SYPHILIS INFANTILE PROPREMENT DITE

La syphilis infantile peut être latente ou immédiate. — Syphilis latente : quelle en est l'explication? — Syphilis immédiate : c'est une syphilis survenant dans les premières semaines de la vie, rarement après le 4° mois. — Elle se traduit par un ensemble de signes muqueux, cutanés et viscéraux. — 11 n'y a pas de faciès, d'état syphilitique, mais un état cachectique commun à la syphilis et à d'autres maladies dénutritives.

Syphilis infantile latente. — On voit très souvent l'enfant entaché d'hérédité syphilitique ne présenter aucun accident, pendant les premières semaines, les premiers mois qui suivent sa naissance. Faut-il admettre que l'enfant est dans une période de répit et qu'il a déjà eu ses premiers accidents in utero, ou bien faut-il considérer ces cas comme l'expression d'une syphilià virulence très atténuée ou d'une syphilis contractée dans les derniers mois de la grossesse et qui n'a pas eu encore le temps de se généraliser. Si les accidents doivent éclater, c'est généralement à l'époque du début de la lre dentition, c'est-à-dire vers l'âge de 5 ou 4 mois qu'ils se montrent sous l'orme d'accidents syphilitiques ou para-syphilitiques. Si, passé le 4e mois, il ne se montre rien , c'est que l'enfant a échappé à la contagion ' .

Syphilis immédiate. — C'est généralement dans les premières semaines qu'éclatent les accidents de la syphilis infantile héréditaire précoce. Ils se montrent quelquefois avec tant de brusquerie et entraînent si rapidement la dénutrition et la cachexie que la plupart des auteurs, frappés de cet état, en ont fait le type de l'hérédo-syphilis. L'amaigrissement, la débilité profonde lans laquelle sont ces enfants, ont fait dire à Doublet « qu'ils présentent la miniature de la décrépitude ». Cette apparence est due à l'état des téguments et du masque facial qui les fait ressembler à de petits vieux.

« Avant que la santé soit altérée, dit Trousseau, cité par Diday, l'enfant a déjà une physionomie particulière. La peau perd sa transparence, elle devient terne, même s'il n'y a ni bouffissure, ni amaigrissement. Sa coloration rosée disparaît et est remplacée par une teinte bistrée, qui ressemble à celle des Asiatiques. Elle est jaune, café au lait, comme si elle avait été exposée à la fumée, c'est une coloration empyreumatique, semblable à celle qui existe aux doigts des personnes qui ont l'habitude de fumer la cigarette. On dirait qu'une couche de matière colorante a été déposée là inégalement. Tantôt elle occupe toute la peau, tantôt elle se prononce davantage à cer-

(') Quoiqu'il reste sous le coup de l'hérédité syph.litique qui se manifestera, soit par des accidents syphilitiques (syphilis héréditaire tardive), soit par des accidents para-syphihtiques.

P. QASTOV]

tains lieux d'élection : au front, aux sourcils, au menton, au nez, aux paupières, enfin sur les parties les plus saillantes du visage. »

C'est en effet à la face que siègent les altérations principales. L'enfant, avec sa peau ridée et ratatinée, son amaigrissement intense, ses yeux enfoncés dans l'orbite, la teinte terreuse de sa peau, ressemble à un petit vieillard. D'autrefois c'est un aspect simiesque, surtout quand une pigmentation brunâtre ou jambonnée lui forme autour des orbites, de la bouche et sur le menton, un véritable masque. La peau des joues peut aussi être craquelée, rappelant l'aspect de certaines poteries émaillées, mal cuites. Si l'on joint à ce tableau la présence du coryza, des fissures labiales, la faiblesse du cri, la cachexie générale avec impossibilité de téter et une diarrhée profuse fétide, on a le type de l'hérédo-syphilis héréditaire précoce maligne. A cet aspect, viennent se joindre des manifestations muqueuses, cutanées et viscérales. La syphilis des muqueuses est souvent IapnmiVe en date : le coryza, les fissures labiales, les fissures, ulcérations cl syp'iilides ano-génitales, les accidents laryngo-pulmonaires constituent le nicue du début le plus fréquent de la syphilis infantile héréditaire précoce.

