E. — ATAXIE HÉRÉDITAIRE, MALADIE DE FRIEDREICH

Friedreich (Heidelberg, 1861) a le premier décrit une affection de la moelle qui présente, avec l’ataxie locomotrice, quelques analogies, mais qui en diffère par son étiologie, par sa marche et par ses lésions anatomiques (1).

Étiologie. — La maladie de Friedreich, ou ataxie de

(1) Archives de Virchow, 1863.

TRAITÉ DES MALADIES DE l’ENFANCE

l’enfance, est héréditaire et familiale ; le premier mémoire de Friedreich comprend six cas appartenant à deux familles ; le second, trois sœurs ; les filles sont plus souvent atteintes que les garçons.

Le début a lieu ordinairement dans la seconde enfance, à huit, neuf, dix ou onze ans, parfois plus tard. Le docteur Rook (New-York) a vu, dans la même famille, quatre enfants pris vers l’âge de onze ans (1).

Si la syphilis a pu être incriminée dans l’étiologie du tabes des adultes, elle ne saurait l’être pour l’ataxie héréditaire.

Par contre, l’hérédité neuro-pathologique est souvent relevée; elle peut manquer.

Anatomie j)athologlqiie. — Les lésions de la moelle sont analogues, mais non identiques à celles du tabes classique. Elles poident aussi sur les cordons postérieurs ; mais, au lieu de se cantonner primitivement sur les zones radiculaires externes, elles frappent les cordons de Goll, les faisceaux de Burdach, les colonnes de Clarke.

De plus, à en croire des travaux récents (2), la sclérose médullaire de la maladie de Friedreich ne serait pas une sclérose vasculaire comme celle du tabes, mais une sclérose névroglique pure analogue à celle que M. Chaslin a trouvée dans l’épilepsie essentielle (3).

Cette sclérose se présente, au microscope, sous forme de fibrilles disposées en tourbillons, s’insinuant entre les rares tubes nerveux qui persistent, en faisceaux de toute longueur; on voit encore, dans ce tissu, des cellules de la névroglie. Rien autour des vaisseaux.

Cette sclérose névroglique ou gliose se présente comme une malformation héréditaire; elle dérive du

(1) Médecine moderne, 15 mai 1890.

(2) Déjerine et Letulle {Médecine moderne, 17 avril 1890).

(3) Société de Biologie, 2 mars 1889.