ATAXIE HÉRÉDITAIRE — MALADIE DE FRIEDREICII
feuillet externe du blastoderme, tandis que la sclérose vulgaire dérive du feuillet moyen.
MM. Déjerine et Letulle considèrent donc la maladie de Friedreicli comme une gliose des cordons postérieurs. Dans le cas qu’ils ont étudié, cette gliose s’étendait aux cordons de Goll, aux faisceaux de Burdacli, aux colonnes de Clarke, aux racines postérieures et à la zone de Lissauer. Les cordons antérieurs étaient intacts. Dans les cordons latéraux, on trouvait une sclérose d’origine méningée; les méninges postérieures étaient épaissies.
Il y avait encore un rétrécissement uréthral congénital. L’arrêt de développement, qui porte sur la moelle, pourrait donc léser d’autres organes.
Friedreich a signalé une névrite de l’hypoglosse, expliquant l’incoordination de la langue. Quand il y a nystagmus et embarras de la parole, on doit admettre une lésion du bulbe. Quand il y a des douleurs et de l’atrophie musculaire (1), il faut admettre une altération des racines et des nerfs, une névrite périphérique.
Symptômes. — Le début est insidieux et passe souvent inaperçu; dans tous les cas, il ne faut pas compter sur les douleurs fulgurantes, les troubles oculaires, vésicaux, gastriques, qui s’observent dans la période pré-ataxique du tabes.
L incoordination motrice est le premier symptôme important et révélateur.
L’enfant devient faible et maladroit, il éprouve de la difficulté à marcher et à garder son équilibre, surtout dans l’obscurité; cependant, l’incoordination est moins troublée par l’obscurité que dans le tabes; les chutes sont fréquentes. Oscillation de la tête, lenteur et scansion des mots.
(Q Déjerine (Société de Biologie, 1890).
TRAITÉ DES MALADIES DE l’eNFANCR
Les réllexcs tendineux sont abolis comme dans le tabes, mais la sensibilité est conservée dans tous ses modes. Le sens musculaire est conservé, le poids est apprécié. Pas de troubles trophiques. Réactions électriques normales.
Les pieds sont en varus équin; avec cet équinisme, sur lequel insiste M. Blocq (1), on note V ataxie statique. Si vous faites élever une jambe. l’enfant ne peut la tenir immobile.
Les membres inférieurs se développent mal, les sujets grandissent peu et conservent longtemps l’apparence infantile.
On note souvent la cyphose ou la scoliose.
Le nystagmus est fréquent. L’intelligence est tantôt conservée, tantôt diminuée.
D’après Déjerine, la démarche est intermédiaire entre celle du tabes et celle des affections cérébelleuses. Cet auteur a cité deux observations (frère et sœur) dans lesquelles la sensibilité était altérée et certains muscles étaient atrophiés; l’intégrité absolue de la sensibilité ne serait pas un caractère sine quâ non de la maladie de Friedreich, et plusieurs observations font mention de douleurs fulgurantes et de troubles sensitifs légers. Ces troubles ne peuvent s’expliquer que par une extension de la sclérose aux racines postérieures et aux nerfs périphériques (2).
La maladie ne compromet pas immédiatement et directement la vie; elle est essentiellement chronique et interminable. Aucun médicament n’a pu, jusqu’à présent, enrayer sa marche. Le pronostic est donc très sérieux.
(1) Société clinique, 1888.
(2) Déjerine {Médecine moderne, 12 juin 1890).
