REIN FLOTTANT, REIN DÉPLACÉ, ECTOPIE RÉNALE

PAR LE Dr J. COMBY

Médecin de l'Hôpital des Enfants-Malades.

Quand le rein, quittant la loge qu'il occupe normalement, flotte en avant dans la cavité abdominale, on dit qu'il est déplacé ou mobile.

ÉTIOLOGIE

Cette anomalie, plus rare chez l'enfant que chez l'adulte, est quelquefois congénitale. Dans ce cas, elle n'a pas d'histoire clinique : c'est une trouvaille d'autopsie.

Ectopie congénitale. Anomalies. — Tantôt l'enfant n'a qu'un rein siégeant à droite ou à gauche ; tantôt les deux reins semblent avoir fusionné ensemble à une époque déjà lointaine de leur développement, et on trouve alors un organe ovoïde ou semi-lunaire, en fer à cheval, situé au-devant de la colonne vertébrale. De ce rein unique, qui semble résulter de la soudure des deux reins primitifs, partent un ou deux uretères qui se dirigent, par un trajet plus ou moins direct, dans la vessie. Dans le rein en fer à cheval, la soudure s'est faite généralement par en bas, la concavité étant tournée en haut. Il y a parfois un rein surnuméraire (deux d'un côté, un de l'autre). Il peut y avoir par contre un rein unique, hypertrophié, pour compenser l'absence de l'autre.

Un enfant opéré par M. Pousson pour une fistule uréthro-rectale est pris de douleurs de ventre avec vomissements, en même temps qu'une tumeur douloureuse se développe dans le flanc droit. 11 meurt subitement; à l'autopsie, on trouve le rein droit hypertrophié, avec deux uretères s' abouchant normalement dans la vessie ; ce rein avait aussi deux bassinets et deux artères. A gauche, pas de rein (Pièces présentées à la Société anat. et phys. de Bordeaux, par M. Laroche, 1895). Tantôt un des deux reins se trouve situé hors de sa loge, sans être mobile; il est fixé au voisinage de son congénère auquel l'unissent parfois des adhérences intimes et solides. C'est ainsi que Schwalbe (Virch. Arch., 1896) a rapporté deux exemples intéressants de cette variété d'ectopie rénale. Dans le premier cas, le rein droit était situé sous le rein gauche et soudé à ce dernier par son extrémité supérieure. Dans le second cas, le rein droit était situé au-devant des quatrième et cinquième vertèbres lombaires, dépassant un peu la ligne médiane a gauche. Les capsules surrénales occupaient leur siège habituel.

[J. COMBY]

Dans un cas de grossesse gémellaire avec hydramnios (Chambrelent et Chemin, Journal de Médecine de Bordeaux, 1890), un des fœtus avait un seul rein, le droit, volumineux, descendant jusqu'à la fosse iliaque avecdeux uretères distincts et croisés en 8 avant de se rendre dans la vessie; à gauche, il n'y avait que la capsule surrénale.

M. Chrétien (Soc. anat. de Paris, 15 nov. 1895) a constaté, chez un enfant de 5 mois, l'existence d'un seul rein, à droite, avec sa capsule surrénale; à gauche il n'y avait que du tissu cellulo- adipeux occupant la loge du rein. Quelquefois les reins manquent complètement. Un enfant né vivant (Riessmann), du poids de 1500 grammes, offrant un pied bot à gauche et une cryptorchidie double, meurt au bout de 4 heures et demie. A l'autopsie, on ne trouve pas trace de rein ni d'uretères. Les capsules surrénales étaient normales. Quelquefois on trouve deux reins s'abouchant dans la vessie par un seul uretère (Hansemann, Soc. de méd. de Berlin, janvier 1897).

Parfois le système urinaire manque totalement comme Meyer (de Bonn) l'a vu chez un nouveau-né.

Les ectopies congénitales du rein sont parfois compatibles avec la vie et avec la santé la plus parfaite. Seulement, dans les cas de rein unique, on comprend que les lésions des voies urinaires comportent un pronostic plus grave que dans les cas de reins séparés et distincts. Si une lésion sérieuse survient du côté du bassinet ou de la glande (néphrite, pyélo-néphrite), la vie est directement menacée, la fonction du rein unique ne pouvant être suppléée par celle d'un congénère qui fait défaut.

Nous n'en dirons pas plus long sur les ectopies congénitales, et nous abordons l'étude des causes de l'cctopie acquise.

