MANIFESTATIONS VISCÉRALES DE LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE INFANTILE PRÉCOCE

D en est peu qui, au point de vue clinique, puissent être dites véritablement spécifiques, la spécificité pour quelques-unes réside dans leur structure histologique (gommes) ; cliniquement elles ressemblent à des affections provenant de tout autre cause que la syphilis. — La pseudo-paralysie infantile est seule véritablement spécifique.

La syphilis viscérale en clinique. — Altérations : osseuses (crâniennes, os longs, os courts) ; articulaires ; musculaires ; nerveuses (centrales et périphériques) ; pulmonaires; gastro-intestinales; hépatiques; spléniques; rénales; testiculaires, etc.

Anémie et cachexie syphilitiques, etc. — Leur caractère essentiel est pour la plupart de guérir par le traitement, mais encore sous certaines conditions.

Lésions osseuses. — C'est à Parrot que l'on doit l'étude de ces lésions dont il a exagéré peut-être la valeur, mais dont quelques-unes sont réelles. Les lésions du crâne existeraient dans les 5/4 des cas. Elles sont ou ulcéreuses ou ostéophytiques. Formes ulcéreuses ou craniotabes : ce sont des ulcérations osseuses siégeant sur les pariétaux, les frontaux et l'occipital. Ce sont de véritables érosions pouvant aboutir à la perforation. Les ostéophytes se traduisent par des bosselures occupant les portions frontales et pariétales du crâne. La saillie frontale double est le front dit olympien. La saillie médiane frontale figure le front dit en carène. Si les saillies pariétales s'exagèrent, les sutures paraissent creusées en véritables sillons et l'ensemble des mamelons postérieurs séparés par un sillon profond ressemble à des fesses, d'où le nom de crâne natif orme. Si toutes les parties du squelette crânien sont développées outre mesure, c'est Y hydrocéphalie; si, au contraire, la soudure des sutures se fait prématurément, on a la microcéphalie, ou Yidiotie. Sur les os longs on voit des périostoses, des exostoses, des gommes, des fractures spontanées. Sur les os courts se produisent de véritables dactylites syphilitiques, analogues au spina-ventosa mais se localisant surtout aux extrémités des doigts. L'humérus, les tibias, les fémurs peuvent se déformer, se couder et, s'il s'y joint des troubles analogues des côtes et des os du bassin, on a le tableau du rachitis, qui, dit

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Parrot. n'est pas de la syphilis, mais un exemple de transformisme pathologique.

Pseudo -paralysie syphilitique des nouveau-nés. — Dans les altéralions osseuses, il faut placer une affection décrite et étudiée pour la première fois en 1869 par Parrot et appelée depuis « Maladie de Parrot ». Voici la description qu'il en donne : « Ce mal est particulier aux nouveau-nés. Son caractère essentiel est une inertie, une impotence des membres, partielle ou généralisée, incomplète ou absolue, comparable à celle que produisent les fractures, les luxations, le rhumatisme. Pour étudier complètement l'état des enfants et se rendre un compte exact du degré de leur impotence, il faut les tenir suspendus par les aisselles et examiner leur membres. Quand l'affection est très prononcée, le malade semble disloqué, ses membres pendent comme des battants de cloche et ne peuvent être relevés. Lorsqu'on pince la peau, les muscles se contractent très énergiquement, mais les membres ne sont que faiblement déplacés, ou même ils ne le sont pas du tout. Par contre, ils subissent sans résistance tous les mouvements qui leur sont imprimés par l'observateur. Dans le décubitus dorsal, quelques mouvements spontanés sont possibles. Si par exemple ils ont été préalablement mis dans l'extension, ils peuvent être ramenés dans la flexion. Mais ces manœuvres ne s'accomplissent pas sans douleur, comme le prouvent les cris de l'enfant. Quelquefois l'on perçoit de la crépitation et, chez certains malades, les membres affectés sont augmentés de volume au voisinage des articulations qui, elles-mêmes tuméfiées, sont parfois le siège d'une fluctuation très manifeste. Presque toujours la terminaison est fatale; c'est en effet dans les cas où les lésions des os et des autres organes sont nombreuses et très étendues que se montre la pseudo-paralysie. Cependant il ne faudrait pas croire que la guérison est impossible. » Parrot dit que les affections qui pourraient être confondues avec la pseudo-paralysie sont surtout : la paralysie spinale infantile, les fractures, les paralysies obstétricales. La pseudo-paralysie est causée par le décollement des épiphyses dû à une ostéite juxta-épiphysaire.

Les lésions articulaires de la syphilis siègent surtout dans les grandes articulations, elles accompagnent les suppurations osseuses et entraînent le détachement des épiphyses.

