B. — ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

Le grand neuropathologiste français, Duchenne ^de Boulogne) (1), a bien montré que l’atrophie mus-

(I) Traité d' électrisation localisée, 1872.

atrophie musculaire progressive

culBiii‘6 progrossivG, (juil a,va.it magistrâlornGnt déciito. chez l’adulte, existait chez les enfants et présentait, chez eux, des allures spéciales.

MM. Landouzy et Déjerine (1), tout en confirmant la description clinique de Duchenne, ont établi que la maladie, dans la plupart des cas, n’était pas une myélite, mais une myopathie atrophique progressive, sans lésion de l’axe nerveux.

Donc, sous le nom d’atrophie musculaire progressive infantile, on décrit à la fois des myopathies primitives et des myélites antérieures semblables à celles des adultes (2).

Étiologie. — L’atrophie musculaire progressive est rare dans l’enfance (on n’en connaît pas plus de 30 cas) ; elle relève souvent de l’hérédité et l’on a vu plusieurs membres de la même famille en être atteints (3). Les observations de Duchenne sont très concluantes à ce point de vue. Dans la même famille, on voit le grandpère mort atrophique, le père pris à quarante-huit ans, un fils et une fille pris à cinq ans. Ailleurs, ce sont trois membres de la famille malades en même temps. A côté de ces cas, il y en a d’autres où l’bérédité ne peut être invoquée.

D’après Babinski et Onanolî, les muscles frappés d’atrophie sont ceux qui se forment les derniers pendant la vie fœtale. Toutes ces myopathies (atrophie musculaire, paralysie pseudo-hypertrophique, maladie de Thompsen) et peut-être aussi la maladie de Friedreich semblent relever d’un arrêt de développement.

Anatomie pathologique. — Sans entrer dans le détail

(1) Revue de médecine, 1885-86 .

(2) Brossard (Thèse de Paris, 1886). Charcot et Marie {Revue de

médecine, 1886).

(3) Déjerine (Thèse d’agrégation, 1886). ;

TRAITÉ DES MALADIES DE L’eNFANCE

des lésions de l’atrophie musculaire progressive, type Üuchenne-Aran, je rappelle que Duchenne, au début (1849), avait émis l’idée d’une myopathie primitive, d’une maladie périphérique, et qu’il avait été suivi par Aran et par \irchow. Cependant, Cruveilhier décrivit l’atrophie des racines antérieures de la moelle (18o3), et, plus tard, M. Hayem celle des cellules des cornes médullaires antérieures (1).

La plupart des cas, du moins chez l’adulte, semblent bien relever de cette lésion centrale, de cette myélite systématique. Cette localisation anatomique étant admise, on peut comparer l’atrophie musculaire de l’adulte à la paralysie atrophique de l’enfant ; les deux maladies sont dues aune lésion des cornes antérieures, mais dans la première le processus est chronique et progressif ; il est aigu dans la seconde.

Les lésions sont les mêmes dans les deux cas. Reste à décrire l’anatomie pathologique de la myopathie primitive de Déjerine. Elle se résume en une atrophie des libres musculaires avec dégénérescence graisseuse dans les cas anciens. La moelle et les nerfs périphériques sont intacts.

Symptômes. — Dans le type Duchenne, retrouvé ensuite par Landouzy et Déjerine sur quatre enfants de deux familles, les enfants sont pris par la face. Vers l’âge de cinq à six ans, on remarque un changement dans la physionomie, les paupières se ferment incomplètement (atrophie de l’orbiculaire), les lèvres perdent leur mobilité, deviennent pendantes, sans pouvoir se rapprocher, ce qui, dans l’acte de parler, de rire, de crier, donne une expression bizarre au malade. La bouche est agrandie transversalement ; le visage est

(1) Archives de physiologie, 1869.