Ectopie acquise. — Chez l'enfant, le rein flottant est très rare, et je n'ai pu en rencontrer que quatre cas bien nets jusqu'à ce jour. Ces quatre cas d'ailleurs ont été observés dans le sexe féminin, comme à l'âge adulte. A ces quatre cas reconnus pendant la vie, je dois en ajouter deux autres rencontrés à l'autopsie de fdlettes hérédo-syphilitiques âgées respectivement de 55 jours et de 5 mois. A tous les âges, on peut le dire, le rein mobile est une maladie féminine; il est d'une rareté extrême dans le sexe masculin.

Rosenthal (Ther. Mon.-Hefte, 1896), ayant examiné 51 jeunes filles, a pu sentir 26 fois l'extrémité inférieure du rein; chez 2 de ces jeunes filles, le rein était absolument mobile. Par contre, chez 52 garçons, l'extrémité du rein n'a pu être sentie que 5 fois, et la mobilité n'a été observée dans aucun cas. Stillcr a vu trois cas de rein flottant, chez des enfants de 6, 9 et 10 ans (Wien. med. Woch., 1889, 4 et 5, d'après Tuffier).

Le rein mobile commence à se montrer surtout dans la seconde enfance, vers l'âge de 10, 12, 14 ans, au moment où la fillette va se transformer et prendre les attributs et les fonctions de son sexe.

En voici trois observations :

1" Le 15 avril 1896, je suis consulté, à L'hôpital, par une jeune fille de 16 ans, giandc, maigre, non encore réglée. Cetlc enfant souffre dans le ventre depuis 3 ans, et, à cette époque, la cause de ses douleurs a été attribuée au déplacement du rein droit, puisqu'il a été question de faire une

opération destinée à fixer ce rein. Notre malade avait alors 15 ans, et l'on peut présumer que le déplacement du rein avait pu rester latent pendant plusieurs années avant de s'annoncer par des douleurs abdominales. La fillette avait été nourrie au sein par sa mère qui, ayant peu de lait, avait fait appel de très bonne heure à une alimentation supplémentaire. Ce régime mixte n'avait pas donné de bons résultats, l'enfant avait eu des vomissements, des alternatives de diarrhée et de constipation, de la dyspepsie en un mot. A 18 mois, elle commençait à peine à marcher.

Depuis le sevrage, l'enfant avait toujours souffert de l'estomac, mangeant peu, buvant beaucoup. On l'a traitée à plusieurs reprises pour une dilatation de l'estomac.

En effet on constate, à l'examen direct, un ventre souple, facile à explorer ; la percussion directe de la région épigastrique fait entendre un bruit de clapotage descendant au-dessous de l'ombilic. Donc ectasie gastrique notable, avec abaissement marqué de la grande courbure de l'estomac (gastroptose). En même temps, à la palpation méthodique des reins, on sent à droite une masse dure, arrondie, sensible à la pression, mobile, qui est en rapport avec la paroi abdominale (néphroptose). J'ai dit que le rein était mobile; en réalité il l'est très peu et semble fixé dans sa position antérieure et inférieure par des adhérences péritonéales.

Le rein gauche occupe son siège normal. La malade étant habituellement constipée, je lui conseille l'usage répété de poudres mélangées (bicarbonate de soude, magnésie, rhubarbe, noix vomique), un régime alimentaire tendre et succulent (purées de viandes et de légumes, œufs, laitages, peu de liquides, etc.). En même temps, elle devra porter une ceinture. Sous l'influence de ce traitement, l'état s'est rapidement et grandement amélioré et la néphroptose est devenue tolérable.

2° Le 50 janvier 1897, je recevais, dans mon service de l'hôpital des Enfants-Malades, une grande fillette de 15 ans, non encore réglée, souffrant du ventre depuis longtemps. Cette enfant m'avoue que son appétit laisse à désirer, qu'elle est habituellement constipée, et que sa soif est vive. Elle boit continuellement aussi bien en dehors qu'au moment des repas. A l'examen du ventre, je constate une sensibilité obtuse et profonde, insuffisante pour gêner l'exploration; le ventre est souple, non tendu, non ballonné. En percutant la région épigastrique, on provoque très facilement un bruit de clapotage, qui descend fort bas, au-dessous de l'ombilic. L'estomac est très notablement dilaté. Je passe sur les autres symptômes de la dyspepsie et j'arrive à l'exploration du rein. A gauche, le rein occupe sa place habituelle, il n'est pas mobile. A droite, au contraire, on sent du premier coup dans le flanc droit, immédiatement derrière le plan musculo-cutané, une masse dure et arrondie, réniforme, indolente, mobile, qu'on peut repousser dans tous les sens et renvoyer dans la loge lombaire. Donc le rein droit est ectopié et mobile. L'enfant ne porte pas encore de corset, mais elle me confie qu'elle se serre depuis longtemps la taille avec une ceinture et qu'elle est en butte, de ce chef, aux observations et aux réprimandes de sa mère. Retenons cette particularité.