Les lésions viscérales de la syphilis héréditaire existent dans presque tous les cas. Elles n'ont point le plus souvent de caractère spécial, leur symptomatologie n'existe pas en tant qu'affections de nature syphilitique, elles ressemblent à des affections de tout autre cause. En voici l'énumération basée surtout sur la description des lésions anatomiques.

Anémie. Cachexie. — L'anémie syphilitique a été étudiée par M. Cuffer dans le service de Parrot : le sang est pâle, fluide, il y a diminution du chiffre et de la coloration des globules rouges. — La cachexie syphilitique se traduit par une absence d'augmentation de poids chez le nourrisson, ou par une diminution progressive, puis par des vomissements, le refus du sein ou du biberon, une asthénie progressivement mortelle. Le plus souvent il n'y a aucune altération organique macroscopique. — L'athrepsie

n'est qu'une forme particulière de la cachexie syphilitique qui s'accompagne de diarrhée, de phénomènes du côté des muqueuses, et d'infection générale.

Lésions cardio-vasculaires. — On a trouvé, dans le cœur, des gommes, de la myocardite. Les altérations du système artériel se traduisent par des hémorragies externes -.purpura, ecchymoses sous-cutanées; ou internes : hémorragies séreuses et viscérales, mélœna, hématurie. On a signalé également V hémophilie , la diathèse hémorragique, Vhémoglobinurie paroxystique. Le système veineux sous-cutané peut affecter un développement exagéré surtout à la face et au thorax. Le système lymphatique est peu touché. On a trouvé les ganglions hypertrophiés et on a dit qu'il y avait dans ce fait une condition phagocytaire favorable. Généralement les ganglions sont de petit volume et ne suppurent pas. On a noté de la leucocythémie, l'abondance des leucocytes dans les capillaires des viscères.

Système nerveux. — Pour le cerveau : l'hydrocéphalie, les hémorragies méningées, la méningite quelquefois curable, les scléroses et hémorragies cérébrales, les encéphalites avec crises épileptoïdes généralisées, épilepsie partielle, l'hémiplégie spasmodique infantile, les paralysies partielles, l'épilepsie, l'idiotie peuvent être provoquées par la syphilis. On a attribué dans ces derniers temps une origine syphilitique à la maladie appelée diversement rigidité spasmodique congénitale, tabès dorsal spasmodique des enfants, maladie de Little, diplégie cérébrale infantile, qui consiste en une rigidité spasmodique localisée aux membres inférieurs ou généralisée à tous les muscles du corps, sans paralysie, m troubles de la sensibilité, avec ou sans troubles de l'intelligence, mais exagération des réflexes tendineux et trémulation épileptoïde. Cette maladie est due à un arrêt de développement du faisceau pyramidal, consécutif lui-même à une lésion superficielle et symétrique de l'écorce cérébrale au niveau des zones psycho-motrices. Les maladies de la moelle d'origine syphilitique sont encore à l'étude. On y peut rencontrer des scléroses combinées ou associées. On a signalé également des atrophies des cellules des cornes antérieures, la tuméfaction du réseau de la substance grise, des foyers de dégénérescence de siège variable, etc., etc.

Notre maître et ami, le Dr Gilles de la Tourette, a donné récemment de la syphilis héréditaire de la moelle épinière Létude la plus complète qui existe jusqu'à ce jour1. Voici les conclusions auxquelles arrive le Dr Gilles de la Tourette (page 94). La syphilis héréditaire peut frapper la moelle à trois périodes de l'existence : pendant la vie intra-utérine, pendant les premières années, pendant l'adolescence et l'âge mûr; elle est dite congénitale, précoce ou tardive. La syphilis médullaire congénitale manque de signes, parce que l'enfant vient avant terme, mort-né ou meurt sitôt après sa naissance. Les lésions de la moelle sont plus nettes. Sans parler des vices et arrêts de développement, on trouve une méningo-myélite diffuse embryonnaire, analogue, dit le Dr Gilles de la Tourette, à l'hépatite interstitielle

(') Gilies de l* Tourette. La syphilis de la moelle épinière. Nouvelle iconographie de la Salpélrière,