Coryza syphilitique. — Le coryza est un accident précoce, survenant près de la naissance et manquant rarement. L'enfant est d'abord enchifrené, respire et tète difficilement; l'écoulement nasal est d'abord séreux; puis sanieux, verdàtre, purulent, d'odeur fétide, irritant les parties voisines. A cet écoulement se joint la production de croûtes qui se renouvellent à chaque instant et dont l'arrachement provoque quelquefois des épistaxis abondantes. L'intensité de ce coryza peut être telle, qu'elle entraine une véritable athrésie narinaire (Sevestre).

Fissures labiales et conjonctivales. — Ces fissures sont la conséquence du coryza ou bien se développent en même temps que lui. Les fissures conjonctivales siègent aux angles des paupières. Elles s'accompagnent de conjonctivites, de kératites, d'ophtalmies purulentes. C'est surtout sur les lèvres (Sevestre) qu'existent, sous l'aspect de fissures plus ou moins entamantes et profondes, les lésions syphilitiques, qui plus tard, sous forme de cicatrices indélébiles, constitueront un bon stigmate d'hérédo-syphilis tardive (cicatrices de Parrot). Ces fissures sont : commissurales, labiales ou dispersées. Les fissures commissurales sont profondes, larges, recouvertes par des croûtes, qui, lorsqu'elles tombent, laissent voir une surface rose et suintante entourée d'un bourrelet grisâtre. Les fissures médianes siègent de préférence sur la lèvre supérieure. Elles respectent la peau, ont une longueur de 6 à 10 millimètres, sont fusiformes avec une largeur de 1 à 1 millimètres dans leur partie la plus profonde. Le fond est rouge abricot, sanguinolent, souvent induré. Les fissures dispersées sont irrégulièrement disséminées sur les deux lèvres d'arrière en avant. Ces fissures sont très douloureuses, non seulement pendant leur période d'état, mais encore an moment de leur guérison, car elles se froncent et tiraillent les parties voisines.

Régions ano-génitales. — Les accidents sont plus rares aux parties génitales. On voit quelquefois sur le scrotum, au niveau de la fourchette, des fissures analogues à celles des lèvres. Autour de l'anus ces fissures offrent

un aspect radié. Rarement aux régions ano-génitales se développent des végétations, des condylomes, des ulcérations.

Plaques auriculaires. — M. Sevestre a décrit chez les hérédo-syphilitiques des plaques papulo-érosives (plaques muqueuses), siégeant à l'extrémité supérieure du pavillon, empiétant à la face postérieure au niveau de la conque et s'accompagnant d'otorrhée et de plaques muqueuses des conduits. , Accidents laryngés et pulmonaires. — Les accidents laryngés ne sont pas rares et se traduisent par la raucité, le caractère métallique, ou l'extinction de la voix. Chez quelques jeunes malades, ces accidents prennent le caractère dyspnéique; il se produit des accès de suffocation intense simulant la laryngite striduleuse et pouvant entraîner rapidement la mort par asphyxie ou syncope (Sevestre). La mort est la conséquence d'un œdème glottique. Nous étudierons les accidents pulmonaires avec les lésions viscérales.

Manifestations cutanées de l'hérédo-syphilis infantile. — Production facile dans le jeune âge de lésions humides et proliférantes du type papulo-vésiculeux ou de lésions érythémato-squameuses du type maculo-desquamatif. — Syphilides érythémateuses simples et exfoliatrices, maculeuses polymorphes, érythémato-papuleuses circinées, psoriasiformes. — Syphilides papuleuses, papulo-érosives. — Syphilides tuberculeuses, gommeuses, ulcéreuses, ecthymateuses. — Onyxis et péri-onyxis, alopécie.

