I. — Kystes coxgémtaux

Ilufeland avait entrevu les kystes multiples du rein, mais c'est Rayer qui les a le premier bien décrits sous le nom de dégénérescence enkystée générale, puis Cruvcilhier sous celui de transformation kysteuse des reins. Virchow (1855) a mis en relief le rein polykystique congénital qui, pour Brault, ne serait pas une maladie particulière (Traité de Médecine, tome Y, page 850).

Comme chez l'adulte (F. Lcjars, Du gros rein polykystique de ï adulte, thèse de Paris, 1888), on trouve chez l'enfant nouveau-né des reins énormes criblés de kystes arrondis, à contenu clair, qui donnent à la masse l'apparence d'une grappe de raisin. Entre ces grains kystiques, dont les uns sont

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gros comme des pois, les autres comme des cerises, le parenchyme rénal est atrophié, sclérosé parfois, réduit à peu de chose.

La dégénérescence polykystique est généralement bilatérale, chez le nouveau-né comme chez l'adulte ; Lejars. sur 66 reins polykystiques d'adultes. n'en trouve qu'un d'unilatéral. Dans un cas très intéressant de Carhonel {Soc. anat., juin 1861), le rein polykystique était unilatéral et il avait été rencontré chez deux jumeaux, du même côté (rein droit).

Chez des enfants en bas âge, de 2 à 5 ans, d'après Brault, on aurait observé des reins polykystiques d'un seul côté ; les auteurs qui rapportent ces laits exceptionnels les attribuent à une maladie congénitale ayant évolué dans le silence pendant les premières années de la vie (Talamon, Withier), Yirchow d'ailleurs avait soutenu jadis que le rein polykystique de l'enfant et même de l'adulte remontait à la vie intra-utérine.

Les reins polykystiques sont quelquefois énormes et constituent un obstacle sérieux à l'accouchement. On en a vu qui pesaient 1000 grammes (Siebold), 1200 grammes et même plus. Mais souvent le poids est moindre et n'atteint ou ne dépasse pas 400 grammes. La répartition des kystes dans la substance rénale est très irrégulière et semble se faire comme au hasard, dans la substance corticale aussi bien que dans les pyramides. Les pyramides ont presque entièrement disparu et plusieurs d'entre elles sont remplacées par des grains kystiques volumineux.

« Les kystes congénitaux, dit Brault, ressemblent beaucoup par leur structure aux kystes de l'adulte ; ils offrent une paroi fibreuse plus ou moins épaisse et un épithélium de revêtement. L'épithélium est rarement formé par des cellules cubiques ou cylindriques surbaissées, presque toujours il se détache en lambeaux d'une extrême minceur. Les cellules qui composent ces membranes forment un revêtement d'une extrême régularité, elles sont transparentes et très aplaties. Presque toujours on trouve des glomérules encore reconnaissables et des canalicules urinifères présentant des dilatations sacciformes sur leur trajet et ampullaires à leur extrémité (Lejars). Le liquide contenu dans les kystes est limpide et clair, quelquefois légèrement muqueux, coloré en rouge ou en brun par le sang. Il contient de l'urée, de l'acide urique (Ranvier), de l'acide hippurique (Lannelongue). AVittlaus a signalé la présence des cellules de Drysdale analogues à celles que l'on trouve dans les kystes de l'ovaire. »

Les voies urinaires inférieures sont habituellement libres, contrairement à ce qui a lieu dans l'hydronéphrose. Par contre on peut trouver, dans d'autres viscères, des lésions analogues. Witzel a montré la coexistence d'une dégénérescence kystique du foie avec celle du rein.

Ailleurs on a signalé diverses malformations : le pied bot (Virchow), le bec-de-lièvre (Bartholin), l'absence du membre inférieur droit et de la moitié droite des parties génitales (Heusinger), l'hydrocéphalie (Lévy), etc.

Un fait encore plus curieux est celui de l'existence chez plusieurs frères • lu gros rein polykystique. Une femme citée par Virchow eut 4 enfants atteints de cette maladie, une autre en eut 3 ; Brùckner ayant assisté une femme au moment de ses accouchements, au nombre de 7, trouva le rein polykystique

chez 2 enfants dont l'extraction avait été particulièrement pénible.

Yirchow explique ces kystes par une néphrite fœtale ayant pour effet une atrésie papillaire (kyste par rétention). Cette hypothèse ne repose sur aucune vérification anatomique.

Koster et Klebs admettent un défaut de fusion entre le système tubulaire supérieur et l'inférieur. Pour la plupart des histologistes (Ramier, Brault, etc.), les kystes représentent des productions nouvelles en rapport avec une activité spéciale des épithéliums.

Le diagnostic du rein polykystique, avant l'accouchement, est presque impossible; en présence d'un cas de dystocie à évolution particulière, on ne peut que soupçonner la nature de l'obstacle. Après la naissance, l'aspect de l'enfant est caractéristique : « L'abdomen énorme, dit Lejars, était soulevé par deux reliefs arrondis et verticaux qui se dessinaient sous la paroi; les deux reins à peu près dégénérés le remplissaient en entier. C'étaient deux grappes finement bosselées a leur surface et teintes de jaune, de brun, de rouge, suivant les kystes; l'uretère de chaque côté, la vessie et le reste des voies urinaires étaient normaux. »

Au moment où Brault publiait son article du Traité de Médecine, on connaissait 56 cas authentiques de dégénérescence kystique congénitale : 20 cas relevés par Nieberding, 16 par Lejars (Gaz. des hôpitaux, 1889). La première observation est due à Osiander (1821), mais les travaux les plus importants publiés sur la question sont ceux de Bouchacourt (Arch. gén. de méd., 1845; Gaz. méd., 1845; Gaz. des hôpitaux, 1855), et de Virchow. Cette maladie, en somme, n'a guère qu'un intérêt scientifique; ses symptômes n'existent pour ainsi dire pas, la survie étant exceptionnelle.