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diffuse qui l'accompagne le plus souvent. La syphilis médullaire précoce esl le résultat d'une altération congénitale qui va se manifester avec la survie de l'enfant. Généralement les phénomènes cliniques de sclérose cérébrale dominent, surtout au début, puis ensuite il y a association des phénomènes cérébraux et médullaires : c'est d'une part la présence de troubles intellectuels, l'idiotie, les crises épileptoïdes ; et d'autre part : les paraplégies spasmodiques, les scléroses combinées ou associées pouvant simuler la sclérose en plaques. Dans la syphilis médullaire tardive, c'est-à-dire lorsque la syphilis porte son action sur la moelle dans les années qui suivent la naissance, de même que pendant l'adolescence et l'âge adulte, dit M. le Dr Gilles de la Tourette, le cerveau peut encore participer au processus de sclérose, mais la localisation cérébrale envahit de préférence le mésocéphale, de même que dans les formes médullaires pures elle affecte une prédilection marquée pour la moelle cervicale. Toutefois la localisation peut siéger uniquement sur la moelle lombo-sacrée. Dans les cas de syphilis héréditaire précoce ou tardive, les types cliniques deviennent beaucoup plus variés que dans la syphilis congénitale et alors les affections médullaires ne diffèrent pas sensiblement des expressions si variées des lésions de la moelle épinière dues à la syphilis acquise (Gilles de la Tourette). Chez l'enfant hérédo-syphilitique se rencontrent également toutes les affections para-syphilitiques : altérations des nerfs crâniens, amaurose, surdité bilatérale brusque, atrophie musculaire, puis des altérations oculaires : kératites, entraînant l'opacité cornéenne; des néphélions; des leucomes.

Lésions de l'appareil broncho-pulmonaire. — Si les lésions du nez sont légères dans la syphilis héréditaire précoce, il n'en est pas de même pour les lésions broncho-pulmonaires. Balzer et Grandhomme ont décrit : 1° Une broncho-pneumonie à forme de congestion pulmonaire et de splénopneumonie; 2° Une broncho-pneumonie à noyaux disséminés ou agglomérés, ayant l'allure des broncho-pneumonies infectieuses; 5° Une bronchopneumonie avec hépatisation blanche sans lésion bronchique, c'est le type de la spléno-pneumonie, avec des dégénérescences fibro-caséeuses ou gommeuses; 4° Enfin, la broncho-pneumonie avec lésions bronchiques. Les lésions pleurales se confondent avec les lésions pulmonaires. La suppuration du thymus a été notée à maintes reprises.

Lésions gastro-intestinales. — C'est surtout l'intestin qui est altéré, soit sous forme de lésions inflammatoires diffuses, soit sous forme d'altérations des plaques de Peyer pouvant entraîner la perforation. On a signalé l'entérite pseudo-membraneuse avec péritonite et lésions viscérales multiples.

Altérations du foie. — « L'histoire des symptômes liés à l'altération du foie chez les enfants syphilitiques héréditaires, dit Hudelo, est encore obscure : ou bien l'enfant meurt sans présenter de signes cliniques qui attirent sur le foie l'attention, ou bien ces symptômes, s'ils existent, sont pour ainsi dire noyés au milieu du complexus qu'engendre l'état cachectique des petits malades. » D'après Hudelo, au point de vue clinique, on peut dire qu'il y a deux modalités cliniques de foie syphilitique. 1° Dans la première, il s'agi-

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rait d'une forme d'hépatite des nouveau-nés se traduisant cliniquement par des hémorragies de différentes sources, comme dans l'ictère grave. A ces hémorragies se joindraient une tuméfaction du foie et de la rate, la dilatation des veines sous-cutanées abdominales. 2° La seconde forme surviendrait en pleine efflorescence cutanée, elle se manifeste par : (a) des troubles généraux : amaigrissement, cachexie avec aspect spécial terreux de la peau, décrépitude; (b) des troubles digestifs; (c) ballonnement, météorisation de l'abdomen; (d) hypertrophie hépatique douloureuse, hypertrophie splérùque, veines sous-cutanées développées.

L'ictère et l'ascite sont rares. Anatomiquement le foie syphilitique est constitué par les formes suivantes : congestion, hépatite diffuse, hépatite avec productions gommeuses, syphilome miliaire, nodule gommeux, tumeur gomineuse. La rate est presque toujours hypertrophiée. Les capsules surrénales ont été trouvées augmentées de volume, en état de dégénérescence graisseuse, ou ayant subi la transformation gélatineuse. Le pancréas est parfois sclérosé.

Lésions de l'appareil génito-urinaire. — La plus importante des lésions que produise la syphilis héréditaire est le sarcocèle syphilitique, étudié par M. Hutinel. On trouve aussi de Y œdème des bourses, des hydroeèîes, un véritable état A'atrophie des testicules qui sont durs et sclérosés. M. Comby a signalé l'épididymite des hérédo-syphilitiques. Enfin, M. Lépine a démontré que la syphilis était la condition « sine quâ non de Vhémoglobinurie a frigore ». Tel est rapidement résumé le tableau d'ensemble de ce que peut faire la syphilis héréditaire. Elle agit en somme comme n'importe quelle maladie infectieuse, mais elle peut en outre offrir un terrain de prédisposition à des infections surajoutées, et au chapitre déjà si chargé des lésions d'origine syphilitique s'ajoute le chapitre des complications.