C. — HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE

Décrite pour la première fois par Harley (1865) et Pavy (1866), l’hémoglobinurie paroxystique consiste dans l’émission des urines rouges ou noires, contenant de l’hémoglobine dissoute, sans hématies (ce qui la distingue de l’hématurie). Observée chez l’adulte par MM. Mesnet et Hayem, elle n’est pas rare chez l’enfant.

Étiologie. — On a dit que l’hémoglobinurie essentielle était propre au sexe masculin (1) ; or, les deux

(1) Labadie-Lagrave (Maladies des reins, 1888).

lIÉMOGLOBINUniE PAROXYSTIQUE

seules observations personnelles que je possède ont trait à des filles, ce qui tend à prouver l’indifférence étiologique du sexe. La maladie peut s’observer dès la première enfance (sujets de neuf mois et de deux ans et demi, cités par M. Hénoch), niais elle est plus fréquente dans la secondé. Chez l’adulte on a invoqué tour à tour l’impaludisme et la syphilis ; cette dernière maladie parait jouer un rôle très important. Dans mes deux cas, j’ai constaté des stigmates de syphilis héréditaire et j’ai vu survenir des exostoses qui oiit cédé à l’iodure de potassium.

Parmi les causes occasionnelles des accès, il faut citer la fatigue et surtout le froid; mes deux fillettes n’avaient d’urines noires que pendant l’hiver, et toujours à la suite d’un refroidissement subit et accidentel (sortie par un temps froid, par la gelée, par la neige).

La pathogénie de l’hémoglobinurie paroxystique a frigore est obscure ; il est évident que la matière colorante contenue dans les urines est due à la destruction des hématies; il est certain que cette destruction se fait en dehors et plus haut que la vessie ; le point litigieux est de savoir si elle se fait dans le sang (hémoglobinhémie) ou dans les reins.

M. Lépine tient pour la première opinion, en se basant sur la présence de fhémoglobine dans le sérum du sang recueilli par une piqûre au doigt; Küssner aurait ainsi trouvé le sérum rouge-rubis.

M. llayem tient pour la seconde théorie, car ses recherches personnelles ne lui ont pas fait trouver fhémoglobine dans le sang.

Peut-être ces deux opinions sont-elles vraies suivant les circonstances, la dissolution des globules rouges se produisant tantôt dans les vaisseaux, tantôt dans le rein lui-même.

TRAITÉ DES MALADIES DE l’eA FANGE

Symptômes. Le début de la maladie est brusque ; c est un accès fébrile, avec frisson plus ou moins prolongé, qui se termine par l’émission d’urines très colorées (rouge, malaga, café). Ma première malade a été prise brusquement, pendant l’hiver de 1881, en sortant de l’école.

Quelquefois, il y a des prodromes, des douleurs de rein, des frissonnements, des bâillements.

Rosenbach, ayant suivi l’accès chez un enfant, du débuta la fin, a noté pendant les prodromes l’albuminurie seulement avec 37®, 4 dans le rectum j quelques minutes après, la température montait à38°,8, 39®, 1 ; à ce moment, il y avait de l’hémoglobine ; un quartd’heure après, 39®, 5, puis retour à la normale en une demi » heure {Berl. klin. Woch., 1880).

L’accès est généralement court, l’enfant ne rend-

d’urines sanglantes que pendant un jour ou une frac tion de jour.

Mais il peut se répéter pendant plusieurs jours consécutifs, ou à des intervalles irréguliers ; on peut d’ailleurs provoquer, pour ainsi dire à volonté, le retour des accès, en faisant sortir les malades par un temps froid. Dans l’intervalle des accès, la santé générale est satisfaisante ; cependant, lesdeux enfants que j’ai observées étaient pâles, bouffies, anémiques, l’une d’entre elles avait des épistaxis fréquentes.

M. Joseph a vu un garçon de cinq ans qui offrait, en même temps que l’hémoglobinurie, des nodosités livides de la peau, sorte d’œdème circonscrit hémorrhagique (1).

Quand on examine les urines au microscope, on ne trouve pas de globules rouges ; au spectroscope, on

(I) Allq. Wien. med. Zeilung, 1889.

HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE

aperçoit les raies spéciales de l’hémoglobine. On constate parfois un certain degré d’albuminurie.

Gœtz, chez une fille de neuf ans, hérédo-syphilitique, a trouvé 1,800,000 globules rouges aussitôt après les accès, 2,500,000 dans l’intervalle et 4,000,000 après le traitement.

La maladie a une durée indéfinie, généralement très longue ; la première de mes malades, que je vois encore, a été prise pour la première fois il y a onze ans, et elle a encore des accès tous les hivers.

Ayant eu la coqueluche et la rougeole pendant le cours de son hémoglobinurie, j’ai pu m’assurer que cette dernière n’avait été ni aggravée, ni améliorée par les premières.

Le pronostic ne m’a pas paru très grave, en ce sens que les enfants ne sont pas obligés d’interrompre leurs occupations, leurs classes, qu’ils continuent à manger, à croître, et que la vie ne semble pas menacée.

Mais la guérison est très incertaine et je n’ai rien obtenu par les divers médicaments que j’ai essayés.

Le diagnostic est facile ; il repose à la fois sur la marche paroxystique des accès et sur l’analyse spectroscopique des urines.

Cet examen est nécessaire pour distinguer l’hémoglobinurie de l’hématurie.

