SCLÉROSE ET ATROPHIE CÉRÉBRALES

incurables. Sous le nom d'agénésie cérébrale et de paralysie congénitale, Oazauvielh, interne à la Salpêtrière, a décrit, en 1827, la plupart des lésions dont V hémiplégie spasmodique est le syndrome principal. Lallemand (1835) a montré le rôle de l'encéphalite ; Cotard (1868) a fort bien décrit l'hémiplégie infantile. La thèse de Raymond sur l'hémichorée (1876) et celle d'Oulmont sur l'athétose (1878) complétèrent ces recherches poursuivies par Kundrat, Bourneville et Wuillamier (1882), Gaudart (1), Richardière (2), Jendrassik et Marie (3), Marie (4), Audry, Gibotteau (5).

Étiologie. — La sclérose cérébrale est surtout fréquente dans les premières années de la vie. Sur 160 cas se rapportant à toutes les variétés de la maladie, 19 remontaient à la vie fœtale, 35 s'étaient déclarés dans la première année, 29 dans la seconde, 17 dans la troisième, 9 dans la quatrième. 9 dans la cinquième, 13 dans la sixième, 16 dans la septième (Wollenborg). Après neuf ans, aucun cas n'a été observé : l'asphyxie des nouveau-nés, une présentation vicieuse ayant rendu l'accouchement laborieux, sont signalés à l'origine de quelques cas. D'autres traumatismes crâniens (chutes, coups), sont cités. Chez beaucoup de sujets, on retrouve, quand on la cherche bien, l'hérédité neuro-pathologique (épilepsie, hystérie, chorée, alcoohsme des parents ou des collatéraux). Parfois, plusieurs membres de la même famille sont atteints, et Baginsky invoque la consanguinité des générateurs.

Marie a insisté sur le rôle pathogénique joué par les maladies infectieuses, les fièvres éruptives, la fièvre typhoïde, la syphilis héréditaire. Ces causes agissent en provoquant une encéphalite aiguë qui précède, dans beaucoup de cas, l'encéphalite chronique et la sclérose cérébrale.

Anatomie pathologique. — Voici les principales lésions trouvées dans les autopsies et dont la plupart ont été bien décrites par Cotard : 1^ Plaques jaunes ou dépressions ocreuses au niveau des circonvolutions rétractées, froncées, atrophiées ; quelques-unes de ces plaques sont très affaissées et affleurent les ventricules. 2^ Infillralion celluleuse ou cavités traversées par des brides et des cloisons, contenant un liquide laiteux ou clair ; kystes à parois indurées et jaunâtres, au centre des hémisphères ; parfois cicatrices linéaires. 3^ PorencépJialie, atrophie et disparition complète du tissu nerveux, trou s'enfonçant dans le cerveau, pouvant aller jusqu'aux ventricules. La substance nerveuse ayant disparu, les méninges viennent au contact de l'épendyme (Kundrat). 4^ Sclérose lobaire primitive (Richardière) ; l'hémisphère est atrophié dans sa totalité ; dans un cas de Jendrassik et Marie, la longueur de l'hémisphère malade était diminuée de 15 millimètres, et son épaisseur de 32. Le sillon de Rolando avait 68 millimètres du côté malade et 120 du côté sain. Dans cette forme, l'hémisphère malade contraste avec l'hémisphère sain qui le déborde de toutes parts. Les circonvolutions ratatinées sont réduites à la moitié, au quart de leurs dimensions physiologiques ; la forme

(1) Thèse de Genève, 1884.

(2) Thèse de Paris, 1885.

(3) Archives de physiologie, 1885.

(4) Diclionnaire Dechambre, 1888.

(5) Thèse de Paris, 1889.

générale de l'hémisphère est conservée, il n'y a pas de lésion en foyc. . (;ependant la sclérose porte habituellement sur certains lobes et sur certaines circonvolutions. Toutes ces lésions sont d'origine vasculaire (thrombose, embolie, hémorragie) ou périvasculaire. 5^^ La méningo-encéphaliîe chronique réclame sa part (Bourneville et Wuillamier, Jules Simon) ; la pie-mère adhère intimement à l'écorce cérébrale, et on ne peut la détacher sans entraîner avec elle la substance grise sous-jacente ; la substance blanche apparaît alors dure, ferme, crénelée ; cette lésion est bilatérale, étant d'origine méningée ; mais elle peut être prédominante sur un hémisphère, donnant heu à l'hémiplégie spasmodique. 6^ Bourneville et Brissaud ont décrit une autre forme, polioencéphalite tubéreuse, représentée par de petites nodosités conjonctives, peutêtre gliomateuses, sans accompagnement d'hémiplégie spasmodique.

Comment devons-nous interpréter ces lésions ? D'après Cotard, et son explication est très admissible, les kijsles sont le résidu d'anciens foyers hémorragiques cérébraux et même méningés ; les plaques jaunes représentent des foyers anciens de ramollissement. Ruptures et thromboses artérielles, thromboses veineuses (sinus) sont à l'origine de ces foyers. Quant à laporencéphalie, Kundrat a trouvé, dans 27 cas, que la lésion occupait le territoire de l'artère cérébrale moyenne, et il invoque l'anémie des nouveau-nés. L'origine artérielle de la lésion n'est pas douteuse pour la sclérose lobaire.

Les lésions secondaires sont, du côté des hémisphères atrophiés et sclérosés : la prohfération de la névroglie, l'étouffement des fibres et des cellules nerveuses, la dilatation des espaces périvasculaires, l'état sinueux des vaisseaux, le dépôt de corps granuleux en abondance. Les noyaux opto-striés sont le plus souvent atrophiés et sclérosés, les ventricules dilatés ; l'hémisphère malade est réduit à une sorte de coque.

Du côté du cervelet, Turner (1) a constaté une atrophie du lobe opposé à celui du cerveau. Dans la protubérance, le bulbe, la moelle, on trouve une sclérose descendante du faisceau pyramidal. Quand la lésion est congénitale, ou remonte à la première enfance, le crâne est déformé ; il se moule sur l'hémisphère atrophié, ses dépressions se comblent, son épaisseur augmente. A l'extérieur, on sent un aplatissement anormal, mais il est rare qu'il y ait une perte de substance osseuse.

Symptômes. — On peut ainsi résumer les symptômes du début à la naissance ou dans les premiers mois de la vie : l'enfant est pris de convulsions suivies d'hémiplégie, flasque d'abord, ensuite spasmodique, avec contracture au bout de quelques mois ; le membre ne présente pas son accroissement physiologique ; il est animé de mouvements variés, l'intelligence est amoindrie ou retardée ; des attaques épileptiformcs surgissent. Les convulsions initiales, généralement soudaines, sont souvent unilatérales ; elles se succèdent rapidement en empiétant les unes sur les autres (état de mal) pendant plusieurs heures ; elles sont accompagnées de fièvre, et les accès se reproduisent à intervalles rapprochés (séries d'accès). Dès le premier accès, l'hémiplégie peut être évidente ou n'apparaître qu'au deuxième ou troisième accès, ou même

(1) Thèse de Paru, 1863,