Syphilides érythémateuses. — La syphilide érythémateuse, appelée à tort roséole, est une syphilide sans éclat, de couleur saumon foncé, rouge sombre ou violacé au début, devenant plus tard brunâtre, pouvant affecter sur le même sujet des teintes différentes. La dimension des éléments peut aller jusqu'à 1 centimètre. L'éruption siège sur les fesses, les cuisses, les jambes, plus rarement sur la face et le tronc. Vogel a donné à cette éruption le nom de semi-bullcuse, à cause de sa coïncidence fréquente avec le pemphigus. Elle prend en certains cas l'aspect squameux, et les taches érythémateuses se recouvrent à leur surface d'écaillés épidermiques. Pour Trousseau, cette éruption apparaîtrait avant la syphilide bulbeuse, lui serait souvent associée et serait éphémère. Pour Sevestre, il ne s'agirait nullement d'une manifestation syphilitique, mais d'une roséole simple ou vaccinale. Ou bien elle ne serait que le début de la syphilide maculeuse.

Syphilides érythémateuses desquamatives. — De ces syphilides érythémateuses, je crois qu'il faut rapprocher une variété éruptive dénommée par MM. Gailleton, Madier-Champvermeil et E. Diday : érythème squameux, et par Trousseau, Lasègue et Roger : faux psoriasis syphilitique. M. Sevestre et M. Jacquet, auquel j'emprunte une partie de leur description., les acceptent avec réserve. Pour ma part je les ai vues deux fois coïncider avec des syphilides maternelles et constituer de véritables syphilides exfoliatrices.

D'après MM. Gailleton, Madier-Champvermeil et Jacquet, cette éruption à sa première période se présente sous forme d'un érythème diffus, d'un rose vif ou clair, constitué par des plaques, tantôt de la largeur d'une pièce de 5 francs, tantôt occupant en nappe un membre ou un segment de

[P. CASTOUJ

membre. Les sièges d'élection sont : la paume de la main, le cou, qu'il embrasse à la façon d'un collier, surtout les fesses, la face postérieure des cuisses et des jambes, les faces plantaires, s'accentuant aux renions malléolaires et péri-anales. C'est le premier stade ou syphilide hyperhémique.

Le second stade est celui de Yérythème squameux : la couleur devient plus foncée, rouge cuivré, la peau s'épaissit et ses couches superficielles desquament. Cette desquamation débute ordinairement par les plis de la main, les talons et les malléoles, le cou, qui est entouré comme d'un collier. Elle peut s'étendre à toute la région lombaire et aux membres inférieurs; la lésion, vue dans son ensemble, dans les régions postérieures, présente alors la configuration générale d'un 1er à cheval, dont les deux branches seraient formées par les jambes et la partie arrondie par la limite de l'éruption aux lombes.

Les squames en ces points deviennent épaisses, blanches et sèches. Au bout de quelques jours, elles se soulèvent en bloc, par larges placards, laissant à nu une surface rouge, sèche, comme vernissée, entourée sur ses bords d'une collerette épidermique correspondant à la brisure de la squame tombée. Tantôt les surfaces érythémaleuses mises à nu se recou vrent lentement de nouvelles squames; tantôt, au contraire, en particulier aux fesses, aux cuisses et aux jambes, il se produit une desquamation incessante, analogue à celle de l'eczéma sec et du pityriasis rubra. On ne voit jamais ni sécrétion, ni suintement, jamais le linge n'est mouillé, ni empesé, la peau est épaissie, rugueuse, mais toujours sèche. Ces éruptions persistent souvent pendant plusieurs semaines, elles coïncident en général avec d'autres accidents spécifiques et s'observent surtout chez les enfants forts et vigoureux. Dans quelques cas, sur les surfaces enflammées, apparaissent des bulles généralement petites et transparentes [Jacquet). Si j'emprunte cette description dans son entier à M. Jacquet, c'est qu'elle correspond exactement aux faits que j'ai pu étudier, faits rares et utiles à connaître pour le diagnostic. Cette affection est une véritable syphilide érythémateuse exfoliatrice; son aspect jambonné, sa symétrie éruptive, son masque facial, avec macules étalées péri-orbitaires, péri-narinaires, péri-labiales et mentonnières, sont des caractères propres à la syphilis. Il faut y joindre également l'aspect de la desquamation à larges lambeaux et surtout la saillie jambonnée polycyclique des bords nettement arrêtés, véritable signe de frontière.

