E. — CHORÉE DE SYDENHAM, DANSE DE SAINT-GUY

La chorée de Sydenham ou danse de'Sainl-Guy esl une névrose caractérisée par des mouvements désordonnés, incohérents, arythmiques, des membres et par des troubles sensitifs et psychiques. Elle est très commune dans la seconde enfance, et on peut dire qu’elle appartient presque exclusivement à cet âge. Sans doute, on peut bien, l’observer chez les adultes (femmes enceintes) et même chez les vieillards, mais à titre tout à fait exceptionnel.

Étiologie. — • Chez les enfants, c’est entre sept et quatorze ans qu’on rencontre le plus de choréiques ; on en trouve quelques-uns avant cet âge, à six, cinq et même quatre ans (Hénoch), et après, à quinze, seize, dix-sept ans.

La statistique de Rilliet et Barthez, portant sur 334 cas, indique 23 cas entre trois et six ans, 134 de sept à dix ans, 109 de onze à quatorze ans, 8 de quinze à dixsept ans.

La statistique personnelle que j’ai publiée (1) donne, sur 90 cas, 1 à trois ans, 1 à cinq ans, 46 de six à dix ans, 42 de dix à quinze ans.

La prédominance du se.xe féminin est indiquée partout; sur mes 90 cas, il y avait 58 filles pour 32 garçons.

Sur 4 chorées, il y a 3 filles et 1 garçon (Rilliet et Barthez); Germain Sée indique un garçon pour deux filles. Dans les statistiques de West, on trouve, sur 1,141 cas, 794 filles et 347 garçons.

L’hérédité neuro-pathologique, pour la chorée

(1) Société médicale des Hôpitaux, 29 mai 1891.

TRAITÉ niîS MALADIES DK l’enEANCE

comme pour les autres névropathies, est souvent invoquée, et à juste titre. Elle peut être similaire, une mère choréique engendrant un cnlant choréique, ou dissemblable ; des parents hystériques, épileptiques, vésaniques donnant le jour à des choréiques, (iermaiii Sée a observé, comme tout le monde, l’hérédité similaire ; Rilliet et Barthez l’ont rencontrée 10 fois ; Money (1), sur 214 cas, a noté 14 fois la chorée des ascendants.

La chorée héréditaire de Huntington, qui frappe les adultes, n’a rien de commun avec la chorée de Sydenham.

Parmi les névroses, c’est avec l’hystérie que la chorée a les rapports les plus intimes. Marie, sur 27 fdles choréiques, a trouvé 19 fois le point ovarien (2) ; j’ai, pour mon compte, relevé très souvent la coexistence de l’anesthésie pharyngée. Raymond a vu la chorée de Sydenham coïncider avec l’hystérie et s’accompagner d’hémi-anesthésie, d’amhlyopie, etc. (3). Eomme dans l’hystérie, on voit l’imitation (écoles et pensions), la contagion nerveuse, jouer un rôle dans la propagation de la chorée.

Cependant, la chorée dérive aussi quelquefois d’autres maladies,, et notamment du rhumatisme articulaire aigu. M. Germain Sée (Académie de médecine, 1850) disait : « Parmi les maladies qui provoquent le plus fréquemment la chorée se trouve en premier lieu la diathèse rhumatismale, qui se rencontre au moins deux fois sur cinq. Deux autres fois, elle résulte de maladies diverses. Tout au plus existe-t-il une chorée sur cim| qui puisse être considérée comme essentielle ou nerveuse. » H. Roger (3), renchérissant encore sur cette

(1) Brain, 1882-1883.

(2) Progrès médical, 1886.

(3) Société médicale des Hôpitaux, 1890.

(IIIOKÉE DE SYDENHAM, DANSE DE SAINT-GL'Y 7ü9

romiulc exagérée, coiisidérail la chorée comme une simple localisation cérébro-spinale du rhumatisme, en tous points comparable aux localisations articulaires, cardiaques, pleurales, etc. (1).

La plupart des médecins adoptèrent, avec plus ou moins de restriction, cette théorie. Archambault, dans la traduction du livre de AVest, dit : « Plus je vois de choréiques, et plus j’acquiers la preuve que la cause principale, pour ne pas dire unique, de cette maladie, est le rhumatisme. » M.J. Simon partage cette manière de voir. AI. Cadet de Gassicourt, moins absolu, admet l’origine rhumatismale pour le tiers des cas seulement.

Parmi les dissidents, on peut citer Steiner, qui, sur â52 cas, n’a vu que quatre fois le rhumatisme précéder la chorée; Amgel (2), qui trouve des plus lâches le lien de causalité découvert par Germain Sée entre le rhumatisme et la chorée ; Bouchut, qui place le rhumatisme sur le même rang que les autres maladies aiguës (pneumonie, fièvres éruptives), le rhumatisme ne prédisposant, suivantlui, àlachorée qu’en produisant l’anémie; Empis, qui, ayant interrogé tous les rhumatisants de son service et de sa clientèle, n’a pas trouvé la chorée une seule fois dans leurs antécédents; Jolîroy (3), qui, ayant fait la critique des arguments de Germain Sée, déclare que la chorée n’est pas une maladie rhumatismale, mais une névrose cérébro-spinale d'évolution ou de croisseance ; Ch. Leroux (4), qui, sur 162 cas, ne cite que 5 cas de rhumatisme simultané, antérieur ou alternant; Perret et Dévie (5), qui, sur 23.5 cas

(1) Archices de médecine, 1866-1867.

(3) Progrès médical, 1885.