[J. COMBY.l

3° D..., Louise, âgée de 14 ans, entre clans mon service de l'hôpital des Enfants-Malades le 12 janvier 1897. (Test une fille grosse, forte, mais pâle, décolorée, éprouvant des battements de cœur, de la dyspnée quand elle marche ou monte les escaliers. Elle présente un souffle systolique léger à la hase du cœur et un bruitde diable dans les vaisseaux du cou. Anorexie, dégoût pour les aliments, dyspepsie flatulente avec constipation. Elle aime surtout les mets épicés, inange des grains de café, etc.

Réglée il y a 5 mois pour la première fois, sang pâle, pas de flueurs blanches. En somme, chlorose de la puberté.

Sous l'influence du repos au lit, du régime lacté et du fer (protoxalate), l'état s'améliore rapidement, l'enfant reprend des forces et des couleurs.

En explorant avec soin l'abdomen, on trouve une sensibilité profonde dans le liane droit. A ce niveau, on ne tarde pas à sentir, par la palpation méthodique, un corps arrondi, ovalaire, qui fuit sous la main. En même temps, l'enfant accuse de la douleur, il est évident que nous sommes en présence d'un rein mobile, nettement perceptible malgré l'embonpoint de la malade. Cette ectopie rénale est restée latente jusqu'à ce jour et il est impossible de préciser le début de la mobilité du rein. Quant à la cause, elle peut être attribuée à la dyspepsie dont souffre l'enfant depuis longtemps déjà, et peut-être aussi à ce fait que, depuis plus de "2 ans, elle porte un corset à baleines assez serré.

Si je n'avais pas cherché systématiquement la mobilité rénale chez cette jeune fille comme j'ai pris récemment l'habitude de le faire chez tous les malades de mon service, je l'aurais bien certainement méconnue. On ne pourra apprécier le degré de fréquence de la néphroptose chez l'enfant sans un examen attentif pratiqué sur de nombreux sujets. On pourra alors mesurer cette fréquence, et peut-être saisir le début de l'affection, tâche assurément difficile pour une anomalie trop souvent silencieuse et latente.

Voilà donc trois exemples de rein mobile survenant chez des fillettes déjà giandes, pubères ou près de l'être. Mais l'ectopic rénale peut se rencontrer à un âge beaucoup plus tendre, sans qu'on puisse faire intervenir ni le port du corset, ni la ceinture, etc. En voici un cas des plus intéressants.

4° Le rein mobile peut être précoce e( ses symptômes pénibles se montrent, dans quelques cas exceptionnels, aussi graves que chez l'adulte, lue fillette de 1(1 ans, nourrie au biberon, ayant marché tard, dyspeptique depuis sa première enfance, présentant les signes d'une grande dilatation de l'estomac, se présente à mon observation avec une cicatrice au flanc droit. J'apprends qu'elle a souffert pendant longtemps d'un rein flottant, qu'elle a eu «If I hydronéphrose et (pie mon collègue le Dr Jalaguier lui afait, il va 5 ans, une oéphrorraphie, dont le résultat d'ailleurs a été parfait. L'enfant peste dyspeptique, mais elle ne souffre plus de son rein, (liiez elle, j'ai pu m'assurer que le foie était gros, et j'ai pensé que cet organe avait joué un certain rôle dans le déplacement du rein.

On aurait observé le rein mobile cbez des enfants encore plus jeunes, à 6 mois (Schutze, cité par Legry, Manuel de Médecine). Les deux observations suivantes, que j'ai recueillies récemment, ont trait à des enfants nouveau-nés.

5° Rein flottant congénital chez une fillette de 55 jours. Cette enfant, née le 28 février 1897, entre à l'hôpital le 1er avril de la même année et succombe le 3 à une broncho-pneumonie. Elle était très petite en menant au monde et , malgré l'allaitement maternel , elle ' ne pesait pas plus de 2550 grammes à un mois. Stigmates de syphilis héréditaire. A l'autopsie, nous trouvons un estomac normal (80 centimètres cubes), un gros foie (170 grammes), une grosse rate (27 grammes). Les reins flottent librement dans l'abdomen et sont très abaissés, surtout le gauche. Ce dernier entre en contact avec la paroi abdominale antérieure. Il est donc ectopié et mobile. Il pèse 14 grammes et son congénère 15 grammes. Ils sont d'ailleurs normaux comme forme, comme couleur, comme consistance, comme aspect à la coupe. Calices, bassinets, uretères sains. Pas d'infarctus uriques, pas de calculs. Si cette fillette avait survécu, elle aurait pu présenter plus tard les symptômes du rein mobile, et l'on n'aurait pas manqué d'accuser le corset, la constriction de l'abdomen, les grossesses, etc.