D'après Lannelongue et Achard ( Traité des kystes congénitaux), les reins polykystiques pourraient, par leur volume énorme, entraver les mouvements du diaphragme et causer la mort du nouveau-né par asphyxie mécanique.

Le pronostic des kystes congénitaux du rein est très grave, tant pour l'enfant que pour la mère. Quand la dégénérescence kystique est portée à un haut degré, la viabilité n'est pas possible, et l'enfant, s'il naît vivant, succombe au bout de quelques heures ou de quelques jours.

Pour la mère, quand les kystes sont volumineux, il y a danger; l'accouchement ne peut se faire naturellement, il faut intervenir par le forceps, par la version, quelquefois par l'embryotomie, toutes opérations qui peuvent entraîner la mort de la parturiente.

Mais il est possible qu'un certain nombre de kystes congénitaux limités à un rein ou à une partie d'un rein persistent et soient l'origine de productions kystiques de l'enfance ou de l'âge adulte (Virchow). La survie n'est donc pas impossible, et le pronostic varie suivant le degré de la lésion.

Le ténia échinocoque du chien peut donner lieu aux kystes hydatiques du rein; mais le fait est rare, à tout âge, et spécialement dans l'enfance. Sur 566 cas d'échinocoques observés chez l'homme, Da vaine n'en a trouvé que 50 dans le rein. Le plus jeune des enfants observés avait 4 ans. Sur

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983 cas colligés par Neisser, il y a 80 kystes du rein; le sexe masculin serait deux fois plus atteint que le féminin. Presque toujours le kyste à échinocoques est limité à un seul rein, le gauche plus souvent que le droit. La tumeur, développée par en haut ou par en bas, a pris naissance dans la substance corticale, moins fréquemment dans la substance médullaire. Elle est arrondie ou ovalaire, de volume variable, depuis les dimensions d'un œuf jusqu'à celles d'une tète d'enfant.

La structure du kyste est la même ici que partout ailleurs : membrane adventice, membrane proligère, hydatides filles, etc. L'analyse du liquide aurait montré à Barker la présence de l'acide urique, de l'oxalate de chaux, du phosphate de soude. La pénétration de ces substances dans le kyste s9 explique par la puissance de dialyse de ses parois (Lecorché).

Le kyste peut se calcifier et guérir ainsi spontanément; il peut aussi suppurer, se rompre, s'ouvrir dans le bassinet (émission d'urines contenant des crochets, des fragments d' hydatides, etc.). Quand il s'ouvre dans le bassinet, il détermine généralement une pyélite. On l'a vu encore s'ouvrir au dehors, dans l'intestin, dans le péritoine, dans les bronches.

Les symptômes sont de même ordre que dans l'hydronéphrose et les kystes séreux congénitaux ou acquis. Après une période latente de germination et de développement graduel de la tumeur, le flanc se gonfle, se soulève, et la déformation du côté attire l'attention. Alors il peut y avoir de la douleur, de la gène dans la marche, dans les mouvements de la respiration. A la palpation on sent une tumeur molle, arrondie, fluctuante. Matité à la percussion, à moins que des anses intestinales ne viennent masquer le kyste. Il ne faut pas compter sur le frémissement hydatique. Quand le kyste se développe par en haut, vers le diaphragme, il est bien difficile de le distinguer d'une tumeur du foie ou de la rate. Quand il se développe par en bas, il forme une tumeur beaucoup plus accessible, et d'autant plus qu'il entraîne souvent la mobilité du rein qui en est le siège. Dans les cas douteux, la ponction capillaire exploratrice permettra de faire le diagnostic : le liquide retiré sera clair connue de l'eau de roche et il contiendra des crochets reconnaissables au microscope.

Le traitement est purement chirurgical; tantôt on se contente de la ponction simple suivie ou non d'injection de sublimé (liqueur de Van Swieten, 1 à 2 centimètres cubes), tantôt on a recours à l'ouverture large dé la poche, à la néphrotomie.

Bradbury (cité par Baginsky et Labadie-Lagravc) a obtenu la guérison d'un kyste hydatique du rein gauche par des ponctions successives, malgré la suppuration de la poche : un enfant de 8 ans portait dans le flanc gauche une tumeur élastique au niveau de laquelle on percevait un frémissement hydatique. Une ponction exploratrice donna issue à \\ onces d'un liquide qui avait tous les caractères du contenu des kystes hydatiques. Peu de temps après, l'urine renfermait du pus, preuve que la tumeur s'était ouverte dans le bassinet. Dix jours plus tard, la tumeur avait repris son volume primitif. Nouvelle ponction, qui laissa écouler 51 onces d'un liquide purulent dans lequel nageaient des vésicules d'hvdatidcs. Guérison.