez une fillette de huit mois, tuberculeuse, ayant un abcès péri-rectal qui avait déterminé la rétention d'urine. Chez elle, les uretères seuls étaient gros comme l'intestin grêle et remplis d'un liquide clair analogue au contenu vésical. L'hydronéphrose n'avait pas eu le temps d'évoluer, l'enfant ayant succombé à son infection bacillaire.

Les cas d'hydronéphrose limitée aux uretères ne sont pas rares ; ils reconnaissent généralement, chez les enfants en bas âge, deux conditions pathogéniques : 1° un rétrécissement plus ou moins notable de l'uretère, près de sa terminaison ou plus haut ; 2° une obstruction par des graviers ou par une poussière uratique jaune ou blanchâtre, qu'on retrouve également dans les bassinets et dans la vessie. Chez certains enfants, notamment chez les athrepsiques, l'urine charrie incessamment des sables plus ou moins fins, qui par leur accumulation en certains points normalement ou anormalement rétrécis peuvent mettre obstacle, souvent incomplètement, au cours de l'urine. C'est alors qu'on voit un uretère dilaté, fusiforme, ampullaire, moniliforme, sans que le bassinet participe forcément à cette dilatation. J'ai par devers moi

[J. COMBY.1

plusieurs observations de ces hydronéphroses lithiasiques partielles et incomplètes des nourrissons.

Quand Phydronéphrose est ancienne, elle ne contient plus qu'un liquide séreux, séro-muqueux, albumineux, faiblement alcalin ou acide. On y trouve, au microscope, des cellules êpithéliales, des hématies, des leucocytes. La densité du liquide est faible (1007, 1010), il contient peu d'urée et de phosphates.

La paroi externe de l'hydronéphrose est inégale, rugueuse, unie par des adhérences aux organes voisins souvent refoulés et déplacés par elle. Le rein atrophié est dur, scléreux, jaunâtre ou brunâtre. Il est envahi par la prolifération conjonctive qui a détruit les éléments nobles de la glande : glomérules et canalicules. Parfois tout le parenchyme rénal a disparu et l'on ne trouve plus qu'une poche fibro-conjonctive.

Les dimensions des hydronéphroses sont très variables; il en est qui n'atteignent ou ne dépassent pas le volume d'un œuf, d'autres qui égalent une tète de fœtus à terme. Dans un cas de Heller, la poche avait une capacité de 5400 centimètres cubes. L'uretère est généralement dilaté ri à 5 centimètres de diamètre), et rappelle quelquefois, par ses dimensions, un intestin d'enfant ; ses parois sont amincies. Quand l'obstacle est situé très bas, au niveau de l'urèthre par exemple, il y a dilatation générale de toutes les voies urinaires: vessie, uretères, bassinets; mais, dans ce cas, la vie est impossible, et l'enfant meurt en naissant s'il n'est déjà mort avant l'accouchement.

Cependant la survie est possible, comme le montre l'observation suivante, recueillie par M. E. Charon (Chirurgie infantile, Bruxelles, 1895, page 529). Un enfant, né le 24 juillet 1895, est amené le 19 septembre suivant à l'hôpital Saint-Pierre. Il est atteint de rétention d'urine. Depuis sa naissance, il n'urine pas naturellement quoique ses linges soient souvent mouillés. Des tentatives infructueuses de cathétérisme ont été faites ces jours derniers. L'enfant meurt le lendemain, n'ayant pas encore deux mois. A l'autopsie: vessie pleine d'urine (volume d'une grosse orange), reins hypertrophiés parsemés à la surface de bosselures transparentes produites par la dilatation des canalicules, bassinets dilatés par l'urine, uretères gorgés d'urine, ayant l'apparence et le calibre du gros intestin. Une sonde est arrêtée au niveau de la portion membraneuse de l'urèthre où existe une fausse route et une petite caverne grosse comme une noix. Le cathétérisme rétrograde ne permet pas de franchir l'urèthre; la sonde bute contre un diaphragme qui la sépare de la caverne. Il y avait donc là une sténose congénitale qui a été la cause de la rétention d'urine, mais qui n'a pas empêché l'enfant de vivre pendant près de deux mois.