Syphilides maculeuses (Sevcstre). — Syphilides en plaques (Parmi). — Syphilides érythémato-papuleuses polymorphes (Jacquet). Ces dénominations indiquent la même éruption, des plus fréquentes. Les syphilides maculeuses revêtent deux aspects complètement différents : les unes sont de véritables macules, les autres ne sont à l'état de macules que pendant un temps très court (Jacquet), et deviennent rapidement papulo-squameuscs et papulo-érosives. Les syphilides maculeuses proprement dites sont constituées par des plaques jambonnées, étalées, cuivrées, sans desquamation. Leur bord est circulaire, nettement limité. Elles siègent de préférence autour

de la bouche, des lèvres, des sillons naso-labiaux, des paupières. Ces plaques peuvent évoluer, disparaître sans, présenter d'autres modifications. Elles arrivent quelquefois à confluence et forment une nappe rouge, irritée par l'écoulement de la salive et des liquides, nappe correspondant à peu près à la région des poils chez l'homme. « On dirait, dit Jacquet, que l'enfant a été barbouillé d'un jus rouge. » Cet aspect dévoile la syphilis infantile éruptive, type. Lorsque la surface rouge est irritée, il se fait des fissures, des excoriations. Le grattage et les poussières aidant, il se produit des croûtes autour des narines, des lèvres, au niveau du sillon mento-labial. Le front, les sourcils deviennent grisâtres, rugueux et se couvrent d'écaillés furfuracées ou de croûtes épaisses brunes et grisâtres. L'ensemble donne l'aspect de lésions séborrhéiques ou de l'impétigo d'où le nom : d'impétigo syphilitique donné à ces lésions.

Les syphilides maculeuses polymorphes de Jacquet constituent de véritables syphilides squameuses analogues à celles de l'adulte. Ce sont des taches arrondies ou ovalaires, irrégulières, de couleur rose pâle, rouge sombre, saumon. Les frictions, les cris de l'enfant augmentent leur intensité. Elles siègent surtout aux membres inférieurs : fesses, cuisses, pieds; puis aux membres supérieurs, au menton, au cou, à la face. Leur apparition se fait par petites taches qui se foncent et augmentent de nombre par poussées successives. Elles subissent les modifications suivantes : 1° Les unes s'effacent en laissant pendant quelque temps après elles un pigment brunâtre. 2° D'autres persistent et desquament. 5° Il en est enfin qui deviennenl papuleuses, soit dans leur totalité, soit seulement à leur périphérie, qui est en même temps plus colorée (Jacquet).

Celles qui desquament ont une surface inégale, recouverte de petites squames furfuracées ou d'une cuticule épidermique assez épaisse. A ce stade, deux aspects différents peuvent se produire. Si la cuticule tombe, la papule apparaît lisse, luisante, protégée par un épiderme mince, à plis très fins, tandis qu'à sa base existe une collerette blanche formée par la brisure de la cuticule tombée (collerette de Biett). (Jacquet.) S'il n'y a pas de desquamation, on peut voir l'épiderme se soulever, distendu par une sécré tion liquide. Il se forme une bulle secondaire qui se trouble facilement. Pour Jacquet, le pemphigus des nouveau-nés ne serait qu'une simple variété de la syphilide érythémato-papuleuse, qui deviendrait bulleuse à cause de la congestion normale de la peau des extrémités et de la minceur de l'épiderme dans les premiers jours de la vie. Ce qui explique que : « plus le pemphigus est éloigné de la naissance, moins il offre un type net ». (Parrot.) M. Jacquet admet les variétés suivantes de syphilides maculeuses polymorphes ; dues à la confluence et à la configuration des éléments : Variété fruste ou protéiforme, taches maculeuses, à siège variable, avec manifestations muqueuses ou viscérales. Variété érythémato-papuleuse circinée, à éléments arrondis et ovalaires groupés. Variété érythémato-papuleuse psoriasiforme : grands éléments cerclés ou hémi-cerclés, recouverts de squames furfuracées très abondantes siégeant principalement sur la région postérieure des cuisses et des jambes et s'accompagnant de macules du cuir chevelu et de pléiades gan-

tP. GASTOUl

glionnaires aux aines et au cou. M. Jacquet rapproche cette variété du faux psoriasis de Trousseau, Lasègue et Roger.