Traitement. — L’état d’anémie que présentent la plupart des malades indique l’usage des reconstituants et des analeptiques ; j’ai donné l’huile de morue à haute dose (quatre à cinq cuillerées à soupe) pendant l’hiver, le sirop d’iodure de fer pendant l’été, les douches froides, les frictions sèches, les bains sulfureux pendant la même saison. Quand on soupçonne l’impaludisme, on doit prescrire le quinquina et surtout la quinine à dose assez forte (50 centigrammes ù.

TRAITÉ DES MALADIES DE L’eNFANGE

1 gramme). Enfin, dans tous les cas, étant donnée la probabilité de l’origine syphilitique de l’hémoglobinurie, il’ faut prescrire les mercurieux et l’iodure de potassium. On évitera le retour des accès en couvrant l’enfant de flanelle et en évitant les sorties par un temps froid.

D. — LITHIASE RÉNALE.

Sans doute, la lithiase rénale n’a, dans l’enfance, qu’une importance secondaire, mais elle présente quelques particularités anatomiques et cliniques qui justifient sa description.

Étiologie. — Les nouveau-nés présentent assez souvent des infarctus iiratiques, dans les canaux de Bellini, les calices et le bassinet. i

Pendant la vie fœtale et la première semaine de la ' vie extra-utérine, les canaux droits des reins sont remplis de concrétions qui se dissolvent ensuite et sont évacuées avec les urines. Si la quantité des urines diminue (par insuffisance de lait), ces infarctus peuvent persister et donner lieu à des accidents.

Dans la seconde enfance, la gravelle rénale reconnaît la même pathogénie que chez l’adulte : hérédité arthritique, goutte, gravelle, obésité, régime trop animalisé, etc.

J’ai vu un petit garçon de huit ans qui rendait une grande quantité de graviers et de sable uriques 5 cet enfant était en même temps migraineux et issu d’une mère migraineuse.

M. A. Robin a vu un enfant de dix-sept mois qui avait des coliques néphrétiques et rendait du sable urique à cause de la nourriture qui lui était donnée :

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lait de chèvre trop riche en caséine, soupe grasse, viandes, etc.

Il suffît de changer ce régime pour amener la guérison (1).

Les diarrhées, en concentrant la masse du sang, peuvent, quand elles sont intenses et prolongées, produire la gravelle.

M. Debout d’Estrées a observé, dans sa clientèle de Contrexéville, 13 cas de gravelle infantile (2). La maladie n’est donc pas aussi rare dans l’enfance qu’on aurait pu s’y attendre.

Anatomie pathologique. — Les infarctus uriques du nouveau-né se présentent sous forme de raies ou stries jaunes ou orangées sur la coupe des iiyramides ; ils sont composés d’urate d’ammoniaque, de cristaux d’acide urique et de cellules épithéliales ; ils siègent dans les canaux de Bellini. Éliminés avec les urines pendant la première semaine, on les retrouve dans les langes, sous forme de grains rougeâtres. Ils peuvent laisser, dans les voies urinaires, des fragments qui seront plus tard le centre de calculs.

Les calculs de la gravelle ordinaire sont formés d’acide urique, ils sont durs, peu volumineux, souvent à l’état de sable. Ils occupent les calices et le bassinet, soit à droite, soit à gauche. La muqueuse peut être saine ou irritée (pyélite calculeuse).

Les lésions sont généralement plus simples et moins graves que chez l’adulte, et il est bien rare qu’on observe, dans l’enfance, toutes les complications anatomiques qui font cortège à la lithiase rénale (hématurie, néphrite, pyélite, abcès périnéphrétiques, hydronéphrose, etc.). Cependant, le calcul de la vessie,

(1) Journal de Thérapeutique, 1878.

<2) Académie de médecine, 1876.

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complication de la lithiase rénale, est loin d’être rare chez les enfants.

'Symptômes. — Les symptômes sont, en raccourci, ceux qu’on rencontre à l’âge mûr ; c’est la colique néphrétique, depuis son expression atténuée (lumbago, névralgie lombo-abdominale) jusqu’à l’explosion brutale, accompagnée de vomissements et de convulsions. Les urines, pendant l’accès, sont rares, émises avec peine, laissant déposer, dans le vase, un sable rouge ; un calcul peut s’arrêter dans l’uretère, déterminer de l’anurie, ou dans l’urèthre.

L’hé'maturie, l’albuminurie, la pyélonéphrite, l’hydronéphrose, sont rares . Elles peuvent s’observer cependant à tous les âges de la vie. L’hydronéphrose notamment peut exister même chez le fœtus et devenir une cause de dystocie.

Le pronostic de la lithiase rénale infantile est relativement bénin, et la vie n’est que très rarement compromise ; mais l’apparition de cette maladie indique un tempérament morbide très accusé, qui fait craindre de sérieuses maladies pour l’avenir.

Diagnostic. — Le diagnostic de la lithiase rénale est difficile, à cause de l’âge des sujets. Chez, le nouveau-né, les douleurs au moment de la miction exprimées par des cris, l’étroitesse du jet d’urine, la présence de débris sablonneux, feront reconnaître les infarctus uriques.

Plus tard, on examinera avec soin les urines des enfants qui se plaindront de douleurs lombaires, de dysurie, de chaleur au moment de la miction. Le cathétérisme sera parfois nécessaire pour reconnaître si la dysurie et la douleur à la miction sont dues à un calcul vésical.

Un phimosis congénital peut mettre aussi obstacle