6° Peu de jours après, j'avais l'occasion de recueillir un fait identique.

I) Hélène, née le 6 janvier 1897, entre à l'hôpital, le 30 mars, et meurt

le 7 avril, à l'âge de 5 mois. La mère, âgée de 21 ans, est saine, le père est syphilitique. L'enfant ne pesait que 4 livres 1/2 à la naissance, et à l'heure actuelle, son poids ne dépasse pas 2450 grammes. Nourrie au sein jusqu'au moment de l'entrée à l'hôpital. Nous la trouvons dans l'état suivant : maigreur notable, peau ridée, teint bistré de la face, tissures des lèvres, coryza avec ulcération du sillon naso-labial ; ventre un peu gros, pointe de hernie ombilicale. Prescription : bains de sublimé (2 gr. par bain), frictions niercurielles. A l'autopsie, faite le 8 avril, nous trouvons : l'estomac petit (80 centimètres cubes de capacité), en rapport avec le faible développement de la fillette et l'allaitement naturel dont elle a joui; les poumons sains, le foie (145 grammes) et la rate (20 grammes) assez gros. Mais ce sont les reins qui attirent surtout notre attention. Le rein droit, pesant 15 grammes comme le gauche, se trouve très abaissé, occupe la fosse iliaque jusqu'à l'arcade de Fallope qui marque sa limite inférieure. Il est un peu mobile. Le rein gauche-, moins abaissé, est porté en avant et en dedans; il est absolument mobile et flottant grâce au long pédicule dont il est muni. Structure du parenchyme d'ailleurs normale.

Dans une étude fort intéressante sur le rein mobile (Annales des maladies des organes génito-urinaires, juillet-août 1895), le Dr Albarran en arrive à considérer dans la plupart des cas le rein mobile comme un stigmate de dégénérescence, et comme une affection congénitale. « Il est, dit-il, des néphroptoses qui paraissent purement traumatiques, mais, dans l'immense majorité des cas, la cause, ou les causes déterminantes qui peuvent être invoquées chez un sujet sont tellement peu efficientes que, pour comprendre le déplacement du rein, il faut invoquer une prédisposition

[J. COMBY.]

;iiii ABDOMEN ET ANNEXES.

congénitale. De fait, la congénitalité du rein mobile est admise par un grand nombre d'auteurs (Litten, Gutterbock, Ewald, etc.). La différence qui existe entre le rein congénitalement déplacé et le rein mobile n'est d'ailleurs pas si grande que le ferait supposer L'étude des cas extrême- de chacune de ces deux catégories. •>

El Albarran cite les cas, d'ailleurs rares, dans lesquels le rein est pourvu d'un mésonéphron et a un pédicule trop long, les cas d'anomalies artérielles, de reins lobules, etc. II montre que le rein mobile peut être héréditaire (deux sœurs, la mère et la fille, etc.). La théorie si originale et si ingénieuse de M. Albarran expliquerait les cas de reins mobiles précoces, observés dans la première et la seconde enfance. Mais elle n'a pas été encore vulgarisée comme elle le mérite.

Pour ma part, je la trouve très acceptable et j'ai recueilli des faits qui la confirment. J'ajouterai, d'après les deux observations citées plus haut, que l'hérédo-syphilis doit être considérée comme une cause possible d'ectopie rénale. Cette maladie se trouve à l'origine de tant de malformations congénitales, qu'on ne saurait être surpris de lui voir jouer un rôle dans l'étiologie du rein mobile.

Quelles sont donc les causes de l'ectopie rénale chez l'enfant, quand elle n'est pas congénitale? Chez la femme adulte, on a pu invoquer avec raison l'influence des corsets trop serrés, des grossesses multiples; chez l'homme, on a incriminé les efforts violents, les traumatismes, la constriction du ventre par des tuniques ou des ceintures (militaires, ouvriers de certaines professions, etc.). Or, chez l'enfant, ces causes n'agissent que très rarement. La ceinture peut être mise en cause dans le deuxième cas que j'ai cité plus haut. En général, cette explication manque.

Reste alors la dyspepsie, la dilatation de l'estomac, avec son retentissement en quelque sorte obligatoire sur le foie; cet organe, chargé d'arrêter les poisons qui lui arrivent de l'intestin et de l'estomac par la veine porte, ne tarde pas à se congestionner, à s'engorger. 11 augmente de volume et il peut agir alors par pression directe sur l'extrémité supérieure du rein droit. Voilà pourquoi le rein mobile est si commun chez les dyspeptiques et chez les dilatés : Bouchard en a très nettement exposé le mécanisme.