(4) Revue des maladies de Venfance, 1890.

{^}P?'ovince médicale, 13 décembre 1890 et 3 janvier 1891.

TnAlJK DES MALADIES DE i/eNFANCE ’

lie chorée, ont rarement noté le rJiumatismc et concluent à la nature essentiellement nerveuse de la maladie.

Sur mes 90 cas, trois fois seulement le rhumatisme avait précédé la chorée, deux fois il lui avait succédé. - La coïncidence des affections cardiaques (souffles de la base ou de la pointe) avec la chorée a été observée souvent par tous les auteurs; l’endocardite choréique, infectieuse ou névrotrophique, existe incontestablement ; mais, si elle survient, — le cas n’est pas rare, en

dehors du rhumatisme, il n’est pas légitime de ranger les chorées cardiaques dans la classe des chorées rhu- • matismales.

A quoi tiennent ces divergences? Outre l’interprétation qui peut varier d’un observateur à l’autre, il faut tenir compte du milieu qui diffère beaucoup et qui ' change tolalement les résultats.

A l’hôpital, on ne voit que les chorées graves, et l’association du rhumatisme avec ces formes est fréquente ; on est donc porté à exagérer la fréquence des ^ chorées rhumatismales. Dans les polycliniques, nous ne* voyons que les chorées légères, qui n’empêchent pas les enfants de sortir, et nous disons : chorées nerveuses.

La vérité est sans doute entre les extrêmes. Je ferai donc la part des théories adverses et j’adopterai une formule de conciliation :

La chorée de Sydenham est, de toute évidence, une maladie nerveuse, une névrose qui s’observe à la période de croissance; le plus souvent, elle se déclare spontanément, sans avoir été précédée par une autre maladie ; dans quelques cas, elle succède aux maladies aiguës de l’enfance, et en particulier au rhumatisme articulaire. Ces maladies agissent en affaiblissant l’or- , ganisme, elles n’aboutissent à la chorée que si elles

CHORÉE HE SYDENHAM, HANSE HE SAlNT-LiUV

rencontrent un terrain propice, le lempérament nerveux.

Parmi les agents provocateurs de la chorée, il faut citer les émotions morales violentes, la frayeur, une chute d’un lieu élevé, les mauvais traitements.

La chorée peut récidiver; j’ai assisté, chez une jeune hile, à quatre récidives séparées par plusieurs mois d’intervalle, llénoch a noté six récidives, et Rilliet et Barthez, huit récidives chez le même sujet.

Anatomie pathologique. — Quelques auteurs anglais ont supposé que la chorée était produite par des embolies qui partaient du cœur, pour aboutir aux centres nerveux; dans cette théorie, l’endocardite était la cause prochaine de la chorée (Itughlings Jackson, Tuckwell).

Mais les autopsies sont négatives dans la plupart des cas et certainement aucune lésion constante ne saurait être donnée, à l’heure actuelle, comme substratum anatomique à la chorée.

Dickinson insiste sur la congestion des vaisseaux encéphaliques et spinaux, mais ces lésions pourraient bien n’être que secondaires ou cadavériques ; d’autres ont trouvé des lésions des méninges, des tubercules quadrijumeaux, du cerveau et du cervelet (épanchements, kystes, tubercules, etc.) ; Balzer signale une réfringence insolite des grandes cellules des cornes antérieures. Pour Broadbent, la lésion serait dans le corps strié et les couches optiques. En somme, l’anatomie pathologique de la chorée est à faire.

Symptômes. — La chorée peut éclater subitement, à la suite d’un choc nerveux, d’une peur, les mouvements incohérents surviennent d’emblée ; ou bien elle est précédée de prodromes, tels que : changement de caractère, irritabilité, impatience, distractions, ma-

TUAITÉ DES MALADIES DE l’ENFANCE

ladressc inexplicable, insomnie, li-oubles digcstil's.

L’agilation musculaii-e, qui caractérise la chorée, est d’abord légère, imperceptible; rinaptitude de l’enfant, son incohérence, ne se révèlent que dans les actes qui exigent de la précision et une application dont sa mobilité physique et cérébrale le rend incapable.. S’il s’agit d’une fille, on remarque qu’elle ne peut coudre avec son adresse habituelle, qu’elle se pique souvent, qu’elle ne sait plus enfiler ni ramasser son aiguille. L’écriture devient irrégulière ou inqxjssible. Au repos, on voit les mains animées, de temps à autre, de légères secousses, l’enfant ne peut rester en place. Puis les désordres s’accentuent, le malade sautille en marchant, il accroche les objets, les meubles, il trébuche, il tombe; veut-il saisir un objet, il exécute des mouvements exagérés, involontaires, qui lui font manquer le but, renverser et briser les objets qu’il voulait atteindre. Les mouvements des choréiques sont eu partie soumis et en partie soustraits à la volonté, d'oii une irrégularité très grande et des attitudes grotesques.

Faites vous serrer la main, vous sentez les elTorts saccadés et intermittents du sujet. Des grimaces horribles ou comiques s’ajoutent au désordre des membres, la langue est projetée au dehors, les paupières se relèvent ou s’abaissent sans raison, les lèvres se plissent ou s’écartent, l’enfant rit à tout propos. La parole est saccadée, parfois bégayante ; quelques sujets sont frappés de mutité, d’autres font entendre une sorte d’aboiement dû à des secousses laryngées et diaphragmatiques (hoquet). La déglutition peut être gênée ou rendue impossible et les aliments sont rejetés.

M. Cadet de Gassicourt a noté le resserrement et la dilatation pu.pillaire.