ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE
maigre. Pendant le rire, les joues sont creuses, l’enfant ne peut siffler, il prononce mal les labiales.
L’exploration électrique montre que l’orbiculaire, les élévateurs des lèvres, les muscles des ailes du nez sont atrophiés et ne réagissent pas. Au bout de quelques années, l’atrophie gagne le tronc, les membres supérieurs et enfin les inférieurs. Parfois, les musclés inspirateurs sont frappés rapidement et l’enfant meurt asphyxié.
La maladie, dans sa marche envahissante, détruit les muscles partiellement, successivement et irrégulièrement.
La marche est lente et le début échappe presque toujours ; c’est l’expression bizarre de la face qui attire d’abord l’attention.
Les muscles des extrémités (éminences thénar et hypothénar) sont généralement respectés. Le biceps brachial est rétracté (Landonzy et Déjerine).
La durée de la maladie est très longue. A côté du type facio-scapulo-huméral de Landouzy et Déjerine, qui répond aux cas de Duchenne, se place un autre type décrit par Erb (1). C’est le type scapulo-huméral ou forme juvénile. La maladie débute par les épaules ét les bras, quelquefois elle est unilatérale. Les muscles frappés le plus souvent sont : les pectoraux, le trapèze, le grand dorsal, le grand dentelé, le rhomboïde, la masse sacro-lombaire, les fléchisseurs du bras, le long
supinateur, le biceps brachial. Les muscles des mains sont respectés.
L’amaigrissement des bras fait contraste avec la sadlie des muscles de l’avant-bras et du deltoïde. Pas de réaction de dégénérescence, pas de contractions
(1) Deutsch. Archiv., 1884.
TRAITÉ DES MALADIES DE L’eNFANCE
fibrillaires. Il y a des cas mixtes et des formes de transition entre le type de Erb et la paralysie pseudohypertrophique que je vais bientôt décrire.
La forme juvénile présente une marche lente, avec rémissions, état stationnaire ; Erb en a observé jilus de 20 cas chez des sujets âgés de sept à quarante-six ans ; la maladie ne débute jamais après vingt ans; l’atrophie Duchenne-Aran débute, au contraire, après cet âge.
M. Charcot croit qu’il y a analogie complète entre la forme juvénile de Erb et la paralysie pseudo-hypertrophique (1). Ce qui le prouve, c’est le mélange, sur le même sujet, de muscles atrophiés et de muscles pseudohypertrophiés; c’est aussi le mélange, dans une même famille, des différents types; Zimmerlin a vu, dans une famille, deux enfants atteints d’atrophie juvénile, et un troisième de pseudo-hypertrophie.
MM. Cenas et Douillet ont vu, dans la même famille, deux cas de myopathie atrophique (type Landouzy, etc.) et un cas d’atrophie musculaire, type Duchenne-Aran (2).
D’autre part, la forme Duchenne-Landouzy et Déjerine ressemble, à part la face, à la forme de Erb; et Remak a vu un cas dans lequel la face ne fut prise qu’après les muscles scapulo-huméraux.
Enfin, Leyden a décrit une forme héréditaire commençant par les membres inférieurs.
Ces faits ont conduit M. Charcot à classer ainsi les amyotrophies progressives :
( Sclérose latérale amyotrophique.
I. AMYOTROPHIES DE CAUSE ) j^h-Qp/iig progressive Duchsiine- SPINALE. I Aran.
(1) Progrès médical, 1883.
(2) Loire médicale, 15 juillet 1885.
PARALYSIE PSEUDO-IIYPERTROPIIIQUE
/ Paralysie pseudo- hyper trophique.
