C. — PARALYSIE PSEUDO-IIYPERTROPIIIQUE
Historiquement, la paralysie pseudo-hypertrophique, comme l’atrophie musculaire progressive de l’enfance, appartient à la neuro-pathologie; en réalité, d’après les recherches de Eulenburg et Cohnlieim, Charcot, Erb, Landouzy et Déjerine, ces deux maladies, dans lesquelles on ne trouve pas d’altération médullaire, devraient rentrer dans la pathologie musculaire : ce 1 sont des 7nyopathies primitives.
j Réserve faite de la question nosographique, je n’ai pas cru devoir retirer ces maladies du cadre où elles I ont été enfermées jusqu’alors, d’autant plus que, par “1 l’hérédité, par les associations morbides, elles semé hicnt toujours appartenir à la famille neuro-patholoi gique.
TRArn'i: des maladies de l’enfance
C’est à Duchenne (de Boulogne) (1) que nous devons la première description de la paralysie pseudo-hypertrophique ou myo-sclérosique.
Bliologie. — La paralysie pseudo-hypertrophique est propre à l’enfance, elle apparaît plus fréquemment chez les garçons que chez les filles. Son caractère familial (plusieurs Irères ou sœurs atteints ensemble ou successivement), ses relations héréditaires fparents atrophiques engendrant des enfants pseudo-hypertrophiques) sont mis en évidence par un grand nombre d’observations.
Le début, rare après dix ans, remonte aux premières années de la vie ; sur 80 cas, Eulenburg a noté le début 45 fois d’un à cinq ans, 22 fois de six à dix ans, 8 fois de onze à seize ans, 6 fois seulement après cet âge ; il a trouvé quatre fois plus de garçons que de filles. Pas de cause occasionnelle appréciable ; étiologie des plus obscures.
La consanguinité a été incriminée par Buss (2).
Anatomie pathologique. — Les autopsies faites par Gohnheim (cas de Eulenburg, f863), Charcot et Joffroy (cas de Bergeron) (3), Cornil et Brault (4) ont montré que la moelle et les nerfs étaient intacts. Dans l’autopsie faite par M. Cornil, il s’agissait d’un enfant dont le frère avait été présenté par M. Bergeron en 1867 à la Société des Hôpitaux et décrit ensuite par Duchenne en 1868. Chez ce malade, mort treize ans après, les deltoïdes, les biceps, les muscles des cuisses et des mollets étaient herculéens, athlétiques, et pourtant la
(1) Archives générales de médecine, 1868. Déjà eu 1861 (Traité d'électrisation), il l’avait signalée sons le nom de paraplégie hypertrophique de l’enfance.
(2) Berliner klinische Wochenschrift, 1887.
(3) Archives de physiologie, 1874.
(4j Société médicale des Hôpitaux, 1880.
PARALYSIE PSEUDO-IIYPERTROPIIIOUE
marche était impossible et la station debout difficile. Les lésions étaient identiques chez les deux frères : moelle, nerfs médian, crural, filets terminaux musculaires intacts; ces derniers même persistaient en abondance en des points où les fibres musculaires avaient disparu.
Les muscles avaient conservé leur forme fasciculée, ils étaient gros, mais incolores et semi-transparents comme du lard frais.
Les faisceaux rares, encore striés, mais amincis, étaient entourés d’un tissu cellulo-adipeux abondant. Dans les muscles les plus malades, les faisceaux striés formaient à peine un dixième ou un quinzième du muscle, le reste appartenait au tissu cellulo-adipeux. Les faisceaux musculaires n’avaient d’anormal que leur petitesse ; il n’y avait pas de granulations graisseuses dans les faisceaux, mais de nombreuses cellules à noyau dans le sarcolemme.
Il y a donc substitution du tissu adipeux au muscle, comme l’avaient vu Duchenne et Charcot, sans que les fibres musculaires, qui sont atrophiées, soient envahies par la graisse. Contrairement au résultat des biopsies faites par Duchenne, M. Cornil n’a pas trouvé de sclérose, pas d’épaississement du tissu conjonctif. Mais rien ne prouve que la sclérose n’existe pas dans d’autres cas et que l’expression de paralysie myo-sclérosique ne soit justifiée.
Symptômes. — La maladie débute habituellement par une impotence des membres inférieurs : l’enfant devient maladroit en marchant, il se fatigue vite, il écarte sa base de sustentation et porte le tronc en arrière (ensellure lombaire). A cette période, il n’y a que de la paresse musculaire, de l’impuissance fonctionnelle ; puis vient la pseudo-hypertrophie caracté-
TRAITÉ DES MALADIES DE L’eNFA.NCE
l istique. Les muscles du mollet deviennent gros, parfois énormes et durs comme du bois ou de la pierre. Ce relief musculaire excessif peut gagner les cuisses, les fesses, les deltoïdes, les biceps ; il peut s’étendre à la plupart des muscles du corps, et l’enfant peut alors être comparé à l’hercule Farnèse.