SYMPTÔMES

Parfois l'hydronéphrose est latente, c'est une trouvaille d'autopsie; il en était ainsi dans les observations personnelles que j'ai citées plus haut. En

effet les symptômes réactionnels de l'hydronéphrose sont rarement bien accusés. Tout se borne à l'existence dune tumeur indolente qu'il faut étudier avec soin.

Le flanc gauche ou droit est effacé, soulevé par une tuméfaction mal limitée, qui gagne par en bas vers le bassin, et par devant vers la région ombilicale. Cette tumeur est nettement fluctuante. Elle n'est pas douloureuse spontanément ou à la pression; elle donne, à la percussion, une matité bien nette, à moins que des anses intestinales ne viennent s'interposer entre elle et la paroi abdominale antérieure. Dans ce cas, la matité est remplacée par un son tympanique.

Quand la tumeur est de dimensions restreintes, elle n'entraîne pas d'autres manifestations. Mais si elle augmente de volume, elle refoule les viscères du voisinage et peut causer alors de la dyspnée, de l'essoufflement pendant la marche, de la dyspepsie, de la constipation par compression du gros intestin et arrêt mécanique des matières. Il n'y a pas de fièvre, l'état général est satisfaisant. Cependant on note parfois une soif intense.

Les urines sont peu modifiées, à moins que la tumeur ne soit soumise à des alternatives de gonflement et d'affaissement (hydronéphrose intermittente). Quand la tumeur disparaîtra, on en sera averti par une émission anormale d'urine, par une polyurie; les urines rendues à ce moment seront de faible densité et hypoazoturiques. Après l'affaissement et la polyurie, les choses reprendront leur cours et l'hydronéphrose se montrera de nouveau. Ces intermittences s'observent surtout dans les cas de flexion, de coudure de l'uretère par rein mobile. On peut voir aussi l'hydronéphrose disparaître dans la lithiase rénale, et parfois pour ne plus revenir.

Un bel exemple de cette terminaison favorable est cité par Goodhart (page 385 de la traduction française) : « Un garçon âgé de 6 ans était soigné par le Dr John et le Dr Herbert Burton (de Blackheath). Trois semaines avant que je ne le visse, il avait commencé d'être très souffrant de vomissements, et son abdomen, qui avait toujours eu un volume suffisant pour lui valoir le surnom de Falstaff, était devenu plus volumineux encore. En même temps, il se plaignait de vives douleurs abdominales, sans retour des vomissements. A ma première visite je trouvai tout le côté gauche de l'abdomen occupé par une tumeur dure et d'apparence solide. 11 existait un léger degré d'ascite; les douleurs abdominales étaient vives, l'urine était normale. Je lo revis une quinzaine de jours plus tard. C'était un enfant ayant l'apparence de la santé, plutôt maigre, de souche goutteuse. Le côté gauche de l'abdomen était occupé par un gonflement élastique et lobule, qui s'étendait depuis le flanc jusqu'au côté droit de l'ombilic. L'urine était limpide et ne contenait ni albumine, ni sang, ni sable.

« Les commémoratifs et les signes physiques se rapportaient tous à un calcul et à une hydronéphrose consécutive. L'opium avait déjà été donné régulièrement, et il fut décidé de le continuer, en l'associant avec la belladone, pendant quelques jours encore; trois jours après, il y eut un accroissement subit de la quantité d'urine excrétée (1 litre 1/2); le jour suivant,

[J. COMBY]

1 litre 3/4; la tumeur disparut tout à fait, et avec elle tous les autres symptômes. »

L'hydronéphrose, comme toutes les hydropisies, affecte eu général une marche lente, torpide, chronique.

