SCLÉROSE ET ATROPHIE CÉRÉBRALES

longtemps après. Chez les enfants de deux à trois ans, les convulsions peuvent manquer, et la maladie débute par un ictus apoplectique avec perte de connaissance. L'hémiplégie s'observe plus fréquemment que les monoplégies ; le membre supérieur est plus paralysé que l'inférieur, il y a parfois de la paraplégie et même une diplégie (paralysie des quatre membres) plus ou moins complète. Les extrémités des membres sont plus paralysées que leurs racines. L'asymétrie du visage n'est pas rare, mais l'hémiplégie faciale manque parfois. Rien du côté des muscles oculaires, ni strabisme, ni nystagmus. Les membres paralysés sont plus froids que les membres sains ; ils conservent leurs réactions électriques. On note souvent des arthralgies et des craquements articulaires. Par la suite, l'hémiplégie peut présenter d'autres caractères qui permettent de décrire plusieurs formes.

70 Forme avec contracture et déformation des membres, — Le membre supérieur atrophié est tenu parallèlement au tronc, l'avant-bras fléchi et dirige en dedans, le poignet en flexion forcée, la main déviée vers le bord cubital, la paume de la main en gouttière, les doigts étendus ou en griffe. Le membre inférieur, également atrophié, est dans la rectitude, avec pied bot équin ; l'enfant marche sur ses orteils. Les réflexes tendineux sont exagérés. L'atrophie est totale, elle porte sur les parties superficielles et sur les parties profondes, sur les muscles et sur le squelette ; les os sont amincis et raccourcis ; le thorax et le bassin, arrêtés dans leur développement, sont plus étroits ; la mamelle, le testicule, l'œil, l'oreille, sont atrophiés.

2° Forme avec athétose. — Les membres atteints ne sont pas sensiblement atrophiés, ni contractures, ni inertes ; il y a parfois même hypertrophie ; les réflexes tendineux sont normaux et les membres, loin de sembler paralysés, sont animés d'une mobilité particulière, qui apparaît à l'occasion des mouvements voulus et qui se manifeste surtout pendant la préhension manuelle. Il peut y avoir aussi hémichorée ou tremblement. Il n'y a pas d'hémi-anesthésie véritable ; mais parfois la sensibilité est émoussée. Il y a des formes de transition ou mixtes. L'intelligence peut rester normale, mais souvent elle subit un arrêt de développement : l'enfant est idiot, imbécile ou arriéré ; ces troubles sont plus marqués quand la paralysie est double. Ils restent stationnaires ; il n'y a pas de progrès dans la démence, et même l'intelligence peut être développée par l'éducation (Bourneville : atehers de Bicêtre).

Bernhardt a signalé l'aphasie, qui est rare et qui ne persiste pas. Les attaques épileptiformes sont fréquentes et la date de leur apparition varie. Les accès se montrent tantôt dès les premiers jours, tantôt au bout de plusieurs années. Il y a une aura habituelle qui consiste en secousses, douleurs, fourmillements, engourdissements dans le membre paralysé; cette aura permet au malade de prendre quelque précaution. Le cri initial fait défaut, la perte de connaissance n'est pas fatale, les convulsions toniques dél)utent par le côté malade, y restent localisées ou prédominantes (épilepsie jacksonnienne). Il n'y a pas de morsure de la langue, pas d'écume sanglante aux lèvres, pas d'évacuations involontaires. L'accès se termine brusquement, sans être suivi de stertor, de délire, d'impulsions. On ne constate pas les vertiges, les absences qui constituent le petit mat. D'abord diurnes, les accès peuvent deve-

nir nocturnes ; ils peuvent se répéter en séries (état de mal), sans être aussi graves que dans l'épilepsie commune, sans amener une grande élévation thermique (38°, 380,5). Cependant, à la longue, ces différences entre l'épilepsie vraie et l'épilepsie partielle s'atténuent, et le pronostic est aussi mauvais dans un cas que dans l'autre.

Diagnostic. — Au début, on peut hésiter entre la sclérose cérébrale et la méningite tuberculeuse, mais cette hésitation ne sera pas de longue durée. Les tumeurs cérébrales ont aussi des symptômes communs (accès épileptiformes, paralysies) qui pourraient jeter dans l'incertitude. Mais leur marche est différente, et il y a des rémissions qu'on n'observe pas dans la sclérose. La chorée molle se présente comme une paralysie flasque, sans contracture ni spasmes, au milieu de mouvements incohérents qui jugent la question ; d'ailleurs elle appartient à la seconde enfance. L'hémiplégie hystérique est très rare dans la première enfance et peut être éliminée presque à coup sûr. La pseudo-paralysie syphilitique se reconnaît à l'existence d'une lésion osseuse concomitante (décollement épiphysaire, hypérostose) et de lésions spécifiques cutanées et muqueuses. La paralysie obstétricale des nouveau-nés est flasque ; c'est une paralysie radiculaire, sans contracture, pouvant aboutir à l'atrophie ; son origine est évidente dans la plupart des cas.

Il faut faire le diagnostic du siège de la lésion.

Pronostic, — Le pronostic de la sclérose cérébrale est mauvais ; sans doute, la survie est longue, mais l'incurabilité est presque absolue. D'ailleurs, beaucoup d'enfants succombent avant la période paralytique, au milieu de convulsions qu'on rapporte à la méningite ou à toute autre cause. Enfin l'épilepsie ultérieure assombrit le pronostic pour les survivants.

Traitement. — Les révulsifs conviennent à la phase aiguë ; plus tard, on cherche à améliorer la situation par l'électricité, le massage, l'orthopédie. Récemment la chirurgie s'est efforcée d'agir directement sur la lésion. On a essayé la trépanation. Sonnenburg, chez une fillette de douze ans, atteinte depuis l'âge de quatre ans d'hémiplégie spasmodique droite, trépana au niveau du sillon rolandique gauche et tomba sur un kyste qu'il réséqua partiellement ; l'enfant fut améliorée (1). Larinelongue a traité avec succès, par une autre méthode, la craniedomie, certains idiots à crâne étroit, dont plusieurs étaient atteints de sclérose cérébrale. Il a obtenu des résultats encourageants.