Mais il n’en est pas toujours ainsi, et M. Charcot a vu l’hypertrophie des mollets coïncider avec l’atrophie des membres supérieurs. Le fait dominant, c’est l’impotence; il peut être isolé, sans accompagnement d’hypertrophie ni d’atrophie.
Ces faits, observés par M. Charcot, lui ont permis de décrire des formes de transition entre la pai’alysie pseudo-hypertrophique et l’atrophie musculaire progressive infantile (type Erb ou type Déjerine).
L’augmentation de volume des muscles met un an, dix-huit mois, à atteindre son maximum ; les choses persistent deux, trois ans et plus ; puis la paralysie s’étend aux membres supérieurs et la situation s’aggrave.
L’enfant alors ne peut plus marcher; couché, il ne peut se relever qu’en appliquant les mains sur ses cuisses et en s’aidant de toutes ses forces; il grimpe, pour ainsi dire, le long de ses jambes.
Chez quelques enfants, c’est par les fesses que l’hypertrophie commence (1) ; chez d’autres, c’est par le triceps crural (2).
Il n’est pas rare de voir la pseudo-hypertrophie se limiter aux mollets.
Weir-Mitchell a vu la maladie gagner les muscles de la langue, de la face, des tempes.
(1) Mahot (Thèse de Paris, 1817).
(2j Bourdel {Revue des maladies de l'enfance, 1885).
PAHALYSIE PSEUnO-IlYPERTROPHIOUE
Les muscles antéro-externes de la jambe, les pectoraux, les rhomboïdes, les muscles du cou sont toujours indemnes.
La cambrure des reins ou ensellure, qui n’est qu’une lordose paralytique, disparaît dans le décubitus.
Quand l’enfant est debout, sans aide et sans appui, il se balance i)Our maintenir son équilibre. Il éprouve plus de difficulté à le garder s’il est tenu jiar la main (Bourdel).
Si les muscles malades sont généralement durs, ils peuvent, dans quelques cas, avoir une consistance mollasse.
Le contraste entre les muscles hypertrophiés et les autres est frajqmnt et donne son cachet à la maladie. La pseudo-hypertrophie est parfois limitée à une portion de muscle, l’autre restant normale ou atrophiée. La sensibilité est intacte ; la contractilité électrique est diminuée.
La démarche de l’enfant est toute spéciale, il ne louche le sol que de la pointe des pieds et se dandine comme les digitigrades ; cet équinisme est compliqué de varus, de pied creux et souvent de grille.
Duchenne croyait que la maladie pouvait guérir par la faradisation à la période initiale. La mort est presque fatale ; elle est due à l’épuisement ou à une maladie intercurrente ; elle survient à quinze ans, très rarement après vingt ans. Le pronostic est donc très grave.
Diagnoslic. — Quand le relief athlétique des muscles existe, le diagnostic saute aux yeux. S’il y a impotence seulement, ou atrophie, il est très difficile de reconnaître la maladie et de la distinguer des autres myopathies atrophiques, surtout dans leurs formes de transition.
L’obésité, caractérisée par une accumulation de
TRAITÉ DES MALADIES DE l’eNFANCE
graisse dans le tissu cellulaire sous-cutané, se distinguera avec un peu d’attention, d’autant plus qu’elle est généralisée et dénuée d’impotence.
Je donnerai bientôt les traits distinctifs de la maladie de Tliompsen.
Ti'aitement. — Quoique Duchenne (de Boulogne) ait vanté les bons effets de la faradisation appliquée au début, il n’en est pas moins vrai que la thérapeutique est des plus ingrates. Sans doute, il faudra avoir recours aux courants électriques, induits et continus, au massage, aux douches, aux agents de la médication tonique et reconstituante (huile de foie de morue), mais on luttera sans espoir, heureux d’obtenir une amélioration passagère.
L). — MALADIE DE THOMPSEN.
La maladie décrite par Tliompsen (1), puis par Erb (2), Strümpell, Westphal, Raymond et Déléage (3), est constituée par des raideurs ou spasmes musculaires au début des mouvements volontaires, par des troubles psychiques et par un développement exagéré du tissu musculaire avec diminution des forces (trait commun avec la paralysie pseudo-hypertrophique).
Étiologie. — Comme les maladies précédentes, la maladie de Tliompsen est héréditaire et familiale, et affecte des relations étroites avec les autres membres de la famille neuro-pathologique. On voit parfois plusieurs enfants de la même famille atteints par elle, et les garçons de préférence.