La terminaison varie suivant la cause; si l'hydronéphrose est congénitale, elle est presque toujours mortelle. Cependant on a signalé des cas de suivie et même de guérison (Baum, Heusinger). L'hydronéphrose double est plus grave que l'hydronéphrose unilatérale : elle est en quelque sorte fatale, à moins qu'elle ne porte sur des uretères surnuméraires. L'hydronéphrose d'origine calculeuse, l'hydronéphrose intermittente, l'hydronéphrose par compression sont susceptibles de guérison. Mais en somme l'hydronéphrose doit être considérée comme une maladie très grave. La menace de l'anurie et de l'urémie est toujours suspendue sur la tète de l'enfant.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic est très difficile. Quand l'hydronéphrose est de petit volume, elle échappe bien souvent à l'attention du médecin, elle est méconnue. Quand elle présente un grand développement, elle déforme trop l'abdomen pour passer inaperçue, mais elle peut être confondue avec une ascite, un kyste de l'ovaire, un kyste hydatique du foie ou du rein, une tumeur sarcomateuse ou polykystique, etc.

Vascile a pour elle son développement symétrique et son étendue; la sensation de flot transmise d'un côté à l'autre, le déplacement du liquide suivant la position du malade, le développement de la circulation collatérale, l'évolution, les commémoratifs permettront le plus souvent de faire le diagnostic.

Le kyste de V ovaire, très rare d'ailleurs dans l'enfance, se développe d'abord dans la région sous-ombilicale, il forme une saillie globuleuse qui se porte en avant, etc. Enfin la ponction exploratrice permettra de lever les doutes. Quant aux tumeurs du rein, leur diagnostic différentiel est assez délicat et je renvoie le lecteur à l'article écrit par notre collaborateur Albarran.

Quelquefois on se trouve en présence d'une tumeur fluctuante unilatérale, qui n'est pas une hydronéphrose, mais une pyélo-néphrite calculeuse ou tuberculeuse. Dans ce cas, il y a du pus, les urines sont troubles, I état généra] est plus ou moins mauvais. Si les signes physiques sont semblables, les symptômes généraux sont bien différents.

Quand on se trouve eu présence d'un rein mobile, il est important de s assurer qu'il n'est pas compliqué d 'hydronéphrose. Les variations de volume de ce rein, l'intermittence du gonflement mou et fluctuant surajouté au rein mobile, qui est dur et rénitent, permettront de soupçonner la complication hydronéphrosique.

TRAITEMENT

Le traitement de lliydronéphrose varie suivant la cause qui lui a donné naissance. S'il s'agit par exemple d'une hydronéphrose par déplacement du rein, le meilleur remède sera d'intervenir par la néphrorraphie. Le rein étant fixé profondément par des points de suture, l'uretère ne sera plus coudé et l'hydronéplirose perdra sa raison d'être.

Quand l'hydronéplirose résulte d'un vice d'abouchement de l'uretère, il sera parfois possible de rectifier cette malformation et de créer un abouchement convenable de ce conduit dans la vessie.

En dehors de ces circonstances et de quelques autres, la thérapeutique est bien impuissante et trop souvent réduite aux moyens palliatifs : ponction, évacuation de la poche quand elle est trop volumineuse, etc.

Bidder (Berl. klin. Woch., 1885), chez un petit garçon de 1 an 1/2 portant une tumeur fluctuante depuis sa naissance, fit d'abord une ponction qui donna issue à 1 litre 1/2 de liquide; alors il put examiner la tumeur et s'assurer de son siège (rein gauche); une nouvelle ponction donna 200 grammes de liquide; un fil d'argent placé à demeure, pour permettre l'écoulement du liquide, favorisa sans doute l'infection de la poche, car l'enfant mourut après avoir eu de la pyuric, de la fièvre, etc.

Si l'on veut intervenir avec quelque chance de succès, il vaut mieux pratiquer l'extirpation rétro-péritonéale.

Schattauer (Ce?ilr. f. Chir., 1887) a guéri ainsi un enfant de 7 ans qui portait depuis plusieurs années une hydronéphrose énorme du côté gauche. Une première ponction avait donné issue à 11 litres de liquide. La guérison fut obtenue en 5 semaines.