Nous croyons donc que le foie joue un rôle dans le déplacement du rein ; mais ce rôle n'esl pas tout. Quand on suit les enfants mal nourris (biberon, alimentation et sevrages prématurés, suralimentation), quand on assiste au développement exagéré de leur abdomen, quand on voit leur sangle abdominale se relâcher (éventration), leurs orifices naturels se dilater, leurs sphincters cédei- (hernies ombilicales et inguinales, prolapsus rectal, etc.), on est porté à croire que le gros ventre des nourrissons joue un rôle mécanique fâcheux dans les rapports des viscères.

L'enfant n'est pas serré de dehors en dedans par un corset, par une ceinture, mais il est distendu par les gaz qui se développent dans son estomac et son tractus intestinal. 11 peut en résulter un relâchement général des liens suspenseurs des viscères, une ptôse des principaux organes, estomac, intestin, rein, rate, etc. Voilà, je crois, une notion dont il faut

tenir compte si l'on veut comprendre la pathogénie de la néphroptose chez l'enfant.

On m'objectera que le gros ventre des nourrissons est commun, banal, et que l'ectopic rénale est exceptionnelle dans le jeune âge. A cela je répondrai que le rein mobile est une affection le plus souvent latente, qu'il faut le chercher systématiquement pour le découvrir ; qu'au surplus j'ai cité des observations démontrant qu'il n'est pas si rare qu'on pourrait le croire ; qu'enfin il est possible que la néphroptose si commune chez les adultes remonte à la seconde ou même à la première enfance. La question est à l'étude, il serait prématuré de conclure ni pour ni contre la fréquence relative du rein mobile chez l'enfant-

SYMPTOMES

La symptomatologie est vague et pauvre, d'autant plus pauvre que l'attention des cliniciens n'a pas été suffisamment attirée sur la question de l'ectopie rénale de l'enfance.

Chez l'adulte, le rein mobile donne lieu à un véritable luxe de symptômes, dont la plupart sont d'ordre nerveux et pourraient bien tenir à l'auto-suggestibilité des malades. En réalité, à tous les âges, l'ectopie rénale est latente et ne donne lieu à aucun symptôme pénible.

Quelquefois cependant, même dans l'enfance, on note des douleurs tantôt sourdes et continues, tantôt vives et intermittentes, paroxystiques, qui sont mises sur le compte de gastralgies, de coliques intestinales, etc. En même temps les malades ont un appétit irrégulier, une soif exagérée ; ils dorment mal, ils ont des sueurs nocturnes, tous symptômes de dyspepsie. La constipation est habituelle.

Parfois le renversement du rein sur le bassinet et sur l'uretère amène un arrêt dans le cours de l'urine et on peut avoir une hydronéphrose intermittente. Cet accident, plus encore que les douleurs, peut conduire à une intervention chirurgicale. La pyélo-néphrite, l'hématurie se rencontrent exceptionnellement.

- On a vu plus haut (4e observation), que la néphrorraphie avait dû être faite, quoique l'enfant fût très jeune (5 ans seulement).

Quand les fillettes sont réglées, on pourra avoir chez elles, comme chez les femmes adultes, des exacerbations douloureuses au moment des époques menstruelles. Chez les malades nerveuses, irritables, l'ectopie rénale sera l'occasion ou le prétexte de crises hystériques plus ou moins violentes.

Quelquefois on aura des symptômes rappelant la péritonite (péritonisme) ou l'étranglement interne ; hyperesthésie abdominale, ballonnement, vomissements alimentaires et bilieux, constipation, etc. Mais le faciès reste bon, le pouls conserve sa force et son rythme, la température reste normale.

Il ne faut pas compter sur ces symptômes, qui d'ailleurs n'offrent rien de

[J. COMBY ]

i(>2 ABDOMEN ET ANNEXES.

caractéristique. L'examen direct est de rigueur ; seul il permet de reconnaître l'ectopie rénale. L'enfant étant couchée sur le dos, les membres dans le relâchement, la tète un peu basse, le médecin se place à droite, glisse sa main gauche sous la région lombaire droite pendant que la main droite palpe l'abdomen. En procédant ainsi, on ne tarde pas à sentir en avant et à prendre, entre les deux mains qui vont a la rencontre l'une de l'autre, une masse ovalaire, ayant la forme, le volume et la consistance du rein. La mobilité, l'indolence, la forme de cette tumeur la caractérisent.