Syphilides papuleuses. — Pour Parrot ces syphilides sont fréquentes; Jacquet les nie et en fait des syphiloïdes post-érosives que nous étudierons au diagnostic. Entre ces deux opinions extrêmes il y a place pour une lésion décrite par M. le Professeur Fournier sous le nom de :

Syphilides papulo-érosives. — Ces syphilides sont de véritables plaques muqueuses de la peau, elles siègent surtout dans les points où la peau est en contact avec elle-même, là où il y a de l'humidité : espace interfessier, sillon génito-crural, espaces interdigitaux, ombilic, aisselles. Ces syphilides sont saillantes, de la largeur d'une lentille, limitées par un contour arrondi ou courbé. Leur surface est d'aspect diphtéroide, gris jaunâtre, ou bien elles ont la couleur blanche que donne à l'épiderme l'application prolongée d'un cataplasme qui l'aurait macéré (P. Diday), ou celle qu'offrirait une couche de collodion au moment où elle commence à se dessécher. Généralement cet aspect est plus prononcé dans les points centraux de la plaque que sur les bords. Des érosions superficielles, des gerçures se produisent à la surface de ces papules et il s'en échappe un liquide séreux d'odeur sui generis. Abandonnées à elles-mêmes, ces solutions de continuité peuvent s'étendre en largeur, mais elles ne creusent point en profondeur (P. Diday).

Syphilides tuberculeuses. — Comme M. Jacquet, je ne crois pas que les syphilides tuberculeuses de Parrot et Sevestre soient des gommes, mais seulement de petits abcès cutanés que l'antisepsie guérit parfois rapidement.

Syphilides gommeuses. — ■ Il existe quelquefois chez le fœtus de véritables tuméfactions profondes au voisinage surtout des articulations et des os. Ces gommes, qu'il ne faut pas confondre avec des abcès péri-articulaires, se voient souvent dans les syphilis infantiles se terminant par la mort et en particulier par la méningite.

Syphilides ulcéreuses. — Depuis que les suppurations superficielles sont mieux connues, beaucoup de lésions rapportées à la syphilis sont attribuées à la staphylococcie, à la streptococcie, c'est-à-dire ne sont que des infections surajoutées que l'on peut éviter par l'antisepsie cutanée. Ces syphilides ulcéreuses comprennent : les syphilides vésiculo-pustuleuses; les syphilides ecthy metteuses, les syphilides acnéiques, les syphilides impétigineuses, ulcéreuses profondes, Vecthyma syphilitique térébrant. D'après Parrot, les syphilides vésiculo-pustuleuses seraient une forme rare et tardive de lésions constituées par des vésicules dont le contenu devient rapidement purulent, et par des pustules d'ecthyma qui, apparaissant sur des plaques rouges, se développent successivement et avec une grande rapidité. Leur pourtour est violacé et leur tendance à l'ulcération des plus marquées; jamais l'éruption n'est généralisée et l'abdomen semble être un de ses sièges de prédilection. La plupart des syphili graphe s (Parrot, P. Diday, Sevestre, Jacquet) refusent à celte modalité le caractère spécifique.

Onyxis et péri-onyxis syphilitiques. — Ces lésions se rattachent aux altérations cutanées. L'onyxis sec serait la conséquence fréquente de 1 érythèine squameux. L'ongle perd sa transparence, son poli, et se couvre de

stries longitudinales, puis se détache et fait place à un ongle nouveau. Ce phénomène peut se reproduire plusieurs fois de suite. Le péri-onyxis ulcéreux vrai est une syphilide siégeant au niveau de la matrice unguéale et analogue à ce qui existe chez l'adulte. Il se compose d'un bourrelet rouge, ulcéré, quelquefois légèrement fongueux, qui se forme autour de l'ongle. Parrot, Sevestre émettent des réserves sur la nature des péri-onyxis généralisés.

Alopécie. — L'alopécie de la syphilis héréditaire est différente de l'alopécie syphilitique de l'adulte. Chez l'enfant la chute des cheveux est physiologique (Sevestre). Le plus généralement, l'alopécie syphilitique se montre sous forme de bandes claires, limitées aux régions postéro-latéralcs (Parrot), fronto-pariétales (Diday). Les cheveux sont courts, lanugineux, décolorés, entremêlés de cheveux longs. D'autres fois il n'existe qu'un léger

duvet.