(1) Arch. fur Psijch., 1876.
(2) Leipzig, 1886.
(3) Déléage (Thèse de Paris, 1890).
MALADIE DE TIIOMPSEN
Erb a établi l’arbre généalogique d’une famille dans laquelle quatre générations successives avaient été frappées. L’hérédité peut être similaire, mais elle est souvent dissemblable, et l’on retrouve, chez les ascendants, l’épilepsie, l’aliénation mentale, la migraine, l’arthritisme, etc.
Sur 46 cas, 33 fois le début a eu lieu dans la première enfance, 11 fois dans la deuxième, 2 fois seulement à l’âge adulte (vingt et vingt-quatre ans).
Les causes occasionnelles indiquées par les auteurs sont : les émotions, la frayeur, les fatigues, l’onanisme.
Il est certain que les émotions accentuent les symptômes de la maladie.
Anatomie pathologique. — Sur des fragments musculaires excisés sur le vivant, MM. Raymond et Déléage ont constaté, comme Erb, l’augmentation du nombre des noyaux et du protoplasma, et la présence de vacuoles dans les fibres musculaires.
Sur une coupe transversale, les fibrilles sont épaissies, atteignant de 70 à 150 g, les noyaux sont augmentés et entourés d’une zone claire de protoplasma, dont les prolongements séparent certaines fibres en deux ou trois parties.
En colorant les coupes à l’éosine, on voit des fibres érodées, déchiquetées, désagrégées ou même détruites par une substance molle, granuleuse, se colorant mal par le carmin et fortement par le brun de Bismarck, ce qui en démontre la nature protoplasmique.
En somme, il y a là une persistance de la forme embryonnaire des muscles, qui explique la faiblesse musculaire contrastant avec l’exagération de volume.
11 en résulte que la maladie de Thompsen est une aflection musculaire, une myopathie, comme la paralysie pseudo - hypertrophique , myopathie familiale
TRAITE DES MALADIES DE l’eKFANCE
comme cette dernière, mais myopalhie parenchymateuse qu’on peut mettre en opposition avec la myopalhie mterstilielle ou myo-sclérosique de Duchenne.
Sijmplômes. — Au début du mouvement volontaire apparaît tout à coup une raideur, un spasme musculaire, qui gêne ce mouvement et disparaît par l’effort. 11 en résulte que le malade peut marcher, mais à condition qu’il ne s’arrête pas et ne modifie pas le rythme de ses mouvements.
Ces spasmes, qui durent peu (quelques secondes ou minutes), sont indolores ou peu douloureux; ils prédominent sur certains groupes musculaires, particulièrement aux cuisses.
Ils arrivent parfois jusqu’à la tétanisation et le malade peut tomber comme une barre rigide.
Du côté des membres supérieurs, on note l’inaptitude à prendre et à retenir les objets. Le repos, la chaleur, diminuent les spasmes ; le froid, les émotions, les aggravent.
Les muscles présentent un volume considérable ; chez un enfant de quatorze ans, observé par Erb, la musculature était vraiment herculéenne, quoique la face parût amoindrie ; les enfants ont l’air de petits géants. Parfois cependant on observe des atrophies partielles contrastant avec d’autres régions hypertrophiées, comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique.
Les muscles malades sont aussi plus durs qu’à l’état normal. La sensibilité est intacte, les réflexes sont conservés, les sphincters sont indemnes.
S’il n’y a pas, comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique, le dandinement de la marche, le grimpement spécial du malade, qui passe de la position horizontale à la verticale, la paralysie vraie, il y a parfois une ensellure, une lordose lombaire, qui peut donner le
ATAXIE HÉRÉDITAIRE — MALADIE DE FRIEDREICll 661
change, mais qui est passagère. Enfin, il y a des troubles psychiques variés.
L’exploration électrique a fourni à Erb une réaction myotonique dont il faut tenir compte.
L’excitabilité mécanique des nerfs moteurs est diminuée et celle des muscles accrue.
L’excitabilité faradique et galvanique des nerfs n’a pas subi de modification ; celle des muscles est un peu accrue; avec le courant galvanique des muscles, on obtient des contractions de fermeture qui sont torpides, toniques, avec durée consécutive assez longue.
La maladie n’est pas mortelle, mais elle constitue une infirmité incurable.
Diagnostic. — La paralysie pseudo-hypertrophique a des analogies avec la maladie do Thompson (augmentation de volume des muscles, aspect athlétique des enfants, ensellure). Mais, dans la première, il n’y a pas de spasmes tétaniques et la démarche est caractéristique.
V hystérie (diathèse de contracture), la tétanie, la claudication intermittente, seront aisément distinguées.
Traitement . — On prescrira le massage, la gymnastique, l’électrothérapie, les douches.
